anomalie costale l.f.
Malformation, souvent localisée aux quatre premières côtes qui peut constituer une source d'erreur d'interprétation en radiologie pulmonaire
Les anomalies costales se classent en plusieurs types : synostose, hypoplasie, bifidité simulant l'absence ou la lyse d'une côte. Une côte surnuméraire, appelée côte cervicale, uni- ou bilatérale, peut naître de la 7ème vertèbre cervicale et participer au syndrome du scalène antérieur.
[A1,I2,Q2]
Édit. 2017
anomie tactile de la main gauche l.f.
left hand tactile anomia
Trouble observé dans le syndrome calleux et caractérisé par l'incapacité de dénommer des objets explorés tactilement avec la main gauche.
L'hémisphère droit identifie correctement les objets (ce dont témoigne la capacité du patient à reconnaître tactilement avec sa main gauche un objet présenté antérieurement parmi des distracteurs). Mais la lésion du corps calleux empêche le transfert de l'information à l'hémisphère gauche pour verbalisation. Il existe une disconnexion entre le cortex pariétal droit et les zones du langage de l'hémisphère gauche.
Étym. gr. a : privatif ; onoma : nom
Syn. anomie unilatérale
[H1]
Édit. 2017
anonychie n.f.
anonychia, anonichia
Absence congénitale des ongles.
L’absence peut être partielle, dite alors hyponychie, ou totale, véritable anonychie, intéressant tous les ongles ou quelques-uns.
Maladie autosomique récessive, très rare, elle est en général associée à une ostéodystrophie de la phalange distale. Elle peut s'accompagner d'autres malformations comme dans le syndrome onychopatellaire ou ostéo-onychodysplasie héréditaire (ostéodystrophies, néphropathie, anomalies oculaires). L'anonychie peut être difficile à distinguer de l'onycho-atrophie, qui est une régression partielle ou totale d'un ongle préalablement normal.
Étym. gr. an privatif ; onyx : ongle
[J1,Q2]
Édit. 2017
anosognosie n.f.
anosognosia
Méconnaissance par le patient de l'affection dont il est atteint.
Elle peut être totale, persistant en dépit de toutes les preuves les plus évidentes de son affection (hémiplégie, par ex.) données au sujet. Elle peut être partielle, le malade reconnaissant alors l'existence de l'affection mais minimisant considérablement ses conséquences.
On la rencontre très fréquemment lors de divers troubles des fonctions dites symboliques, notamment : agnosie visuelle ; aphasie de Wernicke (logorrhée parfois indéchiffrable avec inconscience du trouble dans certaines aphasies fluentes) ; hémiplégie gauche dans le cadre du syndrome d'Anton-Babinski par lésions du lobe pariétal de l'hémisphère mineur (attitude déconcertante lors d'hémiplégies pourtant massives, voire hémiasomatognosie, le patient allant alors jusqu'à se plaindre de la présence étrangère de l'hémicorps paralysé dans son lit, et aussi désordres plus nuancés comme l'anosodiaphorie, négligence de l'hémicorps atteint avec indifférence à l'égard de l'origine pathologique) ; enfin hémianopsie.
L’anosognosie est aussi fréquemment rencontrée dans les démences dégénératives, en particulier dans la maladie d’Alzheimer où elle est souvent précoce et dans la démence fronto-temporale.
J. Babinski, neurologue français d’origine polonaise, membre de l'Académie de médecine (1914)
Étym. gr. a : privatif ; nosos : maladie ; gnôsis : connaissance
[H1,,H3,H4]
Édit. 2017
anse borgne l.f.
one eyed handle
Segment d’intestin dont l’une des extrémités est fermée, l’autre servant à l’anastomose (jéjunojéjunale par ex. en cas d’anastomose gastrojéjunale en Y).
Le syndrome clinique peut être précoce (dans le mois postopératoire) ou tardif (correspondant à une obstruction partielle de l’anse afférente).
