Lowe-Terrey-MacLachlan (syndrome de) l.m
Lowe Terrey MacLachlan's syndrome
C.U. Lowe, M. Terrey, Elise A. MacLachlan, pédiatres américains (1952)
Lucja Frey (syndrome de) l.m.
Łucja Frey, neurologue polonaise (1923)
→ sudation prandiale, auriculo-temporal (syndrome), éphidrose auriculo-temporale, éphidrose
Luder Sheldon (syndrome de) l.m.
Luder Sheldon's syndrome
Maladie héréditaire autosomique dominante cara
J. Luder et W. Sheldon, Sir, pédiatres britanniques (1955)
Lundberg (syndrome de) l.m.
Lundberg's syndrome
Maladie de Charcot-Marie-Tooth avec macrocéphalie et acromicrie.
P. O. Lundberg, neurologue suédois
Lundberg type 1 (syndrome de) l.m.
Lundberg's syndrome type 1
Affection rare associant un retard mental léger, une polyneuropathie périphérique lentement progressive, une ménopause précoce et une acromicrie.
La polyneuropathie est caractérisée par la disparition des réflexes tendineux et la diminution de la vitesse de conduction motrice. L’affection est de transmission autosomique récessive.
P. O. Lundberg, neurologue suédois (1971)
Lundberg type 2 (syndrome de) l.m.
Lundberg’s syndrome type 2
Affection rare associant un retard mental, une cataracte dense, une myopathie proximale, un hypogonadisme hypogonadotrophique, des signes modérés d’atteinte pyramidale et une ataxie.
La myopathie comporte une faiblesse des muscles faciaux, oculaires et bulbaires. L’affection est de transmission autosomique récessive.
P. O. Lundberg neurologue suédois (1973)
Lutembacher (syndrome de) l.m.
Lutembacher’s syndrome
Cardiopathie à la fois congénitale et acquise puisqu’elle associe une communication interauriculaire et un rétrécissement mitral rhumatismal.
La fréquence de chacune des composantes explique celle du syndrome associatif qui est une pure coïncidence.
R. Lutembacher, médecin cardiologue français (1916)
lutte utérine (syndrome de) l.f.
uterine hypercontractility syndrome
Etat clinique de prérupture utérine auquel aboutit l'utérus gravide en travail lorsque son contenu fœtal rencontre des résistances mécaniques à l'engagement ou à l'expulsion.
Les contractions utérines augmentent d'intensité et de fréquence, le segment inférieur s'amplifie avec ascension de l'anneau de Bandl et, en l'absence d'intervention salvatrice, on assiste irrémédiablement à la rupture de l'utérus.
lymphœdème avec distichiasis l.m.
lymphedema-distichiasis syndrome
Œdème bilatéral des jambes et distichiasis.
Le lymphœdème se situe au niveau des extrémités et il existe un retard de croissance et un ptérygium coli. Au niveau des yeux, on trouve un distichiasis (double rangée de cils) des quatre paupières avec un ectropion partiel des paupières inférieures qui se complique d'irritation cornéenne et d'érosions chroniques. L’affection est autosomique dominante (MIM 153400). Plus de 50 variétés de mutations du gène FOXC2 sont responsables de l’affection.
H. Falls ophtalmologiste et Elsa D. Kertesz, médecin généticienne américains (1964)
Syn. Falls-Kertesz (syndrome de)
Sigle LDS
→ FOXC2
[P1,P2,Q2]
Édit. 2018
Lynch (syndrome de) l.m.
Lynch’syndrome, hereditary non polyposis colorectal cancer
Cancer colique familial, à transmission autosomique dominante, lié à des mutations des gènes impliqués dans la réparation des erreurs de réplication de l’ADN.
Survenant à un âge jeune (< 45 ans), les cancers prédominent dans le côlon droit, volontiers multiples, associés (Lynch II) ou non (Lynch I) à des cancers extradigestifs (ovaire, endomètre, sein, voies urinaires, voies biliaires). Ils ne représentent que trois pour cent des cancers colorectaux mais le risque de ce type de cancer est, chez l’homme, de 70 à 80 p. cent avant l’âge de 70 ans ; chez la femme ce risque est de 30 à 40 p. cent pour le colon comme pour l’endomètre. D’où la nécessité dans les familles concernées d’examens préventifs précoces et répétés (coloscopie, échographie).
