neurofibromatose de type III l.f.
neurofibromatosis type III
Forme particulière de neurofibromatose, proche de la neurofibromatose de type II, présentant des neurofibromes, comme dans la NF-1, en plus des neurinomes, d’où son nom de forme mixte.
Cette forme est rare, plus fréquente chez la femme, d’apparition tardive après la puberté, souvent après 30 ans ou après une grossesse. Les taches café au lait sont peu nombreuses ; les neurinomes sont multiples, bilatéraux sur les nerfs auditifs. Des tumeurs intra-parenchymateuses du système nerveux central sont notées Il n’y a pas de nodules iriens de Lisch.
V. M. Riccardi, médecin généticien américain (1982)
Sigle : NF-3
→ neurofibromatose, phacomatose, neurinome de l'acoustique
neurohormonal adj.
neurohormonal
Relatif aux neurohormones, c’est-à-dire un système endocrinien provenant d’une cellule nerveuse telle que les transmetteurs hypothalamiques et post-hypophysaires.
neuroleptiques (effets indésirables des) l.m.p.
side effects of neuroleptics
Complications relativement fréquentes de l’emploi des neuroleptiques dont la correction et la prévention sont essentielles pour éviter l'arrêt du traitement.
On en décrit quatre groupes principaux :
- neurologiques, à type de dyskinésies aigües, de syndrome parkinsonien, de dyskinésies tardives et de crises comitiales ;
- végétatifs, essentiellement anticholinergiques, habituellement cardiovasculaires dont le plus grave est le syndrome malin, comportant une dysrégulation thermique ;
- endocriniens, reflétant l’action des neuroleptiques sur le système tubéro-infundibulaire qui est impliqué dans les régulations hormonales (prolactine, GH-LHRH) ; le syndrome aménorrhée-galactorrhée et la prise de poids sont fréquents ;
- psychiques, avec asthénie, passivité, indifférence, parfois état confusionnel surtout lors des fortes doses, ou état dépressif fréquemment lié au deuil forcé du délire.
L’ensemble de ces complications cède à l’arrêt du traitement, sauf les dyskinésies tardives.
Le blocage des récepteurs dopaminergiques D2 est probablement à l’origine des effets latéraux neurologiques et endocriniens. Plusieurs effets pharmacologiques correspondent à d’autres récepteurs: effet anticholinergique (bouche sèche, constipation, voire tableau occlusif, troubles urinaires), effet histaminique sur la vigilance, effet alpha-adrénolytique périphérique (somnolence, hypotension orthostatique, trouble de l'éjaculation). Le blocage simultané des récepteurs sérotoninergiques 5-HT2 (action de la clozapine) expliquerait la rareté des manifestations extrapyramidales.
neurolinguistique n.f.
neurolinguistics
Approches de l'organisation fonctionnelle du langage, effectuées à partir des dysfonctionnements liés à des lésions corticales, en fonction de leur latéralisation, de leur localisation intra-hémisphérique et de leur extension.
Les études sur ces décompositions structurales chez les aphasiques, ont donné lieu à divers modèles théoriques du système linguistique et des mécanismes neurophysiologiques qui le sous-tendent (T. Alajouanine : désintégration phonétique dans l'aphasie motrice ; W. Ziegler, D. von Cramon : troubles de la coarticulation dans l'apraxie du langage, etc.)
On peut en rapprocher les troubles de l'acquisition du langage, malgré leur origine souvent complexe.
T. Alajouanine, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1939) ; W. Ziegler et D. von Cramon, neuropsychologues allemands (1986)
neuromoduline n.f.
neuromodulin
Protéine, actuellement mieux connue sous le nom de GAP-43 et autrefois également dénommée B-50, exprimée dans les cônes de croissance des axones.
La neuromoduline est un médiateur de la croissance neuronale intervenant au cours du développement du système nerveux central. Des délétions du gène Gap-43 sont la cause d’agénésies du corps calleux et de certains retards mentaux sévères.
Syn. GAP-43, B-50
[C1,C3,H1]
Édit. 2018
neurone n.m.
neuron, nerve cell
Cellule spécialisée du système nerveux, assurant la perception, la mémoire et la commande motrice en fonction de la diversité de leurs modes de connexion plutôt que de leur diversité, qui est très faible.
Dépourvue de pouvoir de division, elle comporte:
- un corps cellulaire ou soma, centre métabolique mesurant de 45 à 100 µm de diamètre, avec son noyau contenant les éléments génétiques (acide désoxyribonucléique, ADN, acide ribonucléique, ARN) qui contrôlent le fonctionnement de la cellule par l'intermédiaire des protéines provenant d'un ARN spécifique ;
- issus de celui-ci, des dendrites : fines arborisations réceptrices des informations émises par d'autres neurones ;
- également né du corps cellulaire, l'axone, prolongement unique de taille très variable (quelques µm à environ un mètre), unité conductrice du neurone transportant jusqu'à sa terminaison, les molécules élaborées dans le corps cellulaire.
