microangiopathie rétinienne l.f.
microcéphalie avec choriorétinopathie récessive l.f.
microcephaly with chorioretinopathy recessive
Microcéphalie vraie associée à une choriorétinopathie et un retard mental.
L’affection est de transmission autosomique récessive (MIM 251270).
V. A. McKusick, pédiatre américain, membre de l'Académie de médecine (1966)
Étym. gr. mikros : petit ; kephalê : tête : chorion : membrane ; lat. rétina rétine (de rete : réseau)
Syn. pseudotoxoplasmose de McKusick
→ dystrophie choriorétinienne-microcéphalie
microcéphalie de Cordier-Saudax l.f.
J. Cordier, ophtalmologiste français. (1975) ; E. Saudax, ophtalmologiste français (1986)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. dystrophie choriorétinienne-microcéphalie
→ dystrophie choriorétinienne-microcéphalie
microcéphalie-dystrophie choriorétinienne l.f.
microcephaly-dystrophy chorioretinal
syndrome microcéphalie-fente palatine-pigmentations rétiniennes l.m.
microcephaly-cleft palate-retinal pigmentation syndrome
F. Halal, pédiatre et généticien canadien (1983)
[Q2,H1,P2,P3,,O1]
Édit. 2018
microcornée et choriorétino-vitréopathie l.f.
microcornea and vitreoretinochoroidopathy
Dysgénésie de la partie antérieure du globe (cornée et trabéculum) donnant secondairement une dystrophie choriorétinovitréenne, une cataracte et un glaucome.
Étym. gr. mikros : petit ; lat. corneus : corné ; gr. chorion : membrane ; lat. retina, rétine (de rete filet, réseau)
→ choriorétinovitréenne hérédodystrophie, microcornée, glaucome et cataracte
microphtalmie avec hypermétropie dégénérescence rétinienne, macrophakie et anomalies dentaires l.f.
microphthalmia with hypermetropia, retinal degeneration, macrophakia and dental anomalies
Microphtalmie avec cornée de taille normale, forte hypermétropie, macrophakie, dégénérescence rétinienne et anomalies de l'émail dentaire.
Deux personnes sur les sept publiées ont un glaucome. L’affection est autosomique récessive (MIM 251700).
A. Franceschetti, ophtalmologiste suisse et H. Gernet, ophtalmologiste français (1965)
Étym. gr. mikros : petit ; ophtalmos : œil ; macros : grand ; phakos : lentille
microphtalmie, rétinite pigmentaire et glaucome l.f.
microphthalmia, pigmentary retinopathy, and glaucoma
Maladie caractérisée par l'association d'une microphtalmie, d'une rétinite pigmentaire et d'un glaucome.
Ce syndrome doit être revu car la famille princeps, originaire du Nord de la France, ne présente pas une microphtalmie, mais une microcornée avec un globe de taille normale et a été l'objet d'une autre publication. L’affection est autosomique dominante (MIM 157100).
P. Hermann ophtalmologiste français (1958)
Étym. gr. mikros : petit ; ophtalmos : œil ; glaucos : glauque, verdatre
→ hérédodystrophie choriorétinovitréenne, microcornée, glaucome et cataracte
Mietens-Weber (retard mental de type) l.m.
mental retardation syndrome, Mietens-Weber type
Syndrome de retard mental associé à des opacités cornéennes profondes dans le stroma, à un strabisme convergent et à un nystagmus horizontal et rotatoire.
Autres signes : retard de croissance, petite taille, nez étroit et pointu, raideur en flexion des coudes, luxation du radius et avant-bras court, clinodactylie. L’affection est autosomique récessive (MIM 249600).
C. Mietens et Helga Weber, pédiatres allemands (1966)
Millin (écarteur de) l.m.
Millin's retractor
Écarteur à trois branches spécialement conçu pour l'adénomectomie prostatique rétropubienne.
T. J. Millin, Sir, chirurgien urologue britannique (1890-1980)
modelage urétéral l.m.
ureteral tailoring
Régularisation chirurgicale du calibre d'un uretère.
Cette technique est surtout employée dans la chirurgie du méga-uretère ; elle comporte résections et sutures de la paroi urétérale ; elle est souvent réalisée pour permettre une bonne réimplantation urétérovésicale antireflux. Sa difficulté est le respect de la vascularisation urétérale.
Le modelage de certaines sténoses urétérales acquises peut être obtenu par la mise en place et le maintien prolongé d'une endoprothèse urétérale.
Étym. lat. modulari : modeler, régulariser ; gr. ouron : urine
modificateurs du flux salivaire l.m.p.
salivary secretion modifying agents
Médicaments capables de stimuler ou de diminuer la sécrétion des glandes salivaires.
Parmi les médicaments stimulants, on trouve des agents acétylcholinomimétiques : naturels comme la pilocarpine ou de synthèse, comme l’anétholtrithione.
Parmi les inhibiteurs : des antagonistes des récepteurs muscariniques, comme les alcaloïdes type atropine et différents produits de synthèse.
Moll (glande de) l.f.