La prédisposition à ces cancers est liée à des mutations des gènes codant pour les protéines de réparation des erreurs d’appariement de l’ADN (MMR : mismatch repair genes). Parmi les gènes identifiés, les plus fréquents sont : MSH2 localisé en 2p22.1 (35%), MLH1 en 3q21.3 (25%), MSH6 en 2p16 (2%) et PMS2 en 7p21.1. La pénétrance est importante et l’expression variable. Le syndrome de Torre-Muir, lié à des mutations des mêmes gènes MLH1 et MSH2 et le syndrome de Turcot, lié à des mutations en MLH1 et PMS2, sont actuellement considéré comme des formes alléliques du syndrome de Lynch. Dans près de 30% des cas aucun gène n’a été identifié.
Le diagnostic est confirmé par l’examen histologique et par l’immunohistochimie en utilisant des anticorps dirigés contre les protéines MLH1 et MSH2 et, après extraction de l’ADN tumoral, par la fréquence des microsatellites chromosomiques instables (MSI-H : microsatellite instability high).
Les critères d’Amsterdam (de 1999) exigent pour affirmer le diagnostic :
1) au moins 3 sujets apparentés atteints ;
2) 2 d'entre eux étant apparentés au 1er degré (père, mère, frère, sœur, enfant) sur 2 générations successives ;
3) au moins l'un des cancers diagnostiqué avant l'âge de 50 ans.
4) l’absence de polypose colique familiale ;
5) une vérification histologique
H. T. Lynch, oncologue généticien américain (1966 et 1967) ; E. G. Muir Sir, chirurgien britannique (1967) ; D. Torre, dermatologiste américain (1968) ; J. Turcot, chirurgien canadien (1959)
Sigle angl. HNPCC
→ Torre-Muir (syndrome de), Turcot (syndrome de), appariement des bases, satellite, réparation de l'ADN, cancer colorectal, coloscopie,
protéine MSH 1, protéine MSH2
[L1, Q3]
Édit. 2018
Mach (syndrome de) l.m.
R. S. Mach, membre de l'Académie de médecine et J. Fabre, néphrologues suisses (1949)
Mackay-Shek (syndrome de) l.m.
Mackay-Shek-Carr syndrome, retinal degeneration-nanophtalmos-glaucoma
Rétinite pigmentaire avec macula microkystique et hypermétropie, évoluant vers le glaucome chronique.
La dystrophie rétinienne est de type mixte puisqu’il existe une absence de réponse des cônes à l'ERG. Affection à hérédité indéterminée.
C. J. Mackay, M. S. Shek, R. E. Carr, ophtamologistes américains (1987)
McLeod (syndrome de) l.m.
McLeod syndrome
Neuropathie périphérique modérée, caractérisée par son lien au chromosome X.
Elle se caractérise par l’apparition progressive chez un homme adulte de troubles cognitifs, de mouvements anormaux choréïformes, de faiblesse et d’atrophie musculaires avec augmentation de la phosphokinase sérique (sans anomalie de la dystrophine), d’une augmentation des enzymes hépatiques et dans un tiers des cas d’hépatosplénomégalie, de troubles cardiaques à type de tachyarythmie, d'une diminution de l’antigène Kell à la surface des hématies. L’évolution est lentement progressive. Chez la femme on peut déceler une discrète acanthocytose et un mosaïcisme pour l’antigène Kell ; il n’y a pas d’atteinte neurologique ou psychiatrique.
La transmission est récessive liée à l’X avec une mutation faux-sens sur le chromosome X atteignant le gène XK codant pour l’antigène Kell.
F. H. Allen Jr, médecin américain et S. M. Krabbe, laborantine norvégienne (1961) ; F. A. Bassen, hématologue et A. L. Kornzweig, ophtalmologiste américains (1950)
Étym. Hugh McLeod : étudiant à Harvard, premier patient, découvert à l’occasion d’un don du sang
Syn. phénotype McLeod
→ chorée, phosphokinase sérique, dystrophine, enzymes hépatiques, tachyarythmie, Kell (groupe), acanthocytose, mosaïcisme
[ H1, L1, K2, Q2]
Édit. 2019
macrocéphalie, lipomes multiples et hémangiomes l.f.
macrocephaly, multiple lipomas and hemangiomata
Hémangiomes caverneux multiples avec macrocéphalie et pseudoœdème papillaire.
