Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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désorientation calicielle l.f.

calyceal desorganisation

Sur une urographie, déplacement d'un ou plusieurs calices, rompant la disposition harmonieuse générale de ces cavités.
Le diagnostic est aisé si deux cavités voisines sont déplacées dans des directions différentes ou bien si le déplacement est tel que deux cavités adjacentes se croisent. Un déplacement isolé est plus difficile à apprécier et à interpréter. Toutes les lésions expansives du rein peuvent entraîner une désorientation calicielle qui, associée à d'autres signes, constitue le syndrome tumoral.

désorientation temporospatiale l.f.

temporospatial disorientation

Incapacité plus ou moins complète à se repérer dans l'espace et dans le temps, caractéristique d'une confusion mentale (avec sa perplexité) et d'une démence (avec son indifférence et l'effet aggravant des déficits cognitivomnésiques).
Elle peut être spécifiquement temporelle (syndrome de Korsakoff au début, ictus amnésique) ou principalement spatiale, concernant l'espace immédiat (maladie d'Alzheimer au début).
Elle est parfois associée à une désorientation allopsychique (trouble de l'identification des autres) ou autopsychique (atteinte de l'identification de soi-même, réputée plus profonde).

de Toni–Debré–Fanconi (syndrome de) l.m.

Fanconi’s syndrome

Acidose tubulaire proximale par fuite urinaire des bicarbonates du fait de l’abaissement de leur seuil d’excrétion.
Plusieurs fonctions tubulaires sont concernées : glycosurie, diabète phosphaté, aminoacidurie globale acidose. Il existe souvent une ostéomalacie chez l’adulte et un rachitisme chez l’enfant.
Proche du Syndrome de Lowe.

G. de Toni, pédiatre italien (1933), R. Debré, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1934), G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1939) ; C. U. Lowe, pédiatre américain (1952)

Fanconi (syndrome de)

détresse respiratoire aigüe de l'adulte (syndrome de) l.m.

acute respiratory insufficiency on adult (ARDS)

Grave insuffisance respiratoire aigüe avec hypoxémie réfractaire à l'oxygénothérapie, nécessitant une assistance respiratoire complexe et prolongée.
L'aspect radiologique (poumon blanc, poumon dense) correspond à un œdème interstitiel et alvéolaire (poumon humide ; atélectasie congestive) entraînant une diminution de la compliance pulmonaire (poumon rigide).
Sous le même tableau clinique, biologique et radiologique, ce syndrome regroupe des atteintes pulmonaires comparables (œdème, dépôts fibrineux, membranes hyalines) mais relevant de causes différentes, dont il faut exclure la bronchopathie obstructive chronique ou l'insuffisance ventriculaire gauche (Ashbaugh).
Le diagnostic se fonde sur l'association de plusieurs critères :
- cliniques : cyanose, tachypnée, tachycardie ;
- radiographiques : opacités bilatérales interstitielles et alvéolaires, d'où l'expression d'œdème pulmonaire non cardiogénique ;
- biologiques : PaO2 < 50 mm Hg à l'air, elle peut descendre jusqu'à 30 mm Hg ;
- fonctionnels : l'inhalation d'O2 n'entraîne qu'une faible élévation de la PaO2, il peut exister une hypocapnie et parfois une acidose associée, la pression capillaire pulmonaire est normale ou basse (< 12 mm Hg) après débranchement du respirateur. La capacité vitale est diminuée ainsi que la capacité résiduelle fonctionnelle, le volume de fermeture est augmenté, la compliance est diminuée et les boucles volume-pression sont très perturbées.
L'évolution se fait schématiquement en trois phases :
1- œdème lésionnel avec atteinte des pneumocytes de type I ;
2- organisation de l'œdème interstitiel (membranes hyalines, infiltration de leucocytes et de fibroblastes, obstruction des capillaires par de la fibrine et des leucocytes, prolifération des pneumocytes de type II) ;
3- développement d'une fibrose anarchique, souvent surinfectée.
La mortalité élevée (45% chez l'adulte de moins de 65 ans) devient très grande en cas de défaillance multiviscérale.

