muscles transversaires épineux l.m.p.
musculi transversospinales (TA)
transversospinales
Muscles du dos situés dans la région profonde des gouttières vertébrales, au-dessous des muscles ilio-costal et longissimus du thorax.
Ils sont appliqués directement sur la colonne vertébrale depuis le sacrum jusqu’à l’axis dans la gouttière comprise entre les processus épineux et les processus transverses. Ils comprennent : les muscles multifides avec leurs trois segments, lombaire, thoracique et cervical ; le muscle semi-épineux avec ses segments du thorax, du cou et de la tête ; les muscles rotateurs des lombes, du thorax et du cou. Ce sont des muscles en chevrons de texture complexe et qui ont donné lieu à des descriptions variées. La description retenue dans cette définition correspond à celle de la Terminologia Anatomica de 1998. Ces muscles étendent le rachis. Ils sont innervés par des rameaux des branches postérieures des nerfs spinaux.
→ muscles multifides ,muscle sus-épineux ,muscles rotateurs
muscle transverse du menton l.m.
musculus transversus menti (TA)
transversus menti
Muscle pair, triangulaire, plat et paramédian situé à la partie superficielle de la région mentonnière.
Il nait du corps de la mandibule sur les saillies alvéolaires des deux incisives et de la canine, au-dessous de la gencive. Il se dirige en bas en s’épanouissant à la manière d’une houppe et s’attache à la peau du menton. Ces deux muscles situés de part et d’autre de la ligne médiane sont compris dans l’espace triangulaire entre les deux muscles dépresseurs de la lèvre inférieure. Il élève les parties molles du menton et de la lèvre inférieure (marmottement) et plisse la peau du menton. Il est innervé par un rameau de la branche cervico-faciale du nerf facial.
J. Santorini, anatomiste et médecin italien (1681-1737)
Syn. muscle de la houppe du menton., muscle de Santorini
[A1]
Édit. 2018
myasthénie n.f.
myasthenia gravis
Maladie auto-immune secondaire à un blocage de la transmission postsynaptique par fixation sur les récepteurs d'acétylcholine (R-Ach) d'un anticorps antirécepteur d'acétylcholine (anti-R-Ach), caractérisée cliniquement par une fatigabilité et des paralysies qui apparaissent ou s'accentuent à l'effort et qui s'atténuent après une période de repos.
La variabilité du déficit moteur est un élément important du diagnostic ; tous les muscles peuvent être atteints avec une prépondérance pour la musculature striée de la région oculopalpébrale (ptosis, diplopie pour les lectures prolongées, plus marquée le soir) et les muscles d’innervation bulbaire avec troubles de la phonation, de la mastication et de la déglutition. Le déficit moteur prédomine à la racine des membres. L’affection atteint surtout les femmes jeunes porteuses de l’antigène HLA DRW3.
Le pronostic dépend de l'atteinte de la déglutition et de celle des muscles respiratoires.
Les résultats des épreuves et examens suivants permettent d’assurer le diagnostic :
- l'injection d'un anticholinestérasique d'action rapide (Tensilon® intraveineux, Prostigmine® intraveineuse ou intramusculaire) provoque la régression transitoire des signes cliniques ou électromyographiques ;
- la stimulation répétitive supramaximale à la fréquence de 3 à 5 Hz entraîne un décrément supérieur à 10% des potentiels d'action ;
- la recherche d'anticorps sériques anti-R-Ach est positive chez 80 à 90% des myasthéniques ; la moitié des autres ont des anticorps anti-MUSC (Muscle Specific Protein Kinase), une protéine de la membrane postsynaptique), leur myasthénie est souvent de type bulbaire, de traitement difficile ;
- des résidus thymiques (hyperplasie ou thymome) sont recherchés par tomodensitométrie ou examen IRM du médiastin. L’affection est associée dans 65 p. 100 des cas à une hyperplasie thymique et dans 15 p.100 des cas à un thymome ; la maladie peut s’améliorer grâce à une thymectomie, celle- ci s’impose en cas de thymome. On la propose précocement dans les formes généralisées du sujet jeune. Elle est déconseillée dans les formes oculaires pures. (En cas d’anesthésie, le curare est formellement contrindiqué).
