écotaxie n.f.
homing
Phénomène par lequel les cellules circulantes migrent vers des territoires tissulaires particuliers.
Ce phénomène est maîtrisé par des interactions moléculaires spécifiques entre structures de la membrane des leucocytes et contre-structures à la surface de l’endothélium. Un faible pourcentage des lymphocytes du sang circulant exprime sur leur membrane les molécules CLA (cutaneous lymphocyte antigens) qui guident leur migration vers les territoires cutanés. L’intégrine exprimée à la surface de certains lymphocytes permet leur migration à travers les veinules à endothélium épais des plaques de Peyer.
Étym. gr. oikos : demeure ; taxis : arrangement
[C2, F1]
Édit. 2019
endosome n.m.
endosome
Organite cellulaire limité par une membrane provenant de l'invagination de la membrane cytoplasmique.
Certains endosomes sont recouverts de clathrine ; ceux qui ne sont pas recouverts de clathrine sont appelés cavéoles.
Syn. vésicule d'endocytose
→ clathrine, cavéole, endocytose
[A2]
Édit. 2020
épithélium cornéen l.m.
corneal epithelium
Épithélium pavimenteux stratifié non kératinisé comportant cinq à sept couches de cellules, situé en avant du stroma cornéen, limité en avant par le film lacrymal, en arrière par la membrane basale de l'épithélium, reposant sur la membrane de Bowman.
Il représente 10 % de l'épaisseur cornéenne.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
[A1, A2, P2]
Édit. 2020
ferroptose n.f.
Forme particulière de nécroptose, ferrique dépendante, observée au cours des cristallopathies.
Les cristaux formés lors des cristallopathies entrent dans la cellule par un mécanisme encore inconnu. Une fois dans le cytosol, les cristaux induisent l’oligomérisation et l’auto-activation de la kinase RIPK3 (receptor interacting protein kinase 3) qui va entraîner la phosphorylation de MLKL (mixed lineage kinase domain-like), protéine capable de s’attacher à la membrane plasmique et de favoriser la libération du contenu intra-cellulaire. Une fois la voie nécroptotique engagée, la libération du contenu cellulaire (TNF-alpha) enclenche la voie de TNFR-1 qui, à son tour, amplifie la réponse aux cristaux.
Les cristaux inhibent la glutathion peroxydase GPX4 soit directement soit par l’intermédiaire de la synthèse de glutathion et induisent ainsi une augmentation des peroxydations lipidiques ainsi qu’une diminution du NADPH. Le pool intracellulaire de fer libre joue un rôle essentiel dans les mécanismes redox de la ferroptose : il permet la transformation des espèces oxydantes faiblement actives (telles que le peroxyde d’hydrogène H2O2) en des oxydants beaucoup plus puissants, comme le radical hydoxyle (OH.) capable d’oxyder la plupart des constituants cellulaires.
Contrairement à l’apoptose, la ferroptose se déroule sans induction de la perméabilisation de la membrane externe des mitochondries. Il n’est donc pas observé de libération cytosolique du cytochrome C ou d’activation des caspases.
L’enzyme GPx4 (glutathion peroxydase 4), réduisant les peroxydes membranaires à l’aide du glutathion réduit (GSH), est un régulateur essentiel de la ferroptose. La ferroptose peut être induite par l’érastine (un inhibiteur du système xc- impliqué dans l’import de la cystine nécessaire à la biosynthèse du GSH) ou par RSL3 (un inhibiteur de GPx4), et inhibée par des agents antioxydants ou des chélateurs des ions fer. Des molécules anti-oxydantes à tropisme membranaire, comme le-carotène ou le-tocophérol (vitamine E), protègent les cellules cancéreuses de la ferroptose induite par l’érastine. La déplétion des stocks intracellulaires en fer protège aussi efficacement les cellules de la mort induite par l’érastine.
Étym. lat. ferrum fer ; gr. ptỗsis chute
→ cristallopahie, nécroptose, nécrose, RIPK, MLKL TNF, TNFR, glutathion peroxydase, NADPH, caspases, érastine, RSL3
[C2]
Édit. 2018
flagelle n.m.
flagellum
Structure mobile, en forme de filament plus ou moins allongé, servant d'organe locomoteur pour de nombreuses cellules bactériennes et eucaryotes.
