lymphome non épidermotrope l.m.
non epidermotropic lymphoma
Prolifération maligne de lymphocytes B ou T se faisant primitivement à partir de la peau, épargnant l'épiderme dont elle reste séparée par une zone indemne de derme superficiel parfois appelée Grenzzone (zone frontière) et dont l'aspect clinique est habituellement celui de nodules, de tumeurs ou de plaques infiltrées.
Le diagnostic repose sur la confrontation entre les données de l'histologie, de l'immunohistochimie et au besoin de la biologie moléculaire des récepteurs T ou B.
lymphome oculaire l.m.
ocular lymphoma
Prolifération lymphocytaire maligne, habituellement B, de l’œil.
On reconnaît différentes variétés : le lymphome vitréo-rétinien primitif, fréquemment d’emblée bilatéral, survenant chez des personnes âgées des deux sexes et de type histologique de lymphome diffus à grandes cellules, le lymphome uvéal primitif, plus fréquemment chez des hommes âgés et de type histologique de lymphome extranodal de la zone marginale, et le lymphome oculaire secondaire, uni ou bilatéral de type histologique identique à l’atteinte systémique.
Mary E. Turell, ophtalmologiste américaine (2012)
lymphome pagétoïde disséminé de Ketron-Goodman l.m.
pagetoid reticulosis, Ketron-Goodman disease
Forme clinique de lymphome cutané épidermotrope caractérisée par la présence de lésions multiples disséminées, érythémato-squameuses, circinées, nummulaires, parfois en cocarde, d'évolution rapidement progressive.
Le diagnostic différentiel est très difficile avec les lymphomes agressifs épidermotropes de type Berti.
L'examen histologique montre un infiltrat épidermotrope dense constitué de grandes cellules mononucléées atypiques qui dissocient complètement le corps muqueux. Les études en immunohistochimie et en biologie moléculaire mettent en évidence une perte d'antigènes panT et la présence d'un clone T. Le qualificatif pagétoïde traduit une certaine ressemblance des lésions intra-épidermiques avec celles d'une maladie de Paget du mamelon.
L. Ketron et M. Goodman, dermatologistes américains (1931)
Syn. réticulose pagétoïde, réticulose épidermotrope, maladie de Ketron-Goodman
→ lymphome épidermotrope, lymphome pagétoïde localisé, mycosis fongoïde, syndrome de Sézary
lymphome pagétoïde localisé (Woringer-Kolopp) l.m.
pagetoid reticulosis, Woringer-Kolopp disease
Forme clinique de lymphome T cutané épidermotrope caractérisée par la présence d'une lésion le plus souvent unique, arciforme avec bordure nette érythémato-squameuse, typiquement en cocarde, sinon circinée et à contours polycycliques, d'évolution lente progressive, localisée préférentiellement à l'extrémité d'un membre.
L’examen histologique montre un infiltrat épidermotrope dense constitué de grandes cellules mononucléées atypiques qui dissocient complètement le corps muqueux. Les études en immunohistochimie et en biologie moléculaire mettent en évidence une perte d'antigènes panT et la présence d'un clone T. Le qualificatif pagétoïde traduit une certaine ressemblance des lésions intra-épidermiques avec celles de la maladie de Paget du mamelon.
F. Woringer, et P. Kolopp, dermatologistes français (1939) ; O. Braun-Falco, dermatologiste allemand (1973)
Syn. réticulose pagétoïde, réticulose épidermotrope, maladie de Woringer-Kolopp
→ lymphome épidermotrope, mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, lymphome pagétoïde disséminé
lymphome primitif cérébral l.m.
malignant primary lymphoma
Lymphomes malins, presque exclusivement non-hodgkiniens, qui représentent 1,5% de tous les néoplasmes intracrâniens, 0,7% de tous les lymphomes, et dont l'incidence s'est considérablement accrue au cours des dernières décennies.
Leur diagnostic est souvent porté à l'aide d'une biopsie obtenue par méthode stéréotaxique.