[L1,L2]
Édit. 2017
antagoniste des opiacés l.m.
opiate antagonist
Médicament s’opposant à l’action pharmacologique des opiacés.
Ces produits, utilisés en anesthésie (pour combattre la dépression respiratoire des opiacés) ou en toxicologie (traitement des surdoses), ont une structure chimique proche de celle des opiacés (substitution d’un radical diméthyl par un radical allyl ou méthyl-cyclo-propyl). Ils agissent par compétition au niveau des récepteurs mu : ce sont des antagonistes purs (naloxone, naltrexone) ou des antagonistes mu et agonistes kappa (nallorphine).
Ils doivent être utilisés avec prudence car, en anesthésie, ils peuvent entraîner des accidents (stimulation sympathique excessive par réapparition de la douleur) ou en toxicologie (syndrome de sevrage chez le toxicomane).
Étym. gr. ant : qui combat ; agonistes combattant
[G1,G3,G5]
Édit. 2017
antiacide gastrique (médicament) l.m.
antacids drug
Médicament destiné à neutraliser l’acidité du suc gastrique, utilisé dans l’hyperchlorhydrie, l’ulcère gastroduodénal.
Ce sont des substances « tampon » fixant les ions acides du liquide gastrique (ce qui augmente le pH). Elles sont utilisées pour prévenir le syndrome de Mendelson en anesthésiologie.
Ces substances sont dites particulaires ou non, selon la composition de la solution. Les produits particulaires les plus courants sont formés par un mélange d'hydroxydes d’aluminium et de magnésium. Les antiacides non particulaires sont des sels dont l’anion fixe les ions H+ (par ex. citrate de sodium en solution 0,3 molaire). Le citrate de Na effervescent peut être associé à des antihistaminiques (anti-H2). Les antiacides agissent de façon presque instantanée mais leur action se limite au liquide présent dans l'estomac au moment de l'absorption. Il ne faut pas confondre ces antiacides avec les anti-H2 et les inhibiteurs de la pompe à protons de la muqueuse gastrique qui réduisent la sécrétion acide.
anticardiolipide n.m.
anticardiolipin
Groupe hétérogène d’immunoglobulines spécifiques de type IgG et/ou IgM et/ou IgA présents dans les membranes mitochondriales, mais aussi dans diverses bactéries, capables de s'attacher aux épitopes antigéniques de phospholipides, et plus spécialement aux cardiolipides.
Ilc peuvent être dépistés de différentes manières : le test VDRL (veneral disease research laboratory) de la syphilis, des tests d'hémostase pour la recherche d'un anticoagulant circulant, le test ELISA (enzyme linked immunosorbent assay), et la détection des anticorps antimitochondries de type V en immunofluorescence indirecte. Ils peuvent être le support biologique du syndrome des antiphospholipides et sont alors associés à des thromboses veineuses et des accidents obstétricaux. Ils sont parfois découverts chez des sujets sains, à l'occasion d'un don du sang par ex.
anticorps anti-ADN l.m.p.
antibody anti-DNA
Auto-anticorps réagissant avec l’acide désoxyribonucléique (ADN) présents dans le sérum de la majorité des malades atteints de lupus érythémateux disséminé dont ils constituent un marqueur sérologique quasi-spécifique.
La plupart des techniques séro-immunologiques courantes permettent la détection dans le sérum des anti-ADN que ce soit l’immunofluorescence indirecte sur préparation contenant des noyaux entiers où les anti-ADN donnent une fluorescence périphérique des noyaux et surtout les techniques utilisant de l’ADN purifié : test radio-immunologique de Farr et immuno-essais en phase solide (RIA et ELISA). L’immunofluorescence sur préparation de Crithidia luciliae qui contient une mitochondrie géante riche en ADN natif permet la détection des seuls anti-ADN natifs. Les anti-ADN sont hétérogènes, réagissant les uns avec l’ADN natif bicaténaire, les autres avec l’ADN dénaturé monocaténaire et les derniers avec les deux types d’ADN. Seuls les sérums de lupus sont riches en anti-ADN natif, le taux de ces anticorps variant avec les poussées évolutives de la maladie. Les anti-ADN que l’on rencontre dans d’autres maladies (polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, syndrome de Gougerot-Sjögren, hépatite chronique active, lupus induits, etc.) sont essentiellement des anti-ADN dénaturés. Les complexes immuns ADN natif-anti-ADN jouent un rôle déterminant dans la pathogénie de certaines manifestations du lupus, en particulier les glomérulonéphrites lupiques.
anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles l.m.p.(ANCA)
anti-neutrophil-cytoplasmic antibodies
Auto-anticorps dirigés contre des antigènes présents dans les granules azurophiles des polynucléaires neutrophiles.
Ce sont des marqueurs diagnostiques des vascularites, dont ils ont changé le diagnostic et la classification. Ils sont également utiles au diagnostic de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin et parfois d’hépatopathies auto-immunes.
Leur recherche s’effectue en immunofluorescence sur des frottis de polynucléaires humains fixés à l’éthanol et permet de définir trois types d’anticorps en fonction de la localisation de la fluorescence :
- c-ANCA (fluorescence cytoplasmique),
- p-ANCA (fluorescence périnucléaire),
- x-ANCA (ANCA atypique).
La cible des c-ANCA est dans 95 % des cas, la protéinase 3 (PR3), plus rarement l’antigène cap57 (ou BPI : bacterial permeability increasing protein). Les c-ANCA sont décelés à un titre élevé au cours de la maladie de Wegener mais ils peuvent être négatifs au début de la maladie, lorsque celle-ci est localisée ou peu active. Ils sont également détectés dans environ 30 % des polyangéites microscopiques, 10 % des syndromes de Churg et Strauss et moins de 10 % des périartérites noueuses. Ils ne sont pas trouvés dans l’artérite de Takayasu.
Les p-ANCA sont dans la majorité des cas dirigés contre la myéloperoxydase ou contre d’autres antigènes comme la lactoferrine, la cathepsine G ou l’élastase. Ils sont décelés au cours de diverses maladies, associés ou non à des signes de vascularites : polyangéite microscopique, glomérulonéphrites, syndrome de Churg et Strauss, périartérite noueuse, maladie de Wegener, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde...
Les x-ANCA sont détectés dans 50 à 70 % des cas de rectocolite hémorragique et dans 2 à 20 % de maladie de Crohn. Leur recherche participe, en association avec celle des anticorps anti-Saccharomyces cerevisae, au diagnostic différentiel entre la rectocolite hémorragique et la
maladie de Crohn.
Ils sont également présents dans 40 à 70 % des cas de cholangite sclérosante primitive.
auto-anticorps, antigène, vascularite, ELISA (technique), polyangéite microscopique, Churg et Strauss (maladie de), périartérite noueuse, rectocolite hémorragique Crohn (maladie de
Syn. anticorps anti-cytoplasme de polynucléaires (ACPN)
→ protéinase 3, myéloperoxydase, lactoferrine, cathepsine, élastase ; Saccharomyces cerevisiae, auto-anticorps, antigène, vascularite, ELISA (technique), polyangéite microscopique, Churg et Strauss (maladie de), périartérite noueuse, rectocolite hémorragique Crohn (maladie de)
[F3, N3]
Édit. 2019
anticorps anticardiolipine l.m.
anticardiolipin antibodies
Immunoglobuline de type G ou M de la classe des anti-phospholipides, auto-anticorps souvent associés aux anticoagulants circulants lupiques et à d'autres anticorps immuns tels que les antithyroïdiens ou les anti-peroxydases.
Ils sont responsables d'échecs de la reproduction, fausses couches à répétition, morts fœtales in utero, regroupés sous le terme de syndrome des anti-phospholipides.
On tente d’en réduire les effets par les corticoïdes, l’aspirine ou l’héparine pendant ou même avant la nouvelle grossesse.