Dans cette affection sont associés : un syndrome de Sotos (grande taille et macrocéphalie avec retard de fermeture de fontanelle), un retard psychomoteur, une myopathie et des taches café au lait sur le pénis, des lipomes multiples, des polypes hamartomateux intestinaux. A l’examen oculaire, on peut observer un anneau de Schwalbe proéminent et des nerfs intra-cornéens. L’affection est autosomique dominante (MIM 117550, Gendiag 5175), Certains des patients développent une hypotonie, un retard mental et psychomoteur. Le gène responsable, (PTEN), sur le chromosome 10q (10q23.2), est suppresseur de tumeur, il code pour une protéine tyrosine-phosphatase ; la mutation inactive la fonction de la protéine. Une mutation sur le même gène est responsable de la maladie de Cowden. L’affection est autosomique dominante (MIM 153480).
G. A. Bannayan, anatomopathologiste américain (1971) ; J. Zonana, pédiatre et généticien américain (1976) ; H. D. Riley Jr. et W. R. Smith, pédiatres américains (1960) ; R. H. Ruvalcaba, Selma A. Myhre et D. W. Smith, pédiatres américains(1980)
Étym. gr. makros : grand ; kephalê : tête ;lipos : graisse ; aima : sang ; angeion : vaisseaux
Syn. Bannayan-Zonana (syndrome de), macrocéphalie-pseudoœdème papillaire et multiples hémangiomes, Bannayan-Riley-Ruvalcaba (syndrome de) (BRB), Ruvalcaba-Myhre-Smith (syndrome de), gigantisme cérébral-polypose et taches génitales
→ Sotos (syndrome de), hamartomes multiples (syndrome des), Cowden (maladie de)
Madras (syndrome de) l.m.
Madras' syndrome
Amyotrophie spinale progressive de l'enfant avec surdité neurosensorielle.
Étym. Madras : cité de l’Inde
Maffucci-Kast (syndrome de) l.m.
Maffucci-Kast’s syndrome
Angiochondromatose avec multiples chondromes et tumeurs osseuses secondaires.
Les anomalies des vaisseaux et les hémangiomes font partie du syndrome de Maffucci alors que les taches café au lait, les nævus et le vitiligo qui peuvent être observés font partie du syndrome de Kast. Les tumeurs osseuses du parenchyme de la base du crâne peuvent avoir un retentissement sur les voies optiques. Les chondromes sont liés à la présence des angiomes. L'affection provoque ou entraîne une asymétrie corporelle. La transformation sarcomateuse d’un chondrome n’étant pas rare, le pronostic reste réservé. (MIM 166000).
A. Maffucci, anatomopathologiste italien (1881), Steudel NI, chirurgien allemand (1892), A. Kast , médecin allemand et F. D. von Recklinghausen, médecin allemand (1889) ; L. Ollier, chirurgien français, membre de l'Académie de médecine (1898)
Syn. dyschondroplasie avec hémangiomes, enchondromatose (désuet)
→ ostéochondromatose d'Ollier, angiochondromatose
Maffucci (syndrome de) l.m.
Maffucci’s syndrome, enchondromatosis type II
Association d’une chondromatose du squelette, des hémangiomes des parties molles et des ectasies veineuses.
Elle apparaît vers l’âge de quatre à cinq ans. Les chondromes qui se développent dans les os peuvent se manifester par des tuméfactions visibles ayant pour siège de prédilection les doigts. Les métaphyses des os longs des membres peuvent être épaissies. Les os des avant-bras sont souvent raccourcis incurvés, déviés. Le raccourcissement d'un ou plusieurs membres est parfois révélateur de la maladie.
Radiologiquement, les chondromes se traduisent par des zones transparentes bien délimitées et parfois mouchetées de calcifications. Les lésions peuvent souffler l'os ou créer des encoches. La transformation maligne d'un chondrome est possible et doit être soupçonnée dès qu’il devient douloureux ou grossit rapidement. L’affection apparait sporadique, aucune anomalie génétique n’a été décelée.
A. Maffucci, médecin anatomopathologiste italien (1881)
main fendue avec nystagmus congénital, modifications au fond d'œil et cataracte l.m.
split-hand with congenital nystagmus fundal changes and cataracts
Syndrome malformatif atteignant l’œil (nystagmus-cataracte), la main et le pied (fente et parfois monodactylie).
