amylose cutanée papuleuse l.f.
lichen amyloidosis
Forme particulière d'amylose strictement cutanée, caractérisée par l'existence de multiples papules hyperkératosiques, prurigineuses, situées préférentiellement sur la face antérieure des jambes.
L'examen histologique montre des mottes de substance amyloïde dans les papilles dermiques. Le traitement fait appel aux antihistaminiques per os et à la corticothérapie locale.
C. Gutmann, dermatologiste allemand (1923) ; W. Freundenthal, dermatologiste allemand (1928)
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. lichen amyloïde, amyloïdose de Gutmann-Freudenthal, amylose cutanée primitive isolée de Gutmann-Freudenthal, amyloidosis cutis nodularis et disseminata
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée pigmentogène l.f.
pigmentogene skin amylose Forme d'amylose cutanée, maculeuse ou papuleuse, caractérisée par des lésions pigmentées.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose cutanée maculeuse et pigmentée, amylose cutanée papuleuse, amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose systémique l.f.
systemic amyloidosis
Forme d'amylose systématisée dans laquelle les dépôts de substance amyloïde atteignent plusieurs organes de façon diffuse et dont les manifestations peuvent donc être très diverses : cardiaques, digestives, neurologiques et cutanées à type de macroglossie, purpura pétéchial, notamment au niveau des paupières, infiltration cutanée, vésiculobulles, plaques.
Le diagnostic est affirmé par l'examen histologique d'un organe atteint. Cette amylose systémique s'observe le plus souvent en association avec un myélome multiple mais peut être aussi primitive, héréditaire, ou secondaire.
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. amyloïdose systématisée primitive de Lubarsch-Pick, maladie de Königstein-Lubarsch
→ amylose, amylose primitive, amylose secondaire
[A3,H1,J1,K2,L1,N1,N3]
Édit. 2017
anémie sidéroblastique liée à l'X l.f.
X-linked sideroblastic anemia (XLSA)
Affection génétique caractérisée par une anémie microcytaire hypochromique de sévérité variable.
L’anémie peut se manifester à tout âge depuis la naissance jusqu’à un âge avancé. Elle est associée à une accumulation excessive de fer dans les mitochondries des érythroblastes et à des sidéroblastes en anneau, visibles après coloration spécifique du fer sur des prélèvements de moelle osseuse. Les signes cliniques sont ceux de l'anémie et de la surcharge en fer : un état fébrile, un essoufflement, une splénomégalie, des problèmes cardiaques, une pâleur, une fatigue, une fonction hépatique anormale, une hyperglycémie, une intolérance au glucose et une hyperpigmentation cutanée. La maladie est due à une transmission héréditaire de la mutation du gène codant pour la forme érythroïde de l'acide delta-amino-lévulinique synthétase (ALAS2) qui est situé au niveau du bras court du chromosome X (Xp11.21). Les femmes porteuses de telles mutations ne sont habituellement pas affectées, mais un quart des patients sont des femmes qui ont une inactivation du chromosome X dirigée contre l'allèle normal. L’anémie peut répondre à la pyridoxine de façon variable mais rarement complète. La surcharge en fer conduit à des phlébotomies prophylactiques ou à l’administration de chélateurs du fer. Le pronostic est variable mais les patients répondant à la pyridoxine et dont la concentration en fer est contrôlée ont une espérance de vie normale.
Étym. gr. an privatif, haimos sang, gr. sideros: fer; blastos: germe
→ anémie sidéroblastique, ALAS2 gene
[F1, Q2]
Édit. 2018
anesthésie locale l.f.
local anaesthesia
1) Disparition de la sensibilité douloureuse dans un territoire limité, par atteinte neurologique.
2) Technique d'insensibilisation locale dans le but de supprimer la douleur lors d'une intervention ou d'un prélèvement biopsique sur une zone localisée ou superficielle, principalement cutanée. Le médicament le plus utilisé en France est la xylocaïne en injection transcutanée in situ
Étym. gr. anaisthesia : insensibilité, inconscience
Sigle AL
[G1]
Édit. 2019
anesthésie rétrobulbaire en ophtalmologie l.f.
retrobulbar anaesthesia
Technique d'anesthésie locorégionale consistant en l'injection du produit anesthésique à l'intérieur du cône musculo-aponévrotique, dans l'espace rétrobulbaire immédiat.
