lipoïdique adj.
lipoidic
Qui ressemble à un lipide.
lipoïdoprotéïnose d'Urbach et Wiethe l.f.
hyalinosis cutis et mucosae, Urbach-Wiethe’s disease
E. Urbach, dermatologue et allergologue autrichien (1929) et C. Wiethe, otorhinolaryngologiste autrichien (1924)
Syn. hyalinose cutanéomuqueuse, lipoïdoprotéinose, lipoglycoprotéinose, maladie d'Urbach-Wiethe
→ lipoïdoprotéinose palpébrale
lipoïdose n.f.
lipoidosis
Infiltration d'un organe ou d'un tissu par certains lipides ou composés apparentés : phosphatides, cérébrosides, cholestérol.
On distingue des formes localisées : gérontoxon et xanthomes cutanés, tandis que d'autres sont systématisées :
- formes cutanées : xanthomatose hypercholestérolémique, dermatite atrophiante lipoïdique, lipoïdo-protéinose de la peau et des muqueuses ;
- formes hépatospléniques : maladie de Niemann-Pick (phospholipidose), maladie de Gaucher (cérébrosidose), cirrhose xanthomateuse (lipoïdose à stérides) ;
- formes nerveuses concernant le système nerveux central : idiotie amaurotique familiale (neurophospholipidose), neurolipidoses à cérébrosides et à cholestérol (beaucoup plus rares), auxquelles on rattache certaines leucodystrophies ;
- formes osseuses : maladie de Schüller-Christian (la plus connue), caractérisée par un tissu granulomateux contenant des cellules xanthomateuses, spumeuses, bourrées d'esters de cholestérol.
Étym. grec lipos : graisse
Syn. lipidose
→ xanthomatose, Niemann-Pick (maladie de), Gaucher (maladie de)
lipoïdose à galactosylcéramide l.f.
Krabbe’s disease
Lipidose héréditaire récessive autosomique avec atteinte sévère de l'encéphale et du nerf optique.
K. H. Krabbe, neurologue danois (1916)
lipoïdose dystopique héréditaire l.f.
hereditary dystopic lipidosis
lipoïdose pulmonaire exogène l.f.
lipolyse n.f.
lipolysis
Dégradation des lipides.
La dégradation métabolique des lipides dans les tissus comporte deux aspects : l'hydrolyse des lipides et le catabolisme des acides gras.
Le terme de lipolyse est le plus souvent utilisé pour désigner l'hydrolyse des triglycérides catalysée par les lipases, soit dans le tube digestif, où se fait la digestion par les lipases pancréatique, intestinale, ou même gastrique, soit dans les muscles, où l'hydrolyse des VLDL est effectuée par les lipoprotéine-lipases pour l'entrée dans les cellules, ou par les lipases hormono
La dégradation des acides gras s'effectue principalement dans les mitochondries, dans lesquelles les acides gras sont introduits sous forme d'acylcarnitine. Cette dégradation qui n'est possible qu'en aérobiose, est génératrice d'énergie utilisable sous forme de molécules d'ATP. Une lipolyse s'effectue aussi dans les peroxysomes, qui disposent d'autres enzymes de dégradation des acides gras, plus spécialement utilisés pour les acides à très longue chaîne.
Étym. gr. lipos : graisse ; lusis : destruction
lipolytique adj.
lipolytic
Relatif à une lipolyse.
lipomatose n.f.
lipomatosis
Surcharge d'un organe en tissu adipeux, aux dépens des autres tissus de cet organe qui peut ainsi s'atrophier par involution adipeuse.
On réunit également sous le terme de lipomatose un ensemble d'affections rares, intermédiaires entre les adiposes localisées et les lipomes : lipomatose de Roch, lipomatose de Krabbe et Bartels, lipomatose de Touraine et Renaud. Certaines formes comme la lipomatose de Launois et Bensaude se rattachent à l'involution adipeuse de ganglions lymphatiques, selon une topographie diffuse et symétrique.
lipomatose cervicale symétrique l.f.
Madelung's disease
O. W. Madelung, chirurgien allemand (1888) ; P. Launois et R. Bensaude, médecins français (1898)
→ Launois Bensaude (lipomatose de)
lipomatose circonscrite multiple l.f.
multiple confined lipomatosis
lipomatose de Launois-Bensaude l.f.
Launois-Bensaude’s lipomatosis
P. Launois et R. Bensaude, médecins français (1898)
→ Launois-Bensaude (lipomatose de)
lipomatose douloureuse de Dercum l.f.
Dercum’s painful lipomatosis
F. X. Dercum, neurologiste américain (1888)
→ adipose douloureuse de Dercum
lipomatose épidurale l.f.
epidural lipomatosis
Accumulation de graisse, non encapsulée, dans l'espace épidural, généralement secondaire à la prise au long cours de corticoïdes.
Le tableau neurologique comporte des rachialgies, parfois une compression médullaire et/ou mono ou pluriradiculaire. Le diagnostic est assuré par l'IRM, qui montre un hypersignal en T1 et T2. Le traitement peut être chirurgical.
lipomatose familiale multiple l.f.
multiple hereditary lipomatosis
Affection héréditaire à transmission dominante au cours de laquelle de nombreux lipomes de 2 à 5 cm de diamètre se forment en divers endroits du corps et principalement dans la nuque et sur les épaules.