Glande sudoripare de type apocrine sécrétant la partie lipidique du film lacrymal, située au bord libre de la paupière entre les follicules pilosébacés des cils auxquels elle est annexée
J. Moll, ophtalmologiste néerlandais (1832-1914)
Morquio de type non excréteur de kératosulfate (syndrome de) l.m.
Morquio’s syndrome, nonkeratosulfate-excreting type
Nanisme du tronc avec dysmorphie faciale, hyperlaxité ligamentaire, déformation des membres, opacités cornéennes fines du stroma, léger hypertélorisme.
Tous les signes du syndrome de Morquio sont présents mais sans excrétion de kératosulfate dans les urines.
La maladie est secondaire à une anomalie du métabolisme mucopolysaccharidique et il n’y a pas d'anomalie des fibroblastes. L’hérédité est autosomique récessive (MIM 252300).
V. A. McKusick, pédiatre généticien américain, membre de l'Académie de médecine (1960)
moule urétéral l.m.
ureteral clot
Caillot sanguin organisé, cylindrique, moulant la forme de l'uretère, dont la présence au sein d'une hématurie macroscopique signe son origine rénale ou urétérale.
mucine (érythème réticulé avec) l.m.
→ érythème réticulé avec mucinose
mucinose érythémateuse réticulée l.f.
→ érythème réticulé avec mucinose
mucinose prétibiale l.f.
pretibial myxoedema, localized myxoedema
Infiltration mucineuse en plaques ou nodules, parfois associée à un œdème important, apparaissant dans la région prétibiale, au cours d'une hyperthyroïdie par maladie de Basedow, surtout après traitement par antithyroïdiens de synthèse ou thyroïdectomie.
Syn. myxœdème circonscrit prétibial, myxœdème circonscrit des basedowiens, dermopathie basedowienne.
mucolipidose II l.f.
Affection récessive autosomique de la petite enfance, caractérisée surtout par un retard psychomoteur, une dysmorphie faciale pseudohurlérienne et des déformations osseuses, notamment thoraciques
Maladie métabolique par défaut enzymatique caractérisée par l'accumulation dans certains organes et tissus de mucopolysaccharides acides et de lipoglucides.
La maladie débute vers l'âge de 1 an : il existe un retard mental sévère, une chevelure abondante et un hirsutisme, une brachydactylie, une déformation thoracique, une luxation des hanches et parfois une hernie inguinale. Une exophtalmie, des opacités cornéennes peuvent être notées. Les lésions radiologiques sont proches de celles de la maladie de Hurler. Le décès survient entre trois et six ans, en état de décérébration ; la survie dépasse rarement 10 ans.
Un diagnostic prénatal est possible sur les dosages enzymatiques effectués à partir du liquide amniotique ou des villosités choriales. Mais il reste délicat par suite, principalement, de la persistance d’une faible activité symptomatique dans certains cas.
L'affection est lysosomique. Le gène touché (GNPTA), locus en 4q21-q23, est identique pour la ML2 et la ML3, il code pour la N-acétyl-glucosamine-1-phospho-transférase. L'affection est autosomique récessive.
Leroy a décrit l’affection sous le nom de « I-cell disease » en 1960 (I pour inclusion : maladie des cellules à inclusion)
J. G. Leroy, pédiatre et généticien belge et R. I. DeMars, médecin généticien américain (1967)
Étym. lat. mucus : gr. lipos : graisse
Syn. déficience en N-acétylglucosamine-1-phospho-transférase, Leroy-Demars (maladie de)
muscle ano-périnéal l.m.
musculus anoperinealis ; musculus rectourethralis inferior (TA)
anoperinealis ; recto-urethralis inferior
Syn. muscle recto-uréthral inférieur
→ muscles ano-recto-périnéaux.
muscle compresseur de l'urèthre l.m.
musculus compressor urethrae (TA)
compressor urethrae
Fibres les plus inférieures du muscle sphincter strié de l’urèthre qui ne passent pas derrière l’urèthre mais s’insèrent sur la paroi antérieure du vagin.
Elles ont, par leur disposition, un rôle de compression de l’urèthre.
muscle recto-périnéal l.m.
musculus rectoperinealis, musculus rectourethralis superior (TA)
rectoperinealis ; recto-urethralis superior
Syn. muscle recto-uréthral supérieur
→ muscles ano-recto-périnéaux.
muscle recto-uréthral inférieur l.m.
muscle recto-uréthral supérieur l.m.
muscle sphincter externe de l'urèthre l.m.
musculus sphincter urethrae externus (TA)
external urethral sphincter
Muscle strié qui, chez l’homme, entoure la portion membraneuse de l’urèthre et se prolonge en haut sur les faces antérieure et latérales de la prostate.
Sur l’urèthre membraneux ce muscle forme un anneau complet ; sur l’urèthre prostatique il se divise en deux demi-anneaux, l’un antérieur, l’autre postérieur plus développé ; ces deux plans musculaires sont constitués par des fibres transversales qui vont d’un bord à l’autre de la coque prostatique sur laquelle ils se fixent. Chez la femme, ce muscle entoure l’urèthre pelvien. Il crée l’occlusion de l’urèthre. Il est innervé par le nerf pudendal branche du plexus sacré.
Syn. anc. sphincter externe de l’urèthre, sphincter strié de l’urèthre