L'injection de l'anesthésique au contact direct des branches du nerf ophtalmique, du ganglion ciliaire, des nerfs oculomoteurs et du nerf optique, permet d'obtenir une anesthésie et une akinésie immédiate du globe oculaire, associées à une amaurose ainsi qu'une anesthésie cutanée (supra-orbitaire, paupière supérieure, racine du nez) et muqueuse (partie antérieure des fosses nasales, sinus ethmoïdal et sphénoïdal, conjonctive).
Étym. gr. anaisthesia : insensibilité, inconscience
Syn. anesthésie intracônique
[G1,P2]
Édit. 2017
anétodermie n.f.
anetoderma, macular atrophy
Lésion cutanée résultant d'une atrophie par atteinte du tissu élastique dermique à type d'élastolyse plus ou moins complète, qui se laisse déprimer par le doigt, souvent arrondie, parfois précédée d'un stade inflammatoire.
Il est généralement admis que seules les atrophies primitives méritent le nom d'anétodermies, par opposition aux atrophies secondaires à une lésion préexistante.
Étym. gr. anêtos : lâche ; derma : peau
[J1]
Édit. 2017
angéite associée à des maladies de système l.f.
angeitis associated with systemic diseases
Atteinte vasculaire inflammatoire au cours des maladies de système : lupus érythémateux disséminé,syndrome de Gougerot-Sjögren, syndrome de Behçet, sarcoïdose.
Les accidents vasculaires cérébraux (infarctus artériels ou veineux, hémorragies cérébrales) compliquent 5% des lupus érythémateux disséminés. Ils relèvent plus fréquemment d'une hypertension artérielle, d'une endocardite de Libman-Sachs, d'une thrombopénie, d'anticorps antiphospholipides, de complications du traitement, que d'une angéite lupique.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren peut se compliquer d'une vascularite cérébrale. Les biopsies, cutanée et neuromusculaire, montrent des lésions artériolaires d'angéite nécrosante ou d’angéite leucocytoclastique.
Au cours du syndrome de Behçet, les principales complications cérébrales sont les thromboses veineuses, parfois inaugurales, puis les rhombencéphalites, caractérisées histologiquement par des lésions parenchymateuses nécrotiques et hémorragiques et des infiltrats inflammatoires lymphocytaires périvasculaires.
Une angéite granulomateuse touchant les petits et gros vaisseaux à destination cérébrale a été rapportée au cours de la sarcoïdose.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite, angéite nécrosante, vascularite leucocytoclasique,lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren, syndrome de Behçet, sarcoïdose, endocardite de Libman-Sachs, syndrome des antiphospholipides
[K4, N3]
Édit. 2019
angiodermite nécrotique l.f.
hypertensive ulcer, Martorell's ulcer
Nécrose cutanée superficielle provoquée par une oblitération artériolaire, le plus souvent associée à une hypertension artérielle, réalisant un ulcère, très douloureux, qui siège sur le tiers inférieur de la jambe et s'installe soit d'emblée, soit sur une plaque purpurique.
La réduction de l'hypertension artérielle est indispensable à sa guérison.
Édit. 2017
F. Martorell Otzet, cardiologue espagnol (1945)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; derma : peau ; nékros : mort
Syn. ulcère de Martorell
[J1,K2,K4]
angio-endothéliomatose maligne l.f.
malignant endotheliomatosis, malignant or neoplastic endotheliosis
Tumeur antérieurement désignée sous de très nombreux termes, dont celui d'angio-endothéliomatose qui faisait référence à l'origine endothéliale supposée de la prolifération cellulaire tumorale endovasculaire, et qui a été reconnue comme un lymphome angiotrope ou intravasculaire grâce à l'utilisation de méthodes immunohistochimiques.
Elle consiste en l'accumulation de cellules tumorales dans la lumière de petits vaisseaux, artérioles, capillaires et veinules de tout l'organisme, prédominant dans le rein, la peau, le système nerveux central, et dont la nature lymphomateuse a été reconnue par l'utilisation de marqueurs. Les lymphomes de phénotype B sont plus fréquents que les lymphomes T.
Cliniquement, elle se traduit par les divers signes d'une maladie diffuse. L'atteinte neurologique est inconstante ou peu spécifique ; un état démentiel n'est pas rare.
Le diagnostic s’appuie sur l’examen d'une biopsie, par ex. cutanée, qui a permis dans quelques cas un traitement adapté. Mais il est souvent méconnu du vivant du malade.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur
[C1,F2,J1,K4,N3]
Édit. 2017
angio-endothéliosarcome infantile l.m.
malignant endovascular papillary angioendothelioma
Tumeur vasculaire de faible malignité, frappant l'enfant et se présentant sans localisation préférentielle comme un nodule intradermique ou comme une tumeur cutanée profonde.
