Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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CYP11B2 gene , acr.angl. pour CYtochrome P450 family 11 subfamily B member 2 l.m.

Gène, situé sur le locus chromosomique 8q21-q22, codant pour un membre de la superfamille des enzymes du cytochrome P450 ; ces mono-oxygénases localisées dans la membrane interne des mitochondries ont une activité aldostérone synthase : cette enzyme inter

Les mutations de ce gène causent un déficit en corticostérone méthyl-oxydase

→ déficit en corticostérone méthyl-oxydase, cytochrome P450

[C1]

Édit. 2017

Cyr61 acr. pour Cystéine-Rich 61

Cyr-61 (ou CCN1) est une protéine de la famille CCN qui stimule les migrations cellulaires, favorise la survie des cellules et promeut l’angiogenèse.
Exprimée au cours de l’embryogenèse normale elle a aussi été impliquée dans le développement de certains cancers.

→ protéines CCN

[C1]

cystathionase n.f.

cystathionase

Enzyme qui catalyse la scission de la cystathionine en cystéine et acide α-cétobutyrique.
Cet enzyme à pyridoxal-phosphate, présent dans le foie, est ainsi impliqué dans le catabolisme de la méthionine par transfert du soufre de l'homocystéine à la cystéine (réaction de transsulfuration). Son absence congénitale est cause de la cystathioninurie.

[C1]

cystathionine n.f.

cystathionine

Acide aminé soufré diacide et diaminé formé par la condensation entre l'homocystéine et la sérine. 
La cystathionine est un intermédiaire de la synthèse de la cystéine.
C'est un métabolite de la méthionine qui appartient à la voie principale de sa dégradation passant par l'homocystéine et l'acide α-cétobutyrique, le soufre étant transféré sur la cystéine.

→ cystathionase, homocystéine, sérine, cystéine

[C1]

cystathionine-synthétase n.f.

cystathionine synthetase

Enzyme qui catalyse la synthèse de la cystathionine par condensation entre l'homocystéine et la sérine.
Cette enzyme à pyridoxal-phosphate, présente dans le foie, est ainsi impliquée dans le catabolisme de la méthionine par transfert du soufre de l'homocystéine à la cystéine (réaction de transsulfuration).
Le gène CBS codant pour cet enzyme est situé sur le chromosome 21 (en 21q22.3). L’absence d’expression de ce gène ou sa sous-expression sont en cause dans l’accumulation d’homocystéine et de sa conséquence : l’homocystinurie. Sa surexpression dans la trisomie 21 est la cause d’une production excessive de cystéine dont la dégradation produit des dérivés soufrés neurotoxiques (SH2).

Syn. cystathionine β–synthase (CBS)

→ cystathionine, homocysténe, sérine, homocystinurie, trisomie 21

[C1]

Édit. 2020

cystathioninurie n.f.

cystathioninuria

1) Présence de cystathionine dans les urines.
2) Affection congénitale caractérisée par la présence de cystathionine dans les urines.
La cystathioninurie est due à une anomalie du métabolisme de la méthionine caractérisée par un défaut de cystathionase, entraînant une accumulation de cystathionine et son élimination excessive par les urines, allant jusqu'à 1g/j. Cette affection s'accompagne de troubles mentaux et d'une déficience intellectuelle.

[C1,Q2,R1]

cystatine C n.f.

cystatin C

Protéine basique non glycosylée de masse moléculaire 13 kDa produite par toutes les cellules.
La cystatine C est totalement ultrafiltrée au niveau des glomérules rénaux et est ensuite entièrement réabsorbée au niveau des tubules proximaux.
Sa concentration sérique parait refléter directement le débit de filtration glomérulaire (DFG) et n’est influencée ni par l’âge (chez l’enfant de plus de 1 an), ni par la masse musculaire, ni par des pathologies extra-rénales. Son dosage, par techniques immuno-néphélémétriques, a donc été proposé en remplacement de celui de la créatininémie pour la détection précoce de l’insuffisance rénale chronique et le calcul du DFG.

→ débit de filtration glomérulaire, créatininémie

[C1]

cystéamine n.f.

cysteamine

Aminoéthanethiol, produit de décarboxylation de la cystéine.
La cystéamine est un constituant du coenzyme A et de l'ACP, portant la fonction thiol responsable de leur activité.