D’autres maladies auto-immunes peuvent être associées à la myasthénie : hyper- ou hypothyroïdie, maladie de Biemer, lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde, pemphigus, etc.
Le traitement symptomatique fait appel aux anticholinesthérasiques. En dehors de la thymectomie, le traitement immunologique repose sur les corticoïdes, les immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide), les immunoglobulines et les échanges plasmatiques dans les cas qui répondent mal aux anticholinesthérasiques.
La surveillance clinique du myasthénique demande des examens régulièrement répétés pour :
1) évaluer la gravité et le stade de la myasthénie en l’utilisant le score de Raymond Poincaré (ou score d’Osserman),
2) faire un bilan fonctionnel, divisé en classes :1-déficit majeur, perte de l’autonomie, nécessité d’une respiration mécanique ; 2- arrêt de l’activité ; 3- activité partielle ; 4- persistance d’un déficit minime ; 5-pas de déficit,
3) évaluer le rapport de la capacité vitale du malade à la capacité vitale théorique,
4) tenir compte de la nécessité d’une intubation ou d’une trachéotomie,
5) éventuellement noter le nombre d’heures par 24 heures de ventilation mécanique.
Les myasthénies sont classées par stades :
- stade I : myasthénie oculaire pure,
- stade II A : myasthénie généralisée sans signe bulbaire,
- stade II B : myasthénie avec signes bulbaires (dysphagie, dysphonie),
- stade III : myasthénie avec atteinte respiratoire,
- stade IV : myasthénie généralisée, ancienne avec troubles bulbaires et/ou respiratoires.
W. H. Erb, neuropathologue allemand, membre de l'Académie de médecine (1879) ; S. Goldflam, neurologue polonais (1893)
Étym. gr. mus : souris, muscle ; astheneia : manque de vigueur ( a privatif ; sthenos : force)
Syn. maladie d’Erb-Goldflam, myasthénie grave
→ thymome, score de Raymond-Poincaré
myasthénie congénitale / dystrophie des ceintures l.f.
congenital myasthenia / proximal myopathy
Maladie neuromusculaire de l’adolescent se traduisant par une faiblesse musculaire prédominant aux régions proximales des membres et aux membres supérieurs aggravée à l’effort et par la répétition des mouvements.
Les examens biologiques et l’EMG sont presque normaux. L’affection, de transmission autosomique récessive a été isolée au Québec dans des familles de Canadiens français. Elle est liée à des mutations du gène Dok7 (downstream of tyrosine kinase 7), locus en 4p16.2, codant pour une proténe membranaire intervenant avec la protéine MuSK (muscle specific kinase) et la rapsyne dans l’ancrage des récepteurs de l’acétylcholine (RACh) sur la membrane postsynaptique. Le diagnostic est fait par le test génétique. Le traitement par sambutamol est efficace.
Myriam Srour, B. Brais, neurologues canadiens (2010)
Étym. gr. mus : souris, muscle ; astheneia : manque de vigueur ( a- privatif ; sthenos : force) : dys- : prfixe indiquant la difficulté, un défaut ; trophê : le développement, la nourriture
myasthénie (troubles digestifs de la) l.m.p.
digestive disorder of the myasthenia
Dysphagie ou troubles de la déglutition individualisés par le contexte des troubles de la motricité et essentiellement par la manométrie œsophagienne : troubles du péristaltisme, atteinte du muscle strié avec diminution des contractions pharyngées et de la pression de repos du sphincter supérieur de l’œsophage.
myectomie n.f.
myectomy
Résection d'une portion du corps musculaire sans réinsertion.
Cette intervention est en général pratiquée sur le muscle petit oblique de l’œil (m. obliquus inferior).
Étym. gr. mus, souris, muscle : ektomein : enlever
myocarde n.m.
myocardium (TA)
myocardium
Tunique musculaire épaisse qui constitue la quasi totalité de la partie contractile de la paroi du coeur.
