myocardiopathie de stress l.f.
stress cardiomyopathy
Symptomatologie aigüe mimant un infarctus myocardique survenant à l'occasion d'une émotion intense ou d'un stress physique.
La clinique est identique à celle d’un infarctus aigu (douleurs précordiales intenses, dyspnée, défaillance gauche), mais l’affection présente des caractéristiques particulières :
- akinésie transitoire apicale et antéro-apicale étendue du ventricule gauche ;
- dysfonction ventriculaire globale, pouvant conduire à des arythmies sévères ou au choc cardiogène ;
- absence de sténose coronarienne épicardique et de lésion microvasculaire ;
- ECG: surélévation ST dans les dérivations précordiales, inversion progressive de l’onde T, allongement de l’intervalle PQ (> 450 msec); une onde Q est exceptionnelle; la récupération est totale en quelques jours ou semaines ;
- élévation modérée et transitoire des enzymes cardiaques; le pic des valeurs de la troponine est enregistré tout au début de la présentation clinique, mais il est moins élevé que ce que l’on attend lors d’une atteinte myocardique aussi étendue. Par contre la créatine kinase reste à des valeurs normales alors que le peptide cérébral natriurétque s’élève de façon importante chez la grande majorité des patients.
Cette affection survient plus particulièrement (90%) chez les femmes ménopausées (de 55 à 75 ans). Son incidence est estimée à 1/36.000 dans la population générale. Dans 28 % des cas les manifestations de stress ne sont pas relevées. L’évolution est spontanément favorable en quelques jours mais le décès survient chez 4% des patients suite à des troubles du rythme ventriculaire, une insuffisance cardiaque ou est occasionnée par la cause qui l’a provoquée. Le pronostic est moins favorable chez les hommes que chez les femmes. Le risque de récidive est de 2 à 10%.
Cette affection a été décrite tout d’abord au Japon, où on lui a donné le nom de maladie de tako-tsubo parce que la dysfonction akinétique de l’apex ventriculaire gauche donne des images ressemblant au pot à col étroit qu’utilisent les pêcheurs japonais pour piéger les poulpes.
H. T. H. Sato, médecin cardiologue japonais (1990) ; C. Templin, médecin cardiologue suisse (2015)
Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur pathos : souffance, maladie
tako-tsubo en japonais : pot à col étroit des pêcheurs
Syn. myocardiopathie de tako-tsubo
→ troponine, créatine kinase, facteur atrial natriurétique
[K2]
Édit. 2018
myocardiopathie dilatée familiale l.f.
dilated family cardiomyopathy
Myocardiopathie dilatée correspondant dans 30 à 40 % des cas à des mutations de gènes codant pour des protéines musculaires.
Débutant par une dyspnée d'effort, l'affection est associée à des troubles de conduction : bloc auriculo-ventriculaire, dysfonction sinusale avec des troubles précoces du rythme. Elle évolue vers une insuffisance cardiaque. Elle est associée à des troubles musculaires parfois latents et décelés seulement par une augmentation de la créatine phosphokinase.
Les principales mutations gèniques autosomiques dominantes concernent :
- le gène DES, codant pour la desmine (moins de 1% des cas) associée à une myopathie avec surcharge en desmine,
- le gène MYH7 (7 à 8% des cas) codant pour la chaîne lourde bêta de la myosine, responsable d’une myopathie distale,
- le gène myopathie distale codant pour la lamine, (7 à 8 p. cent) en rapport avec la dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss, la maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 2 et la progéria d’Hutchinson-Gilford.
Elle se voit aussi dans les dystrophinopathies récessives liées à l’X dues à la mutation du gène DYS (ou DMD) codant la dystrophine liée à la myopathie de Duchenne de Boulogne.
