dermatose à IgA linéaire de l'adulte l.f.
linear IgA dermatosis of adult
Maladie bulleuse cutanée et muqueuse auto-immune débutant après l'adolescence, sensible à un traitement par les sulfones et dans laquelle un dépôt linéaire d'auto-anticorps de type IgA est observé au niveau de la jonction dermo-épidermique, ce qui a priori la distingue de la dermatite herpétiforme et surtout du groupe de la pemphigoïde et de l'épidermolyse bulleuse acquise.
Elle pose en fait des problèmes nosologiques avec ces deux dernières dermatoses dans lesquelles, outre les ressemblances cliniques, il peut parfois exister un dépôt linéaire d'IgA en plus du dépôt d'IgG.
dermatose précancéreuse l.f.
precancerous dermatosis
Lésion cutanée évoluant fréquemment vers la malignité.
Un certain nombre de ces dermatoses, qui sont généralement de nature épithéliale, ont une structure histologique comportant des atypies cellulaires : ce sont des précancéroses cutanées proprement dites, telles la kératose préépithéliomateuse (encore appelée sénile ou actinique), la kératose arsénicale, la corne cutanée, la leucoplasie, la maladie de Bowen. Dans un cadre plus large, d'autres affections peuvent être considérées comme un état précancéreux en raison de la fréquente transformation maligne des lésions cutanées qui les caractérisent, p. ex. l'hamartome sébacé de Jadassohn, la radiodermite chronique, le syndrome de Gorlin, le xeroderma pigmentosum, la papillomatose orale floride, le condylome acuminé géant de Buschke-Löwenstein.
J. T. Bowen, dermatologiste américain (1912) ; J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895) ; R. J. Gorlin, stomatologue et généticien américain (1963) ; A. Buschke et L. Löwenstein dermatologistes américain et allemand (1925)
dermatosparaxie n.f.
dermatosparaxia
Fragilité excessive de la peau, associée ou non à une hyperlaxité articulaire, due à des anomalies du collagène.
Cette maladie est peu répandue chez l'homme où elle se transmet selon le mode dominant. Elle est plus connue chez les bovins et les ovins (gène autosomique récessif), le Chien (gène autosomique dominant), le Chat, le Lapin.
E. L. Ehlers, dermatologiste danois, membre de l'Académie de médecine (1901) ; H. Danlos, dermatologiste français (1908)
Syn. Ehler-Danlos (maladie d')
dermite séborrhéique l.f.
seborrheic dermatitis
Affection cutanée fréquente, généralement peu prurigineuse, récidivante, caractérisée par des plaques érythémateuses et une desquamation jaunâtre un peu grasse (d'où le qualificatif erroné de "séborrhéique") siégeant dans des territoires cutanés riches en glandes sébacées : sourcils, plis nasogéniens, cuir chevelu, région médiothoracique.
Son étiologie est inconnue mais on pense que la prolifération de levures, telle que Pityrosporon ovale et diverses espèces de Malassezia (M. restricta, M. globosa, M. sympodialis, M. furfur) joue un rôle important. Le traitement, purement local, fait en général appel à des antifongiques.
Chez le nourrisson, elle survient généralement dans le premier mois de la vie et se localise surtout au cuir chevelu et aux fesses.
La dermite séborrhéique infantile, qui correspond à la maladie de Leiner-Moussous, est une dermatose érythématosquameuse du nourrisson, atteignant surtout le siège, les grands plis et le cuir chevelu qui peut être recouvert de squames épaisses, débordant sur le front, réalisant un véritable "casque séborrhéique". Cette dermite peut se généraliser et réaliser une érythrodermie.
C. Leiner, pédiatre autrichien (1908) ; A. Moussous, pédiatre français (1857-1926)
Syn. dermatite séborrhéique, eczéma séborrhéique de Unna, 1887 (obs.), séborrhéide (obs.)
désiodase n.f.
deiodinase
Enzyme catalysant la désiodation de molécules iodées.
