fibrose rénale l.f.
renal fibrosis
Dépôt de matrice extracellulaire dans un des composants des reins conduisant soit à la fibrose tubulo-interstitielle, soit à la fibrose glomérulaire, aboutissant progressivement à des lésions irréversibles et à l’insuffisance rénale.
La localisation de l’atteinte initiale rénale détermine le type de fibrose. Ainsi, la polykystose rénale, l’obstruction des voies excrétrices, les infections urinaires aboutissent à la fibrose tubulo-interstitielle, alors que les dépôts immuns (dépôt d’IgA, par exemple), le diabète et l’hypertension artérielle conduisent à la fibrose glomérulaire. Le mécanisme de la fibrose fait intervenir des cellules inflammatoires et des fibroblastes ainsi que des cascades moléculaires complexes incluant le TGF β (Facteur de croissance transformant ou « Transforming growth factor »), le PDGF (Facteur de croissance d’origine plaquettaire ou « Platelet-derived growth factor »), le CTGF (Facteur de croissance du tissu de connexion ou « Connective-tissue growth factor ») et des peptides vasoactifs (angiotensine II et endothéline-1) amenant à la synthèse et au dépôt des protéines de la matrice extracellulaire. Un processus de dégradation par les métalloprotéases s’y oppose. En fin de compte, l’activation continue des cellules effectrices prend le dessus et entraîne des lésions irréversibles. Les premiers traitements efficaces à titre préventif ou au début de la formation des lésions inhibent le système rénine-angiotensine (inhibiteurs de l’enzyme de conversion et antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II). Des traitements plus récents ciblent la NADPH (nicotinamide adenine dinucléotide phosphate) oxydase, les voies de signalisation du TGF β (SMAD 3 et 4) et la BMP-7 (Protéine osseuse morphogénétique ou « Bone morphogenetic protein ») qui est un antagoniste endogène du TGF β bloquant la liaison à son récepteur.
→ TGF bêta, PDGF, CTGF, NADPH, protéine osseuse morphogénétique
[M1]
Édit. 2018
filaggrine n.f.
filaggrin
Phosphoprotéine, riche en histidine et en arginine, dépourvue d'acides aminés soufrés, exprimée au cours de la différenciation des kératinocytes et dont le précurseur est contenu dans les grains de kératohyaline de la couche cornée.
Elle est impliquée dans la différentiation des cellules granulaires et responsable de l'agrégation des filaments de kératine. Marqueur de la maturation épidermique, et témoignant du degré de différenciation des kératinocytes et donc de celui des processus tumoraux qui les concernent, elle disparait totalement dans les états néoplasiques et prénéoplasiques de nature épidermique.
Sa biosynthèse commence par la formation d'une profilaggrine, protéine phosphorylée insoluble déposée sous forme de granules de kératohyaline, constituée d'un certain nombre de séquences répétées d'environ 250 acides aminés, correspondant chacune à une molécule de filaggrine; puis, après déphosphorylation et protéolyse, les molécules de filaggrine dissociées s'attachent aux molécules filamenteuses de kératine, les agrègent et permettent la formation des ponts disulfure.
Diverses altérations dans cette biosynthèse semblent responsables de pathologies cutanées. Marqueur de la maturation épidermique, et témoignant du degré de différenciation des kératinocytes et donc de celui des processus tumoraux qui les concernent, elle disparait totalement dans les états néoplasiques et prénéoplasiques de nature épidermique.
Étym. fil : filaments ; agr : qui agrège
→ kératinocyte, stratum corneum, profilaggrine
[C1]
Édit. 2018
fimbrine n.f.
fimbrin
Protéine de masse moléculaire 68 kDa présente dans les microvillosités des cellules, où elle s'attache à des molécules d'actine.
On en distingue deux isoformes : T-plastine dans les cellules épithéliales et mésenchymateuses, et L-plastine dans les leucocytes.
Étym. lat. fimbria, frange, chevelu d'une plante
[C1,C3]
Édit. 2018
flagelle n.m.
flagellum
Structure mobile, en forme de filament plus ou moins allongé, servant d'organe locomoteur pour de nombreuses cellules bactériennes et eucaryotes.
Les flagelles, sont observés, en nombre variable, chez de nombreux organismes comme des bactéries, des protozoaires (les "flagellés"), des spores de certains champignons, des algues (euglènes), les spermatozoïdes, etc. dont ils assurent la mobilité par des mouvements ondulants ou rotatoires.
Les flagelles des bactéries, constitués d'une protéine particulière, la flagelline, sont fixés à la paroi de la cellule, soit sur le pourtour, soit à un pôle de la cellule.
Les flagelles des protozoaires, constitués d'un axonème (ensemble de paires de microtubules périphériques entourant une paire de microtubules centraux) entouré d'une gaine en continuité avec la membrane plasmique. Ils s'insèrent sur un kinétoplaste (blépharoplaste) et sont parfois partiellement réunis à la cellule par une membrane ondulante (trypanosomes).
