gène de ménage l.m.
housekeeping gene
Gène dont l'expression ne subit pas de régulation spécifique au cours de la vie cellulaire car il assure des fonctions indispensables à la cellule.
Syn. gène constitutif
gène de régulation l.m.
regulation gene, regulatory gene
Gène dont le produit est une protéine régulatrice contrôlant l'expression de gènes de structure.
gène de résistance l.m.
resistance gene
Synonyme déconseillé d'allèle de résistance.
Par extension, gène dont l'un des allèles confère à l'individu porteur une résistance vis-à-vis d'un prédateur, d'un parasite particulier, d’un antibiotique ou d’un pesticide.
→ résistance horizontale, résistance verticale
gène de virulence l.m.
virulence gene
Forme allélique d'un gène présente chez un parasite lui permettant de manifester un certain degré de virulence à l'égard d'un hôte dépourvu de résistance vis-à-vis de ce parasite.
gène discontinu l.m.
split gene
Gène de structure constitué d'une succession d'exons et d'introns.
C'est le cas des gènes présents chez presque tous les Eucaryotes et chez certains Procaryotes.
Syn. gène interrompu, gène mosaïque
gène domestique l.m.
housekeeping gene
Gène assrurant les fonctions indispensables à la vie cellulaire.
¨P.ex. ceux condant les enzymes de la glycolyse, de la réplication, la transcription, etc)..
réplication, transcription
[Q1]
Édit. 2018
gène égoïste (théorie du) l.f.
sociobiology, selfish DNA theory
Théorie extrapolant aux gènes l'hypothèse darwinienne de la sélection des plus aptes, et basée sur la transmission des caractères héréditaires par les gènes.
Le gène étant considéré comme la seule unité permanente au cours des générations, il favoriserait sa propre conservation au sein de la population, ce qui assurerait la perpétuation des groupes d’individus génétiquement proches dans la société. Un élargissement tendancieux de cette idée a servi à justifier et à entretenir des inégalités sociales ; elle a encouragé des comportements racistes. Aux Etats-Unis, elle est connue sous le nom de sociobiologie.
gène extra-chromosomique l.m.
extrachromosomal gene
Gène se trouvant sur un réplicon indépendant des chromosomes d’un organisme ou d’une cellule.
P. ex. dans les génomes des chloroplastes ou des mitochondries ou bien dans les plasmides de levure.
→ réplicon, eucaryote, chloroplaste, mitochondrie, plasmide
[Q1]
Édit. 2018
gène fragmenté l.m.
discontinuous gene, split gene
Gène dont la région codante est interrompue par un ou de plusieurs introns.
Les introns de l’ARN sont éliminés au cours du processus appelé épissage.
[Q1]
Édit. 2018
gène létal l.m.
lethal gene
Gène dont la présence, ou la mutation, entraîne la mort du produit de conception.
gène mainteneur l.m.
maintainor gene
Terme fautif : utiliser l'expression gène mainteneur de stérilité.
→ stérilité mâle nucléocytoplasmique
gène modificateur l.m.
modifier gene
Gène qui, par interaction avec les gènes d'autres locus, modifie leur expression phénotypique.
C'est le plus souvent l'existence de ces modifications qui fait supposer la présence et l'action de tels gènes.
gène mutateur l.m.
mutator, mutator gene
Gène dont l’expression, dans des conditions défavorables, entraîne une augmentation du taux de mutations, qui permettent une meilleure réponse adaptative à ces conditions.
→ phénotype mutateur, réplication
[Q1,Q2]
Édit. 2017
gène précoce l.m.
early gene
Gène viral transcrit au début de l’infection cellulaire.
Ant. gène tardif
[Q1]
Édit. 2017
gene 19q13.3-q13.4
Gène codant la chaîne légère de ferritine dont la mutation est à l’origine de la neuroferritinopathie.
gène récessif l.m.
recessive gene
Gène (allèle) dont l'expression, masquée par celle de l’autre allèle dans un ensemble hétérozygote, n'apparaît pas dans le phénotype.
Il ne peut s'y exprimer qu'en cas d'homozygotie ou combiné avec un autre allèle récessif.
Terme impropre qu’il serait préférable de remplacer par allèle récessif.
gène redondant l.m.
redundant gene
Gène existant en plusieurs copies plus ou moins semblables dans le génome.
La présence de multiples copies paralogues est source de robustesse face à la mutation car l’effet de l’inactivation d’un copie est compensé par les autres.
→ mutation
[Q1]
Édit. 2018
gène spécifique neurorétinien l.m.
neural retina-specific gene NRL
Gène spécifique de cellules nerveuses de la rétine, identifié en 1991, et codant une protéine candidate d'union de la famille des "leucine zipper" jouant un rôle dans le développement et la différenciation rétinienne et probablement dans certaines maladies de la rétine.