L’appellation impropre de fibre nerveuse est utilisée pour désigner l'axone, entouré ou non de myéline et d'une gaine de Schwann. La myéline tient un rôle essentiel dans la rapidité de conduction de l'influx nerveux (vitesse de conduction, VC).
Les contacts établis par les prolongements neuronaux avec d'autres neurones sont dénommés synapses. L'énorme réseau ainsi réalisé (de 10 à 100 milliards de cellules nerveuses selon les auteurs) est d'une immense complexité (jusqu'à 15 000 informations par neurone) et en tout cas bien supérieur à celui d'un ordinateur.
neuropathie n.f.
neuropathy
Affection du système nerveux généralement périphérique.
neuropathies des médicaments cardiovasculaires l.f.p.
cardiovascular drugs and neuropathies
Effets secondaires liés surtout à l'amiodarone.
Cette substance anti-angineuse et anti-arythmique peut être à l'origine de neuropathies sensitivomotrices distales des quatre membres, parfois associées à un syndrome cérébelleux et à une atteinte du système nerveux central. A la biopsie nerveuse, sont relevées des zones de démyélinisation segmentaire, de dégénérescence wallérienne et des inclusions lipidiques polymorphes. Il n'y a pas de relation absolue avec la durée du traitement, la dose cumulée, ni la concentration sérique. Lors de l'arrêt du traitement, l'évolution favorable ne survient souvent qu'après quelques mois.
Des neuropathies plus rares sont connues avec le disopyramide, le clofibrate et exceptionnellement le propranolol.
neuropathie optique dégénérative l.f.
hereditary optic neuropathy
Atteinte du nerf optique isolée ou associée à une affection neurologique, entraînant sa dégénérescence.
Les neuropathies optiques isolées comprennent :
- l'atrophie optique familiale de Leber, de transmission maternelle, liée à une mutation de l'ADN mitochondrial, dont l'expression masculine est fortement majoritaire (peut-être par interaction avec le chromosome X) ; elle survient chez l'adolescent ou l'adulte jeune et atteint de façon rapide voire explosive, presque conjointement les deux yeux ;
- l'atrophie optique dominante ;
- l'atrophie optique récessive congénitale, bien plus rare.
Les neuropathies satellites de bon nombre d'affections hérédodégénératives du système nerveux sont observées notamment dans les dégénérescences spinocérébelleuses et les dégénérescences systématisées optico-cochléodentelées.
neuropathie optique inflammatoire ou infectieuse l.f.
inflammatory or infectious optic neuropathy
Neuropathie optique intercurrente ou inaugurale d'une affection inflammatoire ou infectieuse du système nerveux central.
Les signes principaux sont :
- une altération de l'acuité visuelle d’importance variable,
- un déficit du champ visuel traduisant une atteinte des faisceaux du nerf optique,
- un signe pupillaire de Gunn,
- une altération des potentiels évoqués visuels,
- alors que le fond d'œil peut être normal ou comporter un gonflement de la papille optique.
Entrent dans cette catégorie les neuropathies associées à des infections locales ou régionales, la sclérose en plaques, la neuromyélite optique aigüe de Devic (dont l'autonomie est discutée) et les uvéites de toutes origines qui portent le nom d'uvéopapillites.
neuropathies des antimicrobiens l.f.p.
neuropathies of antimicrobial drugs
Atteintes du système nerveux dues à des médicaments antimicrobiens.
De nombreux antimicrobiens sont à l'origine de neuropathies diverses.
Seront cités : chloramphénicol (neuropathies sensitives), nitrofurantoïne (neuropathies sensitivomotrices ou motrices proximales, surtout en cas d'insuffisance rénale), isoniazide, éthionamide et éthambutol (paresthésies quadri-distales), métronidazole (formes sensitives), polymyxine (paresthésies distales et péribuccales), sulfonamides (formes sensitivomotrices), clioquinol (neuropathies surtout sensitives avec signes pyramidaux et névrite optique : "subacute myelo-optico-neuropathies" ou SMON), enfin streptomycine, pénicilline, amphotéricine B, colistine, acide naxilidique.
neuropathies des médicaments cardiovasculaires l.f.p.
cardiovascular drugs and neuropathies
Effets secondaires liés surout à l'amiodarone.