Histologiquement, la tumeur se compose de lacunes vasculaires délimitées par des cellules endothéliales souvent vacuolisées formant par endroits des proliférations endovasculaires comparables à des formations glomérulaires. Le pronostic est favorable : malgré la présence de métastases régionales ganglionnaires, l'excision chirurgicale donne d'excellents résultats.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur ; sarkôma : excroissance de chair
[F2,J1,K4,N3,O1]
Édit. 2017
angiofluoroscopie n.f.
angiofluoroscopy
Méthode d’étude de la circulation artérielle d’un membre fondée sur l’apparition d’une fluorescence cutanée (sous lumière de Wood) après injection veineuse ou artérielle de fluorescence (on dit aussi : épreuve à la fluorescéine).
Étym. gr. angeion : vaisseau
[B2,B3,K4]
Édit. 2020
angioléiomyome n.m.
angioleiomyoma
Petite tumeur cutanée habituellement unique, arrondie, de couleur rouge brunâtre, douloureuse à la pression et au froid, siégeant le plus souvent sur les membres inférieurs de sujets adultes, principalement de sexe féminin.
À l'examen histologique, la tumeur est intradermique, bien délimitée et constituée d'un enchevêtrement de muscles lisses à noyaux très allongés entre lesquels s'observent de nombreux vaisseaux à paroi souvent épaissie.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; leios : lisse ; mys : muscle ; ôma : tumeur
[A3,F5,J1,K4]
Édit. 2017
angiolipomatose réactionnelle l.f.
Affection angioproliférative rare, caractérisée par une hyperplasie des cellules endothéliales du derme et une prolifération intravasculaire sans atypie cellulaire significative, d’expression cutanée polymorphe caractérisée par des macules, des papules siégeant sur le tronc, le visage, les membres.
Elle est observée chez des patients atteints de diverses maladies systémiques sous-jacentes : maladies à évolution thrombosante comme des hémopathies malignes, des insuffisances rénales terminales, un syndrome des antiphospholipides, des valvulopathies.
→ insuffisance rénale chronique, syndrome des antiphospholipides
Édit. 2018
angiolupoïde n.m.
angiolupoid
Lésion rare du visage, localisez au nez ou sur le front, formant une plaque infiltrée au relief plus ou moins important, de teinte rouge violacé marquée de jaunâtre et parcourue de télangiectasies, d'histologie granulomateuse et d'évolution chronique.
Elle est actuellement assimilée à une forme de sarcoïdose cutanée.
L. Brocq et L. M. Pautrier, membre de l'Académie de médecine, dermatologistes français (1913)
[A3,F2,F5,K4]
Édit. 2017
angiomatose n.f.
angiomatosis
Affection présentant une multiplicité d'éléments angiomateux.
On distingue :
a) l'angiomatose hémorragique de Rendu-Osler, maladie familiale et héréditaire, caractérisée par l'apparition de télangiectasies et d'angiomes, dont la localisation sur les muqueuses peut provoquer des hémorragies parfois importantes ;
b) les formes neurectodermiques, comprenant l'association d'angiomes plans à des localisations nerveuses, telles la maladie de Sturge-Weber-Krabbe, ou angiomatose neuro-oculo-cutanée, et la maladie de von Hippel-Lindau, ou angiomatose neurorétinienne ;
c) les angiodysplasies ostéohypertrophiques, dans lesquelles on range le syndrome de Klippel-Trénaunay ou de Parkes-Weber, comprenant un angiome plan, une dystrophie vasculaire profonde et une hypertrophie du membre atteint, ainsi que le syndrome de Maffucci-Kast, constitué d'angiomes caverneux, de chondromes et d'une hyperplasie des parties molles des doigts et des orteils.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
[A3,K4,N3]
Édit. 2017
angiomatose bacillaire l.f.
bacillary angiomatosis
Maladie due à des bactéries du genre Bartonella, caractérisée par une prolifération endothéliale et vasculaire généralement cutanée.
Cette affection est surtout observée chez des personnes immuno-déprimées (patients infectés par le VIH en particulier). Les lésions cutanées sont des nodules superficiels ou dermiques, rouges avec adénopathies satellites, posant parfois un diagnostic différentiel avec les lésions de la maladie de Kaposi. Des lésions viscérales sont souvent associées. Les agents en cause sont Bartonella quintana et B. henselae. Le germe peut être isolé sur culture cellulaire ou parfois sur gélose au sang ; le diagnostic peut aussi reposer sur la PCR ou le séquençage du gène de L'ARNr 16S. Le traitement de choix est représenté par l'érythromycine per os durant plusieurs mois. Les tétracyclines et les macrolides sont également efficaces.