A l’examen ophtalmologique, on trouve un strabisme, un nystagmus, des anomalies au fond d'œil et une cataracte. Une surdité est possible Les mains et les pieds sont fendus, les lésions sont bilatérales et les mains n'ont parfois qu'un seul doigt ; il peut également exister une camptodactylie. La cataracte peut manquer. Trois familles ont été décrites. L’affection est autosomique dominante (MIM 183800) avec pénétrance incomplète et expressivité variable. Elle est liée à une lésion du chromosome 7, délétion, translocation ou inversion en 7q21, modifiant l’action du gène SHFM 1 (Split Hand Foot Malformation) et provoquant la perte d’activité de la zone apicale du bourgeon des membres.
J. Karsch, ophtalmologiste allemand (1936) ; H. Neugebauer, chirugien autrichien (1962)
Syn. syndrome main fendue-nystagmus, Karsch-Neugebauer (syndrome de)
Mainzer-Saldino (syndrome de) l.m.
Mainzer’s syndrome
Ensemble associant hépatomégalie à fonctions normales, rétinite pigmentaire, atrophie optique, dysplasie rénale (petits reins), arachnodactylie, retard mental, dysplasie métaphysaire fémorale supérieure, épiphyses en cône des phalanges et ataxie cérébelleuse.
L’évolution se fait vers une aggravation progressive des troubles visuels et de l’insuffisance rénale. Celle-ci peut justifier une greffe rénale (ordinairement vers 10 à 14 ans). La transmission est autosomique récessive.
L’affection entrerait dans le cadre des ciliopathies par l’intermédiaire des gènes IFT140 (InterFlagellar Transport 140 homolog) en 16p13.3 et NPHP (NePHronoPhthisis) codant pour des protéines (cystoprotéines, néphrocystine) intervenant dans le développement des cellules ciliées primitives des tubules rénaux (T. Watnick et G. Germino, 2003) et des cellule pigmentaires de la rétine (E. Otto, 2005). Ce dysfonctionnement ciliaire par altération des gènes NPHP 3 et 5 serait également responsable de syndromes voisins : le syndrome de Senior-Locken associant néphropathie et rétinite pigmentaire, la dégénérescence tapétorétinienne de Leber et certaines néphropathies tubulaires chroniques congénitales.
F. Mainzer, médecin radiologue américain (1970) ; R. M. Saldino, médecin radiologue américain (1971) ; A. Giedion, pédiatre et radiologue suisse (1979)
Syn. syndrome conorénal (A. Giedion 1979)
→ Bodaghi (syndrome de), ciliopathie, Senior-Locken (syndrome de), Leber-reins polykystiques-malformations cérébrales), conorénal (syndrome), néphronophtise
Mainzer (syndrome de) l.m.
F. Mainzer, médecin radiologue américain (1970)
→ Mainzer-Saldino (syndrome de)
Majewski (syndrome de) l.m.
Ensemble polymalformatif létal comprenant une ostéodysplasie et des anomalies viscérales réalisant le syndrome « polydactylie-côtes courtes »
La chondrodysplasie néonatale de type II associe au nanisme mésomélique par membres courts et déformés, une polybrachysyndactylie, une hypoplasie des tibias qui sont plus courts que les fibulas, des côtes étroites avec thorax court. La face est ronde avec un hypertélorisme et une fente labiale ou palatine et une implantation basse des oreilles. Les anomalies viscérales associent des reins polykystiques, une aplasie pulmonaire, des malformations cardiaques (transposition des gros vaisseaux) une cataracte et un œdème papillaire. L’affection est de transmission autosomique récessive (MIN 263520). Le gène en cause DYNC2H1 (locus en 11q21-q23.1) code pour la protéine dynéine et sa mutation entraîne un dysfonctionnement du transport rétrograde intraciliaire. Une mutation associée du gène NEK1 (locus en 4q33) intervenant dans la formation des cils fait de cette ciliopathie un phénotype biallélique bigénique.
F. Majewski, pédiatre et généticien allemand (1971)
Syn. côtes courtes- polydactylie type Majewski, côtes courtes polydactylie de type II
Majewski-Spranger (syndrome de) l.m.