Étym. lat. flagellum : fouet
[D1]
Édit. 2018
flagelline n.f.
flagellin
Protéine constitutive des flagelles bactériens et responsable de leur spécificité antigénique.
Étym. du latin flagellum : fouet
[D1,F3]
Édit. 2018
flavine-enzyme n.m.
flavin enzyme
Enzyme portant un coenzyme flavinique.
Il existe des enzymes à FMN et des enzymes à FAD. Ces flavine-enzymes sont généralement des sous-unités de systèmes enzymatiques d'oxydoréduction complexes. Les liaisons entre la protéine et la flavine sont multiples : elles peuvent être covalentes comme dans la succinate-déshydrogénase, ou électrovalentes faisant intervenir l'azote 3 de la riboflavine, et mettre en jeu des liaisons hydrogène. La couleur jaune de ces flavine-enzymes leur a valu le nom de ferments jaunes.
Syn. flavor-enzyme
[C1,C2]
Édit. 2018
flotilline n.f.
flotillin
Protéine présente spécifiquement dans les radeaux lipidiques des membranes de cavéoles des phagosomes.
Deux flotillines (flotilline-1 et -2) ont été décrites comme les protéines membranaires reggie-2 et -1.
[C1]
Édit. 2018
follistatine n.f.
follistatin
Polypeptide de la famille des matricryptines, ayant une masse moléculaire de 24 kDa, qui constitue le domaine N-terminal de la chaine α2 du collagène IV, capable d’inhiber la prolifération et la migration des celloles endothéliales et d’induire l’apoptose.
Protéine découverte dans les ovaires, qui inhibe la sécrétion hypophysaire de folliculostimuline.
Son action inhibitrice des activines explique non seulement son rôle dans les ovaires, mais aussi dans l'induction neurale dans les premières étapes du développement embryonnaire du tissu nerveux.
Frei (antigène de) l.f.
Frei antigen
Protéine antigénique utilisée pour l'intradermoréaction de Frei.
W. Frei, dermatologue allemand (1925)
→ Frei (intradermoréaction de)
[D1, F3]
Édit. 2019
FUS sigle pour Fused in Sarcoma
Protéine nucléaire se liant à l’ADN pour réguler sa transcription et aux ARN pour réguler leur épissage.
Des mutations de FUS sont impliquées dans la sclérose latérale amyotrophique et dans certaines formes de démences fronto-temporales et dans plusieurs types de cancer.
Syn. FUS RNA-binding protein
→ ADN, ARN, épissage, sclérose latérale amyotrophique, démence fronto-temporale
[Q1]
Édit. 2019
G-actine n.f.
G actin
Protéine globulaire, existant dans pratiquement toutes les cellules, mais surtout dans les cellules musculaires, de masse moléculaire 42 kDa, capable de se polymériser en filaments d'actine filamentaire ou actine F.
Syn. actine-G
gammapathie monoclonale de signification indéterminée l.f.
monoclonal gammopathy of undetermined signification (MGUS)
Groupe d'affections caractérisées par une anomalie qualitative et/ou quantitative de celles des gammaglobulines sériques qui sont composées d'immunoglobulines formées par le développement pathologique d'un seul clone.
Leur proportion parmi les neuropathies idiopathiques est de l'ordre de 5%.
En clinique, il s'agit de polyneuropathies sensitivo-motrices ou à prédominance sensitive, souvent très ataxiantes, touchant surtout les membres inférieurs, fréquemment asymétriques, pouvant réaliser le type d'une mononeuropathie multiple, voire un tableau de polyradiculoneuropathie.
La protéine monoclonale peut être une IgM (60%, première classe d'immunoglobulines produite lors de l'immunisation par un antigène exogène, exerçant notamment une activité anticorps dirigée contre un composant antigénique de la myéline, la "myelin associated glycoprotein", ou MAG), une IgG (30%, seule forme d'immunoglobulines assurant l'immunisation passive du nouveau-né), ou une IgA (10%, avec des fonctions d'exclusion des micro-organismes au niveau des surfaces muqueuses).
Le traitement des formes invalidantes repose sur les échanges plasmatiques, les immunoglobulines IV et les immunosuppresseurs.
gelsoline n.f.
gelsolin
Protéine présente dans le sérum et le cytosquelette.
Elle forme des dépôts amyloïdes. Elle est à l’origine d’une variété très rare d’amyloïdose familiale primitive. Celle-ci a été observée en Finlande. Elle associe une neuropathie des nerfs crâniens et une dystrophie cornéenne grillagée.