Les flagelles, sont observés, en nombre variable, chez de nombreux organismes comme des bactéries, des protozoaires (les "flagellés"), des spores de certains champignons, des algues (euglènes), les spermatozoïdes, etc. dont ils assurent la mobilité par des mouvements ondulants ou rotatoires.
Les flagelles des bactéries, constitués d'une protéine particulière, la flagelline, sont fixés à la paroi de la cellule, soit sur le pourtour, soit à un pôle de la cellule.
Les flagelles des protozoaires, constitués d'un axonème (ensemble de paires de microtubules périphériques entourant une paire de microtubules centraux) entouré d'une gaine en continuité avec la membrane plasmique. Ils s'insèrent sur un kinétoplaste (blépharoplaste) et sont parfois partiellement réunis à la cellule par une membrane ondulante (trypanosomes).
Étym. lat. flagellum : fouet
[D1]
Édit. 2018
foramen obturé l.m.
foramen obturatum (TA)
obturator foramen
Large orifice de l’os coxal, ovalaire chez l’homme, triangulaire chez la femme, situé au-dessous et en dedans de l’acétabulum.
Il est circonscrit par l’acétabulum en haut, le pubis en avant et l’ischion en arrière. Le bord aigu qui le limite est interrompu à sa partie supérieure par le sillon obturateur dont la lèvre antérieure se continue avec le bord supérieur du foramen et la lèvre postérieure avec son bord antérieur. Le foramen obturé est en majeure partie fermé par la membrane obturatrice insérée à son pourtour, en particulier sur les tubercules obturateurs antérieur et postérieur. Cette membrane est doublée par les muscles obturateur interne et obturateur externe.
C. Bartholin (Bartolinus), anatomiste danois (1655-1738)
Syn. anc. trou ischio-pubien, trou obturateur, orifice ischio-pubien, foramen de Bartholin
[A1]
Édit. 2018
glycoprotéines plaquettaires (GP) Ib, V, IX l.f.
glycoprotein Ib, V, IX
Une des principales glycoprotéines de la membrane plaquettaire, formée de deux chaînes, la GPIb d'un poids moléculaire réduit (Mr) de 140 kDA, et la GPIbß (Mr 25 kDa) liées par un pont disulfure.
La GPIb forme un complexe par liaison non covalente à la GPIX (Mr 22 k Da) et à la GPV (Mr 82 k Da) dans un rapport de stœchiométrie : 2/2/1. Ces quatre glycoprotéines font partie de la famille des glycoprotéines riches en leucine. La GPIb porte les sites récepteurs pour la thrombine et le facteur von Willebrand, bien identifiés. La fonction de la GPIX et de la GPV reste non connue, mais une expression normale du complexe semble nécessaire à la fonction normale de la GPIb. Les gènes codant ces protéines présentent une grande homologie de séquence, mais sont situés sur des chromosomes différents : chromosome 17 (pour la GPIb alpha, chromosome 22 (pour la GPIb bêta), ou sur le même chromosome, mais à une grande distance (chromosome 3 pour les glycoprotéines IX et V). Des anomalies moléculaires aboutissant à la synthèse de molécules tronquées (GPIb alpha, GPIb bêta ou GPIX) et au défaut d'expression du complexe à la membrane plaquettaire ont été rapportées et expliquent les formes typiques de la maladie de Bernard-Soulier. Des anomalies moléculaires portant sur la synthèse des régions riches en leucine et entraînant un changement de conformation des glycoprotéines Ib et IX ont été également décrites et peuvent expliquer les formes variantes de la maladie de Bernard-Soulier.
Jean Bernard, membre de l'Académiue de médecine et J. P. Soulier, hématologistes français (1948)
Sigle : GPIb
→ Bernard-Soulier (syndrome de)
groupe tissulaire l.m.
leukocyte system
Caractère d'un ensemble d'individus possédant en commun un système antigénique propre à leurs lymphocytes et leucocytes neutrophiles, et sur lequel est fondée une classification des individus en fonction de leurs variétés d’antigènes leucoplaquettaires et tissulaires.