Il peut s'y associer des troubles métaboliques tels que hypertriglycéridémie, augmentation du cholestérol HDL, hyperuricémie, intolérance glucidique, acidose rénale tubulaire, ainsi que des manifestations neurologiques, une maladie de von Recklinghausen. Elle peut correspondre à une neurolipomatose d’Alsberg.
lipomatose multiple circonscrite mésosomatique de Roch-Léri l.f.
Roch-Léri mesomatous lipomatosis
Lipomatose familiale multiple est un trouble rare et bénin de la prolifération du tissu lipidique dans lequel de nombreux lipomes symétriques de petite taille se forment au cours de l'âge adulte à la base du thorax, sur l'abdomen, dans la région lombosacrée, au tiers inférieur des bras, aux avant-bras, aux fesses et aux cuisses.
Les patients ne ressentent pas de douleurs. Selon la taille et la localisation des tumeurs, la mobilité peut être restreinte. Dans certains cas, la maladie déforme la silhouette, ce qui conduit à une souffrance psychique importante. Généralement, un entretien avec le patient et un examen clinique suffisent pour poser un diagnostic univoque. Une tomodensitométrie et une imagerie par résonance magnétique peuvent aider à déterminer l’étendue des lipomes. Les complications sont rares. Il n'existe, à ce jour, aucun médicament prévenant ou traitant la maladie. Les grosses tumeurs et/ou celles invalidantes peuvent être enlevées par voie chirurgicale. La liposuccion et la liposculpture peuvent être utilisées ; elles n’empêchent pas la récidive locale.
Cette lipomatose familiale est à transmission autosomique dominante. L’anomalie génétique responsable n’est à ce jour pas connue.
M. Roch, médecin interniste suisse, membre de l'Académie de médecine (1878-1967) ; A. Léri, médecin français (1875-1930)
→ lipomatose familiale multiple, lipome
[ F5, N3, R1, Q3]
Édit. 2019
lipomatose pelvienne n.f.
pelvic lipomatosis
Infiltration excessive de tissu graisseux dans les espaces cellulaires pelviens, susceptible de refouler vessie et uretères, mais généralement sans conséquences pathologiques notables.
→ péri-urétérite, lipomatose péri-vésicale
lipomatose péri-vésicale l.f.
perivesical lipomatosis
Affection rare qui se traduit par un envahissement des espaces cellulaires pelviens périvésicaux par un tissu lipomateux dense, susceptible de comprimer la vessie et le segment pelvien des uretères.
Elle est cause de troubles mictionnels et surtout d'une certaine obstruction urétérale bilatérale. Elle est diagnostiquée principalement par le scanner pelvien. Son étiologie n'est pas connue. Son traitement chirurgical visant à l'exérèse du tissu lipomateux compressif n'est pas aisé en raison de l'absence de limitation ou de plan de clivage.
lipomatose sinusale l.f.
renal sinus lipomatosis
Accumulation de tissu graisseux et fibreux au niveau du sinus rénal, provoquant un certain élargissement de celui-ci, sans grandes conséquences pathologiques mais pouvant donner radiologiquement des images pseudo-tumorales.
lipome n.m.
lipoma
Tumeur bénigne du tissu conjonctif faite de cellules adipeuses ou adipocytes parfois avec participation de tissu fibreux (fibrolipome), de vaisseaux sanguins (angiolipome) ou d'éléments de la moelle osseuse (myélolipome).
Les lipomes hypodermiques, arrondis ou lobulés, ont une consistance molle ou élastique, mobiles sous la peau et sur les plans profonds ; ils sont constitués par une prolifération adipeuse souvent entourée d'une mince capsule fibreuse.
Étym. gr. lipos : graisse ; désinence –oma signifiant tumeur
lipome à cellules fusiformes l.m.
spindle cell lipoma
Variété de lipome qui survient le plus souvent chez l'homme âgé, siège de préférence dans le dos et la nuque, et dans laquelle l'examen histologique révèle la présence, au sein d'une matrice mucineuse, de cellules graisseuses matures et de faisceaux de cellules fusiformes, produisant des quantités variables de glycogène.
On y observe également de nombreux mastocytes.
F. Enzinger et D. Harvey, anatomopathologistes américains (1975)
lipome à cellules granuleuses l.m.
granular cell lipoma
lipome atypique l.m.
atypical lipoma, pleiomorphic lipoma
Variété de lipome qui se développe le plus souvent chez l'homme âgé et siège de préférence dans le dos et la nuque et qui, quoique bénigne, se rapproche, du point de vue histologique, du liposarcome par suite de la présence dans la néoformation de cellules graisseuses de dimensions variables, ainsi que de cellules à gros noyau hyperchromatique et d'un stroma mucineux traversé par des fibres collagènes denses.
H. Evans, E. Soule et R. Winkelmann, dermatologues américains (1979)
lipome bronchopulmonaire l.m.
bronchopulmonary lipoma
Tumeur graisseuse bénigne n'ayant pas de potentiel malin, localisée au niveau d'une bronche. C'est un hamartome.
Les lipomes, en apparence pulmonaires, sont des lipomes de bronches très périphériques évoluant vers le poumon, mais ils sont toujours reliés à une bronche.
Cette tumeur molle entraîne rarement un retentissement sur le parenchyme d'amont qui serait source alors d'une indication opératoire.
lipome cardiaque l.m.
cardiac lipoma
Tumeur bénigne rare du cœur, à développement pariétal, septal ou cavitaire.
Elle peut devenir grave par son volume, ou par son caractère obstructif, pseudosténosique. L’exérèse chirurgicale en est en principe possible.