Elle est doublée intérieurement par l’endocarde et extérieurement par l’épicarde ou le péricarde. Le myocarde est un muscle strié réticulé fait de fibres anastomosées dont les noyaux occupent une situation centrale et qui sont riches en sarcoplasme. De place en place, ses fibres sont interrompues par des pièces intercalaires ou stries scalariformes qui ont la signification de zones d’apposition de membranes cellulaires engrénées. Les fibres charnues prennent toutes insertion sur les éléments de la charpente fibreuse du cœur.
myocardie n.f.
myocardia
Affection non inflammatoire du myocarde caractérisée par une hypertrophie du muscle cardiaque et une défaillance cardiaque progressive sans cause apparente.
C’est l’étiologie et le mécanisme inconnus de cette affection qui ont suscité le terme de myocardie. On lui préfère aujourd’hui le terme de myocardiopathie primitive non obstructive.
Étym. gr. mus : muscle, souris ; cardia : cœur
myoclonie laryngée l.f.
laryngeal clonus
Contraction involontaire brève et répétée d’un muscle du larynx.
Elle est souvent associée à un phénomène identique au niveau des muscles palatopharyngés. Son origine est nerveuse centrale.
Étym. gr. mus : muscle, souris ; klonesis : agitation
myofasciite à macrophages l.f.
macrophagic myofasciitis
Réaction indésirable de nature inflammatoire chronique granulomateuse, consistant en foyers (« vagues ») de monocytes-macrophages contenant de l’aluminium engagé dans une combinaison biochimique, localisés aux points d’injection de vaccins dont l’adjuvant contient ce métal.
Cette réaction granulomateuse affecte avant tout le fascia conjonctif périmusculaire (épimysium, périmysium, endomysium) et, plus rarement, le tissu musculaire lui-même. La myofasciite à macrophages post-vaccinale pourrait déclencher chez de très rares patients, notamment parmi les porteurs de l’allèle HLA-DRBI*01, de trois mois à dix ans après la vaccination, une affection auto-immune caractérisée par des myalgies, des arthralgies, une asthénie, une faiblesse musculaire, de la fatigue et de la fièvre.
Sa relation avec de nombreuses autres affections plus fréquentes comportant ou non un mécanisme auto-immun (sclérose en plaques, par exemple) a été évoquée, notamment à cause de la localisation aux points d’injection de vaccins dont l’adjuvant contient de l’aluminium, mais non prouvée. Un rapport avec la fibromyalgie est également envisagé par certains, surtout en France, à cause d’ensembles symptomatiques plus ou moins proches et souvent intriqués impliquant le muscle : douleurs invalidantes de topographie variée, surtout musculaires et articulaires, fatigue chronique, dysfonctionnement végétatif, troubles de l’équilibre et du sommeil...
R. K. Gherardi, neuropathologiste français (1998)
Étym. gr. mus : souris, muscle : lat. fasces : faisceau ; -ite :suffixe indiquant l’inflammation
myofibrille n.f.
myofibril, myofibrilla
Filament mince, long et contractile représentant les deux tiers du cytoplasme des longues cellules multinucléées que sont les fibres musculaires striées squelettiques (entre quelques millimètres et quelques centimètres).
Dans le muscle strié, les myofibrilles sont formées d’unités contractiles ou sarcomères situées entre deux stries Z (qui délimitent le sarcomère). Leurs éléments constitutifs, les filaments fins, formés surtout d’actine attachés à la strie Z et de filaments épais de myosine occupant la partie centrale du sarcomère, glissent les uns par rapport aux autres, avec chevauchement possible, entraînant la contraction de la cellule musculaire (théorie du « glissement filamentaire » de H. Huxley et J. Hanson).
J. Hanson et H. E Huxley, biochimistes britanniques (1953 et 1954)
J. Hanson (1953) et H. E Huxley (1954), biochimistes britanniques
Étym. gr. mus, souris, muscle : lat. fibrilla (diminutif de fibra) : petite fibre
myoglobinurie n.f.
myoglobinuria
Présence de myoglobine dans les urines.
La myoglobinurie fait suite au passage dans l’urine de la myoglobine plasmatique provenant du muscle strié.
Elle relève de causes nombreuses et très diverses : syndrome d’écrasement, coma sévère, intoxications notamment par l’alcool, l’arsenic (maladie de Haff), les amphétamines, les venins de serpents, des médicaments, etc.
Il existe des myoglobinuries héréditaires comme la myopathie métabolique héréditaire (maladie de McArdle), les myoglobinuries paroxystiques « idiopathiques » avec myalgies et paralysies prédominant aux membres supérieurs. Dans toutes ces formes, une insuffisance rénale aigüe et une hyperkaliémie due à l’oligo-anurie et à la myolyse sont possibles, engageant le pronostic vital.
Haff, allemand : lagune ; l’affection a été décrite en 1924 dans les lagunes des côtes de la mer Baltique.
Étym. gr. mus, muscle ; lat. globus : boule ; gr. ourôn : urine
→ rhabdomyolyse, écrasement (syndrome d'), Haff (maladie de), McArdle (maladie de)
myo-inositol n.m.
myoinositol
Celui des isomères de l'inositol normalement présent dans le muscle.
Étym. gr. mus : muscle ; is, inos : fibre
myokinine n.f.
myokinin
Bétaïne de l'ornithine ou de la dihydroxyornithine, présente dans le muscle.
myokymie n.f.
myokymia
Contraction musculaire plus lente et plus prolongée que les fasciculations, qui provoque un frémissement vermiculaire de la surface du muscle, bien visible sous la peau, avec un caractère plus grossier que les fasciculations.
À l'EMG, sont relevées des décharges de battements répétitifs, à une fréquence fixe, d'une ou de plusieurs unités motrices, en groupe de deux à dix potentiels battant à 40-60 Hz. Ces décharges reprennent à des intervalles réguliers de 0,1 à 10 secondes.
Seront évoqués : surtout à l’examen des paupières, l'absence de signification organique chez un anxieux ou la fatigue (à rapprocher du syndrome des fasciculations bénignes) ; à la face, une tumeur du tronc cérébral, une sclérose en plaques, une polyradiculonévrite ou une paralysie faciale périphérique ; aux membres, une compression d'une racine ou d'un nerf et une plexopathie post-radique ; le syndrome d'activité continue des fibres musculaires (Isaacs), très rare ; la chorée fibrillaire de Morvan, entité discutée, dont les myokymies constitueraient, avec les fasciculations profuses, un des traits caractéristiques. Elles sont parfois favorisées par une anomalie métabolique.
Étym. gr. mus, muos : souris, muscle ; kuma : ondulation
myomisine n.f.
mysomisin
Protéine mineure du muscle, de masse 185 kDa, liée à la myosine.
myopathie distale type Nonaka l.f.
distal myopathy Nonaka type
Myopathie par atteinte progressive des muscles distaux des membres inférieurs, des membres supérieurs et des segments proximaux..
L’évolution se fait vers une perte de la marche, le muscle quadriceps peut être épargné. A l’examen histologique les fibres musculaires contiennent des vacuoles bordées. L’affection est héréditaire à transmission autosomique récessive, forme allélique de mutation du gène GNE en 9p12-13 codant pour une protéine impliquée dans la synthèse de l’acide N-acétyl-neuraminique.
I. Nonaka, neurologue japonais (1981)
Étym. gr. mus : souris, muscle ; pathos : maladie ; lat. distare : être éloigné
myopathie oculaire basedowienne l.f.
Graves' disease, ocular myopathy
Limitation de la motilité oculaire chez des sujets atteints de la maladie de Basedow.
La limitation de l'élévation d'un ou des deux yeux (test de duction passive positif), avec ou sans exophtalmie et/ou rétraction de la paupière supérieure, est de loin, la forme clinique la plus souvent observée. On distingue une phase congestive "humide" avec exophtalmie marquée, chémosis et importante limitation de l'élévation, abduction ou adduction (signe de Ballet) liée à l'œdème et à la congestion des tissus rétrobulbaires, une phase non congestive "sèche" avec infiltration du muscle oculomoteur et perte de son élasticité.
Étym. gr. mus : souris, muscle ; pathos : maladie
myopathie oculopharyngée et distale l.f.
oculopharyngodistal myopathy
Myopathie lente et progressive avec ptosis, paralysie oculaire extrinsèque, fatigue du masséter, du muscle facial, et fatigue des muscles des membres débutant vers la quarantaine.
L’affection est autosomique dominante (MIM 164310).
E. Satoyoshi et M. Kinoshita, neurologues japonais (1977)
myopathies distales l.f.p.
distal myopathies
Affections musculaires primitives très rares, associant un déficit distal avec épargne relative des muscles proximaux, du visage et du tronc, situées aux frontières des dystrophies musculaires du fait de nombreux éléments communs, et dont la pathogénie demeure jusqu'à présent inconnue.
Les formes à début précoce sont de deux types :
I) le type Nonaka, qui touche les muscles antérieurs des jambes (steppage bilatéral), avec myopathie vacuolaire à la biopsie, d'origine la fois sporadique et autosomique récessive, proche des formes familiales des myosites à inclusions ;
2) une forme initialement japonaise (K. Miyoshi), débutant à l'adolescence sur les muscles gastrocnémiens, atteignant en quelques années ceux des pieds, puis ceux de la loge péronière, enfin le quadriceps, avec une forte augmentation des créatines-kinases pouvant faire évoquer une rhabdomyolyse ou une myosite aigüe et un aspect dystrophique à la biopsie.
La transmission est autosomique récessive, la localisation chromosomique est sur le bras court du chromosome 2.
Les formes à début tardif comportent également plusieurs types :
1) un type initialement finlandais (L. Welander), débutant entre l'adolescence et un âge très élevé, sur les extenseurs du pouce et de l'index, atteignant les muscles distaux des membres supérieurs puis inférieurs, avec une évolution lente et relativement bénigne. L’examen histologique montre des muscles dystrophiques et des corps cytoplasmiques rencontrés dans les myopathies congénitale. L’hérédité est autosomique dominante ;
2) un type à début tardif vers l'âge de 50 ans (W.R. Markesbery) par l’atteinte des muscles des jambes, mais touchant aussi les muscles intrinsèques des mains et les extenseurs des poignets, avec atteinte secondaire des muscles proximaux des membres et du tronc ; une cardiomyopathie sévère grève le pronostic. Le muscle est de type dystrophique à l’examen histologique. La transmission est autosomique dominante.
3) la myopathie distale tardive de Gowers, autosomique dominante, débutant vers 40-50 ans par une atteinte des petits muscles de la main, bilatérale et s’étendant progressivement vers la racine des membres
L'analyse génétique est actuellement en pleine évolution.
N. Nonaka, neurologue japonais (1961); K. Miyoshi, médecin interniste japonais (1986); L.isa Welander, neurologue suédoise (1945 et 1951); W. R. Markesbery, neuropathologiste américain (1974); W. Gowers, Sir, neurologue britannique (1902)
Étym. gr. mus : souris, muscle ; pathos : maladie ; lat. distare : être éloigné (ang. distant : éloigné)
→ myosites, dystrophie, steppage, myosite à inclusions, rhabdomyolyse, créatines-kinase, myopathie distale tardive de Gowers
[I4]
Édit. 2019
myoplastie n.f.
myoplasty
Utilisation chirurgicale d’un muscle pour corriger la déficience d’un autre, pour suppléer un organe insuffisant ou absent, pour combler une perte de substance, etc.
Étym. gr. mus, muos : souris, muscle ; plassein : modeler, façonner
myorraphie n.f.
myorrhaphy
Suture musculaire, sur le même muscle ou sur des muscles adjacents pour les fixer entre eux.
Étym. gr. mus : muscle ; raphein : suturer
myostatine n.f.
myostatin
Protéine de 43 kDa, initialement appelée « Growth/Differentiation Factor 8 » (GDF-8), exprimée dans le muscle chez les mammifères.
La myostatine régule négativement la masse musculaire. Des thérapies géniques visant à inhiber l’expression de la myostatine ont été proposées pour le traitement de certaines myopathies.
myostatique adj.
myostatic
Relatif au jeu normal de contraction-relâchement d'un muscle.
Étym. gr. mus, muscle (souris) ; statikos : relatif à l’équilibre
myotomie n.f.
myotomy
Section chirurgicale d’un muscle.
Étym. gr. mus : muscle, souris ; tomê : section