D. G. Ashbaugh, médecin américain (1967)

Syn. poumon de choc

Sigle  SDRA

défaillance multiviscérale

devinement de la pensée l.m.

mind reading

Phénomène hallucinatoire de contrôle et de devancement de la pensée, classiquement observé dans l'automatisme mental.
Il est fréquemment associé à d'autres éléments hallucinatoires, notamment à une impression de vol et de répétition en écho de la pensée par une voix intérieure étrangère au patient, ou parasitée par une autre pensée Ce trouble s'intègre dans un sentiment plus global de soumission à une influence extérieure qui dépossède le sujet de sa propre pensée (syndrome d'influence).

dextrocardie avec anomalie de la face et microphtalmie l.f.

destrocardia with unusual facies and microphthalmia

Syndrome malformatif associant une microphtalmie ou anophtalmie, un visage particulier et une dextroposition cardiaque.
Le front est fuyant, le nez proéminent, les oreilles sont larges et il une micrognathie. Deux familles ont été décrites, avec parents consanguins d'origine arabe. L’affection est autosomique récessive (MIM 221950).

D. J. Aughton, pédiatre généticien américain (1990)

Étym. lat. dexter : à droite ; gr. kardia : cœur

DHH gene sigle anglais pour desert hedgehog

Gène situé sur le locus chromosomique 12q13.12, codant pour la famille de protéines interactives hérisson, qui interviennent dans le développement sexuel masculin.
Elle joue un rôle également dans la formation de périnèvre : membrane lamelleuse de tissu conjonctif, enroulée autour des faisceaux de fibrilles nerveuses.
Des mutations de ce gène interviennent dans le syndrome de Swyer.

Syn. desert hedgehog homolog (Drosophila), DHH_HUMAN, HHG-3, MGC35145

Swyer (syndrome de)

diabète et psychisme l.m.

diabetes and psychism

1) Une psychogenèse du diabète reste discutée, sauf à retenir la notion de diabètes dits "émotionnels", faisant suite à des évènements vécus comme traumatiques par un sujet dont a été réactivée une angoisse de séparation et suscitée une angoisse de mort imminente.
C'est dire l'importance de l'histoire du patient et de sa personnalité.
Toutefois, il n'existe pas de profil type de celle-ci, sinon des traits communs au registre psychosomatique, fréquents dans d'autres affections associées (ulcus, asthme, dermatoses, etc.).
2) Le retentissement affectif de la blessure narcissique subie est sans doute le plus important de la pathologie chronique, surtout dans le diabète insulinodépendant, dont on sait les contraintes.
Lors du diagnostic, un syndrome dépressif est fréquent, avec parfois refus du traitement. L'attitude adoptée par le patient (notamment angoisse extériorisée, révolte, déni, régression, ritualisation obsessionnelle, et leurs intermédiaires) peut restreindre sa capacité fonctionnelle, retentir sur la famille, rompre le bien-être social. Par contre, peut s'instaurer une "transaction". Il est vrai que malgré des résultats scolaires souvent admis comme normalement répartis, l'enfant diabétique est mal accepté socialement.
En fait, les études sur le retentissement cognitif de l'hyperglycémie restent contradictoires

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

diabète insipide l.m.

central diabetes insipidus, diabetes insipidus

Syndrome poly-uro-polydipsique sans glycosurie ni protéinurie, lié à un déficit de la sécrétion ou de la mise en circulation de l’hormone antidiurétique (HAD) ou vasopressine.
Il doit être distingué des syndromes poly-uro-polydipsiques dont l'élément de base est une soif excessive (potomanie notamment), encore qu'une polydipsie primaire puisse provoquer une inhibition secondaire de l'HAD, c'est-à-dire un véritable diabète insipide induit.
Le diagnostic repose sur le dosage de la vasopressine et les tests dynamiques d'exploration.
Idiopathique dans un tiers environ des cas, et familial dans 1%, il est alors dû à un défaut de synthèse ou de maturation de la vasopressine. Sinon, le déficit provient d'une destruction de la région diencéphalopituitaire (craniopharyngiome, méningiome, métastase, traumatisme, etc.), de son infiltration (histiocytose, sarcoïdose, etc.) ou bien d'un processus auto-immunitaire dirigé contre les cellules à vasopressine.
Il ne doit pas être confondu avec le diabète insipide néphrogénique.
Analogue structural de la vasopressine, la desmopressine est un traitement efficace du diabète insipide idiopathique et familial.