Syn. anticorps anticardiolipide
anticorps antigangliosides (neuropathies avec) l.f.p.
neuropathies with antiganglioside antibodies
Atteintes auto-immunes du système nerveux, liées à la présence d'anticorps dirigés contre des gangliosides qui sont des glycolipides de la classe des sphingosidolipides, caractérisés par la présence d'une molécule d'acide neuraminique (le plus souvent N-acétylé, c'est-à-dire acide sialique), attachée à une molécule de galactose d'une chaîne oligosidique d'un sphingolipide.
Sont distingués principalement les gangliosides GM1, GD1a, GD1b et GT1b.
Les principales neuropathies en cause sont les neuropathies avec bloc de conduction persistant, les neuropathies motrices pures, mais aussi le syndrome de Guillain-Barré, surtout dans ses formes axonales avec Campylobacter jejuni, les polyradiculonévrites chroniques et certaines formes de sclérose en plaques.
anticorps antinucléaires dans la sclérodermie l.m.p.
antinuclear antibodies in the scleroderma
Anticorps antinucléaires présents dans le sérum de 60% ou plus des sérums de sclérodermie.
La spécificité des anticorps antinucléaires de la sclérodermie est variable. Suivant les cas il s’agit d’anticorps antinucléolaires, d’anticorps anti-centromères rencontrés surtout au cours du syndrome CREST, d’anticorps anti-topoisomérase I (anti-Topo I et anti-Scl 70) ou, d’anticorps anti-PM-Scl rencontrés dans les syndromes de chevauchement sclérodermie/polymyosite.
anticorps anti-RNP l.m.
anti-RNP antibody
Auto-anticorps réagissant avec un antigène nucléaire soluble de nature ribonucléoprotéinique, présent à un titre élevé dans le sérum de la plupart des malades atteints de connectivite mixte et à titre plus faible dans le sérum de certains malades atteints de lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren, polyarthrite rhumatoïde et sclérodermie.
En immunofluorescence indirecte sur préparation contenant des noyaux entiers, les anticorps anti-RNP donnent une fluorescence mouchetée. Leur présence dans le sérum peut être confirmée par réaction de précipitation en gel ou par immunotransfert. Les études immunochimiques ont montré qu’ils réagissent avec une ribonucléoprotéine nucléaire soluble de petite taille ou U1snRNP faite de plusieurs protéines liées à du U1-ARN. Les épitopes avec lesquels réagissent les anti-RNP sont portés par la protéine 70kDa de U1snRNP.
→ lupus érythémateux disséminé, connectivite mixte, Gougerot-Sjögren (syndrome de), polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie.
anticorps anti-SS-A l.m.
anti-SS-A antibodies
Auto-anticorps présent dans le sérum de 40 à 60% des cas de syndrome de Gougerot-Sjögren, 25 à 35% des cas de lupus érythémateux disséminé, de certaines connectivites indifférenciées et très rarement (moins de 1% des cas) chez le sujet sain.
Au cours du lupus érythémateux disséminé, les anti-SS-A sont surtout le fait des formes cutanées subaigües de la maladie, des formes associées à un déficit en C2, C4 et C1 et des formes dites séronégatives c’est-à-dire sans anticorps antinucléaires. Les grossesses survenant chez une femme lupique ayant des anticorps anti-SS-A comportent pour le fœtus un risque élevé de lupus néonatal et de bloc auriculo-ventriculaire congénital ; la présence d’anticorps anti-SS-B est souvent associée ici à celle d’anti-SS-A. Les anti-SS-A réagissent avec des ribonucléoprotéines solubles qui ont la particularité d’être trouvées aussi bien dans le cytoplasme des cellules que dans leur noyau. Il s’agit de complexes constitués d’un RNA de faible poids moléculaire et d’une ou plusieurs protéines fixées sur ce RNA porteuses des épitopes avec lesquels réagissent les anticorps.
Syn. anti-Ro
→ lupus érythémateux disséminé, Gougerot-Sjögren (syndrome de)
antidiurèse n.f.
antidiuresis
État caractérisé par l'émission d'une urine concentrée et peu abondante.
