azoospermie excrétoire l.f.
obstructive azoospermia
Azoospermie dans laquelle un obstacle bilatéral siégeant de chaque côté sur les voies excrétrices du sperme empêche le cheminement des spermatozoïdes normalement produits par les testicules.
Les causes en sont : une absence congénitale des canaux déférents ou de l'épididyme, notamment en cas de mucoviscidose, un défaut de jonction entre la tête et le corps de l'épididyme, une dystrophie kystique de l'épididyme, une séquelle d'épididymite gonococcique ou tuberculeuse, une vasectomie volontaire ou accidentelle, la section des canaux déférents lors d'une cure chirurgicale de hernie inguinale, de cryptorchidie ou de varicocèle, une obstruction ou absence congénitale des canaux éjaculateurs. La stérilité autrefois irrémédiable peut aujourd'hui dans certains cas être traitée soit par la microchirurgie soit par l'injection intracytoplasmique dans un ovocyte d'un spermatozoïde ou d'un spermatide prélevé dans le testicule ou l'épididyme.
Babinski (signe de) l.m.
Babinski's sign, Babinski's reflex
Il traduit une inversion du réflexe cutané plantaire et constitue le signe le plus constant et le plus fidèle d'une atteinte de la voie pyramidale dans la moelle, le tronc cérébral ou le cerveau.
C’est l’extension lente et majestueuse du gros orteil avec fréquent écartement en éventail des autres orteils et ébauche de tension du fascia lata, obtenue lorsqu'on déplace une pointe mousse d'arrière en avant sur le bord externe de la plante du pied, le membre inférieur étant placé en demi-flexion.
Décrit initialement pour séparer les hémiplégies organiques des hystériques, sa valeur sémiologique est extrême. Une ébauche de libération du réflexe de défense associe à la flexibilité l'extension du gros orteil.
Des équivalents ont été décrits : signe d'Oppenheim, signe de Schaefer, signe de Gordon, signe d'Hoffmann au membre supérieur
J. Babinski, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1896)
→ cutané plantaire (réflexe), système nerveux pyramidal, fascia lata
[H1]
Édit. 2018
bac à chaux l.m.
tub with lime
Syn. absorbeur de gaz carbonique (dioxyde de carbone)
→ absorbeur de gaz carbonique (dioxyde de carbone)
[B1, G1]
Édit. 2018
bacille de Morax l.m.
Morax’s bacillus
V. Morax, ophtalmologiste français, membre de l’Académie de médecine (1896)
[D1]
Édit. 2018
bactériotoxine n.f.
bacteriotoxin
Toxine bactérienne.
Édit. 2017
baguette de Maddox l.f.
Maddox’s stick
E. E. Maddox, ophtalmologiste britannique (1898)
Édit. 2017
Baillarger (strie externe de) l.f.
J. Baillarger, psychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1809-1890)
→ strie de la couche granulaire interne de l'isocortex
Édit. 2017
Bainbridge (réflexe de) l.m.
Bainbridge’s reflex
Accélération du rythme cardiaque provoquée par une hypertension dans l’oreillette droite ou les veines caves juxta-auriculaires.
À l’inverse, une hypotension auriculocave entraîne une bradycardie.
F. Bainbridge, physiologiste britannique (1915)
Édit. 2017
balanitis xerotica obliterans post operationem de Stuhmer l.f. (obsolète)
balanitis xerotica obliterans
Etat scléreux et synéchiant du prépuce et du gland.
Il s'agit le plus souvent du stade avancé d'un lichen scléreux atrophique, bien que, très rarement, on puisse observer une fibrose ou des synéchies secondaires à d'autres maladies telles qu'une pemphigoïde cicatricielle ou une balanoposthite chronique non spécifique. Le Syn. balanite cicatricielle qui tend à remplacer cette ancienne appellation.
A. Stuhmer, dermatologiste allemand (1928)
Étym. gr. balanos : gland
→ balanite, lichen scléreux, pemphigoïde, balanoposthite
Édit. 2017
Bálint (syndrome de) l.m.
Bálint's syndrome
Syndrome consécutif à une double lésion des jonctions pariéto-occipitales et caractérisé par une triade symptomatique.
