Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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syndrome hémorragico-ascitique l.m.

Hémorragies digestives suivies d'anémie et d’ascite, témoignant d’une insuffisance hépatique profonde et marquant une phase évolutive grave d’une cirrhose hépatique

→ cirrhose hépatique

[L1]

syndrome oedématoascitique l.f.

edema of cirrhosis

Association d’une ascite et d’oedèmes périphériques observée dans l’hypertension portale.

→ hypertension portale

[L1]

syndrome panthérinique l.m.

pantherinic syndrome

Syndrome atropinique dû aux amanites panthères (A. pantherina) et tue-mouches (A. muscaria).
Il est caractérisé par un malaise avec titubation, des nausées, des brulures gastriques, une pseudo-ivresse avec myoclonies, de l’agitation, des hallucinations, une tachycardie et même des convulsions ; il y a un risque d'apnée et de coma.

Étym. gr. panthêr : panthère 

→ amanite, accidents précoces par ingestion de champignons, amanite

[D2,G1,G2,G4,H1,H3,L1,R2]

Édit. 2017

ténia n.m.

tapeworm

Ver, Cestode du genre Taenia.

→ taenia

[D1, L1]

Édit. 2019

TERC gene acr. . angl. pour telomerase RNA component

Gène situé sur le locus chromosomique 3q26.2, qui donne des instructions à une enzyme appelée télomérase qui maintient les structures des télomères composés de segments répétés d’ADN situés au bout des chromosomes.
Les télomères protègent les chromosomes d’un accolement anormal ou d’une dégradation précoce. Dans la plupart des cellules, les télomères se raccourcissent progressivement à la division cellulaire.
Au moins onze mutations de ce gène sont identifiées dans la dyskératose congénitale de même que dans la fibrose pulmonaire idiopathique ; quelques rares mutations géniques ont été reconnues dans l’aplasie médullaire.

Syn. hTERC, hTR, SCARNA19, small Cajal body-specific RNA 19, telomerase RNA, telomerase RNA component gene, TR, TRC3

→ téloméropathies, dyskératose congénitale, fibrose pulmonaire idiopathique, aplasie médullaire, télomérase, télomère

[Q1,J1,F1,L1]

Édit. 2018

TERT gene acr. angl. pour telomerase reverse transcriptase

Gène situé sur le locus chromosomique 5p15.33, qui donne des instructions à une enzyme appelée télomérase qui maintient les structures des télomères composés de segments répétés d’ADN situés au bout des chromosomes.
Les télomères protègent les chromosomes d’un accolement anormal ou d’une dégradation précoce. Dans la plupart des cellules, les télomères se raccourcissent progressivement à la division cellulaire.
Au moins 18 mutations de ce gène ont été identifiées dans la dyskératose congénitale. Plus de 20 mutations du gène sont reconnues dans la fibrose pulmonaire idiopathique. Ces mutations sont présentes également dans certaines aplasies médullaire associées on non avec une dyskératose congénitale. On reconnaît des mutations géniques dans le cholangiocarcinome et certains cancers du sein.

Syn. EST2, hEST2, TCS1, telomerase-associated protein 2, telomerase catalytic subunit, TERT_HUMAN, TP2, TRT

→ téloméropathies, dyskératose congénitale, fibrose pulmonaire idiopathique, aplasie médullaire, télomérase, télomère, aplasie médullaire, fibrose pulmonaire idiopathique, cholangiocarcinome

[Q1,J1,F1,L1]

Édit. 2018

tests digestifs l.m.p.

breath-test

Il existe deux types d’épreuves physiopathologiques différentes.
1) Épreuve qui repose sur la production d’hydrogène obtenue par fermentation bactérienne à partir des glucides administrés par voie orale.
Selon le type de sucre administré, l’élévation de la concentration d’hydrogène dans le gaz expiré (mesurée par chromatographie gazeuse) traduit soit un contact anormal avec la flore bactérienne colique d’un sucre normalement absorbé au niveau de l’intestin grêle (lactose), soit le temps de transit intestinal d’un sucre normalement peu absorbé au niveau de l’intestin grêle (lactulose), soit une pullulation microbienne intestinale consommant un sucre normalement absorbé par l’intestin grêle (glucose)
2) Epreuve utilisant la mesure du CO2 radioactif dans l’air expiré pour étudier certaines fonctions digestives.
Plusieurs épreuves fonctionnelles digestives sont basées sur l’administration orale d’une molécule marquée par un isotope du carbone (14C). Celle-ci est dégradée dans le tube digestif et aboutit à la libération de gaz carbonique marqué(14CO2) qui est rejeté par les voies respiratoires et peut donc facilement être mesuré. Les molécules les plus employées sont l’urée (diagnostic et surveillance des infections à Helicobacter pylori) ; le D-xylose ou l’acide glycocholique (proliférations bactériennes de l’intestin grêle) ; le lactose (malabsorption du lactose) ; les acides gras ou les triglycérides marqués (trioléine,tripalmitine,trioctanoïne) dans l’étude des malabsorptions des graisses.
Les réglementations d’utilisation des radioisotopes concernant notamment le carbone 14 ont fait progressivement abandonner ces méthodes chez l’Homme en France, alors qu’elles sont d’utilisation courante aux Etats-Unis

