Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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tumeurs à cellules B matures, T matures, NK, histiocytaires, et maladie de Hodgkin (classification OMS juin 2016) l.m.et f. p.

2016 WHO classification of mature lymphoid, histiocytic, and dendritic neoplasms

Tumeurs regroupées dans la même catégorie, en se basant sur les propriétés fonctionnelles de leur contrepartie normale (phagocytose et/ou modification et présentation de l’antigène), plutôt que leur origine cellulaire.
La plupart proviennent d’un précurseur myéloïde commun, quelques cas sont d’origine mésenchymateuse (ex : sarcome à cellules folliculaires dendritiques et tumeur à cellules réticulaires fibroblastiques).
Indépendamment de leur origine myéloïde ou mésenchymateuse une partie de ces tumeurs est précédée ou associée à un lymphome folliculaire, une leucémie lymphoïde chronique B, un lymphome lymphoblastique B ou T, ou un lymphome T périphérique. Ces cas présentent les mêmes réarrangements IgVH, TCR, ou anomalies chromosomiques que les tumeurs lymphoïdes associées (et une partie présente également une mutation de BRAF) suggérant un processus de trans- différenciation. 
*Une astérisque à la suite de la catégorie signifie qu'elle a été soit modifiée soit ajoutée par rapport à la classification OMS 2008.
**Deux astérisques signifient qu’il s’agit d’une entité provisoire.
Hémopathies lymphoïdes à cellules B matures


IgG / A*
- sans autre spécificité (NOS)
- de type centro germinatif B *
- de type B activé *
Hémopathies lymphoïdes à cellules T matures et NK
- Papulose lymphomatoïde
- Lymphome à grandes cellules anaplasique cutané primitif
Lymphome de Hodgkin
- Lymphome de Hodgkin classique avec sclérose nodulaire
- Lymphome de Hodgkin classique à prédominance lymphocytaire
- Lymphome de Hodgkin classique de cellularité mixte
- Lymphome de Hodgkin classique à déplétion lymphocytaire
Maladies lympho-prolifératives post transplantation d’organes (PTLD)
Tumeurs à cellules histiocytaires et dendritiques
S. H. Swerdlow. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 2016 May; 127: 2375-2390.
WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues, IARC press, 2008.Cette traduction française émane du Laboratoire d’Hématologie du CHU d’Angers (Professeur Marc Zandecki)


S. H. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)

Turcot (syndrome de) l.m.

Turcot’s syndrome

Polypose intestinale avec manifestations extra-intestinales caractéristiques : gliomes (astrocytome, médulloblastome) qui peuvent donner des signes ophtalmologiques.
Elle se traduit par des douleurs abdominales, de la diarrhée, des hémorragies intestinales et rectales, un amaigrissement. Les polypes intestinaux sont multiples, de 20 à 100, pouvant dépasser 3 cm de diamètre, avec transformation maligne à partir de la seconde ou troisième décennie. Les gliomes cérébraux apparaissent à partir de la première décennie. Les signes neuro-ophtalmologiques sont liés aux tumeurs cérébrales : diplopie, ptosis, nystagmus, mydriase aréflexique. œdème papillaire et hyperplasie de l'épithélium pigmenté rétinien.
Plusieurs formes cliniques du syndrome de Turcot sont décrites : selon le type de tumeur cérébrale, l’une autosomique récessive avec cancer colorectal et glioblastome avant 20 ans, l’autre, autosomique dominante,  avec cancer colorectal, médulloblastome et manifestations en dehors de système nerveux central ; des formes associées à des lésions cutanées évoquant une neurofibromatose de type I ou à des lésions hématologiques malignes précoces.
Ce syndrome est considéré comme une variante du syndrome de Lynch. Il est dû à des mutations des gènes impliqués dans la réparation de l’ADN mésapparié par erreur lors de la réplication de l’ARN avant la division cellulaire (Mismatch repear genes) (MLH1 en 1q21.3, PMS2 en 7p22.2) et mutation du gène MSH6 (locus en 2p16.3) qui permet normalement la correction dans la répétition des microsatellites chromosomiques.

