hernie rétrocostoxiphoïdienne l.f.
Morgagni’s hernia
Hernie antérieure qui se fait entre les insertions antérieures du diaphragme à la face postérieure du plastron sternocostal.
L'orifice siège le plus souvent à droite. Il existe un sac péritonéal qui se développe dans le médiastin antéro-inférieur. L'origine congénitale de la hernie est certaine chez le nourrisson et le jeune enfant. Chez l'adulte l'orifice herniaire paraît comme un agrandissement d'une petite déhiscence entre les faisceaux antérieurs. La hernie siège le plus souvent à droite (6 à 7 fois sur 10), elle est médiane ou bilatérale dans les autres cas. Dans le sac herniaire s'engage le grand épiploon entraînant le côlon transverse, plus rarement le lobe gauche du foie, l'estomac, et même de l’intestin grêle.
Le traitement est chirurgical par voie abdominale.
G. Morgagni, anatomopathologiste italien (1682-1771)
Étym. lat. hernia : hernie
Syn. hernie de Morgagni
→ hernie
[L2]
hernie rétromarginale antérieure l.f.
anterior retromarginal hernia
Sur une radiographie de profil du rachis thoracique ou lombaire, le listel marginal antérieur apparaît détaché du corps vertébral par une solution de continuité plus ou moins marquée.
Son mécanisme est analogue à celui qui forme le nodule de Schmorl à laquelle elle se trouve souvent associée dans la maladie de Scheuermann ou cyphose douloureuse des adolescents.
Étym. lat. hernia : hernie
→ Scheuermann (maladie de), Schmorl (nodule de, maladie de)
[I1]
histiocytose sinusale hémophagocytaire l.f.
sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy
Maladie ganglionnaire rare observée surtout mais non exclusivement, chez des enfants de milieux pauvres.
Elle est caractérisée par de volumineuses adénopathies cervicales ou généralisées dues à l’accumulation dans les sinus d’une très grande quantité de macrophages normaux comportant des lymphocytes en empéripoïèse dans leur cytoplasme. La cause est inconnue. La maladie est bénigne mais peut évoluer pendant plusieurs mois ou années, insensible aux traitements. Elle finit par régresser. Des formes persistantes peuvent être mortelles.
P. Destombes, anatomopathologiste français (1965) ; J. Rosai et R .F. Dorfman, anatomopathologistes américains (1969)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. syndrome de Destombes-Rosai-Dorfman, ou Rosai-Dorfmann, réticulose hémophagocytaire
→ adénite sinusale cytophagique
[,K4,O1]
Édit. 2015
homoncule n.m.
Représentation somatotopique motrice (prérolandique) et somesthésique (rétrorolandique) des diverses parties du corps telles qu'elles se projettent, selon leur importance physiologique respective, sur le cortex controlatéral des circonvolutions frontale e
Schématiquement inversée dans le sens vertical, cette organisation demeure exacte dans l'ensemble, avec en particulier la représentation du membre inférieur sur l'opercule rolandique. Celles de la face et de la main (la seconde plus étendue au niveau moteur) sont les plus vastes
W.G. Penfield, neurochirurgien canadien (1891-1976).
W. G. Penfield, neurochirurgien canadien, membre de l'Académie de médecine (1891-1976).
Étym. lat. homunculus : petit homme, nain, gnôme
[H1]
Édit. 2015
hormone antidiurétique l.f.
antidiuretic hormone
Hormone peptidique hypothalamique et posthypophysaire
- qui active la réabsorption rénale de l’eau et joue un rôle essentiel dans les mécanismes de concentration dilution de l’urine et la régulation du volume sanguin ;
- qui a également un effet vasoconstricteur et intervient dans la production du facteur VIII et du facteur de Willebrand.