→ Bartonella, Bartonella henselae, Bartonella quintana, bartonellose
[A3,D1,J1,K4]
Édit. 2017
anguillulose sous-cutanée l.f.
creeping eruption, creeping disease
Migration sous-cutanée de larves de Strongyloides stercoralis, provoquant l’apparition de sillons de quelques millimètres de large sur plus d’une dizaine de centimètres de long.
Ces sillons sont œdémateux, rouges, sinueux et prurigineux. Ils se déplacent rapidement et disparaissent spontanément.
Syn. larva currens
[D1, J1]
Édit. 2020
anorexie mentale l.f.
anorexia nervosa
Prédominant largement dans le sexe féminin et survenant en dehors de toute évidence d’affection somatique ou psychiatrique, l’anorexie mentale est un trouble du comportement alimentaire conduisant à une perte pondérale prolongée d’au moins 10% qu’accompagne typiquement une aménorrhée.
L’affection est fréquente chez la jeune fille (on considère qu’une femme sur 40 a fait l’objet d’un épisode anorectique). Elle s’observe typiquement chez un sujet intellectualisé et brillant, souvent dans un milieu familial protecteur. Elle débute parfois par une aménorrhée complète et muette, ailleurs par les modifications progressives du mode alimentaire (dans quelques situations à la suite de remarques de l’entourage sur une éventuelle adiposité) : éviction des aliments les plus caloriques, réduction quantitatif de l’apport alimentaire parfois masqué par des vomissements provoqués. En dépit de l’état de minceur puis de maigreur, les sujets restent actifs, performants, quand même affectés de frilosité, sécheresse cutanée, altérations des phanères… Une potomanie, une augmentation de la pilosité sont fréquents. Biologiquement se marquent progressivement des signes de dénutrition : baisse des taux des protides, de la retinol binding protein (RBP), des lymphocytes, parfois hypokaliémie et alcalose. L’aménorrhée est liée à une mise au repos centrale de l’activité ovarienne dont témoigne la baisse de l’estradiol et des gonadostimulines ; se réduisent les taux circulants d’hormones thyroïdiennes T3 et souvent T4, sans accroissement de la TSH ; les concentrations du cortisol sont accrues dans le sang et les urines.
La prise en charge est souvent le fait d’équipes spécialisées (où contribuent somaticiens, psychologues, nutritionnistes). Elle recommande ordinairement un isolement relatif vis-à-vis du milieu familial, favorise la maturation psychologique des patients. Elle tient compte de la dysperception par les sujets de leur image corporelle. La durée de l’épisode anorectique est souvent de nombreux mois.
Plus rare et sévère est la situation des anorexies nerveuses qui se prolongent plusieurs années ou décennies, ou s’installent chez des sujets plus âgés parfois en couple et parents. Les vomissements itératifs, les prises de médications diurétiques ou laxatives sont sources de kaliopénie, à risque de troubles gravissimes du rythme cardiaque (torsades de pointe). Le décès peut survenir aussi du fait de la dénutrition, de l’immunodéficience, de suicides.
Même guéries, les anorexies prolongées ont favorisé la raréfaction osseuse, compromettent la fertilité. A leur décours la constitution d’une surcharge pondérale n’est pas rare.
Étym. gr. a(n) : sans ; orexis : appétit
→ délire localisé, hystéro-anorexie
[H4, L1, O4, R2]
Édit. 2020
anthrax n.m.
carbuncle
Infection nécrosante de la peau et du tissu sous-cutané, formée par un groupement de furoncles. qui évolue vers la suppuration profonde,
Siégeant souvent sur la nuque ou le périnée, elle nécessite une antibiothérapie générale anti- staphylococcique.
Ne pas confondre avec la maladie du charbon due à la bactéridie charbonneuse, dont la pustule maligne est la lésion cutanée la plus caractéristique, dite en anglais « anthrax ».
Étym. gr. anthrax : charbon (tumeur qui cause des douleurs ardentes, des brûlures)
[D1, J1]
Édit. 2020
anticorps hétérocytotrope l.m.
hetero-antibody
Anticorps pouvant se fixer sur des cellules hétérologues, souvent avec une affinité plus grande que sur les cellules de l'espèce d'origine.
