élastase n.f.
elastase
Enzyme protéolytique catalysant l'hydrolyse de l'élastine, protéine du tissu conjonctif en particulier cutané.
On en connaît plusieurs types : une élastase pancréatique sécrétée sous forme d'une proélastase est activée par la trypsine dans l'intestin ; elle agit assez spécifiquement sur certaines liaisons de l'alanine dans la chaîne peptidique de l'élastine. Présentes dans les leucocytes, des élastases dégradent l'élastine des tissus conjonctifs, les cellules musculaires lisses. L’activité de l’élastase est spécifiquement inhibée par l’alpha 1 antitrypsine.
Étym. gr. elassein : réduire la taille
→ élastine, hydrolyse, tissu conjonctif, anti-élastase, trypsine, alanine
[C1, C3]
Édit. 2019
élastine n.f.
elastin
Protéine fibreuse, constituant des éléments élastiques de l'organisme, notamment des ligaments et des parois artérielles.
Insoluble dans l'eau, résistante à l'action des acides, des alcalis et de nombreuses protéases, elle est sensible à l'élastase pancréatique et à celles d'autres tissus. Riche en glycine et en alanine, elle est caractérisée par des acides aminés particuliers qui servent de ponts entre les chaînes polypeptidiques de tropoélastine : la desmosine et l'isodesmosine. Elle est sécrétée par les fibroblastes, les fibrocytes, les myocytes et les cellules endothéliales vasculaires.
Étym. elassein : réduire de taille
→ protéase, protéase, élastase, tropoélastine, desmosine, isodesmosine
[C1, C2]
Édit. 2019
endocytose n.f.
endocytosis
Inclusion active intracellulaire, par invagination de la membrane cytoplasmique, de grosses molécules (phagocytose), de petites particules, de microbes (microcytose), de molécules solubles (pinocytose), constituant une vésicule d'endocytose ou endosome.
Ce processus contribue à la formation du phagosome dans le cytoplasme. Le phagosome, reconnu par un ou plusieurs lysosomes primaires, fusionne avec lui et forme un lysosome secondaire. Le matériel enrobé est digéré par la grande quantité d'enzymes lysosomiques et déversé dans le cytoplasme. Le matériel non digéré forme un corps résiduel entouré d'une membrane. Des corps résiduels multivésiculaires peuvent se former. Un corps résiduel peut se déverser à la surface par exocytose. La plupart des phénomènes d'endocytose sont sélectifs et dépendent de récepteurs spécifiques, situés au niveau de la membrane cytoplasmique, dans de petites invaginations de cette membrane, les puits cottés recouverts ou puits à clathrine, du nom de la protéine qui recouvre la face interne de la membrane.
Étym. gr. endon : en dedans ; kutos : cellule
Ant. exocytose
→ phagocytose, microcytose, pinocytose, phagosome, lysosome, protéolyse, endosome, exocytose, clathrine, cotté, clathrine
[ C2]
Édit. 2019
endotoxine n.f.
endotoxin
Toxine contenue dans la paroi de bactéries à Gram négatif et libérée lors de la lyse de ces bactéries.
De nature lipopolysaccharidique, les endotoxines sont présentes au niveau de la membrane externe de la plupart des bactéries à Gram négatif et des cyanobactéries. Lors de la lyse de la bactérie, l’endotoxine est libérée.
Les différentes endotoxines présentent des modes d’action très similaires. La structure du complexe lipopolysaccharidique (LPS) comporte notamment le lipide A, une diphosphoglucosamine liée à des acides gras, qui est l’élément responsable de l'activité toxique. Le lipide A est pyrogène ; cet effet est lié à la libération d’interleukine-1 et de TNF. En effet, le lipopolysaccharide (LPS) est reconnu par le récepteur membranaire CD14 présent à la surface des monocytes ; la liaison CD14-LPS entraîne l'activation de ces cellules et la sécrétion du facteur de nécrose tumorale (TNF) et de l'interleukine 1. Cet effet est amplifié par une molécule de transport plasmatique LBP (liposaccharid binding protein) et inhibé par la protéine BPIP (bacterial permeability increasing protein). Une fois libérées dans le sang, les endotoxines peuvent entraîner une cascade de réactions biochimiques à l’origine d’une réponse inflammatoire systémique exagérée, d’un choc septique, d’une coagulation intravasculaire, d’une fibrinolyse ou d’une défaillance multiorganique. L’absence d’endotoxine doit être vérifiée lors des contrôles effectués au cours de la préparation de médicaments injectables qui doivent être apyrogènes.