Ces antigènes appartiennent en général à un seul système principal HLA (Human Leucocyte Antigen) d’antigènes leucoplaquettaires.
Ce polymorphisme génétique (allotypie) se manifeste au niveau des structures glycoprotéiques présentes dans la membrane de la plupart des cellules de l'organisme (chez l'homme les globules rouges en sont dépourvus).
1) Ces structures (antigènes) constituent la cible principale des processus immunitaires de rejet des allogreffes. Ces dernières ne sont possibles que s'il y a une grande ressemblance entre donneur et receveur au niveau de ce complexe majeur d'histocompatibilité (CMH). Elles jouent en outre un rôle fondamental dans les processus de reconnaissance immunologique.
2) Chez l'homme, le CMH est représenté par le système HLA (chromosome 6) comprenant 4 locus : A, B, C (classe I) et D/DR (classe II).
3) Ces groupes sont différents, d'autres systèmes qui sont les uns propres aux plaquettes sanguines, d'autres propres aux granulocytes, etc.
Le système des groupes tissulaires est extrêmement complexe, il existe au moins 150 millions de combinaison d'antigènes. Ces derniers siègent sur la membrane des cellules et dépendent de gènes HLA situés sur des locus symétriques du petit bras des deux chromosomes de la sixième paire. Ce système joue un rôle essentiel dans l'histo-incompatibilité des greffes et des transplantations d'organe. Les groupes tissulaires sont indépendants du système d'antigènes érythrocytaires ABO et rhésus.
J. Dausset, hémato-immunologiste français (1958), prix Nobel de médecine en 1980
→ immunité, HLA, groupes tissulaires, complexe majeur d'histocompatibilité (CMH)
Hassall-Henle (corpuscule de) l.m.
Excroissance en goutte de matériel hyalin au niveau de la membrane de Descemet siégeant à la périphérie cornéenne et se projetant dans la membrane antérieure.
Leur apparition est liée au vieillissement.
A. H. Hassall, anatomiste britannique (1817-1894) ; F. Henle, anatomiste allemand (1809-1885)
[P2]
Édit. 2015
hémofiltration n.f.
h(a)emofiltration
Technique d'épuration extrarénale dans laquelle les substances indésirables sont éliminées du sang par filtration à forte pression hydrostatique à travers une membrane très perméable.
Pour traiter l'insuffisance rénale aigüe ou pour lutter contre les intoxications aigües, on utilise un faible débit continu durant plusieurs jours et des membranes de polymères (polysulfone, polyamide, polyacrylonitrile) à haute perméabilité, qui laissent filtrer des molécules dont la masse moléculaire varie de 500 à 20 000 Da. Le passage se fait par filtration (le terme de convection est impropre), la membrane ne retenant que les éléments figurés du sang et les très grosses molécules, ce qui permet d'épurer des molécules de masse moléculaire moyenne qui ne pourraient être éliminés par la dialyse.
Le débit à travers le filtre est important (de l'ordre de 12 à 24 L/jour). Il est proportionnel à la surface du filtre et à l'écart transmembranaire de pression efficace (égal à la somme des pressions hydrostatique et oncotique). Il entraîne une forte soustraction du plasma et pour compenser les pertes d'eau et d'électrolytes qui en résultent, il faut perfuser des liquides de substitution (tampons, surtout lactate et électrolytes). L'ultrafiltration n'est pas toujours suffisante pour assurer l'épuration de molécules de faible masse moléculaire telles que l'urée et la créatinine. Dans ce cas on peut associer une dialyse continue à l'hémofiltration : c'est l’hémodiafiltration dont les indications sont l'hyperkaliémie et un catabolisme azoté important. La tolérance cardiovasculaire pour l'hémofiltration est meilleure que pour l'hémodialyse.
→ convection, filtration, hémodialyse
[M1,G1]
Édit. 2015
hypoblaste n.m.
hypoblast
Feuillet inférieur du disque embryonnaire didermique à partir duquel se forme la membrane de Heuser ((9ème jour du développement de l’embryon).