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

Syn. diabète insipide central, diabète hydrurique

diabètes monogéniques l.m.p

Diabètes dus à une insuffisance de production d’insuline liée à un défaut moléculaire, sans pathologie auto-immune impliquée, dont il existe trois types principaux :

1- plusieurs diabètes à révélation néonatale, les gènes sont localisés dans la région 6q24  (mode de transmission héréditaire variable), ou KCNJ11, KIR2, avec implication de la sous-unité du canal potassique (caractère autosomique dominant ou parfois récessif), ou ABCC8, SUR1, avec implication de la sous-unité du canal potassique, INS, avec implication de l’insuline (caractère autosomique dominant) ;
2-  diabète familial à révélation précoce (MODY : Maturity Onset Diabetes of the Young), dont le gène  GCK implique la glucokinase (caractère autosomique dominant; ou dont le gène HNF1A implique l’Hepatocyte nuclear factor 1A, ou encore le gène HNF4A qui implique l’Hepatocyte nuclear factor 4A ;
3- diabètes avec atteintes extrapancréatiques :
- Mody 5 dont le gène HNF1B  implique l’ Hepatocyte nuclear factor1B, (à caractère autosomique dominant) ,
- mitochondrial MLT-1, à transmission maternelle,
- syndrome de Wolfram  à gène  WFS-1 impliquant la wolframine (à caractère autosomique récessif.

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

diabète rénal l.m.

renal glycosuria

Anomalie héréditaire, transmise selon le type dominant avec pénétrance incomplète, caractérisée par un défaut de la réabsorption tubulaire rénale du glucose.
Elle se traduit par une glucosurie, habituellement modérée, alors que le taux de glycémie est normal.
Le trouble peut être isolé ou associé à d'autres anomalies tubulaires telles qu'un défaut de la réabsorption des phosphates et des acides aminés comme dans le syndrome de Fanconi.

G. Klemperer, médecin allemand (1896) ; G. Franconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1951)

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

néphropathie tubulaire chronique

dysautonomie diabétique l.f.

diabetic dysautonomia

Dysfonctionnement fréquent du système neurovégétatif au cours du diabète.
Sont ainsi décrits les troubles suivants :
- digestifs, principalement l'entéropathie diabétique avec diarrhée motrice et rarement malabsorption, la gastroparésie, l'atonie vésiculaire et la dyskinésie œsophagienne ;
- circulatoires, dominés par l'hypotension orthostatique, mais comportant aussi des dénervations cardiaques pouvant entraîner des morts subites et une tachycardie permanente, qui n'est pas rare ;
- moteurs oculaires intrinsèques, réalisant parfois un véritable syndrome d'Argyll-Robertson ;
-sudoraux, avec anhydrose ou hypersudation parfois soudaines, intenses et inadaptées, piloérectiles ;
- vésicaux, très fréquents (incontinence surtout) ;
- génitaux, à type d'impuissance, d'éjaculation rétrograde et de troubles sensitifs testiculaires.

neuropathies diabétiques l.f.p.

diabetic neuropathies

Atteinte des fibres nerveuses au cours du diabète par des lésions axonales prédominantes et/ou une démyélinisation secondaire, associées également à des lésions vasculaires de microangiopathie.
Cliniquement très polymorphes, elles peuvent se manifester par des tableaux de mononévrite ou mononévrite multiple (cruralgie, méralgie paresthésique du fémorocutané, entre autres), des syndromes d'amyotrophie proximale de la ceinture pelvienne, symétriques ou asymétriques (syndrome de Garland), des polynévrites sensitives très fréquentes, voire motrices ou sensitivo-motrices, des polyradiculonévrites plus rares, des neuropathies végétatives (dysautonomie diabétique) des atteintes des nerfs crâniens (IIIème et IVème paires oculomotrices, parfois dissociées. et sans déficit de la motricité intrinsèque, mais généralement douloureuses, Vème paire, une neuropathie optique est exceptionnelle.
Le diagnostic évoqué cliniquement est étayé par l'électrophysiologie, parfois par une biopsie nerveuse. L’augmentation de la protéinorachie est de règle.
Si moins de 5% des diabètes se compliquent d'une neuropathie grave, 20 à 30% s'accompagnent d'une neuropathie discrète à modérée et 50 à 100% ont des signes notamment électrophysiologiques de neuropathie latente.
Le traitement repose sur l'équilibration du diabète, parfois sur l'indication d'une insulinothérapie.