Les endotoxines sont faiblement immunogènes et sont thermostables.
Étym. gr. endon : en dedans ; gr. toxikos : poison
→ lipopolysaccharide (LPS), choc bactériémique, choc septique, TNF, interleukine-1
[C1, D1]
Édit. 2020
enzymopathie n.f.
Affection due à un défaut congénital, en général héréditaire, d’une protéine enzymatique.
Parmi les enzymopathies, on reconnaît celles liées à une absence d’un enzyme lysosomique telle les thésaurismoses et celles liées à un déficit d’un enzyme érythrocytaire dans les anémies hémolytiques enzymoprives. Des tentatives de thérapie génique ont été envisagées.
→ enzyme, thésaurismose, anémie hémolytique enzymoprive
[C1, Q2]
Édit. 2020
épiréguline n.f.
epiregulin
Protéine mitogène pour les cellules musculaires lisses des vaisseaux sanguins, dont la sécrétion est induite par l’angiotensine II, par l’endothéline I et par la thrombine.
→ angiotensine II, endothéline, thrombine
[C1, C2]
Édit. 2020
érythropoïétine fœtale l.f.
fetal erythropoietin
Protéine stimulant la synthèse des érythroblastes, biosynthétisée dans le foie et non dans le rein comme chez l'adulte.
Sa concentration, très élevée durant la vie fœtale, chute rapidement à la naissance.
[F1,C1,O6]
Édit. 2018
exploration fonctionnelle de la thyroïde l.f.
Exploration de la glande thyroïde qui repose sur trois types d’investigations :
1. l’appréciation de la teneur en hormones circulantes
par les dosages de thyroxine totale (T4) et triiodothyronine (T3). La majeure partie de ces hormones est liée à une protéine, thyroxin-binding globuling (TBG), d’où l’intérêt du dosage de T4 libre (synonyme FT4) et de celui de la T3 libre ou FT3 qui apprécient de façon fiable la quantité d’hormone active. La mesure de la thyréostimuline plasmatique (TSH) est essentielle dans l’exploration : nettement élevée dans l’hypothyroïdie primaire alors que les teneurs en T4 et T3 peuvent être à peine abaissées voire normales (hypothyroïdie compensée), la teneur en TSH est effondrée dans l’hyperthyroïdie.
En pratique, la fonction thyroïdienne est facilement appréciée par le dosage de la T4 libre et de la TSH ;
2. l’examen scintigraphique ;
3. l’étude des anticorps et marqueurs :
anticorps antithyroïdiens (antithyroglobuline et thyroperoxydase), immunoglobulines thyréostimulantes (TRAK ou TSI), présentes dans le sérum de 85 % des cas de maladie de Basedow (technique malheureusement non répandue), dosage de la thyroglobuline (Tg) et de la thyrocalcitonine (TCT).
→ thyroxine, triiodothyronine, thyréostimuline, anticorps antithyroïde, Basedow (maladie de), thyroglobuline, thyrocalcitonine, scintigraphie thyroïdienne
[B3,O4]
Édit. 2018
extinction de gène post transcriptionnelle n.f.
post transcriptional gene silencing
Dégradation d’un ARNm cible par l’introduction dans la cellule d’ARN non codant ou d’ADN simple ou double brin, de séquence courte (12-25 nucléotides) bloquant ainsi la synthèse de la protéine correspondante.
Plusieurs méthodes ont été proposées dont trois fréquemment utilisées sont les suivantes : l’ARN interférence par des siARN (petits ARN interférents ou « small interfering ARN »), l’ARN interférence par des shARN (petits ARN en épingle à cheveu ou « small hairpin ARN »), la dégradation de l’ARNm par des ASO (oligonucléotides antisens ou « allele-specific oligonucleotide »). Les deux premières techniques utilisent des micro ARN interférents. Les siARN sont des petites séquences d’ARN simple ou double brin. Introduits dans la cellule, ils sont reconnus par le complexe RISC (« RNA-induced silencing complex »), complexe de protéines les incorporant et permettant ainsi leur hybridation avec l’ARNm cible et, en conséquence sa dégradation et l’arrêt de la traduction. Les ASO sont des courtes séquences d’ADN simple brin qui se lient à l’ARNm cible. L’hybridation est suivie du clivage du complexe ARN-ADN et de la dégradation de l’ARNm par une enzyme endogène, la RNase H.