Avec la membrane de Heuser avec laquelle il est en continuité au niveau de la marge du disque embryonnaire, il forme la limite de la vésicule vitelline primitive ou cavité exocœlomique. Au cours de la formation du disque embryonnaire tridermique (3ème semaine du développement), il sera envahi et refoulé par l’invagination des cellules de l’épiblaste qui vont former entoblaste embryonnaire.
Syn. trophoblaste primaire
→ disque embryonnaire didermique, membrane de Heuser, marge du disque embryonnaire, vésicule vitelline primitive, cavité exocœlomique, disque embryonnaire tridermique, épiblaste, entoblaste, trophoblaste
[A4,O6]
intégrale (protéine) l.f.
integral protein
Protéine intégrée dans une membrane comportant trois domaines, dont le second est intramembranaire et les autres de part et d'autre de la membrane.
interposition mésangiale l.f.
mesangial interposition
Glissement du mésangium entre membrane basale glomérulaire et cellule endothéliale, à l’origine de l’aspect en double contour de la membrane basale glo
→ mésangium glomérulaire, glomérulonéphrite membrano proliférative
intestin primitif l.m.
primary intestine
Partie dorsale du lécithocèle secondaire s’invaginant dans l’embryon au cours de sa délimitation à la quatrième semaine de vie.
Il communique avec la vésicule ombilicale par l’intermédiaire du canal omphalomésentérique. Sa partie antérieure est fermée par la membrane pharyngienne, sa partie postérieure par la membrane cloacale.
Jaffe (syndrome de) l.m.
macular pucker, retrovitreal interface maculopathy
Maculopathie liée au développement d'une membrane cellulaire pré-rétinienne, douée de propriétés contractiles, succédant à un décollement postérieur du vitré.
Le décollement postérieur du vitré entraine des micro-ruptures de la limitante interne, permettant la migration puis la prolifération de cellules à la surface de la rétine. Cette membrane composée d'astrocytes, de cellules de Müller, de cellules épithéliales pigmentaires et de myofibroblastes présente des propriétés contractiles à l'origine de plis rétiniens et à long terme d'un œdème maculaire chronique.
N. S. Jaffe, ophtalmologiste américain (1967)
Syn. membrane épimaculaire idiopathique, rétraction de la limitante interne
→ distorsion maculaire, syndrome de l'interface vitréomaculaire
jonction dermoépidermique l.f.
epidermal-dermal junction, dermal-epidermal junction
Située entre épiderme et derme souvent mentionnée sous le nom de membrane basale épidermique, la jonction dermo-épidermique qui se présente comme une ligne sinueuse de 10 nm d’épaisseur semblant séparer la couche basale épidermique de la limite superficielle du corps papillaire dermique a une structure complexe au sein de laquelle au moins 26 composants ont été identifiés et une double fonction d’ancrage des cellules épidermiques et de filtration.
En microscopie électronique on distingue trois zones visibles ; une zone supérieure correspondant au pôle basal des kératinocytes, comportant les hémidesmosomes avec les filaments intermédiaires de cytokératine et la membrane cytoplasmique des kératinocytes basaux ; une zone intermédiaire comprenant un feuillet clair, la lamina lucida, et un feuillet sous-jacent plus foncé, la lamina densa, la lamina lucida étant traversée par les filaments d’ancrage faits de laminine reliant le pôle basal de chaque kératinocyte à la lamina densa ; une zone inférieure correspondant à la sousbasale intradermique superficielle qui contient des fibres de collagène et des microfilaments appelés fibrilles d’ancrage faites de collagène VII reliant lamina densa à des structures denses du derme nommées plaques d’ancrage constituées de collagène IV.
En pathologie de nombreux antigènes contenus dans les différents étages de la jonction dermoépidermique sont impliqués dans le déclenchement de maladies bulleuses telles que pemphigoïdes, épidermolyses, dermatose bulleuse à IgA ; le sérum des malades atteints de pemphigus vulgaire contient des auto-anticorps démontrables par immunofluorescence indirecte dirigés contre certains de ces antigènes, en particulier des anticorps anti-desmogléine-3, protéine appartenant à la superfamille des cadhérines. Dans le lupus érythémateux systémique on observe par immunofluorescence directe des dépôts d’immunoglobulines et de certains composants du complément sur la jonction dermo-épidermique en peau malade mais également en peau saine, la mise en évidence de ces derniers étant à la base du « lupus band test » (LBT) qui a un double intérêt diagnostique et pronostique pour l’étude de la maladie.