Étym. gr. kardia : cœur ; mus, muos : muscle, souris ; pathos : souffance, maladie
→ myocardiopathie dilatée, créatine phosphokinase, desmine, myosine, Emery-Dreifuss (dystrophie musculaire d'), Charcot-Marie-Tooth (maladie de), Hutchinson-Gilford (progéria d'), dystrophine, Duchenne (myopathie de) l
[H1,14,K2,Q2]
Édit. 2018
myocardiopathie histiocytoïde infantile l.f.
infantile histiocytoid cardiomyopathy
Affection mitochondriale affectant le jeune enfant, âgé de moins de deux ans, plus fréquemment de sexe masculin, à début brusque, sous forme d’arythmie à évolution foudroyante, prenant le change pour la mort subite du nourrisson.
Des mutations du gène MT-CYB sont à l'origine de la maladie.
Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur ; pathos : souffance, maladie
Syn. myocardiopathie xanthomateuse infantile
→ MT-CYB gene, mort subite du nourrisson
[K2,O1,Q2]
Édit. 2018
myocardiopathie primitive l.f.
primitive cardiomyopathy
Maladie primitive, parfois familiale, du muscle cardiaque dont on distingue des formes dilatées, restrictives, avec diminution de compliance (myocardiopathie non obstructive) et des formes hypertrophiques obstructives, réalisant une sténose musculaire du ventricule gauche (myocardiopathie obstructive).
Les formes obstructives peuvent être traitées chirurgicalement par résection du bourrelet musculaire sténosant, mais à côté de cette chirurgie se sont développés des traitements médicaux, soit pharmacologiques, soit physiopathogéniques.
Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur; pathos : souffance, maladie
[K2]
Édit. 2018
cardiopathie acquise l.f.
acquired heart disease
Maladie cardiaque absente à la naissance, provoquée par un processus pathologique quel qu’il soit : traumatique, infectieux ou inflammation, métabolique, tumoral, ou par une altération de la conduction ou du rythme.
[K2]
cardiopathie cyanogène l.f.
cyanotic heart disease
Maladie cardiaque comportant une oxygénation insuffisante du sang circulant responsable d’une coloration bleu sombre des téguments.
Parmi les cardiopathies congénitales, sont essentiellement cyanogènes celles qui entraînent un shunt droit-gauche avec désaturation du sang systémique. Parmi les cardiopathies acquises sont cyanogènes celles qui sont arrivées à un stade de défaillance cardiaque avancé, avec effondrement du débit cardiaque.
→ cardiopathie congénitale, cyanose
[K2]
carnet de santé l.m.
health notebook
1) Carnet délivré par la mairie sur lequel seront notés tous les événements médicaux, les vaccinations par exemple, intéressant la santé de l’enfant.
2) Carnet délivré par la Caisse primaire d’assurance maladie à chaque assuré social afin d’y faire transcrire par le médecin les éléments successifs du suivi médical et renforcer la cohérence des prescriptions.
[E]
carotidodynie n.f.
carotodynia, carotidodynia
Douleur élective sur le trajet des artères carotides.
Elle est observée à la phase préocclusive de la maladie de Takayasu.
Elle apparaît aussi, avec une nette prédominance féminine, chez des patients aux antécédents migraineux. Survenant avec ou sans facteur déclenchant, parfois dans un contexte viral, elle dure en moyenne pendant une semaine et récidive après un intervalle libre de quelques semaines ou mois. Il existe parfois une rougeur locale. La carotide peut être augmentée de volume, douloureuse à la palpation ou à la rotation de la tête. Le traitement est à base d’antimigraineux.
M. Takayasu, ophtalmologiste japonais (1908)
Étym. gr. odunê : douleur
→ Takayasu (maladie de), migraine
[K2,N1]
carrefour aortique l.m.
aortic bifurcation
Fourche de bifurcation terminale de l’aorte abdominale, en deux artères iliaques primitives.
C’est une des localisations importantes de la maladie athéroscléreuse de l’aorte, au cours de laquelle son oblitération complète constitue le syndrome de Leriche.
R. Leriche, chirurgien français, membre de l'Académie de médecine (1940)
[A1,K4]
Édit. 2015
cataracte-alopécie-sclérodactylie (syndrome) l.m.
cataract-alopecia-sclerodactyly syndrome
Association d'une cataracte congénitale bilatérale, d'une alopécie totale, d'anomalies de la peau aux mains et aux pieds.