L’hormone antidiurétique est un nonapeptide produit chez l’Homme et chez de nombreux mammifères sous forme d’arginine-vasopressine, mais sous forme de lysine-vasopressine chez le Porc. Elle est élaborée par les noyaux supra-optique et paraventriculaire de l’hypothalamus, conduite par voie axonale en liaison avec des neurophysines jusqu’à la posthypophyse où elle s’accumule avant d’être libérée en réponse à une élévation de l’osmolalité du plasma et/ou d’une diminution du volume plasmatique. Elle se lie à un récepteur V2 situé à la face basolatérale des cellules épithéliales du tube collecteur médullaire et cortical. Il s’ensuit une augmentation de la production d’AMP cyclique activant la protéine kinase A et entraînant ainsi une migration de l’aquaporine 2 intracellulaire vers le pôle luminal de la cellule dont elle augmente la perméabilité à l’eau, ce qui permet la réabsorption passive de l’eau le long du gradient d’osmolalité entre l’urine et les vasa-recta de la médullaire rénale créé par un mécanisme de contre-courant entre les 2 branches de l’anse de Henle.
L’effet vasoconstricteur de l’ADH dépend du récepteur V1 présent sur les cellules musculaires lisses des vaisseaux. Le système de signalisation est différent de celui des récepteurs V2. Il implique une activation de la phospholipase C suivie d’une augmentation de l’inositol triphosphate, puis du calcium cytosolique.
L’administration de desmopressine, un analogue de l’ADH, par voie parentérale et surtout nasale, constitue un traitement efficace du diabète insipide neurohypophysaire. Il existe aussi des antagonistes non peptidiques des récepteurs V2 appelés aquarétiques qui bloquent les effets de l’ADH sur la réabsorption rénale d’eau.
Une sécrétion inappropriée d’ADH est à l’origine du syndrome de Schwartz-Bartter.
Une faible activité antidiurétique est également exercée par l’ocytocine desmopressine, autre hormone posthypophysaire.L’hormone antidiurétique, peut être dosée dans le plasma par technique radio-immunologique, en particulier au cours d’épreuves dynamiques. Ce dosage est utilisé dans l’exploration biochimique des syndromes polyuro-polydipsiques ou pour le diagnostic du syndrome de Schwartz-Bartter.
O. Schwartz, médecin cardiologue américain, F. Bartter, médecin endocrinologue américain (1957)
Étym. gr. hormaô : j'excite
Syn. vasopressine, pitressine
Sigle angl. ADH
→ ocytocine, Schwartz-Bartter (syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH), diabète insipide neurohypophysaire, arginine-vasopressine lysine-vasopressine, hypothalamus, neurophysine, neurohypophyse, rein, AMP cyclique, protéine kinase, aquaporine, inositol triphosphate, desmopressine
[C2, M1, O4]
Édit. 2020
hormone natriurétique l.f.
natriuretic hormone
Hormone qui provoque une augmentation de l'excrétion rénale des ions Na+.
On distingue deux types de peptides natriurétiques : l'un sécrété par l'hypothalamus exerce son action inhibitrice au niveau de la Na+K+-ATPase rénale qui sert de pompe à sodium pour sa réabsorption dans les tubules. L'autre, sécrété par l'atrium, essentiellement droit, sous l'effet de l'augmentation du volume sanguin dans cette cavité, agit en provoquant une vasodilatation dans le rein, augmentant la diurèse, et inhibant la sécrétion d'aldostérone.
Une augmentation dans le plasma du peptide natriurétique de type B (BNP,) de son précurseur, le pro-BNP ou du fragment N-terminal de ce dernier (NT-pro-BNP) est un marqueur sensible d’insuffisance cardiaque.
Étym. gr. hormaô : j'excite
→ NT-pro-BNP sodium / potassium adenosyltriphosphatase (Na/K ATPase, pompe à sodium), facteur atrial natriurétique
[O4]
hormones digestives l.f.
Terme impropre, pourtant communément utilisé pour désigner les hormones sécrétées par des cellules annexées à l’appareil digestif, intervenant non spécifiquement sur les sécrétions digestives, la contraction de l’estomac, de l’intestin, des voies biliaire
On en distingue une quinzaine, sécrétine, gastrine, cholécystokinine, bombésine, substance P, le VIP, la neurotensine, entéroglucagon, somatostatine, incrétines (GLP1ou Glucagon-Like-Peptide, GIP ou Gastric Inhibitory Peptide), sérotonine, catécholamines…..
Étym. gr. hormaô : j'excite
[O4,L1]
Hryntschak (écarteur de) l.m.
Hryntschak's retractor
Écarteur vésical à trois branches spécialement conçu pour l'adénomectomie prostatique transvésicale.
Très utilisé en urologie, cet écarteur sert en fait à toute la chirurgie endovésicale.