J. Meretoja, 1969
capsule
Préparation galénique pour administration orale, de consistance solide, constituée d'une enveloppe de forme cylindrique, ovoïde, et de capacité variable, contenant une unité de prise d'un ou de plusieurs principes actifs de consistance solide, en général une poudre.
L’enveloppe, selon sa composition, est capable de se dissoudre dans les sucs digestifs plus ou moins rapidement selon l’étage du tractus digestif souhaité pour l’absorption du produit actif.
Gélule dont l’enveloppe ne peut être dissoute par les sucs gastriques ce qui permet une absorption du produit actif en aval de l’estomac, dans le duodénum, le jéjunum ou l’iléon.
J. Meretoja, ophtalmologiste finfandais (1969)
Étym. doit son nom à l’équilibre gel-sol de l’actine qu’elle règle
Syn. capsule à enveloppe dure
[G3,G5]
Édit. 2017
géminine n.f.
geminin
Protéine des organismes animaux pluricellulaires qui concourt à ce qu’une seule réplication de l’ADN ait lieu au cours du cycle cellulaire.
La géminine intervient dans le contrôle de la prolifération, de la croissance et du développement des cellules, en particulier des cellules neuronales et cancéreuses.
géphyrine n.f.
gephyrin
Protéine membranaire des neurones, de masse moléculaire 93 kDa, qui est associée au récepteur de la glycine et qui se lie à la tubuline.
Étym. gr. gephura : pont
géranylgéranylation n.f.
geranylgeranylation
Fixation d'un radical géranylgéranyle sur une molécule, p. ex. une protéine, à laquelle il confère des propriétés lipophiles, permettant sa localisation dans les membranes.
gliadine n.f.
gliadin
Protéine de la classe des prolamines, présente dans le gluten des graines de plantes monocotylédones comme le blé, le seigle, le riz.
Les gliadines sont des holoprotéines hétérogènes de masse moléculaire voisine de 28 kDa, riches en proline et en acide glutamique, très pauvres en lysine et en tryptophane, solubles dans les alcalis et dans des mélanges d'eau et d'alcool. Certains des peptides formés par la digestion protéolytique des gliadines sont à l'origine de l'intolérance au gluten (maladie cœliaque).
Étym. gr. glia : glu, gluten
globuline n.f.
globulin
Protéine se distinguant des albumines par une masse moléculaire plus élevée et précipitant dans les solutions de sulfate d'ammonium à demi-saturation.
On a distingué les euglobulines, insolubles dans l'eau pure, des pseudoglobulines, solubles.
Dans le plasma sanguin, on classe parmi les globulines : le fibrinogène, les alpha, bêta, gamma-globulines caractérisées par leur mobilité électro
glucosylation n.f.
glucosylation
Fixation d'une molécule de glucose sur un composé, en particulier une protéine.
glutéline n.f.
glutelin
Protéine de réserve des graines de plantes monocotylédones.
Les glutélines sont solubles dans les alcalis et insolubles dans l'alcool à 70°.
Étym. lat. gluten : colle
gluténine n.f.
glutenin
Protéine de type glutéline de la farine de blé.
glycanne n.m.
glycan
Molécule formée par la condensation de nombreuses molécules d'oses par des liaisons osidiques.
On distingue des glycanes ne contenant qu'une espèce d'ose, dénommés homoglycanes, tels que les glucanes (polycondensés de glucose, comme l'amidon ou le glycogène) ou les mannanes (polycondensés de mannoses), et des glycanes contenant des oses de différentes espèces, appelés hétéroglycanes, tels que les glycosaminoglycanes, où alternent des osamines avec des acides uroniques (comme l'acide hyaluronique). Les protéoglycanes sont des molécules dans lesquelles un glycane est attaché par un lien covalentiel à une protéine. Un glycane comportant un grand nombre de molécules d'oses est appelé polysaccharide ou polyoside. Une chaîne glycanique peut être linéaire ou ramifiée.
Syn. polyoside
glycoprotéide n.m.
glycoproteid
Combinaison ou association moléculaire entre une protéine et des oligo- ou polyosides.
Les protéoglycanes, les mucines, les glycoprotéines font partie des glycoprotéides.
glypiation n.f.
glypiation
Fixation d'un radical de glycosyl-phosphatidyli
Une telle fixation s'effectue sur certaines protéines qui pourront ainsi s'attacher à une membrane phospholipidique ; c'est sur l'acide aminé COOH-terminal de la protéine que se fixe le GPI.
→ GPI
granine n.f.
granin
Protéine qui se trouve stockée dans les granules de sécrétion des glandes neuroendocrines et qu'on pense être le précurseur de peptides physiologiquement actifs.
Les granines constituent une famille de protéines. Elles sont classées en sousfamilles : les chromogranines A, les chromogranines B et les sécrétogranines. Les granines pourraient être impliquées dans la maturation des hormones et des neuropeptides, ainsi que dans leur passage dans les granules de sécrétion.