[Q1]
Édit. 2018
extramembranaire adj.
.
Qualifie ce qui est à l’extérieur d’une membrane.
P. ex. le domaine extramembranaire d’une protéine qui est susceptible de fixer une hormone, un anticorps.
[C3]
Édit. 2020
facteur de croissance dérivé de l'œil l.m.
eye derived growth factor
Protéine de masse moléculaire 17 kDa, isolée de divers tissus oculaires et ayant valeur d’un facteur de croissance.
L'EDGF stimule la multiplication de plusieurs types de cellules : endothéliales, kératinocytes, et il accroit la vitesse de cicatrisation des ulcères de la cornée.
Sigle angl. EDGF
[P2]
Édit. 2018
facteur de croissance dérivé des plaquettes l.m.
platelet derived growth factor
Facteur de croissance synthétisé par les mégacaryocytes, les cellules endothéliales et par les cellules cancéreuses, stocké dans les granules alpha des plaquettes, cette glycoprotéine circule dans le sang et stimule certaines voies métaboliques dans les fibroblastes et les cellules musculaires lisses.
Il participe à la biosynthèse du collagène, du cholestérol, des phospholipides, des prostaglandines. Son activation permet l'effet mitogène d'autres facteurs de croissance. Il comporte plusieurs formes : PDGF-I, de masse moléculaire 35 kDa (constitué de deux chaînes appelées PDGF-1 et PDGF-2), PDGF-II, de masse moléculaire 32 kDa. Pour agir, il se fixe sur un récepteur glycoprotéique membranaire, dont le domaine intracellulaire peut s'autophosphoryler par une activité tyrosine-protéine-kinase et phosphoryler d'autres protéines.
.
Sigle PDGF
[C1,C3,F1,F2]
Édit. 2018
facteur de régulation de l'interféron 6 l. f.
interferon regulatory factor 6
L’interferon regulatory factor 6 (IRF 6) est une protéine nucléaire ayant une fonction de facteur de transcription qui régule l’expression de plusieurs gènes impliqués dans le développement.
Des mutations d’IRF 6 sont responsables du syndrome de van der Woude, caractérisé par des anomalies labiales, palatines et dentaires.
[C1,F3]
Édit. 2018
facteur de réplication l.m.
Protéine ou ensemble de protéines qui permettent d’amorcer la réplication de l’ADN pendant la phase de synthèse du cycle cellulaire, mais sont détruites ou inactivées au cours de cette phase, ce qui évite une nouvelle réplication.
La dégradation réglée des protéines se fait par l’intermédiaire du système « ubiquitine-protéasome » qui joue un rôle essentiel dans le contrôle de la progression du cycle cellulaire.
replication licensing factor (R.L.F.)
→ cycle cellulaire, système « ubiquitine-protéasome »
[Q1]
Édit. 2018
facteur général de transcription l.m.
general transcription factor
Protéine se liant aux promoteurs de nombreux gènes de la cellule et qui est nécessaire à l’initiation de leur transcription.
→ initiation, promoteur, transcription
[C1, Q1]
Édit. 2019
facteur nécessaire à la réplication l.m.
licensing factor, replication licensing factor (RLF)
Protéine permettant d’amorcer la réplication de l’ADN pendant la phase S (de synthèse) du cycle cellulaire.
Elles doivent être inactivées ou détruites lors de cette phase afin d’éviter un redémarrage inopiné de la réplication.
→ réplication, cycle cellulaire
[Q1]
Édit. 2018
F-actine n.f.
F actin
Protéine fibrillaire, existant dans pratiquement toutes les cellules, mais surtout dans les cellules musculaires, formée par la polymérisation en filaments de l'actine globulaire, l'actine G.
