lunule de l'ongle l.f.
lunula unguis (TA)
lunule of nail
Portion proximale de la face superficielle de l’ongle.
D’aspect blanchâtre, elle est circonscrite dans sa portion distale par une ligne concave vers le haut. Elle se prolonge dans la racine de l’ongle.
lunule lacrymale l.f.
lunules des valvules semi-lunaires de la valve de l'aorte l.f.p.
lunulae valvularum semilunarium valvae aortae (TA)
lunules of semilunar cusps of aortic valve
Segments extrêmement minces et translucides du bord libre des valvules semi-lunaires de la valve de l’aorte.
Ces lunules sont situées de part et d’autre du nodule de la valvule semi-lunaire.
lunules des valvules semi-lunaires de la valve du tronc pulmonaire l.f.p.
lunulae valvularum semilunarium valvae trunci pulmonalis(TA)
lunules of semilunar cusps of valve of pulmonary trunk
Segments extrêmement minces et translucides du bord libre des valvules semi-lunaires de la valve du tronc pulmonaire.
Ces lunules sont situées de part et d’autre du nodule de la valvule semi-lunaire.
Luys (corps de) l.m.
Luys' body, nucleus, subthalamic nucleus
J. Luys, neurologiste français, membre de l’Académie de médecine (1865)
lymphocytose à grands lymphocytes granuleux l.f.
large granular lymphocyte leukemia, T gamma lymphoproliferative disease, T-cell chronic lymphocytic leukemia
Affection définie par la présence en excès dans la sang, la moelle osseuse, la pulpe rouge splénique et plus inconstamment dans d'autres organes, de lymphocytes particuliers par leur aspect morphologique à cytoplasme abondant contenant des granulations azurophiles, par leurs marqueurs de différenciation exprimant le plus souvent les antigènes CD3, CD8, CD57.
Cette affection associe une splénomégalie, une neutropénie souvent extrême,des manifestations d'auto-immunité au premier rang desquelles une polyarthrite avec présence de facteur rhumatoïde à titre élevé, et peut simuler par ces aspects un syndrome de Felty. L'évolution est chronique, émaillée par de fréquentes complications infectieuses.
lymphogranulomatose maligne l.f.
malignant lymphogranulomatosis
→ Hodgkin (maladie de), lymphome hodgkinien
lymphogranulomatose vénérienne l.f.
venereal lymphogranulomatosis
lymphogranulomatose vénérienne ou inguinale de Nicolas-Favre l.f.
N. J. Durand, J. Nicolas et M. Favre, membre de l'Académie de médecine, dermatologues français (1913)
lymphogranulome vénérien l.m.
venereal lymphogranuloma
lymphome de Hodgkin (classification) l.m.
Hodgkin disease (classification)
Tumeur maligne du système lymphatique, décrit par Hodgkin en 1832, caractérisée par la présence de cellules de Sternberg, d’origine lymphocytaire B.
Des études immuno-histo-pathologiques de cas de maladie de Hodgkin ont permis d’identifier à côté des formes classiques de maladie de Hodgkin un sous-type marqué par des lymphocytes malins différents des cellules de Sternberg ; il s’agit du lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire.
Dans la forme classique de maladie de Hodgkin on distingue 4 types histologiques :
- type 1 à prédominance lymphocytaire, observé dans 10% des cas surtout chez l'enfant et l'adolescent,
- type 2 avec une sclérose nodulaire, observé dans 65% des cas surtout chez l'adolescent et l'adulte jeune, plus fréquemment féminine, sous forme d'atteinte médiastinale,
- type 3 avec une cellularité mixte, observé dans 20% des cas chez l'adulte, de début périphérique (cou, aisselle, aine),
- type 4 avec déplétion lymphocytaire, observé dans moins de 5% des cas chez l'adulte.
La maladie naît au niveau du médiastin dans 65% des cas. Le 2ème point de départ est cervical haut dans 25% des cas. L'extension se fait par voie lymphatique mais il existe parallèlement une dissémination par voie sanguine source des localisations viscérales. L'atteinte splénique est présente histologiquement dans 50% des cas.
Le diagnostic repose sur la biopsie ganglionnaire qui est indispensable aux pathologistes pour rechercher la cellule de Sternberg ou les cellules lymphocytaires malignes au sein d'un granulome inflammatoire plus ou moins important.
Au terme du bilan d'extension, on classe la maladie en stades cliniques :
- stade 1, atteinte d'un seul territoire ganglionnaire d'un seul côté du diaphragme (15% des cas)
- stade 2, atteinte de deux territoires ganglionnaires ou plus, d'un seul côté du diaphragme (60% des cas),
- stade 3, plusieurs territoires ganglionnaires de part et d'autre du diaphragme (20% des cas),
- stade 4 atteinte d'un ou plusieurs viscères non contigüe à une atteinte ganglionnaire (15% des cas).