L'antidiurèse s'observe en cas de restriction hydrique, de pertes extrarénales abondantes d'eau et dans le syndrome de Schwartz-Bartter qui s'accompagne de la sécrétion en excès d'hormone antidiurétique.
→ Schwartz Bartter (syndrome de), hormone antidiurétique
antifolique n.m.
antifolic
Composé qui s'oppose à l'action de l'acide folique.
Les antifoliques sont des analogues structuraux de l'acide folique, comme l'aminoptérine ou l'améthoptérine, qui agissent en inhibant la synthèse d’acide folique par compétition de la dihydroptéroate-synthétase. Ils se comportent comme des antivitamines, en se substituant à l'acide folique dans les systèmes enzymatiques qui en font un coenzyme.
Ils peuvent être utilisés dans le traitement de certaines leucémies et de certains cancers, mais provoquent une aplasie médullaire.
En pathologie infectieuse, ils sont actifs contre Toxoplasma gondii et, pour certains, contre les Plasmodium. On distingue les antifoliques d’action rapide (sulfadiazine), les sulfamides semi-retard (sulfaméthoxazole qui est associé au triméthoprime dans une spécialité très utilisée, en particulier pour la chimioprophylaxie des réactivations toxoplasmiques chez les sidéens) et les sulfamides retard comme la sulfadoxine, synergique de la pyriméthamine (à laquelle elle est associée dans une spécialité pharmaceutique). Les sulfamides exposent à des effets secondaires hématologiques et cutanés, parfois graves (syndrome de Lyell).
antiphospholipide n.m.
antiphospholipide
Anticorps spécifique d’un phospholipide membranaire.
Certains phospholipides peuvent avoir des propriétés hapténiques : en particulier les cardiolipides, qui sont présents dans les membranes de bactéries et dans les mitochondries de cellules animales, surtout cardiaques.
Les phosphatidylsérines, qui peuvent apparaître à la surface externe des membranes cellulaires associées à une bêta2 glycoprotéine-I sont reconnues par un auto-anticorps circulant et sont impliquées dans le syndrome des antiphospholipides.
Les syndromes des antiphospholipides entraînent des accidents thrombotiques et peuvent se manifester par des fausses couches répétées.
→ syndrome des antiphospholipides
antipsychotique n.m.
antipsychotic
Terme de plus en plus utilisé à la place du terme neuroleptique ( initialement choisi par J. Delay et P. Deniker en 1955 lors de la découverte de cette classe de médicaments ) pour désigner les molécules capables de réduire les symptômes caractéristiques d’un trouble psychotique : symptômes dits positifs ( parceque n’existant pas chez l’individu sain : hallucinations, idées délirantes, agitation...), symptômes de désorganisation
psychocomportementale ( incohérence des idées,des propos, des actes ) et symptomes dits négatifs ou déficitaires autisme, apragmatisme,i ndifférence affective....).
A l’exception de la clozapine (indiquée dans les formes chimiorésistantes de schizophrénie ) aucune des molécules de deuxième génération ( olanzapine, rispéridone, amisulpride, quiétapine ....) n’a démontré de supériorité par rapport aux molécules de première génération ( halopéridol,chlorpromazine...) .
Les antipsychotiques de deuxième génération induisent peu d’effets extrapyramidaux ce qui constitue un avantage par rapport aux neuroleptiques de première génération : pour désigner cette meilleure tolérance neurologique on utilise aussi les termes "antipsychotique atypique" ou "neuroleptique atypique". L’usage de ces médicaments a fait découvrir d’autres effets indésirables de l’ensemble de la classe, en particulier syndrome métabolique et diabète sucré.
Certains antipsychotiques de deuxième génération (olanzapine,rispéridone ) ont apporté la preuve d’un effet antimaniaque et thymorégulateur. La quiétapine a démontré un effet antidépresseur dans les cas d’accès dépressif bipolaire. Ces médicaments sont donc indiqués pour le traitement du trouble bipolaire.