Cette substance anti-angineuse et anti-arythmique peut être à l'origine de neuropathies sensitivomotrices distales des quatre membres, parfois associées à un syndrome cérébelleux et à une atteinte du système nerveux central. A la biopsie nerveuse, sont relevées des zones de démyélinisation segmentaire, de dégénérescence wallérienne et des inclusions lipidiques polymorphes. Il n'y a pas de relation absolue avec la durée du traitement, la dose cumulée, ni la concentration sérique. Lors de l'arrêt du traitement, l'évolution favorable ne survient souvent qu'après quelques mois.
Des neuropathies plus rares sont connues avec le disopyramide, le clofibrate et exceptionnellement le propranolol.
neuropathie sensitive l.f.
sensitive neuropathy
Affection du système nerveux sensitif pouvant être en rapport avec une lésion de l'ensemble des fibres nerveuses sensitives ; néanmoins, certaines prédominent au niveau des petites fibres et des fibres amyéliniques, se manifestant donc par des troubles sensitifs limités aux sensibilités thermique et douloureuse, accompagnés d'une atteinte modérée de la sensibilité tactile.
Les sensibilités épicritique et proprioceptive sont intactes. Il existe donc une perturbation dissociée des sensibilités de type syringomyélique. On peut observer une telle dissociation au cours des neuropathies diabétiques, amyloïdes, lépreuses, de certaines formes de neuropathies héréditaires sensitives telles que la maladie de Tangier. Les neuropathies avec lésions des grosses fibres myélinisées prédominantes se caractérisent par l'association d'une aréflexie généralisée, de troubles de la statique avec signe de Romberg, d'une main instable ataxique, de troubles sensitifs proprioceptifs et fréquemment d'un tremblement des extrémités. Il s'agit plus volontiers d'une neuropathie démyélinisante. Elles peuvent être associées à des gammapathies monoclonales de type IgM et caractériser aussi certaines formes de neuropathies urémiques et quelques rares cas de syndrome de Guillain-Barré.
→ neuropathie héréditaire sensitive, neuropathie périphérique
neuropathies médicamenteuses l.f.p.
drug neuropathies
Atteintes iatrogènes du système nerveux dont l'incidence est difficile à préciser (environ 5%).
Plusieurs mécanismes sont possibles.
On distinguera :
- des formes démyélinisantes, les plus rares, observées lors de la prise de médicaments amphiphiles, susceptibles d'induire une lipidose médicamenteuse (amiodarone notamment) ;
- des atteintes schwanniennes, avec inhibition des enzymes lysosomiques, qui surviennent également avec l'amiodarone, la chloroquine, la suramine ;
- une myélinopathie avec les sels d'or, par un mécanisme probablement dysimmunitaire ;
- des atteintes axonales, les plus fréquentes, avec dégénérescence rétrograde ("dying back") par trouble du flux axonal rapide (vincristine, taxol, cisplatine, colchicine, podophiline), par déficit en pyridoxine (isoniazide, hydralazine, éthionamide) lié à une fixation sur l'ARN (métronidazole, misonidazole), par déficit en glutathion (nitrofurantoïne), par mécanisme immunologique (cimétidine, amphétamines, carbimazole, tryptophane). Un trouble du flux axonal lent est provoqué par le disulfiram ou le métarsoprol ;
- des neuronopathies, qui seraient dues à la pyridoxine, au clioquinol, à la thalidomide.
Malgré une fréquente étiologie multifactorielle, souvent ces neuropathies régressent progressivement à l'arrêt de la substance incriminée.
neuropathie végétative l.f.
vegetative neuropathy
Dysfonctionnement très fréquent du système autonome, lié à une atteinte périphérique.
Sa recherche sera systématique devant des signes souvent polymorphes du fait des diverses fonctions touchées : hypotension orthostatique, symptôme dominant, troubles de la sudation, impuissance sexuelle, perturbations du fonctionnement intestinal et/ou vésical, parfois anomalies pupillaires.
neuropeptide Y n.m.
neuropeptide Y
Peptide de 36 acides aminés, isolé de l’hypothalamus humain, qui joue un rôle régulateur sur plusieurs noyaux hypothalamiques en activant le centre de la faim, et en inhibant ceux de la dépense d’énergie, de la température et du système parasympathique.
Il est un facteur d’obésité. Sa synthèse est inhibée par la leptine. Sa formule est YPSKPDNPGEGDAPAEDMARYYSALRHYINLITRQRY-NH2
Abrév. NPY
neurophysiologie n.f.
neurophysiology
Partie de la physiologie qui concerne les mécanismes de fonctionnement et les fonctions globales ou partielles du système nerveux et de ses constituants.
Cette science pluridisciplinaire est étroitement associée, en particulier, à l'histophysiologie et à la neurochimie. Elle utilise également la cybernétique et l'informatique. Son interaction avec la clinique neurologique, mais aussi psychiatrique, est évidente.
neuroplégique n.m.
neuroplegic
Médicament paralysant le système nerveux végétatif.