H. Garland, neurologue britannique (1955) ; L. Bruns, neurologue allemand (1890)

Garland (syndrome de), microangiopathie, cruralgie, méralgie paresthésique du nerf cutané fémoral latéral, amyotrophie, Garland (syndrome de), polynévrite, polyradiculonévrite, dysautonomie diabétique, protéinorachie

[H1, R1]

Édit. 2018

diagnostic pré-implantatoire l.m.

pre-implantation diagnosis

Examen génétique pratiqué sur les cellules d’un embryon obtenu par fécondation in vitro, au 2e ou 3e jour de vie.
L’analyse consiste, par hybridation in situ de fluorescence avec des sondes chromosomiques spécifiques, à tenter de reconnaître des trisomies 21, 18 ou 13, et surtout à identifier le chromosome sexuel X ou Y dans les maladies génétiques liées au sexe dont les gènes ne sont pas encore clonés, comme le syndrome de Lesch-Nyhan. Pour la recherche de maladie par déficit monogénique dont le gène est localisé, comme la mucoviscidose ou la myopathie de Duchenne, la séquence du chromosome qui contient le gène est amplifiée par biologie moléculaire puis reconnue comme normale ou non. Seuls les embryons sains sont transférés dans l’utérus de la mère. Plusieurs centaines d’enfants sont nés ainsi sans aucune malformation particulière recensée à ce jour.

M. Lesch, médecin cardiologue et W. L. Nyhan, pédiatre américains (1964)

Diamond (triade de) l.m.

Diamond’s triad

Association d'une mucinose prétibiale à une exophtalmie et à un hippocratisme digital.
Le syndrome de Diamond associe un myxoedème prétibial,une exophtalmie et un hippocratisme digital ou une ostéoarthropathie de Pierre-Marie, encore nommée acropathie thyroïdienne

M. T. Diamond, médecin interniste américain (1959)

mucinose prétibiale

diarrhée aigüe l.f.

acute diarrhea

Diarrhée d’installation brutale dont la durée d’évolution est inférieure à trois semaines.
On distingue schématiquement deux types cliniques de diarrhées aigües : la diarrhée hydrique ou hydro-électrolytique, principalement d’origine infectieuse ou médicamenteuse, et le syndrome dysentérique, d’origine infectieuse, qui traduit toujours une atteinte organique du rectocôlon.

Étym. gr. diarrhoê : écoulement

diarrhée de malabsorption l.f.

diarrhea of malabsorption

Syndrome caractérisé dans sa forme avancée par des signes coprologiques (selles graisseuses et mousseuses), caractérisant la stéatorrhée).
Il est responsable d’une atteinte de l’état général (amaigrissement, œdèmes).

Étym. gr. diarrhoê : écoulement

stéatorrhée

Di Ferrante (syndrome de) l.m.

Di Ferrante’s syndrome

Mucopolysaccharidose type VIII par déficit congénital en glucosamine 6 sulfatase, avec accumulation de kératan et d'héparane sulfate dans les tissus.
Syndrome autosomique récessif, dont le diagnostic prénatal est accessible par dosage de l'enzyme dans le liquide amniotique.

N. M. Di Ferrante, biochimiste américain (1975)

mucopolysaccharidose

dilatation aigüe de l'estomac l.f.

acute gastric dilatation

Distension considérable et brutale de l’estomac, à la fois aérique et liquidienne par hypersécrétion gastrique.
C’est un syndrome rare dont la reconnaissance doit être rapide. Il se manifeste souvent de façon soudaine par des vomissements fréquents et abondants, des douleurs épigastriques, un arrêt des gaz, un météorisme monstrueux, d'abord épigastrique, très souvent asymétrique. Il y a des signes de déshydratation extracellulaire et de choc hypovolémique
La radiographie sans préparation de l’abdomen confirme le diagnostic : large niveau liquide horizontal barrant transversalement l’abdomen et surmonté d’une énorme poche à air gastrique refoulant la coupole diaphragmatique.
S’agit-il d’un opéré récent, c’est essentiellement dans les suites d’une vagotomie tronculaire pour ulcère qu’elle peut survenir, en dépit du geste de dérivation gastro-intestinale associé. Elle était devenue exceptionnelle avec les techniques de vagotomie hypersélective. Elle peut survenir après toute intervention de chirurgie abdominale particulièrement gastrique, biliaire, voire gynécologique ou même thoracique (pneumonectomie) ou neurochirurgicale. La pratique de l’anesthésie avec intubation endotrachéale l’a fait disparaître de cette discipline, à l’exception d’un risque persistant d’insufflation d’air dans l’estomac lors d’une réanimation d’urgence. Dans tous ces cas la pose systématique ou secondaire d’une sonde d’aspiration nasogastrique jointe aux gestes de réanimation en sont la meilleure prévention ou le meilleur traitement.
La dilatation aigüe gastrique d’origine médicale peut être plus complexe dans son diagnostic (tableau clinique incomplet et progressif – 24 à 48 heures) et dans son traitement. Les circonstances favorisantes sont la dénutrition, le diabète, les maladies infectieuses, les affections nerveuses centrales, médullaires ou périphériques ou les affections psychiatriques. Il est difficile dans ce cas de faire la part de ce qui revient à la maladie elle-même ou aux médicaments administrés au malade (anxiolytiques, neuroleptiques, antidépresseurs). C’est dans ce type de dilatation aigüe gastrique qu’il importe de mettre en œuvre sans retard un traitement médical basé sur l’évacuation gastrique (sonde nasogastrique, voire tube de Faucher) et une réanimation hydro-électrolytique adaptée. Méconnue ou négligée la dilatation aigüe gastrique qui peut survenir après un simple repas trop copieux avec ingestion immodérée de boissons gazeuses peut entraîner la mort par choc hypovolémique ou même, en raison de la distension de l’organe, par nécrose ou perforation diastatique de la paroi de l’estomac.

