chondrome trachéobronchique l.m.
tracheobronchial chondroma
Tumeur cartilagineuse bénigne siégeant le plus souvent sur la trachée.
Cette tumeur forme un polype sessile recouvert d'une muqueuse lisse. Elle est très rare au niveau des bronches.
[F5,K1 ]
chondromucoïde n.m.
chondromucoid
Syn. désuet de l'ensemble des protéoglycanes du tissu cartilagineux.
[C1 ]
chondronectine n.f.
chondronectin
Glycoprotéine de la famille des fibronectines, jouant un rôle dans l'adhérence de certaines cellules, dans le tissu cartilagineux.
[C1 ]
chondroplaste n.m.
chondroplast
Cavité au sein du cartilage contenant le chondrocyte en voie de maturation.
[A2 ]
chondroprotéine n.f.
chondroprotein
Protéine du tissu cartilagineux, telle que chondromucoïde, chondronectine, etc.
[C1 ]
chondrosarcome n.m.
chondrosarcoma
Tumeur maligne primitive de l'os produisant du cartilage tumoral exclusif ou associé à un contingent fibroblastique d'importance variable mais sans jamais production de tissu osseux tumoral.
Elle représente environ 20% des tumeurs malignes osseuses primitives qui atteignent surtout les adultes (prédominance masculine 2/3) de plus de 30 ans (âge moyen : 45 ans). Les cartilages les plus souvent atteints correspondent aux os les plus volumineux comme le fémur, le tibia, l'humérus, mais aussi le pelvis.
Un grade histopronostique permet d’en apprécier l’agressivité.
La tumeur est le plus souvent primitive mais elle est parfois secondaire à un ostéochondrome ou à un chondrome. Il existe des chondrosarcomes postradiothérapiques.
Plusieurs sous-types anatamopathologiques sont distingués : le chondrosarcome à cellule claire le chondrosarcome myxoïde et le chondrosarcome mésenchymateux.
Le chondrosarcome myxoïde est une tumeur maligne exceptionnelle, siégeant principalement aux extrémités, aux épaules sur la paroi thoracique et aux fesses et se manifestant sous la forme d'une tumeur sous-cutanée, de taille variable, dure, à croissance lente ; son image histologique consiste en une prolifération bien délimitée, contenant des cellules allongées ou ovalaires, parfois vacuolisées, à cytoplasme éosinophile et à noyau hyperchromatique, entourée d'un stroma myxoïde abondant. Le pronostic est réservé, quoique meilleur que celui du chondrosarcome osseux ; les métastases surviennent tardivement et la survie peut être longue.
Le chondrosarcome à cellules claires, lui aussi exceptionnel, atteint l'épiphyse.
Le chondrosarcome mésenchymateux s'observe chez l'adulte jeune et siège électivement sur le visage et sur le cou. Histologiquement, il se compose de cellules indifférenciées ovalaires ou fusiformes et de petits amas de cellules cartilagineuses normales. Les métastases sont nettement plus fréquentes que dans la forme myxoïde.
Le chondrosarcome se traduit à l'imagerie par une lyse osseuse avec calcifications intratumorales et expansion fréquente dans les tissus mous. Son traitement est essentiellement chirurgical car ces tumeurs sont le plus souvent insensibles à la radiothérapie et à la chimiothérapie.
Étym. gr. khondros : cartilage ; sarkôma : excroissance de chair
[F2 ]
chondrosarcome de la paroi thoracique l.m.
chondrosarcoma (chest wall)
Tumeur maligne du tissu cartilagineux avec des zones myxoïdes ou fibroblastiques, des cavités remplies de sang ou de tissus nécrosés.
La densité cellulaire y est anormalement élevée avec des cellules géantes à gros noyaux plurinucléés en mitoses. La tumeur est mal limitée et envahissante.
Elle s'observe surtout au niveau du sternum, rarement au niveau des côtes. Le plus souvent primitive, elle est parfois secondaire à un ostéochondrome ou à un chondrome. Il est des chondrosarcomes postradiothérapiques.
On en distingue trois degrés de malignité, le degré 3 est caractérisé par de nombreuses cellules sarcomateuses. D'évolution redoutable, cette tumeur est marquée par son extension locale et des métastases pulmonaires. Son exérèse doit être large en bloc.
[F2 ]
chondrosarcome des parties molles l.m.
soft tissue chondrosarcoma
Tumeur des extrémités de l'adulte, généralement un peu moins agressif que son homologue osseux.
Il répond pour la majorité des cas à un chondrosarcome myxoïde fait de plages de petites cellules à cytoplasme acidophile enrobées dans un abondant matériel myxoïde riche en mucopolysaccharides acides, sans chondrocytes bien différenciés.
[F2 ]
chondrosarcome mésenchymateux l.m.
mesenchymal chondrosarcoma
Forme particulière de chondrosarcome osseux, caractérisé par sa malignité plus grande que celle de la forme habituelle, et par son multicentrisme.
Il survient également dans les parties molles. Il est constitué histologiquement par un mélange de deux types architecturaux : une architecture de cartilage plus ou moins bien différenciée et une architecture de forte densité cellulaire et vasculaire faite de petites cellules rondes ou fusiformes.