Kayser-Fleischer (anneau cornéen de) l.m.
Kayser- Fleischer’s ring
Anneau de pigmentation cornéenne sur la face postérieure de la membrane de Descemet, près du limbe.
Anneau de 1 à 3 mm de large, dont la couleur varie du rouge au vert, bleu, jaune ou brun ; situé sur la face profonde de la cornée, en face postérieure de la membrane de Descemet, juste avant l'endothélium et pratiquement au limbe, il ne se voit bien qu'en lumière rasante. Pathognomonique de la maladie de Wilson, sa couleur serait due à la présence de cuivre, il a cependant été décrit dans des affections hépatobiliaires qui n'étaient pas des maladies de Wilson.
B. Kayser, ophtalmologiste allemand (1902) ; B. Fleischer, ophtalmologiste allemand (1903)
kératoglobe n.m.
keratoglobus n.m.
Lésion cornéenne diffuse avec amincissement et saillie de toute la cornée, formant une ectasie transparente.
La membrane de Bowman est absente et le stroma cornéen considérablement aminci tout comme la sclère qui prend un aspect bleuté. Complications par rupture de membrane de Descemet avec œdème cornéen aigu : kératoglobe aigu, ou rupture cornéenne conduisant souvent à une perte du globe.
Koby (dégénérescence cornéenne réticulaire épithéliale de) l.f.
Koby’s corneal dystrophy
Dégénérescence cornéenne épithéliale avec fissures de la Bowman, linéaires et réticulaires.
Il n'y a pas de douleur ni de baisse d'acuité visuelle, on observe en lampe à fente un fin réticulum au niveau de la membrane de Bowman. L'affection correspondrait à la dystrophie de la membrane basale de Cogan. Affection à hérédité indéterminée.
F. E. Koby, ophtalmologiste suisse (1927)
kyste hydatique du rein l.m.
echinococcal cyst of the kidney
Localisation rénale de l'échinococcose, aboutissant à la formation d'une lésion kystique intraparenchymateuse.
Le développement rénal de la larve du taenia échinocoque forme une lésion kystique à paroi épaisse multicloisonnée comportant une membrane proligère, de nombreuses vésicules contenant de multiples scolex. Le kyste peut s'ouvrir dans la voie excrétrice, provoquant une colique néphrétique avec élimination urinaire de scolex ; il peut se calcifier, se surinfecter, et détruire une grande partie du parenchyme rénal. Son traitement est chirurgical : rarement la kystectomie idéale, plus souvent la simple marsupialisation dans la loge rénale par excision du dôme saillant, après stérilisation du contenu et nettoyage du kyste de sa membrane proligère. Toute contamination péritonéale doit être soigneusement évitée.
lame choroïdo-capillaire l.f.
lamina choroidocapillaris (TA)
capillary lamina of choroid
L’une des cinq couches constituantes de la choroïde.
Elle est comprise entre la couche des vaisseaux moyens superficiellement et la lame vitrée en profondeur. Elle est séparée de la couche des vaisseaux moyens par la membrane de Sattler (couche de fibres élastiques de la choroïde présentant sur sa face profonde des cellules aplaties dépourvues de pigment) et par la couche fibrillaire subcapillaire de Wolfrum. La lame choroïdo-capillaire proprement dite est constituée d'un réseau de capillaires à mailles étroites renforcé par un tissu fibrillaire émanant de la couche fibrillaire et de la membrane élastique de Kölliker.