Majewski-Spranger syndrome
Ostéochondrodystrophie voisine du syndrome de Seckel comportant comme celui-ci un aspect particulier de la face « en tête d’oiseau », une petite taille.
Les altérations osseuses et articulaires sont plus importantes. (MIM 270710)
F. Majewski, pédiatre et génétcien allemand ( 1971), J. W. Spranger, pédiatre allemand (1974), H. P. Seckel, pédiatre américain (1960)
malabsorption (syndrome de) l.m.
malabsorption syndrome
Ensemble des manifestations intéressant un groupe disparate de maladies nutritionnelles frappant l’intestin grêle, caractérisé par la présence anormale de graisses dans les selles ou stéatorrhée, et par une malabsorption variable de graisses, de vitamines, liposolubles notamment, de protéines, d’hydrates de carbone, de sels minéraux et d’eau.
Les étiologies en sont très variées. Citons, à titre d’exemple les infections (p. par exemple la sprue tropicale), les troubles de la circulation lymphatique, comme dans les lymphomes, les lésions de la muqueuse intestinale grêle, comme dans la maladie cœliaque ou la maladie de Crohn. Beaucoup d’autres causes peuvent être reconnues, notamment grâce aux biopsies de l’intestin grêle pratiquées par voie endoscopique.
maladie de Menkes l.f.
Menkes’ disease
Maladie du métabolisme du cuivre, à transmission récessive liée à l'X, en général sévère caractérisée par une neurodégénérescence progressive et des anomalies marquées du tissu conjonctif et des cheveux clairsemés et en "fils de fer".
La maladie se manifeste dans la période néonatale. La plupart des enfants naissent à terme avec des scores normaux. Des céphalohématomes et des fractures spontanées ont été occasionnellement observés à la naissance. Dans la période néonatale précoce, un ictère prolongé, une hypothermie, une hypoglycémie et des troubles de l'alimentation peuvent être présents. Un pectus excavatum et des hernies, ombilicales et inguinales, ont aussi été rapportés. Le signe inaugural peut être l'aspect inhabituel des cheveux clairsemés et ternes à l'âge de 1 à 2 mois. Le cheveu est typiquement hypo- ou dépigmenté et évoque la paille de fer ; il est terne et cassant, notamment aux zones de frottement. D'autres signes apparaissent : retard staturo-pondéral, difficultés d'alimentation, vomissements et diarrhée. Une physionomie particulière peut être observée avec peau pâle, bosses frontales ou occipitales, micrognathie et visage joufflu. La détérioration motrice est progressive avec l'apparition de convulsions ; l'hypotonie fréquente en bas âge laisse place à une spasticité avec faiblesse musculaire.
Les radiographies montrent une ostéoporose généralisée, des becs et éperons métaphysaires des os longs avec réaction périostée et épaississement diaphysaire, et des os wormiens dans les sutures crâniennes.
Le diagnostic clinique est étayé par la diminution de la cuprémie et de la céruloplasminémie, à interpréter avec prudence en période néonatale, car elles sont basses aussi chez le nouveau-né sain. L'analyse des catécholamines plasmatiques (rapport DOPA/dihydroxyphénylglycol) traduisant un déficit de la dopamine bêta-hydroxylase peut alors être le test diagnostique néonatal le plus rapide. Le diagnostic définitif repose sur l'analyse moléculaire.
Le diagnostic différentiel se pose avec le syndrome d'Ehlers-Danlos, la maladie de Marfan, le cutis laxa, les maladies mitochondriales, l'ostéogenèse imparfaite et le syndrome des enfants battus.
Le pronostic est en général sévère. Le décès survient en général précocement dans l'enfance.
L'incidence annuelle est de 1/360.000 au Japon, de 1/300.000 en Europe. La maladie touche principalement les garçons; les femmes sont en général conductrices saines.
La maladie est due à des mutations du gène ATP7A (Xq21.1) codant une protéine de transport du cuivre, ATP7A (pour Cu2+-transporting ATPase-alpha polypeptide). Environ 200 mutations ont été rapportées à ce jour. Il n'y a pas de corrélation évidente entre mutations et évolution clinique. Du fait de la grande taille du gène et de la variété des mutations observées, la détection d'une anomalie dans une famille donnée peut tarder. Un diagnostic prénatal ou avant la grossesse de la mutation ATP7A dans les familles à risque et les femmes conductrices hétérozygotes est conseillé.