dilatations des bronches (causes des) l.f.p.

bronchiectasis etiology

Affection habituellement acquise et parfois congénitale.
Les formes congénitales correspondent à des formes diffuses qu'elles soient observées au cours d'une mucoviscidose, d'une polykystose rénale, d'un déficit immunitaire humorale ou cellulaire, ou d'un syndrome du cil immobile.
Les formes acquises secondaires sont localisées ou diffuses.
Les formes diffuses sont le plus souvent la conséquence d'une bronchopneumopathie sévère de l'enfance, telle une coqueluche, une rougeole, surtout une infection à virus respiratoire syncytial ou à adénovirus.
Les bronchectasies localisées sont des séquelles d'une sténose bronchique par traumatisme, corps étranger, tuberculose, ou de lésions infectieuses telles qu'abcès, mycoses, aspergilloses bronchiques.
Les dilatations des bronches doivent être distinguées de la bronchite chronique où l'inflammation des bronches ne s'accompagne pas de dilatations

diméthylsulfoxyde n.m.

dimethylsulphoxide

Solvant polaire facilitant la mise en solution dans l'eau de substances normalement insolubles ou peu solubles.
Promoteur d'absorption, p. ex. de médicaments topiques, il agit par altération du stratum corneum dont il augmenterait l'effet réservoir grâce à son pouvoir liposolvant. Son utilisation est limitée par les irritations cutanées et les réactions allergiques qu'il provoque.
Utilisé comme dégraissant industriel dans l’industrie chimique et pharmaceutique, en médecine humaine ou vétérinaire pour congeler des cellules ou comme liniment d’entorses des animaux, pourrait être responsable en cas d’exposition massive ou répétée, d’encéphalopathies chroniques avec altération des fonctions cognitives, ralentissement psychomoteur, troubles de la dextérité, de la mémoire, de l’attention, et des fonctions exécutives.
Cette intoxication est prise en charge comme maladie professionnelle (tableau 84 du RG et 48 du RA) avec un délai de un an entre la fin de l’exposition et la première constatation des symptômes, sous réserve d’une durée d’exposition d’au moins 10 ans et de tests psychométriques confirmés par leur répétition six mois plus tard après au moins six mois sans exposition.
Pour les manifestations aiguës à type de syndrome ébrieux ou narcotique pouvant aller jusqu’au coma le délai de prise en charge est de 7 jours seulement.

Sigle DMSO

[E2, G4]

Édit. 2018

diplégie brachiale (syndrome de) l.m.

brachial diplegia syndrome

Syndrome médullaire cervical avec tétraparésie très nettement majorée aux membres supérieurs, par traumatisme cervical, particulièrement en hyper-extension souvent sans lésion osseuse décelable.
L'amélioration des troubles sous-lésionnels (motricité et sensibilité des membres inférieurs, sphincters) est habituelle. En revanche, l'atteinte des membres supérieurs persiste, posant le problème de la topographie lésionnelle : portion interne des tractus corticospinaux ou zones médianes de la substance grise centromédullaire.