T. Hryntschak, chirurgien urologue autrichien (1889-1952)
[M2]
Édit. 2015
hydronéphrose n.f.
hydronephrosis
Dilatation des cavités pyélocalicielles en amont d'un obstacle, congénital ou acquis, siégeant souvent à la jonction pyélo-urétérale.
Il est cependant souhaitable que ce terme soit réservé à l'hydronéphrose congénitale par syndrome de jonction pyélo-urétérale, et de parler de simple dilatation en amont des obstacles acquis : lithiase, tumeur, urétérite sténosante, spécifique on non, compression extrinsèque, etc. Les conséquences sur le rein et sa fonction sont celles de toute uropathie obstructive.
Syn. syndrome de jonction pyélo-urétérale
→ hydronéphrose acquise, hydronéphrose congénitale, jonction pyélo-urétérale (syndrome de la)
[M1]
hydrops endolymphatique retardé l.m.
delayed endolymphatic hydrops
Surdité profonde, unilatérale, ancienne, tardivement associée à des épisodes vertigineux ou à une surdité fluctuante avec acouphènes et sensation de plénitude de l’oreille. Bien qu’apparentée elle doit être distinguée de la maladie de Menière.
P. Menière, otorhinolaryngologiste français (1861)
→ acouphènes, Menière (maladie de)
[P1]
Édit. 2015
hyperornithinémie avec atrophie de la choroïde et de la rétine l.f.
hyperornithinemia with gyrate atrophy of choroid and retina
E. Fuchs, ophtalmologiste autrichien (1896)
hyperornithinémie héréditaire l.f.
congenital hyperornithinemia
Maladie héréditaire rare caractérisée par une perte progressive de la vision.
L'expression clinique principale est l'atrophie gyrée de la choroïde et de la rétine qui débute dans l'enfance par une myopie et une cécité nocturne, suivies d'un rétrécissement concentrique du champ visuel et l'aspect très particulier de la rétinopathie au fond d'œil. L'électrorétinogramme est très rapidement éteint. Les patients développent souvent une cataracte sub-capsullaire postérieure dans la deuxième décade, et deviennent presque aveugles entre l'âge de 40 et 55 ans. La plupart ont une intelligence normale, mais certains présentent un retard mental modéré et une atteinte musculaire proximale.
Cette maladie à transmission récessive autosomique est causée par une mutation du gène OAT, qui code pour l’ornithine aminotransférase. Le diagnostic de la maladie repose sur la chromatographie des acides aminés plasmatiques et/ou urinaires qui montre une accumulation majeure de l’ornithine, suivie d’une confirmation par l’analyse moléculaire du gène OAT.
Le traitement comporte un essai systématique par la pyridoxine (vitamine B6), mais la plupart des patients y sont insensibles. Les malades résistants doivent être traités par un régime pauvre en arginine (précurseur de l’ornithine) ou pauvre en protéines. Un diagnostic précoce associé à un traitement diététique sont des éléments pronostiques importants.
Syn. atrophie gyrée de la choroïde et de la rétine
→ OAT gene, hyperornithinémie avec atrophie de la choroïde et de la rétine, atrophie gyrée de Fuchs, atrophie gyrée de la choroïde et de la rétine, ornithine, ornithine-aminotransférase
hypersensibilité retardée l.f.
delayed type hypersensitivity
Forme d’hypersensibilité qui se manifeste, chez un sujet immunisé, 24 à 48 heures après la réaction de l’antigène avec les lymphocytes effecteurs T-CD4 spécifiques de cet antigène.
Répondant au type IV de la classification de Gell et Coombs, elle s’oppose ainsi aux autres formes d’hypersensibilité médiées par des anticorps humoraux dont les manifestations suivent immédiatement, ou très rapidement, le contact entre antigène et anticorps.
Le déroulement des réactions d’hypersensibilité retardée comprend successivement : la reconnaissance de l’antigène par des lymphocytes effecteurs T-CD4 porteurs à leur surface de récepteurs spécifiques pour l’antigène, la production de cytokines par les lymphocytes activés, l’action des cytokines sur les cellules environnantes et en particulier les macrophages, la production par les macrophages activés de cytokines à activités essentiellement pro-inflammatoires.