Syn. actine-F
→ actine
[A2]
Édit. 2018
farnésylation n.f.
farnesylation
Fixation d'un radical farnésyle.
Un tel processus existe dans la transformation post-traductionnelle de certaines protéines par transfert d'un radical farnésyle à partir d'un farnésyl-pyrophosphate sur la fonction thiol d'une cystéine, généralement située en quatrième position du côté COOH-terminal ; la coupure protéolytique des trois aminoacides C-terminaux fait que la protéine se trouve farnésylée sur une cystéine COOH-terminale qui subit ensuite une méthylation sur sa fonction carboxylique. C'est le cas des protéines ras, de protéines rab, de sous-unités de protéines G, etc.
[C1]
Édit. 2018
FAS (CD95) sigle angl. m. pour Fibroblast Activated Sequence.
Protéine membranaire de type I de 45 kDa de la famille des récepteurs de TNF, jouant un rôle dans l’apoptose.
L’interaction de fas avec son ligand (CD95-L) induit l’activation en cascade des caspases et aboutit à la mort cellulaire. Différentes mutations de fas-L, de fas ou des protéines de transduction du signal de fas, s’accompagnent d’un syndrome d’hyperplasie lymphoïde et de réactions auto-immunes.
[C1,C3]
Édit. 2018
Fas-L sigle angl. m. pour Fas Ligand (CD95-L)
Protéine membranaire de type II de 44 kDa exprimée par des cellules T activées et spontanément par différentes cellules de sites anatomiques dits «immunologiquement privilégiés» tels que les tissus de l’œil et du testicule.
La forme membranaire est trimérique ; une forme soluble est obtenue par clivage par une métalloprotéase. L’interaction de Fas-L avec le récepteur CD95 peut entrainer l’apoptose des cellules-cibles.
[C3,P2,M3]
Édit. 2018
ferroptose n.f.
Forme particulière de nécroptose, ferrique dépendante, observée au cours des cristallopathies.
Les cristaux formés lors des cristallopathies entrent dans la cellule par un mécanisme encore inconnu. Une fois dans le cytosol, les cristaux induisent l’oligomérisation et l’auto-activation de la kinase RIPK3 (receptor interacting protein kinase 3) qui va entraîner la phosphorylation de MLKL (mixed lineage kinase domain-like), protéine capable de s’attacher à la membrane plasmique et de favoriser la libération du contenu intra-cellulaire. Une fois la voie nécroptotique engagée, la libération du contenu cellulaire (TNF-alpha) enclenche la voie de TNFR-1 qui, à son tour, amplifie la réponse aux cristaux.
Les cristaux inhibent la glutathion peroxydase GPX4 soit directement soit par l’intermédiaire de la synthèse de glutathion et induisent ainsi une augmentation des peroxydations lipidiques ainsi qu’une diminution du NADPH. Le pool intracellulaire de fer libre joue un rôle essentiel dans les mécanismes redox de la ferroptose : il permet la transformation des espèces oxydantes faiblement actives (telles que le peroxyde d’hydrogène H2O2) en des oxydants beaucoup plus puissants, comme le radical hydoxyle (OH.) capable d’oxyder la plupart des constituants cellulaires.
Contrairement à l’apoptose, la ferroptose se déroule sans induction de la perméabilisation de la membrane externe des mitochondries. Il n’est donc pas observé de libération cytosolique du cytochrome C ou d’activation des caspases.
L’enzyme GPx4 (glutathion peroxydase 4), réduisant les peroxydes membranaires à l’aide du glutathion réduit (GSH), est un régulateur essentiel de la ferroptose. La ferroptose peut être induite par l’érastine (un inhibiteur du système xc- impliqué dans l’import de la cystine nécessaire à la biosynthèse du GSH) ou par RSL3 (un inhibiteur de GPx4), et inhibée par des agents antioxydants ou des chélateurs des ions fer. Des molécules anti-oxydantes à tropisme membranaire, comme le-carotène ou le-tocophérol (vitamine E), protègent les cellules cancéreuses de la ferroptose induite par l’érastine. La déplétion des stocks intracellulaires en fer protège aussi efficacement les cellules de la mort induite par l’érastine.