R. C. Schneider, neurochirurgien américain (1954)

Étym. gr. dis : deux ; plêgê : coup

discordance n.f.

discordance

Syndrome pseudodémentiel caractérisé par une perte de concordance entre la pensée, l'affectivité, l'expression verbale et le comportement : "orchestre sans chef". (Terme introduit dans une perspective essentiellement descriptive par Ph. Chaslin).
L'auteur délimitait ainsi le groupe des "folies discordantes", équivalant "à peu près" à la démence précoce d'E. Kraepelin, et qu'il estimait provisoire.
En France, ce concept a été souvent différencié de celui de dissociation, considéré comme à la base du "groupe des schizophrénies" par E. Bleuler. Ce dernier reconnut qu'en fait, le terme de discordance évoquait le même désordre fondamental.
La discordance se traduit notamment par une mimique inadaptée, un maniérisme, une autonomie de l'expression verbale par rapport aux contenus idéatifs, des troubles sémantiques et syntaxiques, une ambivalence surtout affective, des mouvements stéréotypés parasitaires, la bizarrerie, voire l'impulsivité "gratuite" de certaines conduites.

P. Chaslin, psychiatre français (1912) ; E. Bleuler, psychiatre suisse (1911) ; E Kraepelin, aliéniste allemand (1893)

ataxie psychique, dissociation

dissection aortique l.f.

aortic dissection

Anévrisme disséquant de l'aorte, affection rare mais gravissime résultant d'une hémorragie intramurale en rapport avec le clivage longitudinal de la paroi aortique au sein de la média (tunique moyenne) du vaisseau.
Provoquée par l'hématome au sein d'une paroi artérielle fragilisée par une altération congénitale ou acquise de la média, la dissection se développe à partir d'une brèche de l'intima (porte d'entrée) et s'étend vers l'aval et, éventuellement, vers l'amont par progression hélicoïdale, sans jamais devenir totalement circonférentielle. Deux cylindres s'individualisent, d'où un aspect angiographique à double chenal. L'hypertension artérielle et le syndrome de Marfan (par dégénérescence kystique de la paroi) sont d'importants facteurs prédisposants. La rupture aortique au cours des premiers jours de l'évolution fait courir un risque mortel qui justifie l'intervention chirurgicale. La symptomatologie est dominée par la douleur intense, dorsale ou simulant l'infarctus du myocarde, mais migrant au cours de l'évolution. L'hypertension artérielle est habituelle, par contre un collapsus annonce le plus souvent la rupture de l'anévrisme entraînant un hémothorax, un hémopéricarde, un hémomédiastin ou un hémopéritoine. L'abolition d'un ou plusieurs pouls est un signe essentiel, de même que l'apparition soudaine d'un souffle diastolique.
La classification de De Bakey, entre autres, en trois types permet d'estimer les possibilités de traitement: type I, dissection étendue à l'aorte ascendante et au-delà ; type II, dissection limitée à l'aorte ascendante ; type III, dissection limitée à l'aorte descendante.

M. E. DeBakey, chirurgien américain (1965)

Étym. lat. dissectio : séparation comme après une coupure

anévrisme

dissection des artères cervicales et cérébrales l.f

Clivage de la paroi de l'artère au niveau de la média, par un hématome spontané ou traumatique, représentant environ 20% des causes des accidents ischémiques cérébraux avant 45 ans

Dans 90% des cas, ce sont les artères extra-crâniennes qui sont intéressées. La distinction en dissections traumatiques (par choc cervical ou mouvements inhabituels du cou) et spontanées est difficile car leur présentation est identique et les antécédents traumatiques sont inconstants ou douteux. L’hématome survient habituellement en zone de transition histologique (terminaison du bulbe) et peut ou non communiquer avec la lumière artérielle. Le diagnostic doit être envisagé en présence d’un syndrome de Claude Bernard-Horner, d’acouphènes, d’une atteinte des dernières paires crâniennes, d’une cécité monotronculaire ou encore devant la survenue d’accidents ischémiques cérébraux de mécanisme thromboembolique avec céphalées et cervicalgies, de sévérité très variable.
Les investigations complémentaires réalisées en urgence (échodoppler cervical et transcrânien, imagerie et angiographie par résonance magnétique : IRM et ARM), remplaçant le plus souvent l'artériographie conventionnelle, permettent la confirmation du diagnostic. Elles assurent une surveillance régulière, quelle que soit l'artère disséquée, et conduisent à la mise en œuvre d'un traitement le plus précoce possible.
Celui-ci n'est qu'exceptionnellement chirurgical, l'évolution anatomique étant le plus souvent favorable. Les anticoagulants ou antiagrégants plaquettaires sont appliqués durant les premières semaines, afin de prévenir la constitution d'un accident ischémique cérébral ou oculaire, qui s'installe généralement dans la semaine après les premières manifestations et en tout cas jusqu'au mois suivant.

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