bed nucleus of the accessory olfactory tract 1 de Paxinos
G. Paxinos, neuroscientifique australien (2008)
Édit. 2017
Belot (incidence de) l.f.
semiaxial intraoral projection
Incidence de radiologie destinée à obtenir la projection de l'arcade dentaire supérieure, ou une partie de celle-ci, sur un cliché maintenu par occlusion des mâchoires.
Toujours employée, elle permet une bonne visualisation des racines dentaires et de l'os alvéolaire sous-jacent, utilisant partiellement la règle d'isométrie.
J. Belot, électroradiologiste français (1927)
Édit. 2017
Berger (incidence de) l.f.
axial view (submentovertex view) with the X-ray beam perpendicular to the Frankfurt's plane
Incidence de téléradiographie crânienne permettant d'obtenir une projection axiale, en vraie grandeur, du maxillaire, de la mandibule et des arcades dentaires afin de visualiser la position des dents et leurs rapports pour un bilan d'orthodontie.
Incidence voisine de celle de Hirtz, dans laquelle le rayon directeur est perpendiculaire au plan de Francfort et au film.
Ces multiples incidences tendent à être remplacé par une étude volumique scanographique ou cone-beam.
H. Berger, docteur en médecine dentaire israélien (1964)
[B2, B3, P3]
Édit. 2020
Bernheimer-Seitelberger (maladie de) l.f.
Bernheimer-Seitelberger’s disease
Dystrophie neuroaxonale infantile tardive.
Retard psychomoteur, aréflexie, spasticité, ataxie, tétra-parésie spastique, démence, et cécité. La rétinite pigmentaire est atypique, il existe un nystagmus et une atrophie optique et l'ERG est altéré. Forme infantile tardive de la maladie de Seitelberger avec atrophie du cortex cérébral. L’affection est autosomique récessive (MIM 256600) due aux mutations du gène PLA2G6 (22q13.1).
H. Bernheimer, neuropathologiste et F. Seitelberger, neurologue autrichiens (1968)
Syn. dystrophie neuroaxonale infantile tardive
→ rétinite pigmentaire, Seitelberger (dystrophie neuroaxonale de), PLA2G6
Édit. 2017
Besredka (méthode de) l.f.
tachyphylaxis
Méthode consistant à injecter une faible quantité d’un sérum, deux heures avant une injection à visée curative, afin de prévenir d’éventuels accidents d’anaphylaxie de cette sérothérapie.
A. Besredka,microbiologiste russe de l'Institut Pasteur (1912)
Édit. 2017
bêta-hydroxy-acylcoenzyme A n.m.
β-hydroxyacylcoenzyme A
Composé formé au cours du catabolisme des acides gras dans les mitochondries, intermédiaire de l'hélice de Lynen de la β-oxydation.
Il provient de la fixation d'une molécule d'eau sur la double liaison d'un déhydro-acylcoenzyme A et il conduit par déshydrogénation à un β-céto-acylcoenzyme A.
→ hélice de Lynen, β-oxydation
Édit. 2017
bêta-hydroxylé-CoA-déshydrogénase n.f.
β-hydroxyacylcoenzyme A dehydrogenase
Enzyme catalysant la déshydrogénation de la fonction alcool du β-hydroxy-acyle en fonction cétone, en transférant l'hydrogène sur le nicotinamide-adénine-dinucléotide (NAD).
Présent dans les mitochondries de tous les tissus, il joue un rôle dans la dégradation des acides gras.
→ nicotinamide-adénine-dinucléotide
Édit. 2017
bêta-hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à longue chaîne (déficit en) l.m.
long-chain β-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenase deficiency
Anomalie de la β hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne longue, se traduisant cliniquement avant l'âge de deux ans par des épisodes d'hypotonie, d'hypoglycémie hypocétosique et par une myocardie hypertrophique.
L'enzyme β-hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne longue est l'un des trois constituants de la protéine trifonctionnelle mitochondriale. Son déficit a souvent un pronostic sévère. Les formes plus tardives, moins sévères, sont accompagnées d'une dystrophie choriorétinienne, d'épisodes de rhabdomyolyse et d'une neuropathie périphérique. L'anomalie rétinienne prend au pôle postérieur l'aspect d'une choroïdopathie polycyclique épargnant longtemps l'ilot fovéolaire, et en périphérie un aspect remanié poivre et sel. L'altération rétinienne est lente et progressive, et commence vers l'âge de deux ans, avec un électrorétinogrammetrès altéré et un rétrécissement concentrique des isoptères.
Les mères hétérozygotes peuvent, lorsque le fœtus est atteint, vers le troisième trimestre, développer un HELLP syndrome (haemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) ou un ictère avec anorexie, nausées et vomissements. Le diagnostic est fait par étude de l'activité des trois enzymes de la protéine trifonctionnelle dans les fibroblastes. Le gène est en 2p23 et la mutation ponctuelle HADHA représente 90% des allèles mutés. L'affection est autosomique récessive (MIM 143450).