Macroscopiquement, les lésions sont souvent multiples, avec une prédominance frontale, périventriculaire et méningée. Elles sont infiltrantes et mal limitées. Histologiquement, les cellules tumorales sont préférentiellement disposées en manchons autour des parois vasculaires encorbellées par un fin réseau réticulinique et diffusent dans le parenchyme voisin. Les mitoses ont souvent nombreuses. Ces tumeurs se nécrosent facilement. Les divers types de lymphomes correspondent à des degrés de malignité différents. Leur phénotype est précisé par l'utilisation de nombreux marqueurs qui montrent la prédominance des lymphomes B.
Le traitement par les glucocorticoïdes entraîne une amélioration rapide mais transitoire. Il est associé à la chimiothérapie et/ou à la radiothérapie.
Certains lymphomes se développent au cours de la quatrième à la septième décennie chez des patients non-immunodéprimés. Leur degré de malignité est variable. D'autres surviennent chez des sujets présentant une immunodépression congénitale ou acquise chez l'adulte (7,5% des cas anatomiques de SIDA) comme chez l'enfant, notamment lorsque le taux de lymphocytes T4 est inférieur à 50/mm3. Ces tumeurs se nécrosent facilement. Elles sont presque constamment associées à l'expression du virus d'Epstein-Barr. Leur pronostic est très défavorable.
J. M. Baehring, neurologue américain (2016)
lymphome primitif des séreuses l.m.
primary serous lymphoma.
Variété rare de lymphome diffus à grandes cellules localisé dans les cavités corporelles, caractérisé par des épanchements de fluide pleural, péritonéal et péricardiaque, et toujours associés à l'herpès-virus humain 8 (HHV-8).
Ce lymphome est plus fréquent chez les jeunes hommes séropositifs ou sidéens. On a rapporté quelques très rares non associés au VIH, mais les patients étaient presque tous âgés ou immunodéficients pour d'autres raisons. Le lymphome primitif des séreuses est généralement très agressif et la dissémination du lymphome vers d'autres sites, les infections opportunistes et les complications liées au VIH sont souvent fatales.
lymphome splénique à lymphocytes villeux l.m.
splenic lymphoma with villous lymphocytes (SLVL)
Variété de lymphome malin de faible malignité, individualisé par l'école anglaise dans le cadre du diagnostic différentiel des leucémies lymphoïdes chroniques.
Cette affection représente 1 à 2 % des lymphomes non-hodgkiniens et survient chez des personnes âgées (méd. 70 ans) avec un ratio H/F à 2/1.
Les cellules prolifèrent dans la rate, la moelle et le sang où on les reconnaît par l'aspect frangé de leur cytoplasme ; ces lymphocytes B expriment CD19+, CD20+, CD22+, CD24+, CD79b+, FMC7+ et DBA44+. Les anomalies cytogénétiques les plus fréquentes sont : 7q22-q32 (20-40% des cas), t(11;14)(q13;q32) (10-15% des cas). Une immunoglobuline monoclonale (surtout IgM) est souvent décelée dans le sang, de fréquence variable en fonction des séries de la littérature. L'évolution est habituellement indolente sans traitement : (survie de 80% à 5 ans).
X. Troussard, hématologiste français (2005)
Syn. lymphome splénique de la zone marginale
lymphome T l.m.
T cell lymphoma
Prolifération maligne de lymphocytes, habituellement monoclonale, localisée dans un ou plusieurs tissus, dont la peau, et dont le diagnostic repose sur la confrontation des données histologiques, immunohistochimiques et de biologie moléculaire.
Certains lymphomes T sont induits, dans les zones d’endémie, par le virus HTLV-1.
Il en existe de nombreuses variantes, regroupées selon diverses classifications, dont celle de Kiel, de pronostic variable, leur traitement reposant essentiellement sur la chimiothérapie et/ou la radiothérapie. La prévalence des lymphomes est accrue dans l'infection VIH.
Syn. lymphome malin
→ syndrome de Sézary, mycosis fongoïde, leucémie / lymphome T de l'adulte
lymphome T pléomorphe l.m.
primary cutaneous small- to medium-sized CD4+ pleomorphic T-cell lymphoma (PCSM-TCL)
Forme rare de lymphome T primitif cutané représenté par des plaques, papules ou nodules groupés sur une zone localisée ou disséminés sur la peau, des atteintes extra-cutanées, surtout ganglionnaires, pouvant survenir.