La thyroxine-désiodase qui transforme la thyroxine en triiodothyronine est un séléno-enzyme. La mono-iodotyrosine-désiodase utilise une molécule de NADPH pour réduire la mono-iodotyrosine en tyrosine et iodure ; cet enzyme est normalement présent dans la glande thyroïde, le foie et le rein. Son absence congénitale est responsable d'une maladie de la thyroïde, le goitre par manque de désiodase.
désorientation temporospatiale l.f.
temporospatial disorientation
Incapacité plus ou moins complète à se repérer dans l'espace et dans le temps, caractéristique d'une confusion mentale (avec sa perplexité) et d'une démence (avec son indifférence et l'effet aggravant des déficits cognitivomnésiques).
Elle peut être spécifiquement temporelle (syndrome de Korsakoff au début, ictus amnésique) ou principalement spatiale, concernant l'espace immédiat (maladie d'Alzheimer au début).
Elle est parfois associée à une désorientation allopsychique (trouble de l'identification des autres) ou autopsychique (atteinte de l'identification de soi-même, réputée plus profonde).
désoxycorticostérone n.f.
desoxycorticosterone
Hydroxy-21-dioxo-3,20-prégnène-4, hormone du cortex surrénal ayant une activité minéralocorticoïde, provoquant la rétention sodique et l'excrétion du potassium.
Elle est le précurseur métabolique de la corticostérone, par hydroxylation sur le C11, et de l'aldostérone par hydroxylation sur le C18. Elle est utilisée en thérapeutique de la maladie d'Addison.
Syn. désoxycortone, cortexone, composé A de Kendall, composé Q de Reichstein
déstructuration n.f.
destructuralisation
Concept inspiré du jacksonisme et de notions holistiques et gestaltistes, qui envisage une organisation ou une désorganisation de l'être psychique dans une perspective organodynamiste (H. Ey).
La maladie mentale est conçue comme une régression qui comporte à la fois : un déficit de l'organisation (structure négative) avec dissolution du "corps psychique", perte de l'efficience, de la liberté et signes négatifs ou déficitaires ; une organisation subsistante (structure positive) avec, comme dans le rêve, libération de fonctions inférieures archaïques, proches des couches inconscientes, jusqu'alors contrôlées et inhibées par les instances cérébropsychiques supérieures, et signes positifs.
L'auteur s'est attaché à situer les diverses psychoses aigües selon leur niveau de dissolution. Il semble que seul, le délire onirique, dans le cadre de la confusion mentale, réponde réellement à une telle approche.
H. Ey, psychiatre français (1900-1977)
→ gestaltpsychologie, jacksonisme, organodynamisme, structure
détresse respiratoire du nouveau
neonatal respiratory distress syndrome
Dyspnée croissante survenant chez le nouveau-né avec polypnée et cyanose.
En dehors des causes chirurgicales, cardiaques, neurologiques et malformatives, elle a surtout trois origines : l’inhalation de liquide amniotique ou de méconium, la maladie des membranes hyalines ou une infection bronchopulmonaire.
→ syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né
deuil pathologique l.m.
pathological bereavement, mourning
Travail de deuil caractérisé soit par sa durée, (avec impossibilité d'accéder en moins de quatre mois à la phase d'adaptation), soit par sa symptomatologie : état délirant, mélancolie de deuil, manie de deuil, etc.
Des travaux ont montré que les sujets endeuillés étaient immunodéprimés et ainsi plus vulnérables à certaines affections somatiques. Chez les personnes âgées soumises à un veuvage, la mortalité est augmentée durant les six mois suivant cette perte, souvent par maladie cardiovasculaire, accident, cancer, suicide et cirrhose hépatique.
dextrane n.m.
dextran
1) Terme générique pour les polysaccharides dérivés du glucose, biosynthétisés par diverses bactéries. Il est utilisé en solution d’une part, en réanimation pour un remplissage vasculaire rapide en cas d'hypovolémie et d’autre part, dans les préparations ophtalmologiques, en solution à 3%.
On en connaît deux principales catégories selon leur production à partir des bactéries ou des levures. Les dextranes bactériens dont les mieux étudiés sont produits par Leuconostoc mesenteroïdes, sont des polysaccharides de 40 à 150 kDa constitués de chaînes d’ά-glucoses unis en 1-6’ avec des ramifications en 1-3’. Ils ne sont pas hydrolysés par les amylases. Leur biosynthèse s’effectue par trans-glucosylation catalysée
par une dextrane-sucrase, sans intervention de phosphates. Les dextranes de levure sont des polyosides rappelant la cellulose, constitués de β-glucoses unis en 1-3’ et 1-4’.