Maladie de l'île de Rodrigues (Océan indien), trois filles un garçon, les mains et les pieds ont une sclérodactylie avec une hyperkératose et des contractures. L’affection est autosomique récessive (MIM 212360).
C. Wallis, médecin généticien sud-africain (1989)
[P2,Q2]
cathétérisme cardiaque et risque d'accident vasculaire cérébral l.m.
cardiac catheterization and risk of stroke
Techniques de cathétérisme pour coronarographie ou ventriculographie, qui sont grevées de 0,7 à 1% d'accidents vasculaires cérébraux.
Il s'agit d'accidents ischémiques emboliques à point de départ cardiaque ou aortique. Les séquelles sont graves, avec un déficit permanent pour la moitié. De rares embolies de cholestérol ont été décrites.
Les indications de cet examen dans le bilan étiologique d'une embolie cérébrale sont limitées : apprécier la fonction et l'expansion d'un segment akinétique ventriculaire, évaluer l'état fonctionnel des valves cardiaques, préciser un shunt ou mettre en évidence des troubles de conduction intra-auriculaire ou une maladie du sinus en mesurant le temps de récupération du nœud sinusal.
[B3,K2,H1]
Catterall (classification de) l.f.
Catterall’s classification
Classification à but pronostique fondée sur les images radiologiques de l’ostéochondrite primitive de la hanche, ou maladie de Legg-Perthes-Calvé.
Elle est fondée sur le degré d’atteinte de la tête fémorale et on distingue 4 groupes
- Groupe I - moins de 25 % de la tête fémorale est atteinte, sans altération du cartilage de croissance. Le risque d’écrasement est minime.
- Groupe II - atteinte jusqu’à 50 % de la tête fémorale respectant les berges périphériques. Elle donne l’impression d’une zone nécrotique à l’intérieur de la tête fémorale. La récupération anatomique peut se produire sans trouble majeur.
- Groupe III - atteinte des trois quarts de la tête fémorale avec lésion métaphysaire, ce qui entraîne des déformations résiduelles.
- Groupe IV - nécrose totale de la tête fémorale de pronostic sévère. Des signes pronostiques ont en outre été décrits par Catterall.
A. Catterall, chirurgien orthopédiste britannique (1971)
[C1,I1]
Catu (virus)
Catu (virus)
Virus à ARN du genre Orthobunyavirus (famille des Bunyaviridae), responsable, en Amérique tropicale, de syndromes fébriles et algiques.
Ce virus entraîne, chez l'Homme, une maladie bénigne associant fièvre, frissons, céphalées, myalgies, photophobie durant 4 à 5 jours. Il est transmis par des moustiques et ses hôtes habituels sont probablement des rongeurs.
Sigle CATUV
[D1]
CCR 5 sigle angl. pour CC-chemokine receptor type5
Récepteur membranaire de chimiokines présent essentiellement sur les lymphocytes T et les macrophages, indispensable à l’entrée dans ces cellules du virus de l’immunodéficience humaine de type 1 (VIH-1)
CCR5 est une protéine codée par le gène de même nom porté par le chromosome 3. Elle appartient à la famille des récepteurs couplés à la protéine G. Cette protéine est ainsi appelée parce que, activée, elle échange une molécule de GDP (guanosine diphosphate) et une molécule de GTP (guanosine triphosphate). CCR5 se lie à plusieurs chimiokines dont CCL3 (chemokine CC ligand 3), CCL4 (chemokine CC ligand 4) encore connues comme MIP-1-alpha ( macrophage inflammatory protein 1 alpha) et MIP-2 (macrophage inflammatory protein 1 bêta), respectivement, et CCL5 ou RANTES (regulated on activation normal T cell expressed and secreted ») impliquées dans l’inflammation et l’attraction des cellules pourvues de CCR5 vers leurs cibles. CCR5 est également la voie de pénétration, dans les lymphocytes et les macrophages, de souches du virus VIH-1 à tropisme M (M-tropic strains of HIV-1 »). Les sujets homozygotes porteurs de la mutation CCR-Д32 sont protégés de la maladie. Elle est atténuée chez les sujets hétérozygotes.