Il est individualisé par le caractère polymorphe des infiltrats tumoraux qui sont constitués de cellules lymphoïdes de taille variable, à noyau irrégulier, ovoïde, clivé ou indenté, hyperchromatique ou au contraire clair.
Selon la taille des cellules on distingue deux groupes : les lymphomes à petites et à moyennes cellules et les lymphomes à grandes cellules, qui sont aussi identifiés phénotypiquement par l'absence d'antigène CD 30.
lymphome T sous-cutané simulant une panniculite l.m.
subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SPTCL)
Variété très rare de lymphome T siégeant surtout aux extrémités, particulière par sa localisation au tissu cellulo-graisseux sous-cutané, par sa ressemblance clinique avec une panniculite ou avec des lipomes douloureux, mais qui peuvent s’ulcérer, et par la fréquente association d’un processus d’hémophagocytose.
On distingue deux variétés :
- le sous-type alpha/bêta, de croissance lente et de pronostic favorable,
- le sous-type gamma/delta, plus agressif et associé au syndrome hémophagocytaire.
C. L. Gonzalez, hématopathologiste américain (1991)
MALT (lymphome du) l.m.
MALT lymphoma
Variété de lymphome non hodgkinien développé à partir du tissu lymphoïde annexé aux muqueuses, plus précisément de la zone marginale, la précession par des lésions lymphoépithéliales bénignes étant fréquente : gastrite chronique à Helicobacter pylori, thyroïdite chronique, syndrome de Sjögren.
Ces lymphomes ont une évolution souvent indolente, longtemps localisée. Le rôle d'une stimulation antigénique chronique locale est illustré par la régression possible des lymphomes gastriques après éradication de Helicobacter pylori.
La classification OMS (2001) distngue les lymphomes de la zone marginale (dans 96% des cas) à cellules lymphoïdes B de petite taille, peu évolutifs et les lymphomes diffus à grandes cellulesB, invasifs.
Dans près de la moitié des cas il est noté une translocation t(11 ; 18)(q21- q22) entraînant une fusion des deux gènes API2 et MALT1 impliqués dans la régulation de l’apoptose ; dans les formes à grandes cellules on note une mutation par délétion P53.
Syn. lymphome à cellules monocytoïdes, lymphome de la zone marginale
Sigle : Mucosa Associated Lymphoid Tissue
→ MALT
pagétoïde (lymphome) l.m.
Sézary (lymphome cutané de) l.m.
Sézary’s lymphoma
A. Sézary, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1938)
lymphome angiocentrique pulmonaire l.m.
Syn. angéite granulomateuse bénigne lymphocytaire
→ angéite granulomateuse bénigne lymphocytaire
[F1,K1,K4]
Édit. 2018
lymphome angiocentrique T l.m.
angiocentric T-cell lymphoma
Lymphome non hodgkinien agressif de l’adulte comportant deux variétés cliniques : le lymphome nasal à cellules T et le lymphome angiocentrique pulmonaire dénommé antérieurement angéite granulomateuse lymphocytaire
→ lymphome nasal à cellules T, angéite granulomateuse bénigne lymphocytaire
[F1,K1,P1]
Édit. 2018
lymphome T cell gamma-delta cutané primitif l.m.
primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma
Sous-type rare et généralement agressif de lymphome T cutané caractérisé par l'infiltration dans l'épiderme, le derme ou le tissu sous-cutané d'une population clonale de lymphocytes T cytotoxiques matures de phénotype TCR gamma/delta.
Il se manifeste habituellement par des nodules sous-cutanés, des plaques ulcérées ou une tumeur cutanée au niveau des extrémités. Cependant, une atteinte de sites muqueux et extra-nodaux (tels que la cavité nasale, la voie gastro-intestinale ou les poumons) est aussi observée. Les cas associés à une panniculite peuvent se manifester par un syndrome hémophagocytaire (apparition brusque d'une fièvre, une éruption cutanée, une hépatosplénomégalie et une atteinte neurologique). L'infiltration des ganglions lymphatiques, de la rate et de la moelle osseuse est rare, et une résistance à la chimiothérapie multilignée est rapportée.
De rares cas ont évolué favorablement à la suite d'une polychimiothérapie suivie d'une transplantation de cellules souches hématopoïtiques allogéniques.
Marcela V. Maus, médecin américaine (2019)
[F1, J1]
Édit. 2020