→ acide gras marqué,

[L1]

Édit. 2018

thrombose d'origine congénitale l.f.

congenital thrombosis

Déficit congénital des inhibiteurs naturels de la coagulation tel celui de l'antithrombine III, les déficits en protéines C et S, les dysfibrinogénémies et déficits du système fibrinolytique, le facteur V. Leiden.
Toutes ces anomalies peuvent se compliquer de thromboses et d'embolies dont le traitement repose sur les mêmes principes que celui des autres maladies thromboemboliques. Le traitement préventif des récidives est mal codifié.
Thrombose des hémorroïdes externes.

Étym. gr. thrombos : caillot ; haïma : sang ; rhéô : je coule

Syn. affection congénitale préthrombotique

→ hémorroïdes

[thrombose hémorroïdaire l.f. L1]

TINF2 gene sigle angl. pour TERF INteracting nuclear Factor 2

Gène situé sur le locus chromosomique 14q12, donnant instructions pour le maintien du rôle des protéines du complexe de défense qui préserve la structure des télomères situés à la partie terminale des chromosomes. 
Ces télomères protègent les chromosomes d’un accolement anormal ou d’une dégradation précoce.
Au moins 15 mutations de ce gène ont été identifiées chez des patients atteints de dyskératose congénitale et dans sa forme sévère le syndrome de Revesz.
2018

Syn. (TRF1)-interacting nuclear factor 2 variant 1, TERF1 (TRF1)-interacting nuclear factor 2, TERF1-interacting nuclear factor 2, TERF1-interacting nuclear factor 2 isoform 1, TERF1-interacting nuclear factor 2 isoform 2, TIN2, TINF2_HUMAN, TRF1-interacting n

→ téloméropathies, dyskératose congénitale, Revesz (syndrome de)

[Q1,J1,L1]

Édit. 2018

triade de Hautant l.f.

Hautant’s set of three

Association de dysphagie douloureuse, emphysème cervical et fièvre qui signe la perforation œsophagienne.

A. Hautant, otorhinolaryngologiste français, membre de l’Académie de médecine (1877-1947)

→ perforation de l'ɶsophage

[L1]

Édit. 2015

triade symptomatique de Charcot l.f.

Charcot’s symptomatic triad

1) Triade spécifique de l’angiocholite lithiasique.
Succession pendant une courte période d’une douleur biliaire (colique hépatique), de fièvre pseudo palustre et d’ictère.
2) Triade de signes évocateurs de sclérose en plaque :
nystagmus, tremblement intentionnel, parole saccadée.

J-M. Charcot, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1825-1893)

[L1,H1]

Caroli (trocart de) l.m.

Trocart pour la ponction de la vésicule biliaire.

J. Caroli, gastro-entérologue et hépatologue français (1902-1979)

[B3, L1]

Édit. 2019

tumeur carcinoïde l.f.

carcinoid tumor

Initialement individualisées au niveau digestif pour les distinguer des autres tumeurs intestinales en raison de leur meilleur pronostic et de leurs spécificités anatomopathologiques, les tumeurs carcinoïdes désignent en réalité des tumeurs constituées au dépens des cellules neuroendocrines productrices de sérotonine.  
Les tumeurs carcinoïdes constituent 1% des cancers. Leur localisation est traditionnellement liée à leur origine à partir de l’intestin primitif : foregut ou intestin antérieur (pharynx, trachée, bronche, œsophage, estomac, duodéno-pancréas, jéjunum), midgut ou intestin moyen (iléon, appendice, caecum), hindgut ou intestin postérieur (colon, rectum). Les tumeurs carcinoïdes se révèlent au niveau de la bronche (30% des cas) ou de l’ensemble du tractus digestif (50% des cas) notamment de l’intestin grêle, du côlon, de l’appendice (1% des pièces d’appendicectomie). Elles se développent aussi à partir du pancréas, de l’ovaire. 
Leur révélation précoce est rare (image ronde du poumon, subocclusion intestinale liée à un syndrome de Koenig). Au stade des métastases hépatiques, l’absence de dégradation de la sérotonine par le foie explique la survenue de flushs liés au syndrome carcinoïde, de diarrhée chronique, d’atteintes valvulaires de la tricuspide. 
Leur mise en évidence est permise par les tomodensitométries, la TEP-FDG, les scintigraphies à l’octréoscan.  Les signes cliniques (flushs diarrhée) sont réduits par les analogues retard de la somatotatine. 

