sécrétion gastrique peptique l.f.
peptic gastric secretion
Sécrétion enzymatique gastrique née des cellules principales des glandes fundiques qui sécrètent le pepsinogène, proenzyme inactif hydrolysé en milieu acide avec libération de pepsine.
À côté de la sécrétion peptique, les cellules principales sécrètent également chez l'homme une lipase active en milieu acide, qui participe à la digestion des triglycérides alimentaires.
Étym. lat. secretio : séparation, émission
sécrétion pancréatique (étude de la) l.f.
pancreatic secretion (study of the)
Évaluation quantitative de la sécrétion pancréatique exocrine par des méthodes directes (mesure de la sécrétion bicarbonatée et enzymatique sur prélèvement de suc duodénal) et indirectes (débit fécal des graisses, NBT-PABA test, test respiratoire aux triglycérides ou à la trioléine marqués).
Étym. lat. secretio : séparation, émission
sitostérolémie n.f.
sitosterolaemia
Maladie héréditaire à transmission autosomique récessive apparaissant dans l'enfance, se manifestant cliniquement par l'apparition de xanthomes tendineux avec taux normaux de cholestérol et de triglycérides.
Elle est due à l'augmentation de l'absorption intestinale du cholestérol alimentaire, le sitostérol, et d'autres stérols d'origine végétale qui s'accumulent dans le plasma et les tendons.
statines et prévention vasculaire cérébrale l.f.p.
statins and cerebral vascular prevention
Association de statines et de fibrates qui complètent leur effet, en agissant plus spécifiquement sur l'hypertriglycéridémie, les hight-density-lipoprotéines (HDL), les triglycérides la taille des light-density-lipoprotéines (LDL) (associées à un risque cardiovasculaire élevé si elles sont petites et denses) et le fibrinogène. Ces traitements combinés ont notamment pour risque la survenue de myopathies et de rhabdomyolyse, dont la physiopathologie est encore indéterminée.
stéatose n.f.
steatosis, fatty overloading
Accumulation de lipides, triglycérides, le plus souvent sous forme d’une vacuole, dans des cellules non adipeuses, en particulier les hépatocytes.
Elle est provoquée par un apport alimentaire riche en graisses ou en alcool, ainsi que par certaines maladies (fièvre jaune).
Ce terme remplace les anciennes dénominations de dégénérescence graisseuse et d’infiltration adipeuse.
Étym. gr. stear, steatos : graisse
stéatotest® n.m.
Le stéatotest estime l’importance de la stéatose hépatique chez les malades atteints des hépatites virales C et B, d'une maladie alcoolique du foie et d'un syndrome métabolique.
Le diagnostic de la stéatose est exprimé selon quatre stades. S0 : pas de stéatose ; S1 : stéatose minime (moins de 5 % des hépatocytes contenant de la stéatose) ; S2 : stéatose modérée (6 à 32 % des hépatocytes contenant de la stéatose) ; S3 : stéatose marquée (34 à 66 % des hépatocytes contenant de la stéatose) ; S4 : stéatose sévère (66 à 100 % des hépatocytes contenant de la stéatose).
Le Steatotest® nécessite le dosage de l'α2-macroglobuline, de l’haptoglobine, de l’apolipoproteine A1, de la bilirubine totale, de la γ-glutamyl-transpeptidase, de la glycémie à jeun, des triglycérides, du cholestérol et de l’ALAT. Les paramètres sont ajustés sur l’âge, le sexe, le poids et la taille du patient.
→ stéatose hépatique, hépatite stéatosique non alcoolique, hépatite C, hépatite B, syndrome métabolique
syndrome métabolique l.m.
metabolic syndrome
Le syndrome métabolique regroupe plusieurs anomalies métaboliques, ayant comme déterminant physiopathologique l’insulinorésistance.
Plusieurs définitions existent, mais la plus utilisée et la plus consensuelle est celle du NCEP (National Cholesterol Evaluation Program). Il associe au moins trois des cinq critères suivants :
- obésité de localisation abdominale, de type androïde (périmètre abdominal > 102 cm chez l’homme et > 88 cm chez la femme), à adapter à l’ethnie,
- glycémie à jeun ≥ 6,1 mmol/L ou diabète traité,
- hypertension artérielle (≥ 135/85 mm Hg ou traitée),
- augmentation du taux des triglycérides (≥ 1,7 mmol/L ou 150 mg/dl),
- HDL cholestérol (High Density Lipoprotein) bas (< 1 mmol/l chez l’homme et < 1,3 mmol/l chez la femme).