Celle-ci comporte :
- une "paralysie psychique du regard" (maintenant désignée sous les termes d'apraxie du regard ou oculomotrice), qui se traduit par l'incapacité de diriger le regard;
- une ataxie optique (également appelée ataxie visuomotrice), avec incapacité de saisir avec précision un objet sous contrôle visuel ;
- un trouble spatial de l'attention, qui comporte une atteinte de l'orientation visuelle, des éléments de négligence visuelle et souvent une simultagnosie.
R. Bálint, neuropsychiatre hongrois (1909)
Syn. apraxie oculomotrice, paralysie psychique du regard, syndrome d'errance du regard
→ apraxie du regard, ataxie visuomotrice, simultagnosie
Édit. 2017
Balme (toux de) l.f.
Balme’s cough
Eponyme tombé en désuétude qui caractérise la toux déclenchée par le décubitus dorsal chez un malade atteint d’obstruction rhino-pharyngée.
P. J. Balme, médecin français (1888)
Édit. 2017
Baló (sclérose concentrique de) l.f.
Baló's concentric sclerosis
Affection démyélinisante correspondant à une variante anatomo-clinique de la sclérose en plaques (SEP).
Elle a été décrite en 1906 par Marburg, puis en 1928 par Baló, sur des prélèvements neuropathologiques, comme étant caractérisée par une alternance concentrique de zones démyélinisées et myélinisées dans une même lésion sphérique généralement de grande taille, située dans la substance blanche cérébrale.
L’affection est anatomiquement caractérisée par une alternance concentrique de zones démyélinisées et myélinisées dans une même lésion sphérique généralement de grande taille, située dans la substance blanche cérébrale.
En clinique, il s'agit d'un problème de SEP aigüe, pseudotumorale, d'évolution parfois très péjorative. En IRM, les lésions comportent des hypersignaux concentriques hétérogènes.
Le traitement repose sur la corticothérapie intraveineuse à hautes doses.
J. Baló, médecin hongrois (1928) ; O. Marburg, neuropathologiste autrichien (1906)
Syn. leuco-encéphalite péri-axiale concentrique
Édit. 2017
Balthazard et Dervieux (formule de) l.f.
Formule utilisée en anatomo-pathologie ou en médecine légale pour évaluer l'âge et la taille d'un fœtus :
- âge (jours) = taille (cm) x 5,6 ;
- taille (cm) = longueur de l'humérus ou du tibia x 6,5 + 8.
V. Balthazard, membre de l'Académie de médecine et H. Dervieux, médecins français (1921)
Édit. 2017
banque des yeux l.f.
eye bank
Organisme qui assure la collecte et la conservation des tissus oculaires, essentiellement la cornée, et qui les prépare et les distribue en vue d’une greffe.
Édit. 2017
banque d'expression l.f.
expression library
Collection de gènes insérés dans des vecteurs d’expression, portant des séquences capables de permettre leur expression après introduction dans une cellule hôte, par transformation chez les bactéries ou par transfection ou transduction dans les cellules eucaryotes.
→ vecteur, transformation, transfection, transduction, cellule hôte, vecteur
[Q1]
Édit. 2019
baroréflexe n.m.
baroreceptor reflex
Réflexe cardiovasculaire bulbaire modifiant la fréquence cardiaque pour assurer la régulation à court terme de la pression artérielle.
Les barorécepteurs sont situés dans le sinus carotidien et dans la crosse de l’aorte. Ils sont activés par la distension de ces zones artérielles. Les voies sensitives afférentes au myélencéphale transitent par les nerfs glossopharyngien (IX) et vague (X) et gagnent les noyaux du tractus solitaire connectés au noyau dorsal du nerf vague d’où repartent les fibres parasympathiques à destinée cardiaque, véhiculées par le nerf vague (ralentisseur cardiaque), et connectées avec les centres végétatifs médullaires étagés de C8 à D2 d’où repartent les fibres sympathiques à destinée cardiaque, véhiculées par la chaîne sympathique cervicale (accélérateur cardiaque).
