Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

115 résultats 

hamartome nodulaire l.m.

Syn, nodule de Lisch

K. Lisch, ophtalmologiste autrichien (1937)

nodules de Lisch

[A3,F5,Q2,P2]

Édit. 2015

hamartome organoïde l.m.

organoid hamartoma

hamartome

[A3,F5,Q2]

Édit. 2015

hamartome pigmentaire en jet d'eau l.m.

linear and whirled naevoid hypermelanosis

Dermatose apparaissant sans précession de phénomènes inflammatoires dans les premiers mois de la vie, sous forme de taches pigmentées groupées sur le tronc en bandes multiples suivant les lignes de Blaschko.
Des malformations viscérales associées ont été publiées. L'examen histopathologique montre une surcharge en mélanosomes des kératinocytes de la basale épidermique ainsi que des mélanocytes protubérants, sans thèques næviques, le tout correspondant vraisemblablement à un mosaïcisme somatique.

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

Syn. nævus pigmentaire en jet d'eau (obs.)

lignes de Blaschko

[A3,F5,Q2,J1]

Édit. 2015

hamartome pilosébacé l.m.

hair follicle nævus

Formation organoïde rare consistant en la présence de poils terminaux sur une zone cutanée circonscrite normalement glabre, formée histologiquement de follicules pilosébacés bien différenciés.
L'hamartome pileux de la selle lombaire, ou queue faunesque, qui peut s'accompagner d'un spina bifida, en est l'exemple le plus connu.

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

Syn. nævus du follicule pileux (obs.), nævus pilaire (obs.), nævus pilosébacé (obs.)

spina bifida

[A3,F5,Q2,J1]

Édit. 2015

hamartome placentaire n.m.

Malformation d'origine embryonnaire, de structure histologique différente de celle du placenta au sein duquel elle se développe.
Par ex. angiomes vasculaires dans le placenta. 

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

hamartome

hamartome pulmonaire l.m.

pulmonary hamartoma

Lésion dysembryoplasique (dysembryogénique) correspondant à un mélange d'éléments constitutifs normaux et qui n'est pas en principe une tumeur.
Cependant l'hamartome pulmonaire, même s'il correspond à la définition histologique, diffère des autres hamartomes par sa rareté dans l'enfance, son apparition et sa croissance chez l'adulte, si bien que l'on pense qu'il s'agit bien d'une tumeur que l'on a pu proposer d'appeler mésenchymome.

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

hamartochondrome

[A3,F5,Q2,K1]

Édit. 2015

hamartome rénal l.m.

renal hamartoma

angiomyolipome rénal

[A3,F5,Q2,M2]

Édit. 2015

hamartome rétinien capillaire l.m.

retinal capillary hamartoma

E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A. V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)

von Hippel-Lindau (syndrome de)

[A3,F5,Q2,P2]

Édit. 2015

hamartome sébacé de Jadassohn l.m.

Jadassohn’s sebaceous nævus

Lésion congénitale du cuir chevelu, qui se présente comme une plaque jaunâtre, lisse ou lobulée, alopécique, parfois légèrement kératosique.
À l'examen histologique, l'épiderme est normal alors que l'aspect du derme varie avec l'âge du sujet. Chez l'enfant, les follicules pileux sont incomplètement différenciés et les glandes sébacées peu développées. Après la puberté, le derme est envahi par de nombreuses glandes sébacées complètement différenciées, tandis que les follicules pileux sont absents ou atrophiques. Dans la profondeur du derme se trouvent des glandes apocrines hétérotopiques. Chez l'adulte, la lésion se complique parfois d'autres tumeurs annexielles : syringocystadénome papillifère, ou, moins souvent, syringome, syringome chondroïde, trichilemmome, kyste trichilemmal proliférant. Un carcinome basocellulaire survient assez souvent. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale qui supprime cette lésion inesthétique et évite la survenue d'un carcinome.

J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

Syn. nævus sébacé de Jadassohn (obs.)

[A3,F5,Q2,J1]

Édit. 2015

hamartome spongieux de la muqueuse buccale l.f.

white sponge nævus

Hyperplasie localisée de la muqueuse buccale, correspondant à une variété de kératose congénitale de la bouche.
La muqueuse jugale, site de prédilection, prend un aspect blanc-gris. Les lésions, exceptionnelles, sont légèrement papuleuses et se détachent par grattage. Il n'y a pas de traitement et aucune transformation maligne n'est décrite. Une transmission héréditaire selon un mode autosomique dominant est parfois observée. L'image histologique comporte une épaisse couche cornée parakératosique au-dessus d'un corps muqueux acanthosique fait de cellules claires. Cet aspect permet le diagnostic avec le leucœdème qui est acquis et non congénital.

A.B . Cannon, dermatologiste américain (1935)

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

Syn. nævus de Cannon (obs.), nævus spongiosus albus mucosae (obs.), hamartome épithélial de la muqueuse buccale

leucœdème

[A3,F5,Q2,P3]

Édit. 2015

hamartome vasculaire l.m.

vascular hamartoma

Dysplasie cutanée congénitale résultant de malformations vasculaires, d'hypertrophie de certains vaisseaux ou d'augmentation de leur nombre.

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

Syn. angiome

[A3,F5,Q2,K4]

Édit. 2015

hamartome verruco-sébacé l.m.

verrucosebaceous hamartoma ou nævus

Type fréquent d'hamartome sébacé dont la surface jaunâtre, initialement lisse, se couvre progressivement de formations kératosiques et devient grisâtre, simulant ainsi l'aspect d'un hamartome verruqueux.
Histologiquement, il associe une hyperplasie épidermique, une hypertrophie ou aplasie des glandes sébacées, une agénésie pilaire, et souvent, la présence dans le derme de glandes sudoripares apocrines ectopiques. Une évolution vers un carcinome basocellulaire étant fréquente à partir de l'âge adulte, l'exérèse chirurgicale préventive est recommandée.

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

hamartome sébacé de Jadassohn, hamartome verruqueux

[A3,F5,Q2,J1]

Édit. 2015

Hoffmann-Zurhelle (hamartome lipomateux superficiel de) l.m.

E. Hoffmann et E. Zurhelle, dermatologistes allemands (1921)

hamartome lipomateux superficiel de Hoffmann-Zurhelle

[J1]

Édit. 2015

syndrome de l'hamartome épidermique l.m.

epidermal nævus syndrome-

Ensemble malformatif non héréditaire associant un hamartome épidermique unilatéral, parfois épidermolytique, à des anomalies osseuses, surtout vertébrales, oculaires ou neurologiques qui font toute la gravité du syndrome.
Les lésions cutanées et extracutanées sont généralement situées du même côté ou ont au moins une prédominance homolatérale. L'hamartome cutané peut être de type verruqueux inflammatoire linéaire, ou sébacé, ou verrucosébacé.

G. Schimmelpenning, neuropsychiatre allemand (1957) ; R.C. Feuerstein et L.C. Mims médecins américains (1962) ; E.J. Moynahan, dermatologiste britannique (1967) ; L.M. Solomon, dermatologiste américain (1968)

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

Syn. syndrome du nævus sébacé (ou de Schimmelpenning ou de Feuerstein et Mims), syndrome du nævus épidermique (ou de Moynahan), syndrome de Solomon

hamartome épidermique

[A3,F5,J1,2015]

hamartome astrocytaire de la rétine l.m.

Syn. phacome rétinien

phacome rétinien

[P2]

Édit. 2018

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