[F2 ]
chondrosine n.f.
chondrosin
Dioside constitué d'un acide glucuronique lié par une liaison N-osidique au carbone 3 d'une galactosamine.
Ce dioside constitue le maillon élémentaire des chondroïtine-sulfates.
[C1 ]
chondrotomie n.f.
chondrotomie
Section ou perforation de cartilage.
[I2 ]
CHOP sigle pour Cyclophosphamide, Hydroxydaunorubicine, Oncovin®, Prednisone.
Ensemble de médicaments associés dans la chimiothérapie, en particulier, des lymphomes malins non hodgkiniens.
Les initiales correspondent aux cytostatiques composant l’association de cyclophosphamide, hydroxydaunorubine, Oncovin® (vincristine), prednisone.
[G5 ]
Chopart (désarticulation de) l.f.
Chopart’s amputation
Désarticulation de l’avant-pied entre les interlignes talo-scaphoïdien et calcanéo-cuboïdien (articulatio tarsi transversa), ou interligne de Chopart.
F. Chopart, chirurgien français (1743-1795)
chorde n.f.
notochord
Axe dorsal primitif de l’embryon formé d’un cordon cellulaire d’origine mésodermique qui joue un rôle dans la différentiation et l’organisation du rachis formé autour de la chorde.
La chorde régresse pendant la période fœtale ; le nucleus pulposus du disque intervertébral en est le vestige.
Étym. gr. khordê : corde
Syn. notochorde
[A1,O6 ]
chorde dorsale l.f.
notocord
[A1,O6 ]
chordome n.m.
chordoma
Tumeur d'évolution lente observée à tout âge et dans les deux sexes, ayant pour origine la notochorde, tissu embryonnaire organisateur du futur squelette axial, et qui se développe aux deux extrémités de la colonne vertébrale : base du crâne, au-dessus du clivus, vertèbres cervicales et région sacrococcygienne, à partir de vestiges intra-osseux.
Les sièges électifs sont : la région sacrococcygienne et la base du crâne (sphéno-occipitale) ; ses localisations, sa latence, ses rapports avec les structures nerveuses et son évolution maligne en font une tumeur particulièrement grave.
Volumineuse, polylobée, de coloration grisâtre, la tumeur a tendance à envahir largement les tissus voisins et à récidiver. Elle est constituée de travées de cellules jointives polyédriques à cytoplasme éosinophile, soit plus arrondies ou vacuolisées, dites physaliphores, irrégulièrement distribuées. Le stroma mucoïde est souvent abondant.
Dans certaines formes atypiques, le chordome peut être difficile à distinguer du chondrome et des tumeurs cartilagineuses malignes. Il faut alors rechercher une positivité pour les marqueurs épithéliaux, antigène épithélial de membrane et cytokératine.
Révélé le plus souvent par des signes de compression des organes de voisinage, inconstamment sensible à la radiothérapie, sa gravité est fonction des récidives et de l'extension locorégionale. Les métastases peuvent être tardives
Étym. gr. khordê : corde
Syn. cordome
[F2 ]
chordomésoblaste n.m.
Troisième feuillet de l’embryon mis en place à la troisième semaine de la gastrulation.
[A4,O6]
chorée n.f.
chorea, St Vitus' dance
Mouvement anormal le plus souvent généralisé, explosif, imprévisible, illogique, arythmique, intéressant aussi bien la partie proximale ou distale des membres, le tronc, les muscles du cou et de la face.
Accentué par les émotions, l'attention, une activité motrice soutenue, atténué dans l'isolement, il disparaît avec le sommeil.
Il peut s'agir de : haussements d'épaule, flexion ou extension d'un ou de plusieurs doigts, perturbations de la marche, avec allure dansante qui a donné son nom au syndrome, chutes par dérobement des membres inférieurs ou, dans les cas extrêmes, par secousses brusques, et aussi grimaces, atteinte de la phonation et de la déglutition.
S'y associe une hypotonie constante, avec diminution de la force de préhension et fatigabilité, qui peut simuler une paralysie. Le mouvement volontaire est altéré : retard au départ de l'action, notamment.
Les cas d'intensité modérée sont recherchés sur le sujet au repos complet puis debout, pieds joints, bras tendus, doigts écartés, yeux fermés, langue tirée : le maintien immobile est alors impossible.
L'aspect le plus complet du mouvement choréique est observé dans les chorées dégénératives, avec leurs lésions prédominantes du striatum et du noyau caudé.
Étym. une légende dit que Vitus (équivalent latin de Guy), né en Sicile, fut martyrisé d'abord à 12 ans dans son pays par son gouverneur, Valérien, parce qu'il refusait d'adorer les idoles.
Syn. danse de Saint-Guy (obs.)
[H1 ]
chorée de Huntington l.f.
Huntington's disease
Affection neurodégénérative, rare, héréditaire de transmission autosomique dominante à pénétrance complète, caractérisée cliniquement par l'association de mouvements choréiques, d'une démence progressive, des troubles de la personnalité (impulsivité, agressivité) et de l'humeur (dépression).