En thérapeutique, il est utilisé deux types de dextrane bactérien en solutions sucrées ou salées, le Macrodex de masse moléculaire d’environ 70 000 Da, d’élimination rénale très lente et le Rhéomacrodex de masse moléculaire d’environ 40 000 Da d’élimination rénale plus rapide. A cette modalité d’élimination s’ajoute un métabolisme partiel par des dextranases.
Ces solutions peuvent causer des allergies : la perfusion de dextrane doit être précédée d’une injection de dextrane 1 000 Da pour obtenir une protection hapténique.
Le Rhéomacrodex peut être utilisé dans la prévention de la maladie thromboembolique et dans des situations nécessitant une réduction de la viscosité du sang. L'emploi de grandes quantités de ces solutions entraîne des complications rénales.
2) En immunologie, substance mitogène pour les lymphocytes B de souris.
Chez l’homme, les dextranes sont immunogènes si leur masse moléculaire est supérieure à 90 000.
Syn. glucane
Dhori (virus)
Dhori (virus)
Virus à ARN appartenant à la famille des Orthomyxoviridae (genre non déterminé), infectant l'Homme et différents mammifères en Eurasie.
Le virus Dhori est répandu au Moyen-Orient, en Inde, dans le Sud de la Russie, au Portugal. Il parait transmis par des tiques Ixodidae. Chez l'Homme, il entraîne une maladie fébrile avec céphalées et, parfois, des signes de méningo-encéphalite.
Syn. virus Astra
Sigle DHOV
diagnostic génétique postnatal l.m.
postnatal genetic diagnosis
Recherche sur un nouveau-né, un enfant ou un adulte des caractéristiques génétiques d'une maladie ou d'une prédisposition pathologique.
diagnostic pré-implantatoire l.m.
pre-implantation diagnosis
Examen génétique pratiqué sur les cellules d’un embryon obtenu par fécondation in vitro, au 2e ou 3e jour de vie.
L’analyse consiste, par hybridation in situ de fluorescence avec des sondes chromosomiques spécifiques, à tenter de reconnaître des trisomies 21, 18 ou 13, et surtout à identifier le chromosome sexuel X ou Y dans les maladies génétiques liées au sexe dont les gènes ne sont pas encore clonés, comme le syndrome de Lesch-Nyhan. Pour la recherche de maladie par déficit monogénique dont le gène est localisé, comme la mucoviscidose ou la myopathie de Duchenne, la séquence du chromosome qui contient le gène est amplifiée par biologie moléculaire puis reconnue comme normale ou non. Seuls les embryons sains sont transférés dans l’utérus de la mère. Plusieurs centaines d’enfants sont nés ainsi sans aucune malformation particulière recensée à ce jour.
M. Lesch, médecin cardiologue et W. L. Nyhan, pédiatre américains (1964)
diagnostic prénatal l.m.
prenatal diagnosis
Ensemble des procédés permettant, au début d'une grossesse, d'apprécier le développement du fœtus, sa morphologie par l’échographie, ses constantes biologiques, etc.
1) Ce diagnostic utilise l'amniocentèse, le prélèvement du sang fœtal, le prélèvement de villosités choriales, etc. pour étude directe, microscopique ou immunologique.
2) Il permet p. ex. le dépistage de maladies génétiques (chromosomiques, métaboliques ou autres), et peut faire prendre éventuellement une décision d'interruption thérapeutique de la grossesse. Plus d'une centaine de maladies familiales sont accessibles à différents moyens de diagnostic anténatal.
3) Le dépistage anténatal des anomalies chromosomiques est proposé systématiquement en France aux femmes enceintes âgées de 38 ans ou plus, aux femmes ayant donné naissance à un enfant anormal, lors des grossesses où un signe d'appel échographique est détecté, aux femmes d'un couple ou d'une famille où une maladie génétique est connue, etc.
diète n.f.
diet
Régime alimentaire fixé par ordonnance médicale, imposant des restrictions sur certains aliments ou nutriments, en fonction de la maladie traitée.