[C1]

cystéine n.f.

cysteine

Acide aminé soufré.
La L-cystéine est un acide aminé constitutif des protéines auxquelles sa fonction thiol confère des propriétés importantes, comme la condensation avec les aldéhydes, la fixation d'acyles ou d'ions métalliques.
Son oxydation en cystine permet la formation de ponts disulfure entre deux chaines peptidiques. Sa biosynthèse dans le foie peut se faire à partir de la sérine avec le soufre de la méthionine. Son catabolisme passe par l'acide cystéine-sulfinique, l'acide sulfinyl-pyruvique et l'acide pyruvique, le soufre étant oxydé en sulfite et en sulfate. Une autre voie conduit à l'acide cystéique, à la taurine et à l'acide iséthionique.

Sigle dans la formule des protéines : C

Abrév. Cys

→ transsulfuration

[C1]

cystéine-désulfhydrase n.f.

cysteine desulphydrase

Enzyme à pyridoxal-phosphate, présent dans le foie, catalysant la décomposition de la cystéine en acide sulfhydrique, ammoniac et acide pyruvique.

→ cysteine

[C1]

cystéine-protéinase n.f.

cysteine-proteinase

Protéinase dont le site actif contient une cystéine.

→ cystéine

[C1]

cystéinylhomocystéine n.f.

cysteinylhomocysteine

Dipeptide résultant de la condensation de cystéine et d’homocystéine.
La cystéinylhomocystéine est un intermédiaire du métabolisme des acides aminés.

→ cystéine, homocystéine

[C1]

Édit. 2015

cystéique-décarboxylase n.f.

cysteic decarboxylase

Enzyme catalysant la décarboxylation de l'acide cystéique en taurine.

→ cystéique (acide)

[C1]

cystine n.f.

cystine

Acide aminé soufré diacide et diaminé formé par déshydrogénation de deux molécules de cystéine avec union par un pont disulfure.
Cette réaction peut être effectuée sur la cystéine libre, mais aussi sur les peptides et les protéines qui en contiennent, de telle sorte que la cystine est un acide aminé important des protéines, stabilisant les structures spatiales et les liaisons entre plusieurs chaines peptidiques. La cystine est peu soluble dans l'eau, ce qui explique sa précipitation possible dans les urines au cours des cystinuries. La cystine subit une dégradation oxydative dont les principales étapes sont la S-thio-cystéine, la S-sulfo-cystéine et le thiosulfate.

Étym. gr. kustis : vessie 

[C1]

cystosidose n.f.

cystosidosis

→ lactosyl céramidose

[C1]

cytochrome P450 l.m.

Famille de métallo-enzymes, comportant de très nombreux membres, qui sont responsables du métabolisme oxydatif de molécules très diverses d’origine endogène (hormones stéroïdes, acides gras, vitamines, …) ou exogène (médicaments, polluants, toxiques, agen

Les membres de la famille des cytochromes P450 sont désignés par l’abréviation CYP suivie d’un numéro d’ordre, par exemple CYP 1A2, CYP 2C9, CYP 3A4, etc…, où le premier chiffre représente la famille, la lettre la sous-famille et le dernier chiffre la nature de l’enzyme. Chaque type de CYP possède une fonction différente. Par exemple, CYP1A2 permet le métabolisme de la caféine, de la théophylline, de l’imipramine et du paracétamol. D’une manière générale, les CYP permettent la détoxification et l’élimination des xénobiotiques, évitant l’accumulation dans l’organisme de substances potentiellement toxiques. Ils sont principalement exprimés dans le foie.
Chez l’Homme, le CYP 3A4 est le principal cytochrome P450 hépatique, représentant entre 30 et 50 % du total. Il permet le métabolisme et l’élimination d’environ la moitié des médicaments.

Étym. nom de cytochrome P450 attribué la nature de pigment (P) de ces molécules intracellulaires capables d’absorber fortement la lumière à la longueur d’onde 450 nm.

Abrév. CYP

→ cytochrome P450, xénobiotique

[C1]

Édit. 2017

cytokine n.f.