J. H. Menkes, pédiatre américain (1962) ; Lisbeth Møller et Z. Tümer, biologistes et généticiens danois (2010 et 2011)
Syn. déficit en cuivre lié à l'X, syndrome de Menkès, syndrome des cheveux en fils de fer de Menkes, trichopoliodystrophie
Réf. Orphanet Dr Lisbeth Møller - Pr Zeynep Tümer - Dernière mise à jour : Mai 2011
→ ATP7A, syndrome de la corne occipitale, syndrome d'Ehlers-Danlos, maladie de Marfan, cutis laxa, maladie mitochondriale, ostéogenèse imparfaite, syndrome des enfants battus, déficit en cuivre.
[A4,O6,Q2]
Takayasu (maladie de) l.f.
Takayasu arteritis, Takayasu syndrome, pulseless disease, nonspecific aortoarteritis
Vascularite inflammatoire, chronique, non nécrosante, caractérisée par un infiltrat avec des cellules géantes, touchant les vaisseaux de gros calibre
Panartérite segmentaire non spécifique, d'étiologie inconnue, responsable de sténoses des troncs artériels supra-aortiques, survenant de préférence chez la femme jeune, d'origine asiatique, antillaise ou d'Afrique du nord.
Affection rare, qui s'intègre dans le cadre des angéites non-nécrosantes, à cellules géantes, caractérisées par une atteinte préférentielle des branches de l’aorte, souvent carotides, artères sous-clavières et vaisseaux digestifs et/ou coronaires. Dans 32% des cas, existent des lésions sur le reste de l'aorte descendante et abdominale. Les lésions des artères extracrâniennes contrastent avec le respect des artères intracrâniennes.
L'inflammation conduit à l'épaississement de la paroi artérielle, à sa fibrose et sa sténose. Le contexte comprend des poussées fébriles et une biologie inflammatoire. La disparition habituelle des pouls radiaux est à l'origine de l'appellation classique de «maladie des femmes sans pouls». Une claudication intermittente caractérise le retentissement hémodynamique des manifestations ischémiques : vertiges, syncopes survenant à l'effort ou au changement de position, plus rarement accidents ischémiques cérébraux transitoires ou constitués. L'atteinte neuro-ophtalmologique est habituelle : cécité par ischémie rétinienne, exsudats des vaisseaux rétiniens, hémorragies, anévrismes, fistules artérioveineuses ; les complications oculaires ischémiques les plus sévères conduisent à une atrophie du globe et à une énophtalmie. Des hémorragies cérébrales ont été rapportées, compliquant l'hypertension artérielle, fréquente dans cette affection.
Le diagnostic est évoqué devant un faisceau d’éléments cliniques, biologiques, radiologiques, échographiques et parfois histologiques. On ne dispose pas de marqueur biologique diagnostique spécifique. Le syndrome inflammatoire est confirmé par l’augmentation de la protéine C réactive, de la pentraxine 3, du fibrinogène, des α2-globulines et de la vitesse de sédimentation. La recherche de facteurs antinucléaires ou de facteurs rhumatoïdes est négative.
Le pronostic est lié à la diffusion et à l'évolutivité des lésions artérielles.
Le traitement fait appel aux glucocorticoïdes ; les antiplaquettaires et les anticoagulants sont discutés, la maladie étant peu thrombogène. Des biothérapies et des immunosuppresseurs sont aujourd’hui proposés en association à la corticothérapie. Les indications chirurgicales sont nécessaires pour corriger une ischémie symptomatique. Elle doit être faite préférentiellement, une fois l’inflammation jugulée.
La maladie est endémique au Japon et non familiale, mais de nombreux cas familiaux ont été publiés avec dans certains cas de vrais jumeaux, faits que l'on peut expliquer par une possible cause immunologique puisque l’on trouve une association avec le groupe HLA-B52 (MIM 207600). En fait les jumeaux vivent dans le même environnement et une cause non génétique peut aussi être discutée.
M. Takayasu, ophtalmologiste japonais (1908) ; F. Martorell Otzet et J. Fabré Tersol, chirurgien et cardiologue espagnols (1944)
Syn. maladie des femmes sans pouls , Martorell et Fabré-Tersol (syndrome de), syndrome de la crosse aortique, aortite à cellules géantes, aortite non syphilitique
[K4, N3, P2]
Édit. 2019