Étym. gr. karkinôma : tumeur cancéreuse (de karkinos : crabe, cancer), et suffixe -eide du grec eidos : sorte.

→ carcinoïde, syndrome carcinoïde, tumeurs broncho-pumonaires neuro-endocriniennes.

[F2, K1, L1, O4]

Édit. 2020

tumeur carcinoïde intestinale l.m.

Tumeur épithéliale développée à partir des cellules argentaffines de Kultchitzky des cryptes de Lieberkühn qui peut être localisée du duodénum distal jusqu’au côlon ascendant (majoritairement autour de la valvule iléo-cæcale).
De lente évolution (10 à 15 ans), elle se manifeste par des accidents d’obstruction intestinale et après l’existence de métastases hépatiques, par les manifestations paroxystiques du syndrome carcinoïde ainsi qur par des troubles permanents tels qu’une diarrhée, une couperose et parfois des lésions valvulaires cardiaques.
Ces manifestations sont secondaires à la sécrétion tumorale de sérotonine et de kallicréine. La première s’élimine dans les urines sous la forme de 5 hydroxy-indol-acétique.

N. Kultchitzky, histologiste russe (1897); J. N. Lieberkühn, anatomiste allemand (1745); O. Lubarsch, anatomopathologiste allemand (1888); S. Oberndorfer, anatomopathologiste allemand (1907)

→ sérotonine, syndrome carcinoïde, acide 5-hydroxy-indole-acétique, cellule de Kulchitsky-Masson, cryptes de Lieberkühn, couperose

[L1]

Édit. 2018

tumeur stromale gastro-intestinale l.f.

Tumeur mésenchymateuse responsable d’hémorragies digestives souvent occultes, caractérisée par une prolifération de cellules fusiformes ou plus rarement épithélioïdes pouvant se développer à partir de tous les segments du tube digestif, surtout de l’estomac et de l’intestin grêle, exceptionnellement du mésentère et du péritoine.
Cette tumeur mésenchymateuse dérive des cellules de Cajal (responsables de la motricité intestinale) ou d’un précurseur, typiquement de phénotypes KIT+ et DOG+, présentant très fréquemment une mutation activatrice des gènes codant pour les récepteurs tyrosine-kinase KIT ou PDGFRA. Avec une incidence voisine de quinze cas pour 1000000 habitants, par an, cette affection qui est la plus fréquente des tumeurs mésenchymateuses digestives, représente moins de 1% de l’ensemble des sarcomes. L’âge médian de la survenue des GIST varie entre 55 et 65 ans et rarement avant 40 ans ; le sexe ratio est de 1/1. Leur traitement, lorsqu’elles sont localisées, est essentiellement chirurgical, mais elles ont grandement bénéficié du traitement par les inhibiteurs de tyrosine kinase qui ont transformé leur pronostic autrefois redoutable. L’efficacité de cette thérapeutique est conditionnée en partie par la nature des mutations.

S. Ramón y Cajal, anatomopathologiste espagnol, membre de l'Académie de médecne, prix Nobel de médecine de 1906 (1852 - 1934 ) ; J. B. Bachet, onco-épidémiologiste français (2013)

Étym. lat. tumor : gonflement

Sigle GIST

→ Cajal (cellule de), imatinib, KIT, PDGFRA gene, BRAF gene, tyrosine kinase, tyrosine kinases (inhibiteurs des)

[ F2, L1, Q1,]

Édit. 2019

UGT1A1 gene sigle angl. pour UDP glucuronosyltransferase family 1 member

Gène localisé en 2q37 appartenant à la famille des gènes qui dirigent la formation des enzymes UDP-glucuronosyltransferases.
Ces enzymes dirigent la glucuronisation qui attache l’acide glycuronique à une de nombreuses substances.
Sous l’influence du gène UGT1A1 l’uridine diphosphate glucuronosyl transférase est l’unique enzyme qui dirige la glycuroconjugaison de la bilirubine permettant sa solubilité et son excrétion.
Une mutation de ce gène est à l’origine de la maladie de Gilbert du syndrome de Crigler-Najjar (types 1 et 2)
et de l’hyperbilirubinémie néonatale familiale transitoire.