Sur le plan pharmacologique les antipsychotiques de première et de deuxième génération ont en commun d’agir sur le système dopaminergique notamment par un effet antagoniste sur le récepteur D2. Une corrélation entre l’ampleur de cet antagonisme et la puissance d’effet sur les symptômes psychotiques dits positifs a été montrée. Aucune de ces molécules n’agit exclusivement sur ce récepteur. En pharmacologie, la notion d’atypicité signifie multitude de neuromédiateurs impactés : sérotonine, histamine, acétylcholine, glutamate ...ce qui est une autre justification d’emploi des termes antipsychotique atypique ou neuroleptique atypique.
→ neuroleptique, psychose (caractères cliniques généraux d'une), clozapine, olanzapine, rispéridone, amisulpride, quiétapine, chlorpromazine maniaque (épisode), thymorégulateur, maladie bipolaire,dopamine
[G5, H3, ]
Édit. 2019
Anton (syndrome d') l.m.
Anton's syndrome
Trouble acquis caractérisé par l'association d'une cécité corticale ou périphérique bilatérale et d'une anosognosie de la cécité.
L'association d'un syndrome frontal ou de détérioration serait déterminante dans sa génèse.
G. Anton, neuropsychiatre autrichien (1899)
Anton-Babinski (syndrome d') l.m.
Anton-Babinski's syndrome
Syndrome concernant l'hémicorps gauche, associant un déficit sensitivomoteur, une agnosie de ce déficit et une hémiasomatognosie, souvent associés à des interprétations délirantes en provenance de la région déficitaire.
G. Anton, neuropsychiatre autrichien (1898) et J. F. Babinski neurologue français d’origine polonaise, membre de l'Académie de médecine (1918)
aphtose (grande) de Touraine l.f.
aphtosis, Behçet's Syndrome
Ensemble symptomatique souvent dénommé maladie ou Syndrome de Behçet.
Le concept de grande aphtose a été établi par A. Touraine (1941) et conçu comme un cadre plus large comprenant la triade décrite par H. Behçet (1937) (aphtes buccaux, aphtes génitaux, iritis à hypopyon) ainsi que d'autres manifestations cutanéomuqueuses (ulcère aigu de la vulve de Lipschütz, érythème noueux), vasculaires, articulaires et viscérales.
A. Touraine, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1941) ; H. Behçet, dermatologiste turc (1937)
Étym. gr. aphtein : brûler
Syn. Behçet (maladie de)
aplasie cutanée l.f.
cutaneous aplasia
Absence de développement des tissus épidermiques et dermiques sur une région du corps.
Les zones les plus fréquemment touchées sont le cuir chevelu et la région des flancs. Elle fait partie du syndrome appelé aplasie ectodermique congénitale.
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
aplasie de la paroi abdominale l.f.
abdominal wall aplasia, prune belly syndrome
Défaut de développement de la paroi abdominale avec hypoplasie ou aplasie des muscles de l’abdomen, en particulier des muscles grands droits (m. rectus abdominis).
Il se présente sous deux formes principales : une forme avec déhiscence et éviscération (laparoschisis) et une forme avec continuité de la paroi donnant un aspect distendu et plissé de l’abdomen et toujours associée à d’autres anomalies : hernies, cryptorchidie, malformations urinaires en particulier méga-uretères etc. (prune belly Syndrome).
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
→ laparoschisis, prune belly syndrome, déhiscence des droits de l'abdomen
aplasie utérine bilatérale incomplète l.f.
bilateral incomplete congenital absence of the uterus
Absence congénitale d'utérus par aplasie des canaux de Müller, laissant persister sur un ou deux côtés une ébauche de corps utérin.
Elle peut être symétrique sous forme de deux nodules pleins comme dans le syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser-Mayer, ou asymétrique avec d’un côté un nodule plein et une annexe normale, de l’autre un ovaire et une trompe atrophique sans nodule.
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner