Harris (nystagmus ataxique de) l.m.
Harris’ ataxic nystagmus
Nystagmus « à ressort », monoculaire, ou à prédominance unilatérale, constaté uniquement sur l’œil en abduction dans la position latérale du regard.
Il est la compensation du système nerveux central à une ophtalmoplégie internucléaire controlatérale.
W. J. Harris, Sir, neurologue britannique (1944)
Syn. gaze nystagmus
[P2,H1]
Édit. 2015
jerk nystagmus l.m.
jerk nystagmus
jerk test l. angl.
Manœuvre clinique permettant de rechercher une instabilité antérolatérale du genou par lésion du ligament croisé antérieur.
L’examen est commencé en flexion du genou, le tibia est en bonne position sous le fémur. Le genou est alors porté progressivement vers l’extension en valgus et rotation interne. Si le test est positif une subluxation du tibia se produit vers 30° de flexion et se réduit spontanément avec une sensation de ressaut (jerk) près de l’extension.
→ Lemaire (test de), Mac Intosh pivot shift test, Losee test
lentiginose généralisée-nystagmus-strabisme l.f.
generalized lentiginosis-nystagmus-strabismus
Multiples grains de beauté, ou nævus, bruns noirs ou bleutés de la taille d'une lentille, d'aspect saillant, disséminés sur la face (oreilles, paupières, lèvres), le cou, les épaules, les mains ou ailleurs. Décelée dans une famille maltolibanaise.
On peut trouver en outre un nystagmus et un strabisme. L’affection est autosomique dominante (MIM 150900).
A. C. Pipkin et S. Pipkin-Bedighek, zoologistes et généticiens américains (1950)
main fendue avec nystagmus congénital, modifications au fond d'œil et cataracte l.m.
split-hand with congenital nystagmus fundal changes and cataracts
Syndrome malformatif atteignant l’œil (nystagmus-cataracte), la main et le pied (fente et parfois monodactylie).
A l’examen ophtalmologique, on trouve un strabisme, un nystagmus, des anomalies au fond d'œil et une cataracte. Une surdité est possible Les mains et les pieds sont fendus, les lésions sont bilatérales et les mains n'ont parfois qu'un seul doigt ; il peut également exister une camptodactylie. La cataracte peut manquer. Trois familles ont été décrites. L’affection est autosomique dominante (MIM 183800) avec pénétrance incomplète et expressivité variable. Elle est liée à une lésion du chromosome 7, délétion, translocation ou inversion en 7q21, modifiant l’action du gène SHFM 1 (Split Hand Foot Malformation) et provoquant la perte d’activité de la zone apicale du bourgeon des membres.
J. Karsch, ophtalmologiste allemand (1936) ; H. Neugebauer, chirugien autrichien (1962)
Syn. syndrome main fendue-nystagmus, Karsch-Neugebauer (syndrome de)
migraine hémiplégique-nystagmus-tremblements l.m.
hemiplegic migraine-nystagmus-tremor
Hémicranies paroxystiques souvent accompagnées de vomissements, de phonophobie, de photophobie, soulagées par le silence et l'obscurité, avec ou sans aura, accompagnées de nystagmus, de troubles du langage, de mouvements anormaux avec tremblements et d'hémiplégie.
L'EEG est souvent anormal. L’affection est autosomique dominante (Gendiag 5549).
B. Zifkin, neurologue canadien (1980)
Étym. gr. hêmisus : demi : kranion : crâne ; hemi- : moitié : plêssein : frapper ; nustagma : assoupissement (de nustazein : baisser la tête)
nystagmus n.m.
nystagmus
Série de mouvements oscillatoires, conjugués des deux globes oculaires, involontaires et saccadés,changeant alternativement de sens.
Les mouvements sont pendulaires (nystagmus pendulaire) ou plus souvent diphasiques (nystagmus à ressort) avec une phase rapide de rappel, qui définit son sens. Le nystagmus est horizontal, vertical, giratoire ou combiné, spontané ou provoqué, physiologique, congénital ou pathologique, rencontré alors dans les atteintes du vestibule ou du système nerveux central. Les mouvements sont habituellement synchrones et congruents, inconscients, presque toujours involontaires et ne perturbant pas les mouvements physiologiques des yeux.
Cette définition concerne le nystagmus où le tremblement siège en même temps, aux deux yeux. Dans les très rares cas où le tremblement n'intéresse qu'un seul œil, il est d'usage de spécifier "nystagmus monoculaire".
Denise Goddé-Jolly, ophtalmologiste pédiatrique française (1973)
Étym. gr. nustazô : je m'incline
nystagmus alternant l.m.
nystagmus à ressort l.m.
jerk nystagmus, jerky nystagmus
Nystagmus où il existe une phase lente et une phase rapide de sens opposé : la direction de la phase rapide sert par convention à désigner le sens du nystagmus.
Son analyse précise nécessite un enregistrement nystagmographique dont le tracé apparait comme une ligne brisée.
Cette manière de désigner le sens du nystagmus n'est pas tout à fait logique ; c'est en effet la phase lente qui, sur le plan pathogénique, est la plus significative, mais elle est souvent moins visible cliniquement que la phase rapide.
Sur l'enregistrement électro-nystagmographique, le nystagmus apparait comme une ligne brisée. La phase rapide est représentée par le segment de droite le plus court et le moins oblique, la phase lente par le segment de droite le plus long et le plus oblique. L'angle constitué par les deux segments est de grandeur variable, et est fonction de la rapidité, donc de l'obliquité de la pente de la phase lente. Cet angle est ouvert vers le bas pour les nystagmus qui battent à droite, et inversement vers le haut pour les nystagmus qui battent à gauche.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
nystagmus asymétrique l.m.
asymetrical nystagmus
Nystagmus où les yeux battent dans des plans différents.
On peut Par ex. voir sur un œil un nystagmus horizontal et sur l'autre un nystagmus vertical.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
nystagmus ataxique l.m.
dissociated or disconjugate nystagmus, ataxic nystagmus
→ nystagmus ataxique de Harris
nystagmus ataxique de Harris l.m.
Harris’ ataxic nystagmus, dissociated or disconjugate nystagmus, ataxic nystagmus
Nystagmus « à ressort », monoculaire, ou à prédominance unilatérale, constaté uniquement sur l’œil en abduction dans la position latérale du regard.
C'est donc un nystagmus incongruent du regard latéral dont le caractère est majeur dans le nystagmus monoculaire d'abduction. Il peut être associé à divers symptômes oculaires : paralysies de fonction, nystagmus verticaux, nystagmus de convergence, nystagmus à bascule, paralysie des nerfs crâniens.
Le nystagmus ataxique a une valeur séméiologique considérable : il traduit toujours une atteinte de la calotte du tronc cérébral ; c'est un élément du syndrome de la bandelette longitudinale postérieure. Il est la compensation du système nerveux central à une ophtalmoplégie internucléaire controlatérale.
W. J. Harris, Sir, neurologue britannique (1944)
Étym. gr. nustazô : je m'incline
Syn. gaze nystagmus
[P2,H1]
Édit. 2015
nystagmus concordant l.m.
concordant nystagmus
Nystagmus où la zone de blocage est dans une direction du regard identique quel que soit l'œil fixateur et en fixation binoculaire.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
→ blocage, nystagmus congénital essentiel
nystagmus congénital l.m.
congenital nystagmus
Nystagmus spontané, pouvant exister dès la naissance, parfois héréditaire, associé ou non à un strabisme et constituant un syndrome d'étiologie sensorielle ou motrice.
Le qualificatif de "précoce" serait mieux adapté que celui de "congénital". La cause peut être congénitale comme une cataracte mais le nystagmus n'apparaîtra que vers 6-8 mois. A l'opposé, le nystagmus peut apparaître dès les premiers mois et sa cause n'être dépistée qu'ultérieurement.
Sa forme est variable, pendulaire ou "à ressort" selon les sujets et suivant la position du regard chez le même sujet. Il peut être supprimé dans une position particulière du regard dite position de blocage.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
Syn. nystagmus oculaire
nystagmus congénital essentiel l.m.
essential congenital nystagmus
Nystagmus congénital de type pendulaire ou à ressort, souvent associé à un strabisme.
Il peut diminuer ou disparaître dans un mouvement de version ou de convergence ; il reste présent les yeux ouverts contrairement au strabisme latent.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
Syn. nystagmus idiopathique
nystagmus congénital isolé l.m.
nystagmus, congenital
Mouvements oscillatoires et parfois rotatoires des globes oculaires, congénitaux et isolés, avec des yeux normaux.
L’affection est héréditaire, le plus souvent dominante, mais il existe d’autres modes de transmission et il faut éliminer les causes neurologiques. Un gène dominant a été localisé en 6p12. L’affection est autosomique dominante (MIM 164100) ou autosomique récessive (MIM 257400)
nystagmus congénital, main fendue l.m.
split-hand with congenital nystagmus
→ main fendue avec nystagmus congénital, modifications au fond d'œil et cataracte.
nystagmus congruent l.m.
congruent nystagmus
Nystagmus où les deux yeux se déplacent ensemble dans le même sens, avec la même vitesse et avec la même amplitude.
Terme peu utilisé, car le nystagmus est le plus souvent congruent : quand il ne l'est pas, on spécifie alors son caractère particulier.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
Ant. nystagmus incongruent
nystagmus convergent l.m.
nystagmus de fixation l.m.
tremor
Durant la fixation, mouvements de haute fréquence de quelques secondes d'arc, non perceptibles cliniquement.
Il traduit l'instabilité du système oculomoteur perpétuellement corrigé par un mécanisme de rétroaction, de réajustement. En fait, il serait destiné à mobiliser durant la fixation, l'image sur la rétine de manière à éviter une adaptation sensorielle locale.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
Syn. micromouvement de fixation
nystagmus de fixation pathologique l.m.
fixation nystagmus
Nystagmus déclenché par la fixation, de rythme très rapide, de durée brève.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
Frenzel (nystagmus de) l.m.
hopping nystagmus
Forme de nystagmus pendulaire qui comporte deux phases rapides de sens contraire séparées par de courtes pauses.
H. Frenzel, otorhinolaryngologiste allemand (1885-1967)
Étym. gr. nustazô : je m'incline
[P2]
Édit. 2018
nystagmus de Harris l.m.
W. J. Harris, Sir, neurologue britannique (1944)
→ nystagmus ataxique de Harris
nystagmus de la tête l.m.
head nodding
Secousses rythmiques de la tête souvent associées au nystagmus.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
nystagmus de positionnement l.m.
positionning nystagmus
Nystagmus « à ressort » apparaissant lors des changements de position de la tête ou du corps.
Il peut s’accompagner de vertiges.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
Syn. nystagmus aux changements de position
nystagmus des mineurs l.m.
miner's nystagmus
Nystagmus qui survient chez les mineurs après plusieurs années de travail au fond de la mine, caractérisé subjectivement par une oscillopsie, objectivement par un nystagmus pendulaire fin et rapide, prédominant dans le champ supérieur du regard, un nystagmus de la tête, une attitude compensatrice de la tête rejetée en arrière pour fuir le nystagmus, dans les formes graves un blépharospasme.
L'affection a pratiquement disparu avec l'amélioration des conditions de travail dans les houillères.
Étym. gr. nustazô : je m'incline