cytokine

Protéine ou glycoprotéine de masse moléculaire comprise entre 8 et 50 kDa intervenant comme médiateur soluble ou membranaire dans les interactions cellulaires.
Ce terme regroupe un ensemble hétérogène de molécules dont certaines sont appelées interleukines (IL, médiateurs agissant entre les leucocytes), lymphokines (médiateurs produits par les lymphocytes), interférons, facteur stimulant les colonies (CSF), facteurs de nécrose des tumeurs (TNFα et ß), facteurs transformants de croissance (TGFα et ß) auxquels s’ajoutent les facteurs de croissance dérivés des plaquettes (PGDF), les facteurs de croissance des fibroblastes (FGF) ou des cellules épidermiques (EGF, etc.).
À la différence des hormones dont le taux de sécrétion est continu bien que modifié par des signaux physiologiques, les cytokines sont synthétisées principalement en réponse à un signal activateur. Chaque cytokine peut être produite par de nombreux types de cellules. Les cytokines agissent sur des cellules cibles en se fixant sur des récepteurs spécifiques de haute affinité, les concentrations actives étant de l’ordre de la nanomole ou de la picomole. Ces récepteurs sont, en général, exprimés en très faible densité sur différents types cellulaires, ce qui explique les effets pléiotropiques des cytokines. Selon la localisation de la cellule-cible par rapport à la cellule sécrétrice, les cytokines peuvent avoir une action autocrine (sur la cellule sécrétrice elle-même), paracrine (sur la cellule voisine) ou endocrine (sur des cellules situées à distance de la cellule productrice). L’action juxtacrine est exercée par les cytokines membranaires sur les cellules voisines.
La liaison d’une cytokine à son récepteur induit un ensemble de signaux d’activation, de prolifération, de différenciation ou de mort cellulaire.
La plupart des cytokines entrainent des réactions en cascade en induisant la production d’une autre cytokine par leurs cellules-cibles. Leurs effets sont très souvent redondants : l’induction d’une même réponse cellulaire peut être obtenue avec différentes cytokines se fixant chacune sur son récepteur spécifique.

Étym. gr. kutos : cellule ; kinein : stimuler

→ interleukine

[C1,C2]

cytidine n.m.

cytidine

Ribonucléoside de la cytosine.

[C1]

cytidine-5'-monophosphate n.m.

cytidine monophosphate

Abrév. CMP

→ acide cytidylique, cytidine

[C1]

cytidine-diphosphate n.m.

cytidine diphosphate

Ester pyrophosphorique de la cytidine.
Il donne du cytidine triphosphate avec l'ATP et une nucléoside-diphosphate-kinase. Il peut être hydrolysé en cytidine-monophosphate par un enzyme hépatique.

Abrév. CDP

→ cytidine

[C1]

cytidine-diphospho-choline n.m.

cytidine diphosphate choline

Combinaison de la phospho-choline par une liaison anhydride phosphorique avec le cytidine-5'-monophosphate (CMP).
Cette forme combinée de la choline est celle sous laquelle elle entre dans la biosynthèse des phosphatidylcholines.

Abrév. CDP-choline

→ cytidine

[C1]

cytidine-diphospho-diglycéride n.m.

cytidine diphosphate diglyceride

Combinaison d'un acide phosphatidique par une liaison anhydride phosphorique avec le cytidine-5'-monophosphate (CMP).
Cette forme combinée de l’acide phosphatidique est celle sous laquelle il entre dans la biosynthèse des glycérophospholipides non azotés (phosphatidylinositol, phosphatidylglycérol, cardiolipide).

Abrév. CDP-diglycéride

→ cytidine

[C1]

cytidine-diphospho-éthanolamine n.m.

cytidine diphosphate aminoethanol

Combinaison de la phospho-éthanolamine par une liaison anhydride phosphorique avec le cytidine-5'-monophosphate (CMP).
Cette forme combinée de l'éthanolamine est celle sous laquelle elle entre dans la biosynthèse des phosphatidyléthanolamines.

Abrév. CDP-éthanolamine

→ cytidine

[C1]

cytochrome n.m.

cytochrome

Chromoprotéine héminique cellulaire, jouant le rôle de transporteur d'électrons dans des complexes multienzymatiques d’oxydoréduction.
On désigne les cytochromes par la longueur d'onde d'une certaine bande d'absorption caractéristique dans le spectre visible : on distingue les cytochromes a (580 à 600 nm), les cytochromes b et P450 (556 à 558 nm), les cytochromes c (549 à 551 nm), les cytochromes d (600 à 620 nm), etc.

Étym. gr. kutos : cellule ; khrôma : couleur

→ cytochrome a et a3, cytochrome b, cytochrome c, cytochrome f, cytochrome-oxydase, cytochrome P450

[C1]

cytochrome a et a3 n.m.

cytochrome a

Cytochrome faisant partie des sous-unités de la cytochrome-oxydase de la chaine respiratoire mitochondriale.
On distingue deux cytochromes contenant une cytohémine a, qui diffèrent par leur environnement et leur activité.
Les électrons cédés par le cytochrome c ferreux sont transportés successivement par le cytochrome a, puis par le cytochrome a3, seul capable de les fixer sur le dioxygène.

K. Brodmann, neurologue allemand (1868-1918)

Étym. gr. kutos : cellule ; khrôma : couleur

[C1]

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