Le début de la maladie a lieu entre dix et soixante ans, par des mouvements choréiques débutant à la face, prédominant aux mains, imprévisibles, irréguliers, avec maladresse, nervosité, perte d’équilibre, faiblesse musculaire, akinésie et évolution hypertonique.
Il existe des troubles mentaux, et ultérieurement une démence progressive de type sous-cortico-frontal, de niveau psychotique.
A l’examen ophtalmologique s’observent une anisocorie avec mydriase et hippus, une rétraction des paupières avec apraxie d’ouverture et fermeture spasmodique, une anomalie des saccades avec ralentissement des vitesses.
L’évolution se fait vers la mort en 10 à 25 ans, dans la cachexie et le marasme intellectuel.
Des résultats cliniques positifs, appuyés sur la tomographie par émission de positons, ont été obtenus grâce à une greffe intracérébrale de neurones fœtaux chez un petit groupe de patients.
Les plus fréquentes et les plus communes modifications neuropathologiques consistent en une atrophie et une perte neuronale affectant d'abord les structures sous-corticales du striatum (noyau caudé et putamen) et probablement, plus tard, du locus niger. À un stade ultérieur, il est communément admis que les lésions dégénératives peuvent concerner le cortex (frontal et temporal surtout), le cervelet et le thalamus.
Cette maladie semble liée à une mutation siégeant sur le bras court du chromosome 4 en 4p16.3, consistant en une amplification du trinucléotide CAG (cytosine, adénine, guanine) au-delà de 37 répétitions. Le gène responsable, dénommé IT 15, code pour une protéine appelée huntingtine. Sa recherche par une technique d'amplification génique constitue un test diagnostique de la présence de l'anomalie génétique, mais pas obligatoirement de la maladie. L'affection est autosomique dominante à pénétrance complète (MIM 143100). Le conseil génétique est difficile.
G. Huntington, médecin américain (1872)
Étym. gr. khordê : corde
Syn. Cordome, chorée chronique progressive héréditaire
→ démence sous-corticale, conseil génétique en neurologie,
[H1 ]
chorée de Sydenham l.f.
Sydenham’s chorea
Th. Sydenham, médecin britannique (1686)
Henoch-Bergeron (chorée électrique de) l.f.
Henoch-Bergeron's electric chorea
Myoclonies essentielles et isolées ou au moins largement prédominantes décrites comme complexes ou parcellaires, avec un fréquent effet moteur intéressant les muscles du cou, de la face, des extrémités, du diaphragme et/ou de la glotte (suscitant alors hoquet et émission de sons).
À côté des formes dominées par l'épilepsie, notamment l'épilepsie myoclonique familiale d'Unverricht-Lundborg dont, en fait, le démembrement est en cours, les aspects dérivés de la description initiale de Friedreich demeurent imprécis, parfois sans épilepsie, déficit mental, ni neurologique. Mais la fréquence de signes tels que troubles de l'humeur, tremblements, débilité, reste élevée conduisant à penser qu'il peut s'agir de formes frustes ou dissociées d'affections hérédodégénératives.
N. Friedreich, neurologue allemand, (1881) a décrit initialement ce syndrome sous le nom de paramyoclonus multiplex; la dénomination actuelle a été donnée par E. H. Henoch, pédiatre allemand (1861) et E. J. Bergeron, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1817-1900)
Syn. paramyoclonus multiplex dénomination obsolète
[H1 ]
Édit. 2018
chorée fibrillaire de Morvan l.f.
Morvan's chorea, fibrillary chorea
Entité clinique rare et discutée, qui associe des myokimies, une hypersudation, des acroparesthésies, des douleurs distales et des manifestations psychiatriques (anxiété, délire, état confusionnel).
Elle serait proche nosologiquement du syndrome d'Isaacs.
L'électromyogramme met en évidence des décharges spontanées, faites de myokymies et de fasciculations profuses.
Une évolution lente vers la guérison est admise.
L'origine est indéterminée. Une étiologie virale neurotrope, voire la prise de sels d'or ont été soutenues
A. M. Morvan, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1890) ; H. Isaacs, neurophysiologiste sud-africain (1961)
[H1]
chorée gravidique l.f.
gravidic chorea
Chorée survenant le plus souvent chez la primipare jeune et pendant la première moitié de la gestation.
Il s'agit le plus souvent, comme pour la chorée des contraceptifs oraux, de la réapparition d'une maladie de Sydenham. Du reste, le tableau clinique lui est analogue.
L'évolution est résolutive en quelques semaines à quelques mois dans les formes bénignes, pouvant indiquer un avortement thérapeutique dans les formes sévères. De toute façon, la fin de la grossesse s'accompagne de sa disparition. Des récidives ultérieures sont possibles lors de nouvelles grossesses ou de prise d'œstroprogestatifs.
[H1,O3 ]
choréo-acanthocytose n.f.
choreoacanthocytosis
[H1,F1 ]
chorial, ale adj.
chorionic
Qui se rapporte au chorion, p. ex. une villosité choriale.
[O6]