Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

147 résultats 

Vogt (cataracte de) l.f.

Vogt’s cataract

A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1922)

cataracte céruléenne congénitale

[P2,Q2]

Vogt (céphalodactylie de) l.f.

Vogt’s cephalodactyly

A. Vogt, ophtalmologue suisse (1933), E. Apert, pédiatre français (1906), L. Crouzon, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1912)

céphalodactylie de Vogt

[Q2,L1]

Vogt-Sjögren (maladie de) l.f.

Batten-Spielmeyer-Vogt-Sjögren’s disease

Maladie humaine neurodégénérative, héréditaire, autosomale récessive, caractérisée par une perte de vision progressive et des troubles des fonctions motrices et cognitives conduisant à une évolution fatale prématurée.
Des mutations du gène CLN3 qui codent une proteine hydrophobe, transmembranaire, localisée au niveau de microdomaines glycoprotéiques des lysosomes, des endosomes, des synaptosomes et des membranes cellulaires, seraient responsables de cette affection. Les fonctions de ce gène au niveau cellulaires sont discutées : régulation du ph, transport de l’arginine, échanges membranIres et apoptose.

F. Batten, neurologue britannique (1865-1918), H. Vogt, neurologue allemand (1905), W. Spielmeyer, neuropathologiste allemand (1879-1935), K. G. T. Sjögren, psychiatre suédois (1931)

Syn. juvenile ceroid-lipofuscinose

Batten-Mayou-Spielmeyer-Vogt (maladie de)

Vogt (stries cornéennes de) l.f.p.

Vogt’s striae

Lignes de contrainte fines, prédescemétiques, le long du méridien de grande courbure, disparaissant à la pression sur le globe, signe clinique de kératocône.

A. Vogt, ophtalomologiste suisse (1879-1943)

  kératocône

Vogt (syndrome de) l.m.

A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1933)

acrocéphalosyndactylie de type II

Vogt (technique de) l.f.

Vogt’s technic

Technique de repérage d’un corps étranger intraoculaire radio-opaque, en l’absence de plaie sclérale par mise en place d’un film dentaire au contact du globe oculaire au préalable anesthésié par topiques, et prise de clichés en incidences latérales en faisant bouger les yeux, et en incidences verticales.
Les clichés ainsi réalisés permettent de discriminer un corps étranger palpébral et intraoculaire. Cette technique devient désuète du fait de la facilité d’obtention d’une tomodensitométrie en coupes millimétriques selon le plan neurooculaire.

A. Vogt, ophtalmologue suisse (1921)

Vogt-Koyanagi (syndrome de) l.f. 

Vogt-Koyanagi's disease

Uvéonévraxite associant uvéite, surdité, vitiligo, blanchissement des cils et réaction inflammatoire du LCR.
Elle s'observe essentiellement au Japon.
Cette association la rapproche beaucoup de la maladie de Harada, à laquelle beaucoup tendent à l’assimiler.

A. Vogt, ophtalmologue suisse (1906) ;Y. Koyagani (1929) et E. Harada (1926) ophtalmologues japonais

Vogt-Koyanagi-Harada (syndrome de)

Vogt-Koyanagi-Harada (syndrome de) l.m.

Vogt Koyanagi Harada’s syndrome, Harada's disease

Syndrome rare d’uvéoméningite, prédominant dans les races asiatiques, débutant à l'âge adulte, associant une méningoencéphalite lymphocytaire, une uvéite antérieure chronique uni- ou bilatérale, une surdité labyrinthique, une pelade circonscrite et une dépigmentation analogue à celle d'un vitiligo ou une poliose.
L’atteinte choroïdienne, sévère, est responsable de décollements rétiniens séreux étendus, responsables de diminution de l’acuité visuelle. Il s’y ajoute une dysacousie et des céphalées.
D'étiologie inconnue, il a fait envisager un processus auto-immun déclenché par un agent infectieux. L'étude ultrastructurale peut montrer l'absence de mélanocytes, remplacés par des cellules de Langerhans et par des cellules dendritiques, comme dans un vitiligo. La forme de Harada représenterait une variété sévère.

A. Vogt, ophtalmologue suisse (1906), Y. Koyanagi (1929) et E. Harada, ophtalmologues japonais (1926),

Sigle VKH

Vogt-Koyanagi (syndrome de), méningoencépalite, uvéite antérieure, surdité, pelade, vitiligo

Vogt-Spielmeyer-Batten (maladie de) l.f.

Vogt-Spielmeyer-Batten’s disease

H. Vogt, neurologue allemand (1905) ; W. Spielmeyer, neuropathologiste allemand (1907) ; F. E. Batten, neuropédiatre britannique (1902)

idiotie amaurotique familiale de type juvénile

Vogt-Koyanagi-Harada (maladie de) l.f.