Les aliments déconseillés ont un rapport direct avec la physiopathologie de l’affection. La diète absolue, c’est-à-dire l’absence d’aliments, n’a pratiquement plus d’indications.
dilatation aigüe de l'estomac l.f.
acute gastric dilatation
Distension considérable et brutale de l’estomac, à la fois aérique et liquidienne par hypersécrétion gastrique.
C’est un syndrome rare dont la reconnaissance doit être rapide. Il se manifeste souvent de façon soudaine par des vomissements fréquents et abondants, des douleurs épigastriques, un arrêt des gaz, un météorisme monstrueux, d'abord épigastrique, très souvent asymétrique. Il y a des signes de déshydratation extracellulaire et de choc hypovolémique
La radiographie sans préparation de l’abdomen confirme le diagnostic : large niveau liquide horizontal barrant transversalement l’abdomen et surmonté d’une énorme poche à air gastrique refoulant la coupole diaphragmatique.
S’agit-il d’un opéré récent, c’est essentiellement dans les suites d’une vagotomie tronculaire pour ulcère qu’elle peut survenir, en dépit du geste de dérivation gastro-intestinale associé. Elle était devenue exceptionnelle avec les techniques de vagotomie hypersélective. Elle peut survenir après toute intervention de chirurgie abdominale particulièrement gastrique, biliaire, voire gynécologique ou même thoracique (pneumonectomie) ou neurochirurgicale. La pratique de l’anesthésie avec intubation endotrachéale l’a fait disparaître de cette discipline, à l’exception d’un risque persistant d’insufflation d’air dans l’estomac lors d’une réanimation d’urgence. Dans tous ces cas la pose systématique ou secondaire d’une sonde d’aspiration nasogastrique jointe aux gestes de réanimation en sont la meilleure prévention ou le meilleur traitement.
La dilatation aigüe gastrique d’origine médicale peut être plus complexe dans son diagnostic (tableau clinique incomplet et progressif – 24 à 48 heures) et dans son traitement. Les circonstances favorisantes sont la dénutrition, le diabète, les maladies infectieuses, les affections nerveuses centrales, médullaires ou périphériques ou les affections psychiatriques. Il est difficile dans ce cas de faire la part de ce qui revient à la maladie elle-même ou aux médicaments administrés au malade (anxiolytiques, neuroleptiques, antidépresseurs). C’est dans ce type de dilatation aigüe gastrique qu’il importe de mettre en œuvre sans retard un traitement médical basé sur l’évacuation gastrique (sonde nasogastrique, voire tube de Faucher) et une réanimation hydro-électrolytique adaptée. Méconnue ou négligée la dilatation aigüe gastrique qui peut survenir après un simple repas trop copieux avec ingestion immodérée de boissons gazeuses peut entraîner la mort par choc hypovolémique ou même, en raison de la distension de l’organe, par nécrose ou perforation diastatique de la paroi de l’estomac.
dilatation artérielle transluminale l.f.
transluminal arterial dilatation
Technique de cardiologie interventionnelle destinée au traitement des sténoses artérielles congénitales ou acquises (le plus souvent athéroscléreuses).
Elle consiste à introduire par ponction artérielle transcutanée un cathéter muni d’un ballonnet gonflable qui est poussé jusqu’à la zone rétrécie. Le gonflement sous forte pression de ce ballonnet supprime le rétrécissement, soit par la déchirure d’une sténose congénitale, soit par l’écrasement et le refoulement d’une obstruction athéromateuse.
Ce procédé peut être utilisé dans toutes les artères mais il est surtout appliqué aux sténoses coronaires, il a pris une place considérable dans le traitement de la maladie coronaire athéroscléreuse.
DILS (Syndrome) l.m. sigle angl. pour Diffuse Infiltrative Lymphocytic
Maladie systémique, secondaire à une prolifération oligoclonale des lymphocytes T CD8 en réponse à certains antigènes du VIH, caractérisée dans tous les cas par une infiltration lymphocytaire massive des glandes parotidiennes.
Les poumons, les muscles, le foie, les nerfs et le rein présentant les antigènes du VIH peuvent être affectés. L’atteinte rénale est rare. Elle se manifeste par une acidose tubulaire de type IV et/ou une néphrite interstitielle aiguë avec infiltration lymphocytaire sur la biopsie rénale. Le traitement repose sur une corticothérapie et la trithérapie antirétrovirale laquelle a fortement diminué la prévalence de cette affection.