F. Ruysch, anatomiste et botaniste néerlandais (1638-1731), R. A. von Kölliker, anatomiste suisse (1817-1905), M. Wolfrum, ophtalmologiste allemand (1907) ; H. Sattler, ophtalmologiste autrichien (1844-1928)
Syn. anc. couche chorio-capillaire, membrane de Ruysch, entochoroïde
lame iridopupillaire l.f.
iridopupillary lamina
Membrane antérieure du cristallin, chez l'embryon à la 8e semaine, dérivée de la capsule vasculaire antérieure du cristallin dont la partie périphérique donnera le feuillet mésodermique antérieur de l'iris et la partie centrale, très mince, la membrane pupillaire.
laminopathie n.f.
laminopathy
Ensemble de troubles et de maladies liées à des altérations et des dysfonctions des protéines lamines A et C qui interviennent dans la structure de la membrane nucléaire et la fonction du noyau cellulaire.
Près de deux cents mutations sont connues du gène LMNA situé sur le chromosome 1q22. Les différentes mutations, quand elles sont responsables de maladies semblent, dans la plupart des cas, affecter préférentiellement un seul système : musculaire, cardiaque, nerveux, osseux, cutané adipeux. Des signes discrets ou patents témoignent d’une atteinte plus généralisée.
Un autre mécanisme fait intervenir le gène ZMPSTE24 (locus en 1p34.2) codant pour une métalloprotéase à zinc responsable du passage de la prélamine en lamine avec élimination du résidu farnésyl qui fixe la prélamine dans la membrane nucléaire. L’inactivation de la métalloprotéase ne permet pas à la lamine de se former et l’accumulation de la prélamine A ou de sa partie tronquée, la progérine, est responsable de vieillissement précoce, de lipodystrophie et de troubles métaboliques comme l’insulinorésistance.,
Parmi les maladies liées à ces mutations, on peut citer : la progéria de Hutchinson-Gilford, la forme dominante de la dystrophie musculaire progressive de Emery-Dreifuss, la myopathie des ceintures de type 1B, la cardiomyopathie dilatée avec troubles de la conduction cardiaque, une forme de la maladie de Charcot-Marie-Tooth (de type 2), plusieurs types de lipodystrophies dont la dysplasie acromandibulaire et le syndrome de Dunnigan.
Claire Navarrot, P. Cau, N. Lévy, médecins généticiens français (2006 et 2014) ; J. Varela et C. López-Otín, biochimistes moléculaires espagnols (2008) ;
Étym. lat. membrana : lame, membrane ; gr. pathein : soufffrir
→ lamine, farnésylation, progeria de Hutchinson-Gilford, cardiomyopathie dilatée familiale, dystrophies musculaires d'Emery-Dreifuss, Charcot-Marie-Tooth (maladie de), Dunnigan (syndrome de), Köbberling (syndrome de), dysplasie acromandibulaire
ligaments tympano-malléolaires l.m.p.
Petits ligaments, l’un antérieur, l’autre postérieur, qui soulèvent les plis malléolaires antérieur et postérieur qui bordent en bas le récessus supérieur de la membrane tympanique.
Ce sont des épaississements fibreux de la membrane du tympan qui se terminent sur le processus latéral du marteau. Ils sont accompagnés par la corde du tympan
liposome n.m.
liposoma
Vésicule artificielle sphérique formée par une paroi constituée d'une ou de plusieurs couches de phospholipides séparant un milieu aqueux intra-vésiculaire du milieu extra-vésiculaire par une membrane analogue à une membrane cellulaire.
Cette structure lui permet de contenir des principes actifs inclus, selon leur solubilité, dans le milieu aqueux ou lipidique, leur assurant ainsi une protection, un milieu de transport et une meilleure biodisponibilité.
Obtenus par ultrasonation d'une émulsion lipidique de composition appropriée, les liposomes sont utilisés comme véhicules pour introduire certains médicaments dans les cellules. Il en existe deux types : vésicule multi-lamellaire dont le diamètre varie de 0,5 à 10 μm et vésicule uni-lamellaire dont le diamètre varie de 0,02 à 0,05 μm. Le liposome multi-lamellaire est formé de multiples bicouches. Le liposome uni-lamellaire est fait d'une seule couche bilipidique externe contenant la phase aqueuse. Les niosomes sont des liposomes dont la paroi est constituée de lipides non ioniques de synthèse, ce qui augmente leur stabilité.
Étym. du grec : lipos : graisse; soma : corps.