Ce type de médicament correspond aux neuroleptiques les plus puissants tels les benzodiazépines et les butyrophénones.
H. Laborit et P. Huguenard, médecins français (1954)
Étym. gr. neuron : nerf ; pléssô : frapper (Laborit et Huguenard) (1954)
neuropsychologie n.f.
neuropsychology
Discipline qui a pour objet d’identifier les constituants du système cognitif, leurs rôles respectifs et leurs relations avec la matière du cerveau et qui s’appuie de façon prédominante mais non exclusive, sur les modèles de la psychologie cognitive.
Ses méthodes actuelles peuvent permettre de mieux préciser les composantes de processus cognitifs apparemment unitaires ("reconnaissance des objets", prosopagnosies Par ex.) grâce à des études concernant d’une part, des sujets sains (différences relevées selon la latéralité, apports de l'imagerie cérébrale fonctionnelle lors de l'accomplissement de certaines tâches) et d'autre part, des patients atteints de lésions cérébrales, en utilisant les déficiences distinctes constatées au sein d'un même symptôme pour leur incidence sur telle ou telle opération mentale (investigations sur des groupes, puis analyses de cas uniques, ces dernières étant les plus adéquates).
neuroradiologie interventionnelle l.f.
interventional neuroradiology
Méthode diagnostique ou thérapeutique réalisée sur le système nerveux, dans un but diagnostique ou thérapeutique, avec une aiguille ou un cathéter sous le contrôle de l’imagerie (échographie, tomodensitométrie, IRM, angiographie).
Il s'agit d’actes allant de la ponction-biopsie au traitement de lésions cérébrales et médullaires. Certaines interventions sont vasculaires, comme l'embolisation, la revascularisation, les perfusions intra-artérielles locales (pour chimiothérapie). D’autres gestes sont extravasculaires, comme la stéréotaxie, les traitements antidouleurs, les actes rachidiens percutanés.
Syn. imagerie d’intervention, radiologie d’intervention sur le système nerveux
neurosarcoïdose n.f.
neural sarcoidosis
Localisation neurologique de la sarcoïdose.
Son expression clinique est protéiforme avec des atteintes nerveuses périphériques ou des atteintes cérébro-méningées mettant en jeu le pronostic vital.
Les neuropathies s'observent dans les formes sévères généralisées.
L'atteinte du système nerveux central est souvent isolée en dehors de toute autre atteinte concomitante, en particulier thoracique.
neurosciences n.f.p.
neurosciences
Ensemble des disciplines, surtout fondamentales, qui étudient le système nerveux central et ses troubles.
Introduit à la fin des années 1960, ce terme traduit les progrès intervenus dans le décloisonnement de la recherche sur le cerveau et ses diverses approches, principalement : anatomopathologiques, biochimiques, cellulaires, immunologiques, issues de la génétique moléculaire et psychologiques.
Toutefois, s'agissant de la pathologie mentale, le décalage reste important entre celle-ci et les apports des neurosciences. Jusqu'à présent, bien que "coréférentes" à leur objet, la clinique, la psychologie, la biologie et le social gardent des logiques et des langages différents à maints égards.
neurotrophine n.f.
neurotrophin
Facteur de croissance et de différenciation agissant sur le système nerveux central ou périphérique.
Cinq neurotrophines sont décrites : le NGF (nerve growth factor), le BDNF (brain derived neurotrophic factor), et les NT-3, NT-4/5, NT-6 (neurotrophines 3, 4/5, 6). Elles agissent au contact de récepteurs spécifiques, appelés NTR (neurotrophin receptors), sur des tyrosine-kinases.
neurturine n.f.
neurturin
Protéine impliquée dans le développement du système nerveux, reconnue comme ligand du récepteur de l'endothéline 3 (RET), et dont une mutation est associée à une anomalie pathologique de nerfs intestinaux, comme dans la maladie de Hirschsprung.
neurulation n.f.
neurulation
Processus de mise en place de l'ébauche du système nerveux central sous la forme du tube neural.
Le futur tissu nerveux est d'abord un épaississement de l'épiblaste au-dessus de la notochorde qui se forme sous son influence inductrice. C'est le neuroblaste. Puis, celui-ci se creuse d'un sillon médian pour devenir la gouttière neurale. Enfin, les bords de la gouttière se rapprochent et finissent par se souder, formant ainsi un tube neural, complètement isolé du reste de l'épiblaste. La fermeture se fait du 21ème au 27ème jour.
→ tube neural, épiblaste, notochorde, neuroblaste, gouttière neurale
[A4,O6]