L’évaluation clinique du réflexe se fait par la mesure de la durée de la période cardiaque mesurée par l’intervalle R-R sur l’électrocardiogramme, en réponse à une augmentation ou à une basse de la pression artérielle.
Étym. gr. baros : poids dans le sens de pression
Édit. 2017
Barr (corpuscule de) l.m.
sex chromatin, Barr’s body
Petite masse de chromatine condensée, apparaissant sous une forme arrondie ou triangulaire appliquée contre la membrane nucléaire, contenant en totalité ou en partie le matériel du chromosome X et visible dans 20 à 40% des noyaux interphasiques des cellules somatiques de la femme.
Lié à la présence de deux chromosomes X, il permet de déterminer le sexe chromatinien ou sexe nucléaire. Il se recherche sur les cellules d’un frottis jugal, recueilli sur la face interne de la joue. Il est présent chez les femmes, absent chez les hommes, présent dans le syndrome de Klinefelter dont le caryotype est 47 XXY, absent dans le syndrome de Turner dont le caryotype est 45 XO et dans le testicule féminisant dont le phénotype est féminin et le caryotype XY.
M. L. Barr, anatomiste et généticien canadien (1949)
Syn. chromatine sexuelle de Moore, corpuscule chromatinien
→ hétérochromatine, Klinefelter (syndrome de), Turner (syndrome de)
Édit. 2017
barrière antireflux digestif l.f.
antireflux barrier
Ensemble des mécanismes physiologiques qui concourent à éviter ou à réduire le contact du suc gastrique acidopeptique ou biliaire avec l’épithélium œsophagien.
La défaillance de cette barrière entraîne les symptômes de reflux gastro-œsophagien et les lésions d’œsophagite érosive ou ulcéreuse pouvant se compliquer d’une sténose peptique.
Elle est constituée par le sphincter inférieur de l’œsophage (élément primordial) mais dont la réalité est plus fonctionnelle qu’anatomique, les piliers du diaphragme, la valvule de Gubaroff (rôle incertain), le péristaltisme œsophagien (rôle important), le flux salivaire, les sécrétions de mucus et de bicarbonates par les glandes œsophagiennes, les capacités de défense, l’épithélium œsophagien.
→ barrière muqueuse, reflux gastro-œsophagien, œsophagite
[L1]
Édit. 2017
barrière muqueuse gastrique l.f.
Couche protectrice de l'estomac composée par le mucus de surface adhérant aux cellules de l'épithélium superficiel, les cellules de l'épithélium superficiel capables de sécréter du mucus et des bicarbonates
Le mucus adhérant à la surface et les bicarbonates qui y diffusent sont parfois dénommés couche (ou barrière mucus-bicarbonates) ; la circulation capillaire sous-épithéliale à partir desquels des ions CO3H- diffusent dans le chorion, est à l'origine de la protection aux agents nécrosants agissant indépendamment de l'acide et de la pepsine.
Édit. 2017
Barr (test de) l.m.
Barr's chromatin test
Recherche du corpuscule de Barr dans les noyaux des cellules épithéliales de la muqueuse de la face interne de la joue prélevées par un frottis.
La présence du corpuscule de Barr dans 10% des noyaux permet d'affirmer que le sexe chromatinien est féminin.
M. L. Barr, anatomiste et généticien canadien (1949)
Syn. détermination du sexe chromatinien
Édit. 2017
Barth (syndrome de) l.m.
Barth’s syndrome
1) Erreur innée du métabolisme des phospholipides, qui touche les garçons, caractérisée par une cardiomyopathie dilatée (CMD) avec myopathie squelettique, neutropénie, retard de croissance et acidurie organique.
La prévalence est estimée à 1/454.000 avec une incidence de 1/140.000 (Angleterre du Sud-ouest, sud du Pays de Galles) et de 1/300.000 à 1/400.000 naissances vivantes (USA).
Le tableau clinique est très variable. Le début peut avoir lieu in utero avec insuffisance cardiaque, anasarque foetale, avortement ou mortinatalité au 2ème ou 3ème trimestre de gestation. Le plus souvent une CMD apparaît dans la première décennie, en général dans la première année de vie, pouvant s'accompagner de fibroélastose endocardiaque. Une arythmie ventriculaire, notamment à l'adolescence, peut être cause de mort subite. Ces troubles cardiologiques peuvent manifester aussi une non-compaction ventriculaire gauche. Un risque accru d'accident vasculaire cérébral est présent.