J. Turcot, chirurgien canadien (1959), H.T. Lynch, généticien américain (1966)

→ Lynch (syndrome de), appariement des bases, satellite, réparation de l'ADN, polypose adénomateuse familiale

tuyau d'un système respiratoire l m.

tube of a respiratory system, tubing

Tuyau d'un appareil d'anesthésie, d'inhalation ou de ventilation artificielle comportant un système dans lequel passe le mélange respiratoire.
Il s'agit bien souvent de tuyaux annelés ou armés afin qu'ils ne se coudent pas. On distingue le tuyau de sortie de l'appareil vers le patient, tuyau d'insufflation, et le tuyau de retour, tuyau expiratoire, qui ramène le mélange expiré par le patient vers l'appareil.
Dans les systèmes de ventilation spontanée, la branche inspiratoire est le tuyau de sortie de l'appareil.

Étym. du francique : thuta : tuyau

tuyauterie d'appareil d'anesthésie l.f.

anaesthesic machine gas piping

Ensemble des canalisations, y compris les raccordements, qui équipent l'intérieur d'un appareil d'anesthésie.
 
Schéma d’un système anesthésique en circuit fermé (le vaporisateur n’a pas été figuré) précisant la terminologie normalisée par l’AFNOR pour les tuyaux (vont de l’appareil au patient), les tubulures (sont à l’intérieur de l’appareil), les tubes flexibles (raccordent l’appareil à la prise murale) et la distribution en tubes rigides (de la centrale fournissant les gaz jusqu’aux prises murales). Pour un aspirateur mécanique le schéma est analogue, mais il y a une distribution d’air médical au lieu d’N2O.

tympanométrie n.f.

tympanometry

Mesure des variations de la compliance tympanoossiculaire en fonction de la modification de la pression de l’air dans le conduit auditif externe en utilisant un impédancemètre.
La tympanométrie est un examen de routine pratiqué en audiologie. La compliance du système tympanoossiculaire est étudiée lorsqu’on fait varier la pression dans le conduit auditif externe de 400 à +200 mm d’eau. Cette mesure a deux intérêts essentiels : dépister une rupture de la chaîne ossiculaire et évaluer la pression régnant dans la caisse du tympan. En cas de rupture de la chaîne ossiculaire, le tympanogramme a un aspect typique en « tour Eiffel ». Lors d’une otite séromuqueuse, le tympanogramme est plat. Cet examen ne peut pas être pratiqué en présence d’une perforation de la membrane tympanique.

Étym. gr. tumpanon : tambour ; metrum, du gr. metron : mesure

ulcère gastroduodénal (aspects psychopathologiques de l') l.m.

psychopathological approach of gastroduodenal ulcer

Actuellement, l’intervention de facteurs psychologiques dans la survenue de certaines poussées est complètement niée (ou abandonnée).
Bien qu’il n’y ait aucune évidence basée sur les faits, on peut encore parler d’ulcères de stress chez les patients hospitalisés en réanimation.
Les relations affectives de l'ulcéreux, aussi bien avec son monde intérieur qu'avec son entourage familial et social, sont singularisées par la présence d'un système adaptatif, l'oscillation entre l'expression de tendances actives et de tendances passives réceptives (F. Alexander). Selon la prédominance de l'un ou de l'autre pôle, ou le compromis qui s'est établi, on a pu décrire quatre types cliniques principaux (équilibré, hyperactif et indépendant, passif et dépendant, instable), avec des formes de passage.
Des corrélations ont été observées entre le niveau sécrétoire gastrique et l'aspect psychologique du patient : hypersécrétion chez l'hyperactif, p. ex.