En fonction de l’absence ou la présence de signes généraux tels que la perte de poids (˃ à 10% du poids du corps), la fièvre (˃ à 38° pendant une semaine) et des sudations nocturnes importantes on subdivise les patients en A (absence) ou B (présence).
La lettre E utilisée dans la classification signifie l’atteinte d’un organe non lymphatique par continuité.
T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1852) ; C. Sternberg, anatomopathologiste autrichien (1898) ; P. Carbone, oncologue américain (1971)
Syn. maladie de Hodgkin
Anc. dénom. maladie de Paltauf-Sternberg, lymphogranulomatose maligne
→ lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire
lysinurie n.f.
lysinuria
1) Présence de lysine dans les urines de 24 h.
La lysinurie normale chez l'adulte est très faible, inférieure à 100 µmol/j ; elle est plus élevée chez l'enfant de 0 à 2 ans.
2) Affection caractérisée par une quantité anormalement élevée de lysine dans l'urine.
Une surcharge en lysine ou en cystine entraîne une augmentation de la lysinurie associée à une cystinurie. On observe donc des hyperlysinuries, dites lysinuries, dans certaines affections congénitales : absence de lysine-
macrochéilite granulomateuse de Miescher l.f.
Miescher's cheilitis, granulomatous cheilitis
Gonflement d'abord intermittent puis permanent d'une ou des deux lèvres, secondaire à une inflammation granulomateuse de cause inconnue.
A. G. Miescher, dermatologue suisse (1945) ; E. Melkersson, neurologue suédois (1928) ; C. Rosenthal. neuropsychiatre allemand (1931)
Étym. gr. : makros : grand ; kheilos : lèvre ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation
→ macrochéilite, Melkersson-Rosenthal (syndrome de)
macula rouge cerise et myoclonies l.f.
cherry-red spot myoclonus syndrome
Étym. Étym ; lat. macula : tache
→ neuraminidase (deficit en), Spranger-Widemann (maladie de)
main bote ulnaire l.f.
manus vara
Malposition de la main associant une déviation vers le bord ulnaire (médial) de l'avant-bras et une flexion palmaire.
La main bote ulnaire par malformation congénitale est associée à des rétractions musculo-tendineuses et souvent à des aplasies ou des déformations du rayon médial de l’avant-bras.
Étym. germ. butta : émoussé ; ulna : avant-bras
main bote radiale l.f.
manus valga
Malformation congénitale de la main associant sa déviation vers le bord radial (latéral) de l'avant-bras, une absence du radius, un raccourcissement de l'avant-bras et une saillie de la tête de l’ulna.
Elle s'observe surtout dans un contexte poly
Étym. germ. butta : émoussé ; radius : rayon de roue, baguette
maison de convalescence l.f.
convalescent home, nursing home
Etablissement dans lequel sont hébergées, généralement pour une courte durée, des personnes après une affection aigue, de caractère médical ou chirurgical.
Syn. maison de repos
maison de postcure l.f.
postcare nursing home
→ postcure
Majocchi (granulome de) l.m.
D. Majocchi, dermatologue italien (1883)
→ granulome trichophytique de Majocchi
Majocchi (purpura annulaire télangiectasique de) l.m.
D. Majocchi, dermatologue italien (1896)
→ purpura annulaire télangiectasique
maladie annulo-ectasiante l.f.
annuloaortic ectasia
Processus malformatif évolutif entraînant une distension progressive d’un des orifices valvulés du cœur, dont la conséquence est une insuffisance valvulaire plus ou moins sévère.
La plus fréquente concerne l’orifice aortique et s’observe en particulier dans le cadre de la maladie de Marfan. Ses formes graves nécessitent une correction chirurgicale complexe associant un remplacement valvulaire et une reconstruction de la racine aortique avec réimplantation des ostiums coronaires (opération de Bentall).
→ anévrysme de l'arc de l'aorte
maladie annuloectasiante de l'aorte l.f.
aortic annuloectasic disease
Maladie de la racine de l’aorte associant une distension progressive de l’anneau aortique, responsable d’une insuffisance valvulaire aortique croissante, à une dilatation en bulbe de la seule portion initiale de l’aorte ascendante.
Trois fois plus fréquente chez l'homme que chez la femme, elle s'observe surtout chez l'adulte. Dans un tiers des cas on note un syndrome de Marfan typique ou incomplet.