La réaction tuberculinique est un exemple caractéristique de l’hypersensibilité retardée déclenchée par le contact entre des antigènes provenant du bacille tuberculeux et des lymphocytes sensibilisés. Elle intervient également dans un très grand nombre de situations : lutte anti-microbienne, eczémas et dermites de contact, rejet d’homogreffes, certaines granulomatoses dues à des micro-organismes intracellulaires, certaines réactions médicamenteuses, plusieurs maladies auto-immunes, etc.
Il ne faut pas confondre hypersensibilité retardée et hypersensibilité cellulaire car certaines d’entre elles relèvent de mécanismes différents.
G. P. Gell et R. R. Coombs, immunologistes britanniques (1963)
→ Gell et Coombs (classification de), hypersensibilité à médiation cellulaire
hypertonie sphinctérienne uréthrale l.f.
sphincteric hypertony
Contracture de degré variable des fibres musculaires des sphincters uréthraux aboutissant en profilométrie à des pressions supérieures à 100 cm d'eau.
Elle peut réaliser un obstacle fonctionnel, sans anomalie anatomique mais se traduisant par une dysurie et un retentissement vésical.
[M2]
hypertrophie congénitale de l'épithélium pigmentaire rétinien l.f.
congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium
"L’hyperplasie congénitale de l’épithélium pigmentaire rétinien est une lésion bénigne du fond d’œil et qui apparaît comme une tache pigmentée arrondie, plate, sous-rétinienne, dont la dimension peut aller de 1 à 10 diamètres papillaires avec parfois en surface quelques zones dépigmentées."
Les vaisseaux rétiniens qui la surplombent sont normaux. En angiographie masquage de la fluorescence sauf sur le halo dépigmenté. En histologie, hypertrophie de l'épithélium pigmentaire de même au niveau du halo dépigmenté où ces mêmes cellules sont hypertrophiques mais hypopigmentées. Les cellules visuelles en regard sont altérées et donnent un déficit au champ visuel qui correspond à la zone d'hypertrophie. Elle peut être isolée (idiopathique) ou accompagner la polypose adénomateuse familiale (PAF), le syndrome de Gardner et le syndrome de Turcot. Plus de quatre lésions pour les deux yeux est significatif d'un lien avec le gène codant l'oncogène APC. Dans la PAF les lésions sont bilatérales, rondes ovalaires ou linéaires, les bords sont irréguliers et entourés de la dépigmentation, la pigmentation peut être forte pour les lésions petites et absente pour les plus grandes.
Ira S. Jones et A. B. Reese, ophtalmologistes américains (1956) ; E. J. Gardner, médecin généticien américain (1951) ; J. Turcot, chirurgien canadien (1959)
Sigle HCEPR)
→ polypose adénomateuse familiale, Gardner (syndrome de), Turcot (syndrome de)
[P2,L1]
hypertrophie de l'épithélium pigmenté-polypose colique l.f.
congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium-polyposis of the colon
N. P. Blair et C. L. Trempe, ophtalmologistes américains (1980) ; E. J. Gardner, médecin généticien américain (1951)
hypocrétine n.f.
hypocretin
Peptide neurotransmetteur de la famille des incrétines, sécrété par des cellules hypothalamiques.
La préhypocrétine synthétisée par les cellules donne naissance à deux hypocrétines (Hcrt 1 et Hcrt 2), qui sont constituées par les résidus d'acides aminés 28 à 66 et 69 à 97 de cette protéine.
hypoesthésie cornéenne avec anomalies rétiniennes l.f.
Maria A. Ramos-Arroyo, médecin généticienne américaine (1987)
→ Ramos-Arroyo-Clark (syndrome de)
hypoesthésie cornéenne, anomalie rétinienne, surdité neurosensorielle, anomalie du faciès, persistance du canal artériel et retard mental l.f.
corneal hypoesthesia with retinal abnormalities, sensorineural deafness, unusual facies, persistent ductus arteriosus, and mental retardation
Syndrome avec hypoesthésie cornéenne, absence de choriocapillaire et d'épithélium pigmenté péripapillaire, surdité neurosensorielle bilatérale, persistance du canal artériel, retard mental.
Hypertélorisme, visage au profil plat, bosses frontales, ensellure nasale déprimée et hypoplasie de l'étage moyen. L’affection est autosomique dominante (MIM 122430).
Maria A. Ramos-Arroyo, médecin généticienne américaine (1987)
hypoplasie des ailes du nez-hypothyroïdisme-absence de sécrétion pancréatique-surdité congénitale l.f.
nasal alar hypoplasia, hypothyroidism, pancreatic achylia, and congenital deafness
Ann J. Johanson, pédiatre américaine et R. Blizzard, pédiatre américain (1971)
→ Johanson-Blizzard (syndrome de
[P1,L1,O4,P1]
hypotonie sphinctérienne uréthrale l.f.
sphincteric hypotony
Baisse du pouvoir contractile des fibres musculaires d'un sphincter aboutissant à son altération fonctionnelle.
L'hypotonie du sphincter uréthral est traduite et mesurable par la profilométrie.
Une pression de clôture inférieure à 30 cm d'eau est considérée comme un seuil d'hypotonie sphinctérienne susceptible d'altérer les résultats de la chirurgie de l'incontinence.
hypotrophie fœtale l.f.
intra-uterine growth retardation
Anomalie de croissance et/ou de développement du fœtus caractérisée par un retard de croissance intra-utérin aboutissant à un nouveau-né dont le poids de naissance est inférieur au 10ème percentile selon les courbes de Lubchenko.
Actuellement, on propose de définir l'hypotrophie fœtale en fonction de cinq caractéristiques (âge gestationnel, sexe, rang de naissance, poids habituel de la mère, taille de la mère) ce qui permet de différencier les hypotrophes vrais, des enfants génétiquement petits. Le diagnostic clinique de l'hypotrophie fœtale (petit volume utérin, petite hauteur utérine pour le terme) doit être confirmé par la mesure échographique des biométries fœtales.
Étym. gr. hupo : au-dessous ; trophê : nourriture
hypotrophie fœtale dysharmonieuse l.f.
dysharmonious growth retarded fetus
Anomalie de croissance du fœtus affectant le tronc et les membres et respectant la tête.
Elle représente 75% des hypotrophies. Elle est caractérisée en échographie par un fléchissement du diamètre abdominal transverse avec conservation du diamètre bipariétal, l'atteinte de ce dernier traduisant la sévérité de l'atteinte fœtale. Elle survient le plus souvent au troisième trimestre de la grossesse, secondaire à une pathologie maternelle, en particulier une hypertension artérielle, un tabagisme, avec anomalie de perfusion placentaire. L'aboutissement en est un nouveau-né dont la taille est conservée mais qui présente une insuffisance pondérale. Le pronostic est d'autant plus bénin que l'atteinte est tardive.
Étym. gr. hupo : au-dessous ; trophê : nourriture
Syn. hypotrophie partielle, asymétrique, de type 2
hypotrophie fœtale harmonieuse l.f.
harmonious growth retarded fetus
Anomalie de croissance du fœtus affectant à la fois le tronc, les membres et la tête.
Elle représente 25% des cas d'hypotrophie. Elle est caractérisée en échographie par un fléchissement global des différentes mesures de biométrie. Elle survient le plus souvent de manière précoce, au deuxième trimestre de la grossesse, secondaire à une intoxication alcoolique, une toxicomanie, à une malformation congénitale ou chromosomique, ou une infection virale, la rubéole, le cytomégalovirus, ou parasitaire, la toxoplasmose. Le retentissement porte sur le poids et la taille du nouveau-né. Le pronostic dépend de la cause de l’anomalie.
Étym. gr. hupo : au-dessous ; trophê : nourriture
Syn. hypotrophie globale, symétrique, de type 1
hystérectomie (retentissement psychique de l') l.m.
hysterectomy (psychical effects of)
Intervention dont le vécu dépressif et les difficultés sexuelles constituent classiquement de fréquentes complications.
Peur de la mutilation, de ses incidents et accidents, d'une perte de la féminité et du vieillissement, confondus par méconnaissance avec la ménopause, contribuent à ces troubles.
Une réduction notable des indications, la conservation des ovaires avant 50 ans, une information et une dédramatisation préalables par l'équipe chirurgicale (en dehors des rares urgences), l'évitement, si possible, d'une "psychiatrisation" (dont les chirurgiens se méfient souvent), avec respect du travail de deuil, constituent des mesures préventives efficaces.
A contrario, certaines études relatent une libido souvent accrue après hystérectomie.