S. Bonfils, gastroentérologue français (1984)

Étym. lat. ulcus : ulcère

→ ulcère

urée n.f.

urea

Diamide de l'acide carbonique, ou carbamide. H2N-CO-NH2, produit ultime du catabolisme azoté des acides aminés.
C'est une substance non toxique, incolore et inodore, qui cristallise dans le système quadratique. Elle est très soluble dans l'eau et très diffusible. Elle se transforme en carbonate d'ammonium par ébullition prolongée avec l'eau ou sous l'influence de l'uréase. Par chauffage au-delà du point de fusion, elle donne le biuret. L'acide nitreux, les hypochlorites et les hypobromites décomposent l'urée en azote, gaz carbonique et eau.
L'urée est synthétisée dans le foie à partir de l'ammoniac. Le dosage de l'urée se fait par action de l'uréase (mesure colorimétrique de l'ammoniac libéré), ou par réaction colorimétrique avec la diacétylmonoxime.
La concentration plasmatique d’urée chez le sujet normal adulte est de  2,5 à 7,5 mmol/L. Elle est plus faible chez l’enfant. L’urée est éliminée par le rein (clairance : 65 à 100 mL/minute). La quantité excrétée reflète les apports protidiques alimentaires et l'importance du catabolisme protidique. Ses dérivés de substitution de l'hydrogène sont les uréines ; ses produits de condensation sont les uréides (barbituriques). L'urée a des propriétés diurétiques.

→ uréogénèse

urétérostomie cutanée transintestinale l.f.

trans-intestinal cutaneous ureterostomy, Bricker's procedure

Mode de dérivation urinaire externe abouchant les uretères dans un segment intestinal (iléal ou colique) isolé, lui-même abouché à la peau.
L'interposition d'un segment intestinal, dans la majorité des cas iléal (opération de Bricker), parfois sigmoïdien, a pour but la réduction à un seul orifice de la stomie cutanée ainsi plus facilement appareillable et mieux supportée par le malade, une meilleure protection contre l'infection, l'inutilité de sondes urétérales à demeure et donc une meilleure préservation de la fonction rénale, tous éléments de progrès par rapport à l'urétérostomie cutanée simple. Cette dérivation donne lieu à un écoulement continu des urines vers l'extérieur sauf dans le cas où un système de continence est chirurgicalement confectionné.

E.M. Bricker, chirurgien américain (1950)

→ Bricker (opération de), conduit colique, dérivation urinaire, dérivation urinaire continente, urétérostomie cutanée, urétérostomie cutanée transiléale

urination n.f.

urination

Miction active de déroulement normal, complète, chez un sujet éveillé, conscient, mais incapable d'endiguer le flot d'urine.
Elle peut survenir spontanément ou à l'occasion de paroxysmes émotionnels (frayeur, colère, orgasme, fou-rire). Elle est en rapport avec les centres mictionnels du système limbique. Elle peut faire partie des signes cliniques d'un syndrome frontal.

Étym. lat. urina (urine)

→ urine, instabilité uréthrale, instabilité vésicale, impériosité urinaire, frontal (syndrome), limbique (système)

urothélium n.m.

urothelium

Épithélium de revêtement du système excréto-urinaire, depuis la région pyélocalicielle rénale jusqu’à l’urètre, de type pavimenteux stratifé dit transitionnel ou urothélial.
Il est pourvu de propriétés d’une part d’extension et de déformation, lui permettant, notamment au niveau de la vessie, de s’adapter aux phases de vidange et de remplissage et d’autre part d’imperméabilité réalisant une barrière hématotissulaire. Il peut donner naissance à des affections ou à des tumeurs spécifiques dites excréto-urinaires.

Étym. gr. ouron : urine ; thêlê : mamelon (« épithélium » a été à l’origine appliqué à la pellicule qui recouvrait le mamelon du sein)

Syn. épithélium excréto-urinaire, épithélium transitionnel

→ cancer urothélial

uvéoméningite l.f.

uveo-meningitic syndrome

Ensemble d’affections qui associent des lésions oculaires de nature inflammatoire réalisant une uvéite et des lésions du système nerveux traduites par une méningo-encéphalite subaiguë ou chronique.
Il s’agit en particulier de la maladie de Harada et de la maladie de Vogt-Koyanagi (qui comporte en plus une surdité, un vitiligo et un blanchissement des cils).