La myopathie squelettique (à prédominance proximale) entraîne un retard des acquisitions motrices avec hypotonie et léthargie ou intolérance à l'effort.
Une neutropénie intermittente ou permanente est présente dans 90% des cas avec risque de septicémies, d'infections bactériennes sévères, d'ulcères buccaux et de gingivites douloureuses. Une acidose lactique et une anémie discrète sont possibles.
Les garçons ont en général un retard pubertaire et statuto-pondéral jusqu'en fin d'adolescence ou au début de l'âge adulte, où survient souvent une importante poussée de croissance.
Il existe une tendance à l'hypoglycémie chez le nourrisson. Des difficultés nutritionnelles sont possibles. Une diarrhée récidivante est fréquente.
Les patients ont souvent en commun une physionomie particulière avec visage joufflu, yeux enfoncés et oreilles proéminentes.
Le syndrome de Barth est dû à des mutations du gène TAZ qui code l'acyltransférase Taz1p impliquée dans le métabolisme de la cardiolipine, un phospholipide majeur des membranes mitochondriales internes. La Taz1p défectueuse entraîne un remodelage de la cardiolipine qui compromet la structure mitochondriale ou la fonction de la chaîne respiratoire. La transmission est récessive.
Le pronostic est considérablement amélioré grâce à la détection précoce et aux progrès de la prise en charge. Les patients atteignent la quarantaine et l'espérance de vie attendue va bien au-delà.
2) Syn. microlissencéphalie de type B
P. G. Barth, neuropédiatre néerlandais (1983)
Réf. Orphanet juin 2011, Colin Steward, pédiatre britannique
→ microlissencéphalie, non-compaction du ventricule gauche
[Le diagnostic reposait auparavant sur la découverte d’une excrétion urinaire élevée des acides organiques (typiquement l'acide 3,méthylglutaconique 3,MGC) et ensuite sur l'analyse du gène TAZ. Mais l'excrétion d'acide 3,MGC peut être normale même dans les]
Édit. 2017
Barton (fracture de) l.f.
Barton’s fracture
Fracture articulaire de l’extrémité inférieure du radius intéressant le rebord dorsal de l’os avec sub-luxation dorsale du poignet.
J. R. Barton, chirurgien orthopédiste américain (1838)
Syn. fracture marginale postérieure de l’extrémité distale du radius, fracture de Rhea Barton
Édit. 2017
base des phalanges de la main l.f.
basis phalangis manus (TA)
base of phalanx of hand
Extrémité proximale renflée de chaque phalange.
Dans les phalanges proximales elle présente une cavité glénoïde pour la tête du métacarpien avec lequel elle s’articule, deux facettes palmaires pour les sésamoïdes et deux tubercules latéraux sur lesquels, pour les quatre derniers doigts s’insèrent les ligaments latéraux de l’articulation métacarpo-phalangienne. Pour les deuxième et troisième phalanges elle présente une surface articulaire à deux facettes concaves séparées par une crête mousse qui s’articule avec la trochlée de la tête de la phalange qui lui est proximale.
Édit. 2017
base des phalanges du pied l.f.
basis phalangis pedis (TA)
base of phalanx of foot
Extrémité proximale renflée de chaque phalange.
Dans les phalanges proximales elle présente une cavité glénoïde pour la tête du métatarsien avec lequel elle s’articule, deux facettes palmaires pour les sésamoïdes et deux tubercules latéraux sur lesquels, pour les quatre derniers orteils s’insèrent les ligaments latéraux de l’articulation métatarso-phalangienne. Pour les deux phalanges distales, elle présente une surface articulaire à deux facettes concaves séparées par une crête mousse qui s’articule avec la trochlée de la tête de la phalange qui lui est postérieure.
Édit. 2017
Basedow (maladie de) l.f.