Vogt-Koyanagi-Harada's disease

Maladie auto-immune se développant sur un terrain génétique prédisposant, caractérisée par un uvéopapillite associée  à des atteintes neurologiques, auditives et dermatologiques.  
Il existe une réaction immunologique cellulaire dirigée contre les mélanocytes. 
Affection rare atteignant les sujets à peau foncée (asiatiques, hispaniques, amérindiens).Elle est rare chez les Caucasiens. Au Japon, elle représente 8 % des uvéites.  La maladie protéiforme évolue en 4 phases cliniques. La phase prodromique est caractérisée par des symptômes non spécifiques fièvre, maux de tête, nausées, vertiges puis faiblesse musculaire, hémiparésie, hémiplégie, dysarthrie, douleur orbitale. Quelques jours après la phase prodromique survient la phase ophtalmologique avec douleur oculaire, photophobie, scotome central, bilatéral dans 80 % des cas. Un décollement rétinien bilatéral survient fréquemement. Une perte de l'audition et des vertiges peuvent être présents. La phase de convalescence survient dans les 3 mois après le début de la maladie, caractérisée par des signes cutanées, poliose des cils, des sourcils, parfois du cuir chevelu, une chute des cheveux et un vitiligo. Au cours de la phase récurrente chronique, une uvéite et des complications ophtalmologiques surviennent. 
Chez les japonais et les chinois, une prédominance HLA-DR4 et HLA-Dw53 a été notée. Des cas familiaux rapportés sont en faveur d'une composante génétique. 
La prise en charge doit être faite par une équipe pluridisciplinaire. Les corticoides à fortes doses sont efficaces, les immunosuppresseurs peuvent aussi être utilisés. Le pronostic est en général favorable, mais une altération sévère de l'audition et de la vue peut survenir. 

A. Vogt ophtalmologiste suisse (1906); E. Harada  ophtalmologiste japonais (1926); Y. Koyanagi  ophtalmologiste japonais (1929)

Réf. Orphanet, O. Calvetti, Caroline Laurent-Coriat, M. Paques (2009)

uvéite, mélanocyte, poliose, vitiligo

[H1,J1,P1,P2,Q2]

Édit. 2018

argyrose cornéenne l.f.

corneal argyrosis, silver pigmentation

Dépôt d'argent dans les couches profondes de la cornée après exposition à l'argent par l'environnement ou à visée thérapeutique.

Étym. gr. argyros : argent

brûlure cornéenne l.f.

corneal chemical and thermal injury

Altération cornéenne causée par un agent chimique ou thermique, avec des conséquences souvent sévères sur la transparence de la cornée.

Étym. francique brojan : échauder, avec influence du lat. ustulo : brûler

brûlure

Édit. 2017

chéloïde cornéenne l.f.

corneal keloid

Cicatrice hypertrophique souvent saillante et persistante de la cornée, par accumulation de matériel cicatriciel.

[F5,P2]

chirurgie cornéenne l.f.

corneal surgery

Ensemble des méthodes manuelles permettant, avec l'aide de l'instrumentation appropriée, d'agir sur la cornée.
La chirurgie cornéenne est pratiquée dans un but thérapeutique ou réfractif.

[P2,G5 ]

concentration en eau d'une lentille cornéenne l.f

lentille cornéenne (concentration en eau d'une)

[P2]

dégénérescence cornéenne amyloïde l.f.

dégénérescences cornéennes, amyloïde

dégénérescence cornéenne calcaire l.f.

dégénérescences cornéennes

dégénérescence cornéenne en bandelette et surdité l.f.

Association d’une dégénérescence cornéenne en bandelette et d’une surdité trouvée dans une famille sur deux générations

L’affection est autosomique dominante (MIM 121450).

W. Hallermann, ophtalmologiste et P. Doering, médecin nucléariste allemands (1964)

Étym. lat. degenerare : dégénérer

Syn. kératopathie en bandelette avec surdité

dégénérescence cornéenne en larmes de crocodile l.f.

anterior crocodile shagreen, corneal degeneration

M. Valerio, ophtalmologiste suisse (1942)

Valerio (dégénérescence cornéenne mosaïque de)

dégénérescence cornéenne lipidique l.f.

dégénérescences cornéennes

dégénérescence cornéenne marginale de Terrien l.f.

F. Terrien, ophtalmologiste français, membre de l'Académie de médecine (1900)

Valerio (dégénérescence cornéenne mosaïque de)

dégénérescence cornéenne sphéroïde en bandelette l.f.

corneal degeneration, band-shaped spheroid

Opacité cornéenne en bandelette située horizontalement dans l'aire d'ouverture palpébrale avec opacités en grains gélatineux.
Observée dans des régions au climat extrême. et exceptionnellement familiale. L’affection est autosomique récessive (MIM 217520).

T. Hida, ophtalmologiste japonais (1984)

Étym. lat. degenerare : dégénérer

érosion cornéenne l.f.

corneal abrasion

Perte accidentelle de l'épithélium cornéen, respectant habituellement l'assise basale de l'épithélium.

Étym. lat. erodere : ronger

[P2]

Édit. 2018 

érosion épithéliale cornéenne l.f.

epithelial erosion

Exfoliation de l'épithélium cornéen atteignant une petite surface de la cornée.
Elle peut aussi se présenter sous l'aspect de multiples érosions ponctuées (kératite ponctuée superficielle). Les érosions cornéennes peuvent être traumatiques, chimiques, toxiques. Elles peuvent aussi être liées à un processus infectieux, bactérien ou viral ou à un processus dégénératif.

Étym. lat. erodere : ronger

[P2]

Édit. 2018 

Franceschetti (érosion cornéenne récidivante de) l.f.

Affection héréditaire comportant des érosions cornéennes récidivantes mais guérissant sans séquelle.

A. Franceschetti, ophtalmologiste suisse (1896-1968)

[P2, Q3]

Édit. 2019

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