→ virus de l'immunodéficience humaine, protéine G, chimokine
cécité n.f.
blindness
Perte totale de la vision, c'est à dire de toute perception lumineuse de l'un ou des deux yeux d’origine congénitale ou acquise.
Selon l’OMS, il y a une cécité partielle lorsque l’acuité visuelle globale est inférieure à 1/20ème. Au-dessous de cette valeur, la cécité est totale Pour les acuités comprises entre 1/20ème et la cécité totale le terme de malvoyance profonde doit être utilisé.
L’expression cécité légale, traduction littérale de l'expression anglaise "legal blindness " (qui correspond à une acuité visuelle inférieure ou égale à 1/20ème) ne doit pas être employé en France où le mot légal signifie "conforme à la loi" ce qui y est inapproprié à une maladie.
G. de Coincy, moine bénédictin français (1223)
Étym. lat. cæcitas de cæcus : aveugle
→ aveugle
[P2]
cécité d'Episkopi l.f.
Episkopi blindness
Maladie de Norrie présentée par 16 hommes sur 5 générations dans une famille grecque.
P. J. Taylor, ophtalmologiste britannique (1959) ; G. Noorie, ophtalmologiste danois (1927)
Étym. Episkopi, ville chypriote
[H1,H3,P1,P2,Q3]
cécités nocturnes congénitales stationnaires l.f.p.
congenital stationnary night blindness CSNB
Groupe d’affections définies par leur début précoce et la présence d’une hespéranopie, alors que le processus dégénératif rétinien, caractéristique des rétinopathies pigmentaires est, a priori, absent.
La maladie de Schubert-Bornschein fait partie de cette forme de cécité nocturne congénitale stationnaire.
G. Schubert et H. Bornschein, physiologistes autrichiens (1952)
→ Schubert-Bornschein (maladie de)
[P2,Q2]
cellule à manteau l.f.
dyskeratotic cell
Cellule épidermique dont le noyau est séparé de la membrane cellulaire par un espace clair, témoignant d'un processus de dyskératose.
Elle s'observe notamment dans la maladie de Bowen.
J. T. Bowen, dermatologiste américain (1912)
Syn. cellule dyskératosique, corps rond
[A2,J1]
cellule de Paget l.f.
Paget’s cell.
Cellule épithéliale de grande taille, de forme arrondie, constituée d’un noyau volumineux central avec un nucléole proéminent et d’un cytoplasme clair finement granuleux riche en glycogène.
En immunohistochimie les cellules de Paget expriment les kératines de bas poids moléculaire, sont marquées par les anticorps anti-Ace et contiennent certaines mucines.
Ces cellules se rencontrent dans la maladie de Paget du mamelon : forme particulière de cancer du sein qui se développe au niveau de la partie superficielle de la glande mammaire de la femme ménopausée et qui est liée à un cancer sous-jacent.
J. Paget, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine (1874)
→ cancer du sein, Paget (maladie du mamelon de)
[A2,O5]
cellules mésangiales du glomérule n.f.p.
glomerular mesangial cells
Cellules présentes dans les capillaires glomérulaires avoisinant les cellules endothéliales et la membrane basale, de structure voisine de celle des cellules musculaires lisses, intervenant dans la contraction des capillaires, la synthèse des protéines de la membrane basale et source de nombreux médiateurs à action autocrine ou paracrine.
Les cellules mésangiales assurent un triple rôle, celui de support des capillaires glomérulaires contrôlant leur contraction, celui de source de nombreux médiateurs locaux et celui de synthèse des composants de la membrane basale glomérulaire. Les cellules mésangiales expriment des protéines retrouvées dans les cellules musculaires lisses comme l’actine, la myosine et la vimentine. Elles possèdent des récepteurs de l’angiotensine II et sous l’effet de cette hormone se contractent et réduisent la surface de filtration et, ainsi, le débit de filtration glomérulaire. Elles produisent des formes actives de l’oxygène, des prostaglandines et des cytokines proinflammatoires agissant localement et, en particulier, sur le recrutement et l’activation de macrophages. Les cellules mésangiales jouent donc un rôle majeur dans les processus inflammatoires dans les glomérules. Elles participent à la synthèse des protéines de la membrane basale glomérulaire comme le collagène de type IV et dans les glomérulonéphrites à celle des collagènes de type I et III spécifiques de la sclérose glomérulaire. Les glomérulonéphrites mésangioprolifératives sont souvent associées au dépôt d’immuns complexes. La forme la plus fréquente est la glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA ou Maladie de Berger.
→ glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA, mésangium glomérulaire, actine, myosine, vimentine, angiotensine II
[M1,A2,C2,C3]
cellules souches pluripotentes induites l.f.
induced pluripotent stem cells (IPS)
Cellules souches pluripotentes, capables de se transformer dans toutes les variétés de cellules du corps humain, obtenues directement à partir de cellules adultes par l’apport exogène de facteurs de transcription sous forme de gènes ou de protéines, pouvant être ensuite reprogrammées en différents types cellulaires.
La création d’IPS à partir de fibroblastes essentiellement, mais également d’autres types cellulaires, est obtenue habituellement par la transduction de gènes reprogrammants dont les plus utilisés sont Oct4, Sox2, KIf4 et c-Myc. La transduction utilise des rétrovirus ou des lentivirus avec le risque d’insertion dans le génome de facteurs favorisant la tumorigenèse. Ce risque disparaît si des protéines sont transduites en utilisant des techniques leur permettant de traverser la membrane cellulaire. L’efficacité des processus de reprogrammation qui est faible peut être stimulée par l’emploi de différentes molécules agissant sur la chromatine. Le processus de reprogrammation fait intervenir des microARN qui modifient l’expression des gènes. Les critères de pluripotence des iPS sont les mêmes que ceux des cellules souches embryonnaires : auto-renouvellement illimité, formation de corps embryoïdes in vitro et de tératomes après injection chez la souris, obtention de souris chimériques après injection dans un blastocyste ; néanmoins, les capacités de différenciation en un tissu donné ne sont ni constantes ni identiques d’une lignée à l’autre. Ce type de cellules présente potentiellement plusieurs avantages importants : origine non embryonnaire, possibilité d’établir une lignée spécifique d’un sujet ou d’un patient et donc absence de réaction immunitaire en cas d’utilisation thérapeutique et, enfin, préparation de cellules de maladies héréditaires impossibles à obtenir chez le malade (cellules cérébrales de sujets atteints de Maladie de Huntington).Des essais thérapeutiques ont été réalisés par injection de cellules souches afin de coloniser des organes envahis par la fibrose et création, par culture de cellules souches sur une matrice, d’organes artificiels transplantables.
centre d'appareillage l.m.
Structure dépendant de certaines caisses régionales d’assurance maladie et des Directions départementales des anciens combattants organisant des consultations médicales d’appareillage pour le contrôle médical et technique du grand appareillage d’orthopédie.
Sont concernés :
- les prothèses oculaires et faciales,
- les chaussures orthopédiques,
- les prothèses et orthèses des membres et du tronc.
[E]
centre de convalescence l.m.
Unité de moyen séjour destinée à assurer sous surveillance médicale, le repos et les soins après la phase aigüe de la maladie.
[E1]
centre de cure médicale l.m.
Unité de moyen séjour destiné à assurer, sous surveillance médicale permanente, la poursuite du traitement après la phase aigüe d’une maladie et aussi, éventuellement, la rééducation fonctionnelle concomitante et la réadaptation des malades hospitalisés.
[E]
centre de jour l.m.
Centre où, pendant la journée, des personnes âgées, handicapées ou convalescentes, peuvent recevoir des soins.
1) Ces centres servent de complément à l’aide médicale et aux soins infirmiers à domicile. Ils fournissent des soins infirmiers, de massage, de pédicurie, etc.
2) Ils sont créés par un centre communal d’action sociale avec la participation financière de l’Etat.
3) Les actes médicaux et paramédicaux sont pris en charge par l’assurance maladie ou l’aide médicale.
[E]