Syn. lymphocytose infiltrative diffuse, Sjögren-like syndrome.
dilution pigmentaire l.f.
loss of pigment
Diminution ou perte de la pigmentation normale de la peau, parfois très discrète, décrite au cours d'affections métaboliques où elle s'associe à d'autres manifestations cliniques plus sévères comme dans la maladie de Menkes, la phénylcétonurie, l'homocystinurie, etc.
J. H. Menkes, neuropédiatre américain (1962)
Syn. leucodermie, achromie, dépigmentation
diméthylsulfoxyde n.m.
dimethylsulphoxide
Solvant polaire facilitant la mise en solution dans l'eau de substances normalement insolubles ou peu solubles.
Promoteur d'absorption, p. ex. de médicaments topiques, il agit par altération du stratum corneum dont il augmenterait l'effet réservoir grâce à son pouvoir liposolvant. Son utilisation est limitée par les irritations cutanées et les réactions allergiques qu'il provoque.
Utilisé comme dégraissant industriel dans l’industrie chimique et pharmaceutique, en médecine humaine ou vétérinaire pour congeler des cellules ou comme liniment d’entorses des animaux, pourrait être responsable en cas d’exposition massive ou répétée, d’encéphalopathies chroniques avec altération des fonctions cognitives, ralentissement psychomoteur, troubles de la dextérité, de la mémoire, de l’attention, et des fonctions exécutives.
Cette intoxication est prise en charge comme maladie professionnelle (tableau 84 du RG et 48 du RA) avec un délai de un an entre la fin de l’exposition et la première constatation des symptômes, sous réserve d’une durée d’exposition d’au moins 10 ans et de tests psychométriques confirmés par leur répétition six mois plus tard après au moins six mois sans exposition.
Pour les manifestations aiguës à type de syndrome ébrieux ou narcotique pouvant aller jusqu’au coma le délai de prise en charge est de 7 jours seulement.
Sigle DMSO
[E2, G4]
Édit. 2018
diplégie n.f.
diplegia
Paralysie bilatérale intéressant soit les deux moitiés du corps: (c'est alors une double hémiplégie), ou un membre des deux côtés du corps: deux membres supérieurs ou un membre supérieur et inférieur, ou les deux membres inférieurs et c'est alors une paraplégie.
La diplégie cérébrale infantile, secondaire à une encéphalopathie infantile est à prédominance sur les deux membres inférieurs (maladie de Little) avec spasticité. Elle peut s’étendre plus ou moins aux membres supérieurs.
W. J. Little, chirurgien britannique (1861)
Étym. gr. di : deux; plêgê : coup
diptère (piqûre de) l.m.
dipterous bite
Piqûre d'insecte appartenant à l'ordre des diptères, caractérisés par une seule paire d'ailes (notamment mouches et moustiques qui sont munis de pièces buccales piqueuses ou suceuses).
Leur piqûre est sans gravité par elle-même ; pourtant, surtout dans les pays tropicaux, les diptères sont vecteurs de nombreuses maladies infectieuses ou parasitaires dont certaines peuvent être très graves.
Parmi les maladies transmises par les mouches (phlébotomes, glossines, etc.) et les moustiques (anophèles etc.), citons : dengue, fièvre à papataci, fièvre de la vallée du Rift, fièvre jaune, filarioses, maladie du sommeil, paludisme. Dans les pays tropicaux, la gravité de ces maladies rend indispensable les mesures préventives individuelles (moustiquaires, friction avec des produits répulsifs, etc.) ou collectives.
Étym. gr. dipteron : deux ailes
Dirofilaria repens
Dirofilaria repens
Filaire souscutanée du Chien, responsable habituelle de la dirofilariose humaine dans l’ancien monde alors que Dirofilaria immitis est l’agent de la maladie dans le nouveau monde.
D’autres espèces de dirofilaires animales sont plus rarement observées chez l’homme comme D. ursi ou D. tenuis.
discopathie n.f.
discopathy
Affection ou maladie intéressant le disque intervertébral.
Syn. discission