Syn. BILIQTL1, bilirubin-specific UDPGT isozyme 1, GNT1, HUG-BR1, UD11-HUMAN, UDP-glucuronosyltransferase 1-A, UDP glucuronosyltransferase 1 family, polypeptide A1, UDP-glucuronosyltransferase 1A1, UDP glycosyltransferase 1 family, polypeptide A1, UDPGT, U

→ Gilbert (maladie de), bilirubine, bilirubine conjuguée, Crigler-Najjar (syndrome de)

VADS l.f.p. sigle pour Voies AéroDigestives Supérieures.

→ voies aérodigestives supérieures

[A1, K1, L1, PI]

Édit. 2019

malaise vagal l.m.

vagovagal syncope

→ malaise vagal, syncope, syncope sinocarotidienne

[H1, L1, K2]

Édit. 2019

valérianate d'œstradiol-17-β l.m.

17-β-estradiol valerianate

Œstrogène naturel micronisé utilisable sous forme de comprimés.

→ ɶstrogène

[G5]

Édit. 2019

valvule iléo-cæcale l.f.

valva ileocecalis (PNA)

Valvule annexée à l’orifice iléo-colique et formée de deux valves ou lèvres, l’une supérieure, l’autre inférieure.
Elle s’oppose au reflux du gros intestin vers l’iléon.

G.Bauhin,(ou Bauhinus), anatomiste et botaniste suisse (1560-1624)

Syn. anc. valvule iléo-colique, valvule de Bauhin

→ orifice iléal du cæcum, lèvre iléo-colique de l'orifice iléal, lèvre iléo-cæcal de l'orifice iléal

[A1, L1]

Édit. 2019

van Bogaert (syndrome de) l.m.

van Bogaert syndrome

L. van Bogaert, baron, neuropathologue belge, membre de l’Académie de médecine (1937)

Syn. xanthomatose cérébrotendineuse

→ xanthomatose cérébrotendineuse

[H1, H3, J1, K1, L1 , P2]

Édit. 2020

van Bogaert (xanthomatose cérébrotendineuse de) l.f.

cerebrotendinous xanthomatosis

L. van Bogaert, baron, neuropathologue belge, membre de l’Académie de médecine (1937)

Syn. xanthomatose cérébrotendineuse

→ xanthomatose cérébrotendineuse

[H1, H3, J1, K1, L1, P2]

Édit. 2020

vanillisme alimentaire l.m.

food vanillisme

Intoxication alimentaire provoquée par l’ingestion de glaces et crèmes vanillées caractériseé par une diarrhée, des vomissements, des crampes musculaires.
Il s’agit d’une allergie immédiate mais une toxi-infection alimentaire doit aussi être éliminée.

[D1, F3, L1]

Édit. 2019

vanillisme professionnel l.m.

professional vanillism

Manifestations observées chez les ouvriers qui manipulent la vanille, caractérisées par dermatites de contact urticarienne ou eczémateuse , des hallucinations, une angoisse, des palpitations, des troubles dysentériformes et, chez les femmes, des ménorragies.

→ urticaire, eczéma, ménorragie

[E2, H1, J1, K2, L1, O3]

Édit. 2019

varices œsophagiennes l.m.

esophogeal varices

Dilatation permanente des veines de la portion caudale de l'œsophage et, souvent, de la grosse tubérosité de l'estomac, servant de dérivation entre le système porte et le système cave. 
Ces varices siègent dans la couche sous-muqueuse du tube digestif.
Les causes des varices digestives sont l'hypertension portale, la thrombose de la veine splénique, le cavernome de la veine porte et certaines lésions médiastinales obstruant la veine cave supérieure.
L'hémorragie consécutive à leur rupture est la principale complication.
L'arrêt de l'hémorragie se fait par la pose d'un ballonnet œsophagien (sonde de Blakemore) ou, plus fréquemment aujourd'hui, par sclérose endoscopique des varices.
Un traitement médical doit être associé pour réduire la pression dans le système porte (terlipressine, somatostatine, bétabloquants). Exceptionnellement on peut être amené à avoir recours à la chirurgie (anastomose portocave).

Étym. lat. varix : varice

→ hypertension portale, sonde de Blakemore, terlipressine, somatostatine, β bloquant, anastomose portocave, varices digestives (sclérothérapie des)

[L1, L2, K4]

Édit. 2020

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