Étym. lat. ferrum fer ; gr. ptỗsis chute
→ cristallopahie, nécroptose, nécrose, RIPK, MLKL TNF, TNFR, glutathion peroxydase, NADPH, caspases, érastine, RSL3
[C2]
Édit. 2018
facteur 23 de croissance des fibroblastes l.m.
fibroblast growth factor 23
Polypeptide membre de la famille des facteurs de croissance fibroblastiques (fibroblast growth factor, FGF), exprimé principalement dans le tissu osseux.
Le FGF 23 augmente l’excrétion urinaire des phosphates en inhibant leur réabsorption tubulaire, ce qui entraîne une hypophosphatémie. Il inhibe également la synthèse de calcitriol (1,25-dihydroxy-vitamine D). Le récepteur cellulaire du FGF 23 est la protéine klotho. Un excès de FGF 23 (surexpression ou défaut de dégradation) est responsable de formes rares d’ostéomalacie et de rachitisme.
Sigle FGF 23
→ facteur de croissance des fibroblastes, calcitriol, klotho, ostéomalacie, rachitisme
[C1,C2]
Édit. 2018
fibrillarine n.f.
fibrillarin
Protéine de 34 kDa constituant de certains SNURPS, responsable de la formation d'anticorps antifibrillarine au cours d'affections auto-immunes telles que la sclérodermie, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome CREST, la polyarthrite rhumatoïde, les connectivites mixtes, le syndrome de Sjögren.
H. S. C. Sjögren, ophtalmologiste suédois (1930)
→ SNURPS, syndrome CREST, sclérodermie, lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde; connectivite mixte, Sjögren (syndrome de)
[C1, F3]
Édit. 2019
fibrinogène n.m.
fibrinogen
Glycoprotéine plasmatique biosynthétisée par le foie et par le système des histiocytes-macrophages, ayant la propriété de se transformer en fibrine insoluble sous l'influence protéolytique de la thrombine et des ions calcium.
La molécule de fibrinogène a une masse moléculaire élevée de 340 kDa, et une longueur de 40 nm pour une largeur de 7 nm ; elle se présente comme une protéine fibrillaire constituée de 6 chaînes groupées par paires : 2 Aalpha, 2 Bbêta et 2 Agamma ; la thrombine détache 4 fibrinopeptides : 2 A de 18 acides aminés, 2 B de 20 acides aminés, laissant le monomère de fibrine alpha2bêta2gama2, qui se polymérise sous l'effet d'une transamidase (transglutaminase) transférant un résidu gamma-glutamyle sur un résidu de lysine.
La concentration du fibrinogène plasmatique dépend de :
1) facteurs physiologiques tels que race, sexe, âge, ménopause, etc., du style de vie et de facteurs environnementaux, comme tabagisme, masse corporelle, niveau socioéconomique, exercice, saison, alimentation, consommation d'alcool, etc. ;
2) facteurs génétiques qui interviennent pour 20 à 50% ;
3) facteurs pathologiques responsables des principales variations.
Le fibrinogène plasmatique joue un rôle primordial dans l'hémostase et la thrombose. Sous l'action de la thrombine, le fibrinogène se transforme en fibrine insoluble qui constitue l'armature du caillot. Certaines affections congénitales et acquises sont dues à des anomalies quantitatives et qualitatives du fibrinogène (hypofibri
Étym. lat. fibra : filament ; gr. gennan : engendrer
Syn. facteur I de la coagulation sanguine
→ dysfibrinogénémie, histiocytes-macrophages, fibrine, thrombine, hémostase, thrombose
[C1,C2,F1,F4]
Édit. 2018
fibromoduline n.f.
fibromodulin
Protéoglycane (combinaison d’une protéine et d’un oligo- ou d’un polysaccharide) produit et sécrété par les cellules étoilées du foie, qui intervient dans l’assemblage des fibrilles de collagène 1 entre elles conduisant ainsi à la fibrose.
La sécrétion de fibromoduline est provoquée par les formes actives de l’oxygène produites en excès dans les atteintes hépatiques (toxique, virus). L’activation des cellules étoilées par ces composés entraîne une production accrue de collagène 1 et de fibromoduline cofacteurs de la fibrose.
[C1,F1]
Édit. 2018