Il est associé à un risque accru de nombreuses affections parmi lesquelles les maladies cardiovasculaires, le diabète de type 2, la stéatose hépatique et les hépatopathies fibrosantes.
Syn. syndrome X (obsolète)
→ insulinorésistance, obésité androïde, hépatosidérose métabolique
tests digestifs l.m.p.
breath-test
Il existe deux types d’épreuves physiopathologiques différentes.
1) Épreuve qui repose sur la production d’hydrogène obtenue par fermentation bactérienne à partir des glucides administrés par voie orale.
Selon le type de sucre administré, l’élévation de la concentration d’hydrogène dans le gaz expiré (mesurée par chromatographie gazeuse) traduit soit un contact anormal avec la flore bactérienne colique d’un sucre normalement absorbé au niveau de l’intestin grêle (lactose), soit le temps de transit intestinal d’un sucre normalement peu absorbé au niveau de l’intestin grêle (lactulose), soit une pullulation microbienne intestinale consommant un sucre normalement absorbé par l’intestin grêle (glucose)
2) Epreuve utilisant la mesure du CO2 radioactif dans l’air expiré pour étudier certaines fonctions digestives.
Plusieurs épreuves fonctionnelles digestives sont basées sur l’administration orale d’une molécule marquée par un isotope du carbone (14C). Celle-ci est dégradée dans le tube digestif et aboutit à la libération de gaz carbonique marqué(14CO2) qui est rejeté par les voies respiratoires et peut donc facilement être mesuré. Les molécules les plus employées sont l’urée (diagnostic et surveillance des infections à Helicobacter pylori) ; le D-xylose ou l’acide glycocholique (proliférations bactériennes de l’intestin grêle) ; le lactose (malabsorption du lactose) ; les acides gras ou les triglycérides marqués (trioléine,tripalmitine,trioctanoïne) dans l’étude des malabsorptions des graisses.
Les réglementations d’utilisation des radioisotopes concernant notamment le carbone 14 ont fait progressivement abandonner ces méthodes chez l’Homme en France, alors qu’elles sont d’utilisation courante aux Etats-Unis
[L1]
Édit. 2018
Touton (cellule de) l.f.
Touton giant cell
Cellule histiocytaire géante parfois à cytoplasme clarifié, spumeux, abondant, riche en cholestérol, phospholipides et triglycérides.
Lorsqu’elle est plurinucléée, ses noyaux se groupent en cercle autour d'une zone centrale de cytoplasme éosinophile avec, en périphérie, une couronne cytoplasmique vacuolaire et spumeuse remplie de lipides. Ce type de cellule est observé dans les xanthomes et xanthogranulomes.
K. Touton dermatologiste allemand (1858-1934)
→ lipophagie, Chambard (cellule de)t
triglycéridémie n.f.
Concentration des triglycérides dans le plasma.
La triglycéridèmie est dosée par technique enzymatique. Chez le sujet normal, la triglycéridèmie est comprise entre 0,30 et 1,70 mmol/L. Elle augmente dans certaines dyslipémies d’origine génétique, mais aussi dans de nombreuses situations pathologiques, en particulier obésité, diabète, syndrome néphrotique, dysfonctionnements endocriniens, etc…
urolipase n.f.
urolipase
Enzyme urinaire catalysant l'hydrolyse de triglycérides.
Il est possible qu'il s'agisse d'une forme de passage dans l'urine de la lipase sanguine d'origine pancréatique.
VLDL sigle pour Very Low Density Lipoprotein
Lipoprotéine de très basse densité.
Classe de lipoprotéines plasmatiques très riches en triglycérides, qui flottent dans un milieu de densité 1,006.
Les VLDL sont synthétisées par le foie qui sécrète ainsi les lipides destinés aux tissus périphériques ; elles y subissent l'action d'une lipoprotéine-lipase qui les transforme en lipoprotéines de densité plus élevée :lipoprotéines de densité intermédiaire (IDL), lipoprotéines de basse densité (LDL).
La teneur du plasma en VLDL, normalement faible à jeun, augmente en période postprandiale mais surtout après une mobilisation des graisses de réserve. L'augmentation pathologique des VLDL, qui entraîne une hypertriglycéridémie, s'observe dans les cas d'hyperlipidémies congénitales de type IV ou V, ou secondaires : diabète, néphrose lipoïdique, consommation d'éthanol. Les apolipoprotéines constitutives des VLDL sont les apo B100, E, C-I, C-II, C-III. Une forme pathologique particulière de VLDL se trouve dans certaines hyperlipidémies : dans l'hyperlipidémie de type III, il existe des VLDL dites β-VLDL, de mobilité electrophorétique plus faible que celle des VLDL normales (α2), et qui sont captées par les macrophages en raison de leur composition différente des lipoprotéines normales.
→ lipoprotéine, triglycéride, lipoprotéine-lipase, hypertriglycéridémie, hyperlipoprotéinémie de type IV, hyperlipoprotéinémie de type V, diabète, néphrotique (syndrome), alcoolisme, apolipoprotéines, hyperlipoprotéinémie de type III
Wolman (maladie de) l.f.
Wolman’s disease
Erreur congénitale du métabolisme des lipides due à un déficit d'activité de la lipase acide lysosomique avec accumulation progressive de triglycérides et d'esters du cholestérol dans les lysosomes, qui se transmet sur le mode autosomique récessif.
Les premiers signes apparaissent dans les premiers jours ou semaines de vie : vomissements, diarrhée avec cachexie rapide, hépatomégalie et souvent splénomégalie. Le diagnostic est orienté par la présence de lymphocytes vacuolés dans le sang, de cellules spumeuses dans la moelle osseuse et par la découverte radiologique de surrénales trop volumineuses présentant des calcifications. Il est confirmé par la mise en évidence du déficit enzymatique au niveau du foie, des leucocytes et des fibroblastes en culture. A l’examen de l’œil, la macula est d’un rouge cerise comme dans la maladie de Niemann-Pick. L'évolution se fait vers le décès au cours de la première année de vie. Un diagnostic anténatal est possible.
Il s'agit d'un déficit en lipase acide lysosomique (LIPA) dont le locus est en 10q23.3 ; de nombreuses mutations sont connues et le gène a été isolé et séquencé en 1991. L’affection est autosomique récessive (MIM 278000).
M. Wolman, neuropathologiste israélien (1961) ; A. Niemann, pédiatre (1914), L. Pick, anatomopathologiste allemands (1926)
Syn. déficit en lipase acide lysosomique
xanthome éruptif l.m.
eruptive xanthoma
Forme particulière de xanthome, caractérisée par une éruption de petits éléments papuleux survenant principalement sur les fesses, parfois sur les faces d'extension des bras et des jambes, ou la région lombaire.
Les xanthomes éruptifs ou papulo-éruptifs peuvent disparaitre très rapidement. Ils sont presque toujours associés à des taux plasmatiques très élevés de triglycérides.
glycogénose de type III l.m.
Affection congénitale autosomique récessive, liée à une accumulation de glycogène dans le foie et le muscle, due à un déficit en enzyme débranchant (amylo-1-6-glucosidase).
Les symptômes sont très semblables à ceux décrits dans la glycogénose de type1. Cependant l’évolution est souvent plus bénigne avec un gros foie et un retard de croissance. Le tableau est parfois dominé par une atteinte musculaire qui peut être sévère. L’hypoglycémie peut être responsable de convulsions mais habituellement l’hypoglycémie est moins importante que dans le type I, surtout il n’y a pas d’élévation de l’acide lactique. L’élévation des triglycérides et du cholestérol est moins marquée que dans le type I. On note une importante élévation des transaminases, à la fois d’origine hépatique et musculaire.
Selon les tests utilisés une variété de sous-types de cette maladie a été décrite. Il y a aussi une variabilité considérable dans les tissus qui sont affectés par le défaut (comme les globules blancs, les muscles, le foie etc...).
La plupart des personnes affectées par une déficience en enzyme débranchante ont une forme qui touche le foie et les muscles, cela correspond au type IIIa. Plus rarement la maladie ne touche que le foie, cela correspond au type IIIb.
A l’âge adulte, la maladie hépatique passe au second plan, même s’il existe un risque de fibrose voir de cirrhose avec hypertension portale. L’atteinte musculaire peut devenir prépondérante. Le cœur est parfois légèrement hypertrophié mais sa fonction est habituellement normale.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence du déficit enzymatique dans les leucocytes non congelés, les fibroblastes ou sur une biopsie hépatique ou musculaire.
La maladie est due à des mutations du gène AGL (1p21), (amylo-alpha-1, 6-glucosidase, 4-alpha-glucanotransferase).
Le traitement de cette maladie dépend comme pour le type I de la tolérance au jeûne. La multiplication des repas, l’adjonction d’amidon cru, voire la mise en place d’une nutrition entérale nocturne sont nécessaires en cas d’hypoglycémie. Un régime hyperprotidique est aussi recommandé pour les patients atteints de myopathie.
G. B. Forbes, pédiatre américain (1953) ; H. G. Hers et F. Van Hoof, biochimistes belges (1967) ; C. F. et G. T. Cori, biochimistes américains d’origine tchèque, prix Nobel de Médecine de 1947 (1936 et 1958 )
Syn. déficience en enzyme débranchante, maladie de Forbes, maladie de Cori, dextrinose limite
→ amylo-1-6-glucosidase, glycogénose de type1, acide lactique, cirrhose, hypertension portale, fibroblaste, myopathie
[LI, Q3, R1 ]
Édit. 2018
syndrome métabolique l.m.
metabolic syndrome
Le syndrome métabolique regroupe plusieurs anomalies métaboliques, ayant comme déterminant physiopathologique l’insulinorésistance.
Plusieurs définitions existent, mais la plus utilisée et la plus consensuelle est celle du NCEP (National Cholesterol Evaluation Program). Il associe au moins trois des cinq critères suivants :
- obésité de localisation abdominale, de type androïde (périmètre abdominal > 102 cm chez l’homme et > 88 cm chez la femme), à adapter à l’ethnie,
- glycémie à jeun ≥ 6,1 mmol/L ou diabète traité,
- hypertension artérielle (≥ 135/85 mm Hg ou traitée),
- augmentation du taux des triglycérides (≥ 1,7 mmol/L ou 150 mg/dl),
- HDL cholestérol (High Density Lipoprotein) bas (< 1 mmol/l chez l’homme et < 1,3 mmol/l chez la femme).
Il est associé à un risque accru de nombreuses affections parmi lesquelles les maladies cardiovasculaires, le diabète de type 2, la stéatose hépatique et les hépatopathies fibrosantes.
Syn. syndrome X (obsolète)
→ insulinorésistance, obésité androïde, hépatosidérose métabolique
Nash test® acr. angl. pour non alcoolic steatosis hepatitis
Marqueur non invasif de l’hépatite pseudo-alcoolique ou non alcoholic steatosis hepatitis (NASH) chez les malades atteints de syndrome métabolique.
Le NashTest® nécessite le dosage de l'alpha2-macroglobuline, de l’haptoglobine, de l’apolipoproteine A1, de la bilirubine totale, de la γ-glutamyl-transpeptidase, de la glycémie à jeun, des triglycérides, du cholestérol, de l’ALAT et de l’ASAT. Les paramètres sont ajustés sur l’âge, le sexe, le poids et la taille du patient.
Le diagnostic de NASH est exprimé en 3 classes : N0 pas de NASH, N1 : NASH possible et N2 : NASH certain.
→ hépatite stéatosique non alcoolique, syndrome métabolique
étrétinate n.m.
etretinate
Rétinoïde aromatique dérivé synthétique de la vitamine A
Agissant sur la prolifération et la différenciation des épithéliums, il est utilisé dans le psoriasis et les troubles génétiques de la kératinisation. Il a des effets secondaires mucocutanés, provoque aussi une élévation de la teneur en triglycérides et, surtout, est tératogène, ce qui conduit à interdire toute procréation pendant le traitement et un an après l'arrêt de celui-ci. Pour ces raisons, il a été remplacé par son métabolite actif, l'acitrétine. Son association à la PUVAthérapie (Re-PUVA) permettait d'administrer des doses moindres de rayons ultraviolets.
→ → vitamine A, psoriasis, acitrétine, PUVAthérapie
[C1,G3,G5,J1]
Édit. 2021