Locus en 14q11.1 (MIM 162080).
A. Swaroop, ophtalmologiste américain (1991)
Sigle NRL
gène tardif l.m.
late gene
Gène viral transcrit à la fin de l’infection cellulaire.
Ant. gène précoce
[Q1]
Édit. 2018
génétique et développement neural précoce l.m.
genetics and early neural development
Recherches sur le rôle des facteurs génétiques dans le développement neural précoce et ses perturbations.Cela a notamment permit l'identification de nombreux gènes de développement et facteurs de croissance qui participent à l'induction età la compartimentation morphologique et physiologique du système nerveux selon axes antéropostérieur et dorsoventral. Ces recherches ont également permit d’établir les bases moléculaires des prédictions de H. Spemann et H. Mangold.
Résultant, grâce à l'induction neurale, de la transformation de la région dorsale de l'ectoderme en tissu nerveux, la plaque neurale s'internalise et se ferme, donnant naissance au tube neural, qui se différenciera, d'avant en arrière, en prosencéphale, mésencéphale, rhombencéphale, pour se subdiviser encore. Chacun de ces compartiments aux devenirs morphologiques et physiologiques distincts, est marqué par l'expression d'une combinatoire précise de gènes de développement, notamment des homéogènes.
Par exemple, pour en rester aux structures antérieures, l'inactivation du gène Otx2 est suivi d'un embryon anencéphale, sans prosencéphale ni mésencéphale, mais avec un système nerveux postérieur normal.
Lors d'une deuxième période de construction et d'affinement, la différenciation des divers territoires et de leurs fonctions physiologiques est modulée par les afférences sensorielles venant de la périphérie et faisant relais dans le thalamus. Mais les gènes de développement conservent probablement un rôle essentiel car ils régulent p. ex., les niveaux d'expression des gènes du métabolisme des neuromédiateurs et de leurs récepteurs.
H. Spemann, prix Nobel de médecine en 1935 et Hilde Mangold, embryologistes allemands (1924)
génétique inverse l.f.
reverse genetics
Consiste à analyser l’impact phénotypique de la modification d’un gène dont on ne connaît pas la fonction. La génétique moléculaire et le séquençage des génomes ont conduit à l'essor de la génétique inverse. Ce paradigme sélectif (le chercheur choisit le gène à muter/perturber) est différent de celui de la génétique formelle ou classique.
gène V l.m.
V gene
Gène impliqué dans la synthèse des immuno
génique adj.
genic
Qui concerne un gène.
Gerstmann-Straüssler-Scheinker (syndrome de) l.m.
Gerstmann-Straüssler-Scheinker's syndrome
Démence héréditaire familiale attribuée à une mutation d'une protéine prion.
Il s’agit d’un groupe d'encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) génétiques, ubiquitaires mais très rares, à transmission autosomique dominante.
Dans toutes les formes étudiées est relevée une mutation dans le gène de la protéine du prion (PrP) avec six points différents, dont la mutation 102 leu est la plus fréquente.
Après un début à un âge variable, autour de 40 ans en moyenne, et malgré une certaine diversité symptomatique, deux formes principales s'observent :
- ataxique, de type cérébelleux, progressive, qui s'associera à des troubles de la motricité oculaire, à des signes pyramidaux et à un déficit cognitif modéré. Elle correspond généralement à une mutation Pro102Leu ;
- démentielle ou télencéphalique, qui dominera sur les signes ultérieurs, pseudobulbaires, pyramidaux et accessoirement myocloniques, cérébelleux, pyramidaux et périphériques. La mutation Ala117Val est plus fréquente.
La présence constante de plaques amyloïdes abondantes, uni- ou plutôt multicentriques, disséminées dans le cortex cérébral et surtout cérébelleux, constitue leur marque commune.
Réussie chez les petits rongeurs, la transmission la moins aléatoire suite à des inoculations est celle due à la protéine portant la mutation Pro102Leu.
J. Gerstmann, neurologue autrichien, E. Sträussler, neuropsychiatre autrichien et I. M. Scheinker, neurologue russe (1936)
→ maladie de Creutzfeldt-Jakob
[D1,D5,E1,H1]
Édit. 2071
gigaxonine n.f.
gigaxonin
protéine cytoplasmique ubiquitaire codée par le gène GAN.
La gigaxonine appartient au système ubiquitine-protéasome. Des mutations de cette protéine entrainent une désorganisation des filaments intermédaires du cytosquelette, en particulier dans les neurones, entrainant la maladie appelée neuropathie à axones géants