Grave’s disease
Elle constitue la cause emblématique, la plus fréquente et sémiologiquement la plus impressionnante des hyperthyroïdies, qu’explique l’apparition d’autoanticorps stimulants du récepteur de la TSH.
Sa prévalence est estimée à 1-2 % de la population. L’affection prédomine largement chez la femme adulte (sex ratio homme/femme=1/7), même si elle n’épargne pas l’homme et l’enfant où le diagnostic est souvent plus tardivement évoqué. Elle survient volontiers chez des sujets considérés de longue date comme inquiets et fragiles, fréquemment à l’occasion d’un épisode de la vie génitale (puberté, à distance des grossesses, ménopause) ou d’un stress (séparation, décès, licenciement, déménagement…).
Elle s’exprime cliniquement sous forme d’un goitre d’apparition récente, diffus, homogène, vasculaire, de signes orbitaires (gonflement et rétraction des paupières, exophtalmie, troubles de l’oculomotricité…) et d’un ensemble de signes de thyrotoxicose qui sont l’expression clinique de l’inflation hormonale : tachychardie permanente, amaigrissement malgré une polyphagie, tremblement fin et rapide des extrêmités, thermophobie, sueurs, polydipsie, diarrhée, asthénie musculaire, hyperémotivité…Un vitiligo, une capsulite rétractile des épaules, d’autres désordres auto-immuns (polyarthrite rhumatoide, diabète insulinopénique..)constituent des associations possibles., , Les examens biologiques caractérisent une baisse de la TSH, un accroissement des concentrations sanguines des hormones thyroïdiennes et la présence accrue d’anticorps antirécepteur de la TSH, ce qui dispense ordinairement de la scintigraphie thyroïdienne qui révèlerait une fixation homogène et diffuse du technetium ou de l’iode 123. L’échographie quantifierait le volume thyroidïen, révèlant ordinairement un aspect globalement hypoéchogène du parenchyme avec hypervascularisation diffuse (« thyroïde infernale ») .
En l’absence de thérapeutique, l’affection expose à des complications : extrasystolie, flutter et fibrillation atriale, insuffisance cardiaque (ces manifestations, lorsqu’elles sont révélatrices constituent la thyrotoxicose) ; ostéopénie et ostéoporose avec accroissement du risque fracturaire ; hypercalcémie ; crise thyrotoxique aigüe (fièvre élevée, tachycardie extrême, deshydratation, agitation extrême ou apathie et coma),
Des complications oculaires sont observées dans 3 à 5 % des cas, surtout favorisées par le tabagisme, l’intensité des désordres auto-immuns, et des traitements inadaptés induisant notamment un défreinage de la TSH. L’intensité des signes inflammatoires, de la protrusion des globes oculaires, de l’infiltration des muscles expliquent les risques de chemosis, conjonctivites, kératites, diplopie et souffrance du nerf optique menaçant la vision. Au maximum se constitue un tableau d’exophtalmie maligne.
L’affection nécessite une prise en charge spécialisée : antithyroïdiens de synthèse en traitement prolongé ordinairement durant 18 mois à 2 ans, administration thérapeutique d’une dose d’iode 131, thyroïdectomie ordinairement totale après réduction préalable soigneuse de l’hyperfonctionnement thyroïdien. L’atteinte cardiaque impose un traitement radical chirurgical ou radioisotopique, solution thérapeutique souvent aussi envisagée lorsque la maladie récidive après un traitement médical par antithyroïdien correctement conduit. Les signes oculaires invalidants nécessitent précocément une prise en charge multidisciplinaire, l’administration de corticoïdes habituellement en bolus discontinus, parfois radiothérapie, décompression chirurgicale en urgence ou au stade de séquelles. La gestion d’un éventuel projet de grossesse est impérative, car cette situation nécessite aussi d’importantes précautions pour prévenir notamment les risques de dysthyroïdies transplacentaires ou néonatales. .
K. von Basedow, médecin allemand (1840)
Syn. goitre exophtalmique, maladie de Graves, maladie de Graves-Basedow, thyréotoxicose, goitre exophtalmique, goitre toxique diffus, ophtalmopathie de Graves
→ hyperthyroïdie, Basedow (maladie de) et psychisme
Édit. 2017