A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1906) ; E. Harada, ophtalmologiste japonais (1926) ; Y. Koyanagi, ophtalmologiste japonais (1929) ; H. Behçet, dermatologiste turc (1937)

→ uvéite, méningo-encéphalite, Harada (maladie de), Vogt-Koyanagi (syndrome de), Behçet (maladie de)

vagotonie n.f.

vagotonia

Manifestations d’une sensibilité particulière au système parasympathique, régi par le vague, caractérisées par une bradycardie, un myosis, une tendance aux syncopes et à l’anxiété, une hypersalivation, une transpiration des extrêmités, une hyperchlorhydrie, une constipation spasmodique.
Son origine est constitutionnelle.

Étym. gr. tonos : ressort

Syn. parasympathicotonie

→ vague (nerf), parasympathique (système nerveux autonome)

vaisseau lymphatique l.m.

vas lymphaticum (TA)

lymphatic vessel

Structure vasculaire qui véhicule la lymphe.
Les capillaires lymphatiques convergent pour former progressivement des vaisseaux de grand diamètre, les canaux lymphatiques droit et gauche (dit canal thoracique), qui se jettent dans le système veineux. Les vaisseaux lymphatiques ont une structure qui rappelle celle des veines de même diamètre, mais avec des différences essentielles ; absence d’érythrocytes dans la lumière occupée par un matériel amorphe, protéines précipitées par la fixation, cytoplasme endothélial plus fin, membranes basales absentes ou fragmentaires, absence de péricyte. Des filaments d’ancrage collagène relient l’endothélium aux tissus de soutien avoisinants.

[A1]

Édit. 2019

Valsalva (rapport de) l.m.

Valsalva’s ratio

Rapport entre les fréquences cardiaques pendant l'épreuve de Valsalva (bradycardie) et juste après (tachycardie compensatoire).
Ce rapport permet d'évaluer la réactivité du système nerveux autonome. Il n'a évidemment pu être envisagé à l’époque de Valsalva : on ne peut mesurer la fréquence sur de si courtes durées que sur l'électrocardiogramme. La période (inverse de la fréquence) se mesure avec précision sur l'intervalle RR. Le rapport de Valsalva devient ainsi :
Rv = RR le plus long/ RR le plus court qui doit être supérieur à 1,10.

A.M. Valsalva, anatomiste italien (1666-1723)

→ Valsalva (manoeuvre de), période, système nerveux autonome

valve atrio-ventriculaire droite l.f.

valva atrioventricularis sinistra ; valva mitralis (TA)

tricuspid valve ; right atrioventricular valve

Système valvulaire annexé à l’orifice atrio-ventriculaire droit.
Il est divisé par trois incisures en trois cuspides, antérieure, septale et postérieure, qui répondent aux trois parois du ventricule droit.

Syn. anc. valvule tricuspide ; valvule triglogine

valve atrio-ventriculaire gauhe l.f.

valva atrioventricularis dextra ; valva tricuspidalis (TA)

mitral valve ; left atrioventricular valve

Système valvulaire annexé à l’orifice atrio-ventriculaire gauche.
Il est divisé par deux incisures en deux cuspides, antérieure et postérieure, qui répondent aux deux parois du ventricule gauche.

Syn. anc. valvule mitrale ; valvule bicuspide

van't Hoff-Arrhenius (loi de) l.f.

van’t Hoff-Arrhenius law

Loi selon laquelle la production calorique d'un système chimique et donc d'un être vivant, augmente lorsque la température interne s'élève.
D'où la loi empirique, dite du Q10 : très grossièrement, la quantité de chaleur produite, Q, double lorsque la température s'élève de 10°C.
Cette loi se vérifie bien chez les pœcilothermes ; elle est d'application plus difficile chez les homéothermes du fait de la régulation thermique. Mais elle joue chez les malades fébriles : lorsque la température augmente de 1°C la production calorique, donc le métabolisme, augmente de 9,5% environ. Comme la nutrition n'apporte en général pas une quantité suffisante d'énergie chez les malades fébriles, ils puisent dans leurs réserves et deviennent cachectiques si la situation se prolonge. Il est donc nécessaire d'augmenter la ration calorique pour, sinon compenser, du moins atténuer les effets de la fièvre, quelle qu'en soit la cause.