Ainsi, les IgG humaines peuvent se fixer sur les cellules cutanées du cobaye et donner des réponses positives en test d'anaphylaxie cutanée passive, mais se fixent moins facilement sur les cellules humaines.
antigène cutané l.m.
cutaneous antigen
Molécule protéique ou glycoprotéique, constituant normal des divers compartiments de la peau : ces antigènes peuvent être cellulaires, exprimés à la surface ou dans le cytoplasme des kératinocytes, ou extracellulaires, constituant le ou un composant de structures membranaire (membrane basale cutanée) ou tissulaire (fibrille d'ancrage).
Dans la peau normale, au niveau des kératinocytes de l'épiderme, on reconnaît entre autres antigènes : 1) les kératines cytoplasmiques, qui composent les filaments intermédiaires du cytosquelette ; 2) les antigènes des desmosomes : desmoplakines, desmocalmine, desmogléines, dont l'antigène du pemphigus érythémateux ou desmogléine 1, et desmocollines ; 3) certaines molécules d'adhésion à la surface des kératinocytes. La membrane basale de la jonction dermo-épidermique est constituée d'un ensemble d'antigènes, en particulier la laminine, l'épiligrine et les antigènes « majeur » (230 kDa) et « mineur » (180 kDa) de la pemphigoïde retrouvés dans la lamina lucida, ainsi que le collagène de type IV, les protéoglycanes, l'antigène KF-1, les antigènes AF-1 et AF-2 et l'antigène LDA-1 présents dans la lamina densa. Dans le derme papillaire, le collagène VII est un des composants majeurs des fibrilles d'ancrage. Ces antigènes cutanés sont impliqués dans de nombreuses dermatoses, soit en raison d'un défaut quantitatif et/ou qualitatif d'expression, par ex. les dermatoses héréditaires telles que les épidermolyses bulleuses héréditaires, soit parce qu'ils sont la cible d'auto-anticorps, par ex. les dermatoses bulleuses auto-immunes telles que les pemphigus et le groupe de la pemphigoïde.
antigénothérapie n.f.
antigenotherapy
Traitement consistant dans l'injection sous-cutanée d'un antigène bactérien spécifique, en vue d'une désensibilisation.
Longtemps utilisé dans la brucellose chronique et la pasteurellose d'inoculation, il n'a plus actuellement d'indications.
Apgar (score d') l.m.
Apgar’s score
Nombre permettant d’évaluer chez un nouveau-né cinq grandes fonctions vitales : le rythme cardiaque, le rythme respiratoire, le tonus, la coloration cutanée et la réactivité aux stimulus, cotées de 0 à 2 de façon répétitive aux première, troisième, cinquième et dixième minutes qui suivent la naissance.
L’administration d’opiacés ou d’anesthésiques à la mère avant l’extraction peuvent abaisser ce score. Le nouveau-né normal a un score de 9 ou 10. La persistance d’un total <7 signale une anomalie ; inférieur à 2, il correspond à une mort apparente et impose d’urgence désobstruction, ventilation et massage cardiaque externe. S’il est inférieur à 5 à la cinquième minute il laisse planer une inquiétude quant au pronostic ultérieur. Les 5 lettres d’Apgar ont servi d’acronyme comme moyen mnémotechnique pour aspect (coloration), pouls, grimace (à l’excitation), activité (tonus), respiration.
| Critères | Cotation | ||
| 0 | 1 | 2 | |
| cœur (fréquence/min) | ≤ 80 | 80 à100 | > 100 |
| respiration | nulle | faible | cri vigoureux |
| tonus | nul | extrémités seules | tout le corps |
| réactivité à l'aspiration | nulle | grimaces | vive |
| couleur | livide | imparfaite aux extrémités | rose |
| Total .....= | ..... + | ..... + | ..... |
Virginia Apgar, anesthésiologiste américaine (1953)
aplasie cutanée congénitale l.f.
congenital cutaneous aplasia, aplasia cutis congenita, congenital skin defect, congenital ectodermal defect, congenital skin aplasia
Absence localisée de peau à la naissance dont deux formes cliniques sont reconnues : atteinte du cuir chevelu avec histoire familiale récente et parfois aplasie osseuse sous-jacente ; atteinte du tronc ou des extrémités sans histoire familiale.
Le pronostic est relativement bon ; la réparation est chirurgicale plastique. Les anomalies associées, dans 10% des cas, sont variées : polysyndactylie, anomalies de la ligne médiane, etc. L'aplasie cutanée congénitale est parfois symptomatique d'une épidermolyse bulleuse (syndrome de Bart), d'une trisomie 13, d'un syndrome 4p-, d'un syndrome de Johanson-Blizzard, d'une hypoplasie dermique en aires, d'une cutis marmorata telangiectatica congenita, etc.
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner