fistule pré-auriculaire l.f.
auricular fistula, ear pit
Dysembryoplasie consécutive à un défaut de coalescence des bourgeons embryonnaires de l'oreille, souvent pré-tragienne, uni ou bilatérale, réalisant un pertuis qui s'abouche à la surface cutanée.
Elle est dans un tiers des cas bilatérale et siège entre le bord supérieur du tragus et la racine de l'hélix. Fistule borgne atteignant le fascia temporal, de longueur variable, cette fistule se termine à proximité du péricrâne sur une distance de 2 à 15 mm. Le plus souvent asymptomatique, elle peut être révélée par un kyste ou un abcès. Elle ne justifie une exérèse chirurgicale qu’en cas d’écoulement. On doit la distinguer des fistules auriculobranchiales de la première fente dont l’orifice cutané est situé plus en bas et en avant.
Cette malformation émet un liquide visqueux; la surinfection est possible. Des anomalies peuvent y être associées : surdité, fistule branchiale. Son traitement est chirurgical (exérèse complète).
Edit 2018
Étym. lat. fistula : canal
Syn. fistule pré-tragienne, fistule pré-hélicéenne
[O6]
fistule urétrovaginale l.f.
uretro-vaginal fistula
Communication anormale entre l’urètre postérieur et la paroi antérieure du vagin, provoquant une fuite d’urine par le vagin à chaque miction.
Elle est la conséquence d’une nécrose traumatique lors d’un accouchement ou la complication d’un traitement chirurgical d’un kyste sous-urétral du vagin ou d’une radiothérapie pelvienne.
Étym. lat. fistula : canal
[M2,O3]
Édit. 2018
flot transthoracique l.m.
Signe clinique de recherche de l’existence d’un kyste hydatique situé sur la convexité du foie :
la main gauche placée en-dessous de l’omoplate, perçoit des ondulations provoquées par la percussion de la paroi thoracique antérieure par la main droite.
A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1909)
[[K1,L1]]
Édit. 2018
FOXC2 gene sigle angl. pour forkhead box
Gène situé sur le locus chromosomique 16q24.1, codant pour un facteur de transcription qui lie des régions spécifiques de l’ADN et contrôle l’activité de nombreux gènes.
Ce facteur joue un rôle dans plusieurs processus de développement tels que la formation des veines, la croissance des poumons, yeux, reins, voies urinaires, système cardiovasculaire et dans le transport des cellules immunes dans les vaisseaux lymphatiques.
De nombreuses variétés de mutation de ce gène provoquent le lymphœdème avec distichiasis et le lymphœdème avec distichiasis et kyste médullaire extradural
→ lymphœdème avec distichiasis, lymphœdème avec distichiasis et kyste médullaire extradural
[A4, P2, Q1]
Édit. 2018
fracture pathologique l.f.
pathological fracture
Fracture facilitée par une lésion préexistante de l’os, qu’elle soit tumorale, constitutionnelle ou acquise.
Les plus fréquentes sont les fractures sur un os ostéoporotique, ostéomalacique, sur une tumeur osseuse primitive ou métastatique, sur des dystrophies comme le kyste osseux ou en cas de maladie osseuse constitutionnelle comme l’ostéogénèse imparfaite.
Étym. lat. frangere: rompre, briser
→ fracture, ostéoporose, ostéomalacie, kyste essentiel de l'os, ostéogénèse imparfaite
[I2]
Édit. 2
François-Neetens (dystrophie de cornée mouchetée de) l.f.
François-Neetens corneal dystrophy speckled or flecked
Dystrophie bilatérale avec petites taches congénitales, irrégulières, grises dans toutes les couches du stroma, bilatérales et asymétriques.
Les taches ont une taille variable et s'étendent jusqu'au limbe, elles apparaissent dans toute l'épaisseur du stroma soit comme des mouchetures à limites nettes soit en forme des grains blancs à centre clair. La membrane de Bowman et l'épithélium ne sont pas altérés. La vision reste bonne et l'évolution est très lente. Cette dystrophie peut être associée à d'autres affections comme le kératocône, le kyste dermoïde du limbe, des opacités du cristallin, l'homocystinurie. L’affection est autosomique dominante (MIM 121850).
J. François, membre de l'Académie de médecine (1956 et 1957), A. Neetens (1957) ophtalmologistes belges
Syn. dystrophie cornéenne tachetée, dystrophie cornéenne mouchetée
[P2, Q3]
Édit. 2019
Fraser-like (syndrome de) l.m.
Fraser-like syndrome
Syndrome malformatif avec fusion des paupières et anomalies craniofaciales, ovariennes, digitales et des voies aériennes supérieures.
Un seul cas connu, avec sténose sous-glottique, kyste ovarien, flexion articulaire interphalangienne de l'index. L’affection est autosomque récessive (MIM 299150).
G. R. Fraser, généticien britannique (1962) ; W. Mena, pédiatre américain (1991)
[I2, P1, P2, Q3]
Édit. 2019
galactocèle n.f.
galactocele
Kyste du sein constitué par une collection de lait plus ou moins modifié se formant au cours de la lactation.
Elle est contenue dans une coque scléro-inflammatoire ouverte dans un canal galactophore.
gastrocytome n.m.
neurenteric, enterogenic cyst
Ancienne dénomination du kyste neuro-entérique.
gélatineuse (maladie) l.f.
gelatinous disease of the peritoneum
Dissémination dans la cavité péritonéale du contenu d'un kyste muqueux ou dermoïde récidivant malgré des laparotomies itératives et évoluant parfois vers un cystadénocarcinome muqueux.
glandulokystique adj.
Relatif à un kyste glandulaire.
gliome nasal l.m.
nasal glioma
Tuméfaction développée aux dépens du tissu cérébral hétérotopique glial, réalisant une saillie congénitale de l'angle nasoorbitaire, d'aspect angiomateux, lisse, ferme.
L'examen radiologique est le plus souvent normal; parfois, il révèle une déhiscence osseuse, nasale, frontale, ou même une encéphalocèle vraie. Cette lésion exceptionnelle, qui n'est donc pas un véritable gliome, est à différencier d'un angiome immature et d'un kyste du canal lacrymal.
Étym. gr. glia : glu ; ôme : tumeur
Gollop (syndrome de) l.m.
Gollop’s syndrome
Multiples malformations du crâne et des yeux dans le cadre d'une dysostose fronto-facio-nasale.
La dysmorphie crâniofaciale comporte brachycéphalie, encéphalocèle, asymétrie faciale, étage moyen réduit. Le nez est court avec arête et racine élargies et les ailes sont minces. Il peut exister une fente labiale et palatine. L’examen des yeux montre cryptophtalmie, ankyblépharon, ptosis, paupières en S avec impossibilité de fermer les yeux complètement, blépharophimosis, colobome palpébral supérieur, ankyloblépharon filiforme, kyste dermoïde épibulbaire limbique. L’affection est autosomique récessive (MIM 229400).
T. R. Gollop, médecin généticien brésilien (1981)
Syn. frontofacionasale (dysplasie)
grain corné l.m.
horny pearl, grain
Petite formation arrondie kératinisée correspondant à l'élimination dans la couche cornée d'une cellule malpighienne dyskératosique qui s'était d'abord transformée en corps rond.
Cette altération cellulaire se voit dans la maladie de Darier, ou dyskératose folliculaire, la maladie de Bowen, le molluscum contagiosum, mais aussi dans des carcinomes spinocellulaires, le dyskératome verruqueux, le kyste trichilemmal proliférant.
Syn. grain
granulomatose péritonéale l.f.
peritoneal granulosis
Complication exceptionnelle d'un kyste dermoïde dont le contenu muqueux est disséminé sur le péritoine lors de son exérèse.
grenouillette n.f.
ranula, frog tongue
Kyste rétentionnel mucoïde de la glande sublinguale développé à la partie antérieure du plancher buccal.
Syn. ranule
hamartome sébacé de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s sebaceous nævus
Lésion congénitale du cuir chevelu, qui se présente comme une plaque jaunâtre, lisse ou lobulée, alopécique, parfois légèrement kératosique.
À l'examen histologique, l'épiderme est normal alors que l'aspect du derme varie avec l'âge du sujet. Chez l'enfant, les follicules pileux sont incomplètement différenciés et les glandes sébacées peu développées. Après la puberté, le derme est envahi par de nombreuses glandes sébacées complètement différenciées, tandis que les follicules pileux sont absents ou atrophiques. Dans la profondeur du derme se trouvent des glandes apocrines hétérotopiques. Chez l'adulte, la lésion se complique parfois d'autres tumeurs annexielles : syringocystadénome papillifère, ou, moins souvent, syringome, syringome chondroïde, trichilemmome, kyste trichilemmal proliférant. Un carcinome basocellulaire survient assez souvent. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale qui supprime cette lésion inesthétique et évite la survenue d'un carcinome.
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus sébacé de Jadassohn (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hémangiome vertébral l.m.
vertebral hemangioma
Tumeur vasculaire bénigne rare, plus fréquente chez la femme, qui intéresse les vertèbres et le squelette craniofacial dans plus de 70% des cas.
Elle occupe le corps vertébral et parfois une partie de l'arc postérieur, prenant l'apparence d'un kyste hémorragique ou d'une lésion compacte, voire d'une petite plage brunâtre. La clinique est muette, l’hémangiome n’est souvent découvert qu’à l’occasion d’une complication : fracture- tassement ou tableau de compression médullaire d'installation rapide, favorisée par une grossesse. En imagerie médicale le corps vertébral apparait "grillagé" par de rares travées verticales. Ces aspects sont faciles à reconnaître mais nécessitent de s'assurer de l'absence de lésions associées, malformatives ou tumorales. L’extension à plusieurs segments vertébraux est rare.
La tumeur est constituée de vaisseaux à paroi fine reposant sur un tissu conjonctif fibreux à lumière étroite, remplie d’hématies ou rendue irrégulière par des saillies endoluminales.
Le traitement est chirurgical ; l'irradiation paraît favoriser la transformation maligne.
Étym. gr. haima : sang ; aggeion : vaisseau
→ angiome
[K4,I2]
hémopéritoine n.m.
hemoperitoneum
Epanchement de sang dans la cavité péritonéale.
Les causes en sont multiples. Les plus fréquentes sont les traumatismes soit par un choc direct appuyé sur l’abdomen, soit par un effet de décélération (tachytraumatisme) entraînant une rupture de la rate ou du foie ou des lésions vasculaires. Chez la femme jeune, ce sont la grossesse extra-utérine, la rupture d’un kyste lutéinique ou celle d’un adénome hépatocytaire secondaire à une contraception oestroprogestative. Sont également possibles, la rupture d’une tumeur hépatique (carcinome hépatocellulaire, plus rarement métastase, exceptionnellement hémangiome), la rupture spontanée de la rate au cours d’une infection ou d’une hémopathie, la rupture spontanée du foie en cas de prééclampsie, de vascularite systémique, la rupture de varices mésentériques ou pariétales chez un cirrhotique. C’est aussi la complication la plus grave de la biopsie hépatique et très exceptionnellement de la ponction d’ascite.
Le tableau clinique est soit aigu associant collapsus et état de choc à des signes abdominaux (augmentation de volume de l'abdomen, météorisme avec matité des flancs, comblement du cul-de-sac de Douglas, douleur au toucher rectal), soit subaigu avec un tableau moins franc, associant des douleurs localisées, des signes d'hypovolémie (tachycardie, chute tensionnelle) et d'anémie (baisse d'hématocrite). Les examens complémentaires (échographie essentiellement et éventuellement ponction lavage du péritoine) précisent le diagnostic et l'indication opératoire.
Étym. gr. haima : sang ; peritonaion : ce qui est étendu autour (de l’intestin), péritoine
[L1,O3,L1]
hydatidose pleurale l.f.
pleural echinococcosis, pleural echinococciasis
Localisation pleurale d'embryons hexacanthes d'Echinococcus granulosus dont la localisation primitive est tout à fait exceptionnelle et la forme secondaire rare car il faut que la rupture d'un kyste hydatique de voisinage soit méconnue.
La forme secondaire correspond à la greffe de vésicules hydatiques dont le développement se fait à la fois sur la plèvre, dans l'épaisseur de la plèvre et du fascia endothoracique. Cette affection impose une véritable pleurectomie pariétale pour éviter la récidive, associée au traitement médical par l'albendazole.
Syn. kystes hydatiques pleuraux, échinococcose pleurale
[D2,K1]
hydrocèle du cou l.f.
cervical hydrocele
Kyste uniloculaire séreux de la région cervicale.
[P1]
kératokyste cutané l.m.
cutaneous keratocyst
Variété de kyste cutané pouvant se former à la face et sur le cou de sujets atteints du syndrome des hamartomes basocellulaires, contenant un liquide brun épais et parfois quelques poils lanugineux et qui, contrairement aux kystes épidermiques, est délimité sur le plan histologique par une paroi irrégulière et festonnée composée de plusieurs rangées de cellules malpighiennes se kératinisant en l’absence de couche granuleuse.
Il ressemble donc aux kystes maxillaires qui font parfois partie de ce syndrome et pourrait, pour certains auteurs, être apparenté aux kystes de la sébocystomatose, quoique les glandes sébacées fassent défaut dans sa paroi.
R. J. Barr, dermatologiste américain (1986)
kyste adventitiel l.m.
adventitial cyst
Kyste développé dans un adventice le plus souvent artériel.
kyste amygdaloïde l.m.
branchial cyst, lateral cervical cyst, amygdaloid cyst
Kyste bénin siégeant à la partie antéro-externe du cou et se développant aussi bien sur les vestiges des arcs branchiaux que sur des inclusions embryologiques de glandes salivaires au sein de ganglions cervicaux.
Quelle que soit leur origine, ce sont des kystes de 2 à 5 cm de diamètre, bordés d’un épithélium malpighien régulier kératinisant, stratifié ou pseudostratifié, reposant sur un chorion contenant de très nombreux follicules lymphoïdes, ce qui les a fait improprement appeler amygdaloïdes. Ils contiennent du mucus et parfois des produits de desquamation. Ils doivent être distingués des métastases ganglionnaires à forme kystique d’un épithélioma amygdalien.
Étym. gr. amugdalé : amande
Syn. kyste du sinus cervical, kyste branchial, kyste de la deuxième fente
kyste branchial l.m.
branchial cyst
Kyste latérocervical issu d'un défaut de fermeture d'une fente branchiale, isolé ou situé sur le trajet d'une fistule.