R. Wanders, pédiatre néerlandais (1989)
Syn. LCHAD (déficit en protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en déhydrogénase de la)
→ rhabdomyolyse, HELLP syndrome, protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en), HADHA gene
Édit. 2017
3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A n.m.
3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-coenzyme A
Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de trois molécules d’acétyl-coenzyme A
Syn. bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A
Sigle HMG-CoA
→ cholestérol, cétogenèse, acétyl-coenzyme A
[C1]
Édit. 2020
bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-lyase n.f.
β-hydroxy- β-methylglutaryl-coenzyme A-lyase
Enzyme catalysant la décomposition du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acétyl-coenzyme A et acide acétylacétique.
Il joue un rôle dans la cétogénèse au niveau du foie.
Syn. β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A-desmolase
Édit. 2017
bêta-hydroxy-bêta–méthylglutaryl-CoA-réductase n.f.
β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-reductase (HMG-CoA-reductase)
Enzyme catalysant la réduction du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acide mévaldique par le NADPH (nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné).
Cette enzyme, présente dans le réticulum endoplasmique, joue le rôle d'enzyme clé dans la biosynthèse des composés isopréniques et des stérols ; le cholestérol et ses dérivés oxydés sont des rétro-inhibiteurs.
Le jeûne et le diabète diminuent l'activité de cette enzyme. Il est inhibé par phosphorylation par une protéine-kinase dépendant de l'ADP ou de l'AMP, kinase qui inactive par ailleurs une enzyme de la voie de biosynthèse des acides gras, l'acétyl-CoA-carboxylase. Plusieurs types d'inhibiteurs de l'HMG-CoA-réductase sont utilisés en thérapeutique antihypercholestérolémique ou antitumorale.
→ acide mévaldique, nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné, isoprène, stérol, acétyl-CoA-carboxylase
[C1]
Édit. 2020
bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-synthétase n.f.
β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-synthase
Enzyme catalysant la condensation d'une molécule d'acétyl-coenzyme A avec l'acétylacétyl-coenzyme A, formant le β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et libérant une molécule de coenzyme A.
Un tel enzyme joue un rôle dans la cétogénèse hépatique et un autre dans la biosynthèse des composés isoprénoïdes.
→ acétyl-coenzyme A, acétylacétyl- coenzyme A, coenzyme A
Édit. 2017
bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.
β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzyme A
Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de 3 molécules d’acétyl-coenzyme A. Il est, dans le foie, décomposable en acétylcoenzyme A et acide acétylacétique, réaction finale de la cétogénèse. Il est réductible en acide mévalonique, précurseur de l'isopentényl-pyrophosphate, réaction initiale de la cholestérogénèse.
Sigle HMGCoA
→ acétyl-coenzyme A, cétogenèse, acide acétylacétique, acide mévalonique
Édit. 2017
bêta-hydroxy-butyrate-déshydrogénase n.f.
Enzyme catalysant de façon réversible le transfert d'hydrogène du β-hydroxybutyrate sur le NAD (nicotinamide-adénine-dinucléotide)
Dans le foie cet enzyme sert à réduire l'acide acétylacétique en acide β-hydroxybutyrique, dont la sécrétion dans le sang est beaucoup moins acide. Dans le muscle il est au contraire impliqué dans l'utilisation du β-hydroxybutyrate pour fournir en hydrogènes la chaîne respiratoire.
→ nicotinamide-adénine-dinucléotide, acide acétylacétique, acide β-hydroxybutyrique
Édit. 2017
bêta-hydroxybutyryl-CoA-déshydrogénase n.f.
β-hydroxybutyrylcoenzyme A dehydrogenase
Enzyme qui catalyse la déshydrogénation de la fonction alcool du β-hydroxybutyryle en fonction cétone, en transférant l'hydrogène sur le NAD (nicotinamide-adénine-dinucléotide).
L'acétylacétyl-CoA formé peut être dégradé par oxydation dans le cycle tricarboxylique ou se transformer en β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et entrer dans la voie de la cétogénèse ou dans celle de la cholestérologénèse.
→ nicotinamide-adénine-dinucléotide, cétogénèse
Édit. 2017
bêta-hydroxyvaléryl-CoA-carboxylase n.f.
β -hydroxyvaleryl-CoA carboxylase
Enzyme catalysant la fixation d'un radical carboxylique sur le β-hydroxyvaléryl-CoA, formant le β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A.
Présent dans le foie et le cœur, cet enzyme est impliqué dans le métabolisme de la leucine.
→ leucine
Édit. 2017
bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase n.f.
beta-methylcrotonyl-coenzyme A carboxylase
Enzyme mitochondriale catalysant l’une des étapes du catabolisme de la leucine.
La bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase catalyse la transformation du -méthylcrotonyl-coenzyme A en -méthylglutaconyl-coenzyme A, une des étapes du catabolisme de l’acide aminé leucine. Un déficit en cette enzyme peut entrainer une maladie rare appelée « déficit en 3-méthylcrotonyl carboxylase » se traduisant par des crises de vomissements, apnée et coma après un régime riche en protéines, un jeûne prolongé ou une infection. La maladie peut également entraîner des troubles neurologiques, une faiblesse ou une hypotonie musculaire et un retard du développement.
Syn. 3-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase
→ leucine
Édit. 2017
bêta-oxydation n.f.
betaoxidation
Voie métabolique de dégradation des acides gras, décrite comme une hélice (hélice de Lynen), dans laquelle chaque spire consiste en deux réactions d'oxydation portant sur le carbone bêta (C3), suivies d'un clivage par le thiol d'un coenzyme A (réaction de thiolyse), détachant un maillon à deux carbones, l'acétylcoenzyme A, de la chaîne d'un acylcoenzyme A.
Celui-ci subit ainsi des amputations successives jusqu'à sa transformation complète en autant de molécules d'acétylcoenzyme A qu'il possédait de paires de carbones. La bêta-oxydation est effectuée par des enzymes mitochondriaux en présence de dioxygène. Elle est aussi réalisée dans les peroxysomes, seuls capables d'attaquer les acides gras à très longue chaîne, à plus de 18 carbones. La β-oxydation peut aussi concerner le catabolisme d'autres acyl-coenzyme A dérivés des acides biliaires ou des acides aminés.
→ hélice de Lynen, coenzyme A, acylcoenzyme A, acétylcoenzyme A
Édit. 2017
bêta-secrétase n.f.
Protéase membranaire clivant le domaine extracellulaire de l’amyloid precursor protein
L’action conjuguée de la gamma-secrétase puis de la bêta-secrétase libère le peptide amyloide A-bêta 42 qui se dépose dans le tissu cérébral, provoquant la maladie d’Alzheimer.
→ maladie d'Alzheimer, peptide amyloide A-bêta, amyloid precursor protein
[C1, H1]
Édit. 2017
Béthoux (manœuvre de) l.f.
Bethoux’s manoeuvre
Manœuvre utilisée en cas d'incontinence urinaire d'effort pour apprécier le pronostic du traitement chirurgical.
Elle consiste à disposer les deux branches d'un clamp courbe dans les culs-de-sac vaginaux latéraux et à exercer une pression vers le haut ; quand la patiente réalise un effort de poussée, la manœuvre est positive lorsqu'elle arrête la fuite urinaire ; le traitement chirurgical peut alors être proposé.
A. Béthoux, gynécologue français (1962)
Édit. 2017
Beurmann et Gougerot (maladie de) l.f.
Maladie dont les traits cliniques ont été fixés par les médecins français de Beurmann et Gougerot et dont l'agent causal avait été isolé en 1903 par de Beurmann sous le nom de Sporotrichum beurmanni
Ch. de Beurmann et H. Gougerot, dermatologues français (1906)
Édit. 2017
bicaténaire adj.
double-stranded
Constitué de deux chaînes.
Syn. double brin pour désigner les acides nucléiques constitués de deux chaînes hybrides.
Édit. 2017
Binder (syndrome de) l.m.
Binder’s syndrome, dysplasia type Binder
Malformation congénitale relevant d’une hypoplasie ou d’une aplasie de l’épine nasale antérieure du maxillaire.
Ce syndrome est responsable d’une fermeture anormale de l’angle nasolabial. A l’hypoplasie de l’étage moyen de la face peuvent s’associer une fente labiopalatine, des anomalies dentaires, une hypoplasie des phalanges terminales, un retard et une irrégularité d’ossification du calcaneum, des malformations vertébrales.
K. Binder, dentiste allemand (1962)
Syn. hypoplasie maxillonasale, dysplasie maxillonasale, dysostose maxillonasale.
Édit. 2017
biodynamique n.f.
1) les interactions des organismes entre eux et avec leur environnement ;
2) les processus dynamiques (mouvement, accélération, apesanteur, etc.) agissant sur les organismes vivants.
Édit. 2017
bioprothèse valvulaire l.f.
valvular bioprosthesis
Valvule cardiaque prélevée sur un animal ou construite à partir de tissus biologiques animaux et destinée à remplacer chez l’homme, une valve cardiaque malformée ou détruite par un processus pathologique.
La prévention des réactions immunologiques de rejet exige que la bioprothèse ne soit pas gardée vivante mais qu’elle soit traitée par une substance chimique fixante dont la plus couramment utilisée est le glutaraldéhyde. La bioprothèse valvulaire peut être directement cousue sur l’hôte ou montée sur un cadre rigide qui facilite sa mise en place et garantit son étanchéité parfaite.
A.Carpentier, chirurgien cardiovasculaire français, membre de l’Académie de Médecine (1965-1970)
Syn. hétérogreffe, xénogreffe
Édit. 2017