Son origine n’est pas entièrement élucidée. Elle tient à une fragilité anormale, probablement héréditaire, des tissus conjonctifs et élastiques qui constituent le squelette de la jonction ventriculoaortique. Son traitement est chirurgical et demande une intervention complexe (opération de Bentall) qui associe le remplacement de la valvule aortique et le remplacement de l’aorte ascendante par une prothèse sur laquelle doivent être réimplantés les ostiums coronaires.
La conservation de la valvule aortique est possible dans certaines formes selon la technique proposée par Yacoub et David.
H. Bentall et A. De Bono, chirurgiens thoraciques britanniques (1968) ; M. H. Yacoub, Sir, chirurgien thoracique britannique (1998) ; T. E. David, chirurgien cardiovasculaire canadien (1992)
Étym. Étym : lat. annulus : anneau ; gr. ektasis : dilatation
→ anévrysme de l'arc de l'aorte, insuffisance aortique, Marfan (maladie de), Bentall (opération de)
[K2, K3]
Édit. 2019
maladie de Erdheim–Chester l.f.
Erdheim Chester's syndrome
Forme très rare d'histiocytose non langerhansienne associant des xanthomes cutanés et un épaississement de la corticale des os des jambes plus ou moins douloureux.
Les xanthomes cutanés de localisation souvent périorbitaire et palpébrale réalisent une lésion surélevée, jaune orangée, indurée qui peut aller des paupières à la graisse orbitaire, aux muscles oculomoteurs ou à la glande lacrymale et s'ulcérer. On peut observer une exophtalmie bilatérale symétrique indolore.
La forme multicentrique est caractérisée pard une infiltration xanthogranulomateuse des organes profonds (avec parfois envahissement pseudotumoral du médiastin et de la région rétropéritonéale et hépatomégalie) et du système nerveux central. L’évolution est chronique avec parfois des localisations cardiaques, pulmonaires et un diabète insipide. Le pronostic à moyen terme est mauvais mais moins sévère dans les formes survenant après 45 ans.
Des xanthogranulomes de localisation palpébrale ont été décrits chez des patients souffrant d'asthme sévère et rapprochés du syndrome d'Erdheim-Chester.
J. Erdheim, anatomopathologiste autrichien (1874-1937) et W. Chester, anatomopathologiste américain (1930)
Syn. xanthogranulome nécrobiotique
→ histiocytose, xanthome, xanthogranulome nécrobiotique, BRAF gene
[F1, J1, I]
Édit. 2020
maladie de la forêt de Kyasanur l.f.
Kyasanur Forest disease, monkey fever
Maladie arbovirale sévère due à un virus du genre Flavivirus (KFDV, famille des Flaviviridae) sévissant en Inde.
La maladie sévit en Inde, dans l'état de Karnataka et les régions adjacentes, en milieu forestier. La transmission a surtout lieu en saison sèche (janvier et février). L'incidence est de l'ordre de 400 à 500 cas par an. Chez l'Homme, après une incubation de 3 à 8 jours, la maladie présente un début brutal : fièvre, céphalées, myalgies, photophobie, adénopathies, vomissements, diarrhée. Par la suite, des hémorragies, principalement digestives, sont observées, accompagnées d'hypotension et d'hypoplaquettose et de leucopénie. On a décrit des complications neurologiques (encéphalites bénignes) et respiratoires . La létalité est de l'ordre de 5 à 10 %. Le virus infecte différentes espèces de mammifères, notamment des rongeurs, par l'intermédiaire de tiques du genre Haemaphysalis, en particulier H. spinigera. La contamination peut aussi avoir lieu par contact direct avec un animal infecté ou par ingestion de lait cru de chèvre ou de vache infectée. Plusieurs espèces de mammifères hébergent le virus et certaines espèces de singes (Macaca, Presbytis), sensibles au virus, servent d'amplificateurs. Un vaccin inactivé est disponible localement.
Le virus Alkhurma serait un variant génétique du virus KFD, de même que, peut-être, le virus Nanjianyin isolé en Chine.
maladie dermatophytique l.f.
disseminated granulomatous dermatophytosis
Infection fongique provoquée par des dermatophytes capables de pénétrer au-delà du revêtement cutané.
À une dermatophytose cutanée chronique étendue sont associés des granulomes intradermiques et un envahissement profond hypodermique, ganglionnaire, viscéral (foie, cerveau, os, etc.). Il existe un déficit immunitaire cellulaire dans un contexte familial (souvent une consanguinité) faisant évoquer un facteur génétique. La plupart des cas sont diagnostiqués en Afrique du Nord et dus à Trichophyton schœnleinii, Trichophyton rubrum, Trichophyton violaceum.
E. Hadida et A. Schousboe, dermatologues français (1959)
Syn. dermatophytose profonde, dermatophytie granulomateuse à foyers disséminés.