J.H. van’t Hoff Jr, chimiste néerlandais, prix Nobel de chimie en 1901 (1852-1911) ; S.A. Arrhenius, chimiste suédois, prix Nobel de chimie en 1903 (1859-1927)

→ loi du Q10, pœcilotherme, homéotherme, thermogenèse

[C2]

Édit. 2020

varicelle (complications neurologiques de la) l.f.p.

neurological complications of varicella

Complications diverses à type de méningoencéphalite, cérébellite, myélite ascendante ou transverse, polyneuropathie ou encéphalopathie du syndrome de Reye.
Le virus de la varicelle et du zona a un tropisme neurologique. A partir d’une vésicule cutanée, le virus, par un nerf sensitif, peut rejoindre un ganglion spinal dorsal et y demeurer latent, ou se réactiver des décennies plus tard pour donner un zona, notamment à l’occasion d’un fléchissement de l’immunité.
Il peut aussi, très rarement (un cas sur 2000 environ,  être à l’origine de complications neurologiques par le biais d’une vascularite du système nerveux central. Il s’agit en général d’une méningo-encéphalite, exceptionnellement d’une cérébellite aiguë, d’une hémiparésie, ou hémiplégie, d’une myélite ascendante et transverse, d’une névrite périphérique, d’une paralysie faciale, d’atteintes oculaires…
La forme encéphalitique est souvent brutale, avec convulsions, troubles de la vigilance, inconstamment fièvre. Une pléiocytose du LCR est possible. La cérébellite est moins aigüe, comportant surtout ataxie, céphalées, vomissements et rarement troubles de la vigilance, signes méningés et élévation thermique.
Le pronostic est fonction, notamment, des autres localisations infectieuses, pneumoniques en particulier, mais il reste réservé dans la forme encéphalitique. Les médicaments  antiviraux sont efficaces.

R. D. K. Reye, anatomopathologiste australien (1963)

Étym. diminutif de variole

→ varicelle, méningoencéphalite, myélite, polyneuropathie, Reye (syndrome de), vaccin varicelle, cérébellite

[D1, H1]

Édit. 2020

varicocèle n.m. ou f.

varicocele

Dilatation variqueuse des veines du cordon spermatique, alimentée par la colonne de sang refluant de la veine spermatique.
Le varicocèle est pratiquement toujours à gauche, en raison de la disposition anatomique particulière de la veine spermatique qui, à gauche, se jette à plein canal et à angle droit dans la veine rénale. Cette anomalie fréquente (atteignant 10 à 12% des hommes) apparaît généralement à la puberté et peut gêner la croissance du testicule et sa fonction de spermatogénèse, d’où une possibilité de stérilité. Son traitement peut être chirurgical ou radio-interventionnel (embolisation).
Cette dilatation peut être également secondaire à une hypertension du système veineux spermatique ou du réseau veineux situé en amont, la cause la plus fréquente  étant un thrombus cancéreux provenant du rein. Lorsque le varicocèle survient chez l'adulte à droite, il doit faire évoquer l'existence d'une tumeur maligne du rein. Chez la femme, il peut exister une semblable dilatation variqueuse de la veine ovarienne.

Étym. lat. varix : varice ; gr. kêlê : tumeur

→ varicocèle (cure chirurgicale), varicocèle (embolisation)

[K4, M2, M3, B4]

Édit. 2020

vasculopathie rétinienne et leucodystrophie cérébrale l.f.

retinal vasculopathy, with cerebral leukodystrophy

Affection dégénérative du système nerveux central associée à une vasculopathie rétinienne.
L'analyse histopathologique a montré qu'il s'agissait d'une nécrose de la matière blanche sans vascularite.
Il existe une baisse progessive de la vision, une fatigue et des douleurs des membres inférieurs avec une hyperréflexie. Au  fond d'œil,  exsudats, hémorragies et rupture de la barrière rétinienne en angiographie.
L’affection est autosomique dominante (MIM 192315).

M. G. Grand, ophtalmologiste américain (1988)

Étym. lat. vasculum : petit vase (de vas : vaisseau) ; gr. pathê : maladie

[P1, H1, Q2]

Édit. 2020

vasoconstriction n.f.

vasoconstriction

Diminution de calibre d’un vaisseau sanguin par contraction des fibres musculaires présentes dans sa paroi, à l'origine d'une diminution de son débit.
Le système nerveux sympathique joue un rôle majeur dans la vasoconstriction, par le biais de la noradrénaline qui se fixe sur les récepteurs alpha. L'adrénaline libérée dans la circulation sanguine par la glande médullosurrénale renforce les effets de la noradrénaline sur ces récepteurs. L'hormone antidiurétique (ADH, ou vasopressine), l'angiotensine II provoquent également une vasoconstriction, de même que des facteurs locaux intrinsèques au vaisseau.

Étym. lat. vas : vaisseau; constrictio : resserrement.

→ vasoconstricteur

[K4, G3, G5, C2]

Édit. 2020

vasoconstriction des vaisseaux pulmonaires l.f.

pulmonary vasoconstriction

Réduction du calibre des vaisseaux pulmonaires sous la dépendance pour les deux tiers de la pression partielle alvéolaire de l'oxygène (PAO2) et pour un tiers de la pression partielle artérielle de l'oxygène (PaO2).
Les vaisseaux pulmonaires ne sont pas soumis au système nerveux végétatif : c'est l'hypoxie qui entraîne leur vasoconstriction. Cette dernière apparaît pour des PAO2 inférieures à 100 mm de Hg, et est marquée pour une PAO2 inférieure à 70 mm de Hg. Cependant le débit sanguin ne disparaît jamais.
Les zones alvéolaires hypoxiques étant moins perfusées, la redistribution se fait vers les zones bien ventilées, ce qui limite la chute de la PaO2.

→ pression partielle, pression partielle des gaz du sang

[K4, C2, K1, K2]

Édit. 2020

vasoplégie n.f.

vasoplegia, vasoplegy

État de dilatation permanente des artérioles par paralysie de leurs fibres musculaires pariétales.
La vasoplégie est caractéristique du choc septique, mais peut s’observer lors des chocs cardiogènes ou hypovolémiques et dans les hypoxies tissulaires sévères.
Elle s’explique par une production locale importante d'oxyde nitrique, un déficit en vasopressine circulante secondaire à un épuisement des stocks hypophysaires et une dysfonction du système nerveux autonome.
Elle entraîne un effondrement de la résistance vasculaire périphérique, d’où une hypotension artérielle systolo-diastolique par augmentation du contenant par rapport au contenu, nécessitant des mesures de réanimation énergiques et rapides.

→ résistance vasculaire périphérique, choc septique, choc cardiogénique

[ G1, K4]

Édit. 2020

Vater (ampoule de) l.f.

Vater ampulla

Partie terminale dilatée des conduits biliaire (anciennement canal cholédoque) et pancréatique (anciennement canal de Wirsung) réunis avant leur abouchement dans la deuxième portion du duodénum, au niveau de la grande caroncule.
De nombreuses variantes anatomiques de l'ampoule de Vater existent avec, en particulier, un abouchement séparé des deux conduits dans le  duodénum, sans véritable "ampoule" commune.
Le terme plus large de "système vatérien" est parfois employé, incluant la grande caroncule et le sphincter musculaire d'Oddi.

A. Vater, anatomiste allemand (1720)

→ conduit biliaire, conduit pancréatique, duodénum, grande caroncule

[A1, L1]

Édit. 2020

VEGF-D sigle angl. pour Vascular Endothelial Growth Factor D

Facteur de croissance de l’endothélium vasculaire nécessaire au développement du système vasculaire lymphatique entourant les bronchioles.

→ facteur de croissance de l'endothélium vasculaire

[C1, C2, K4, K1]

Édit. 2020

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