neuropiline n.f.
neuropilin
Glycoprotéines transmembranaires exprimées principalement à la surface des neurones qui sont des récepteurs des sémaphorines responsables du positionnement des axones durant le développement du système nerveux.Il existe deux isoformes appelées neuropilines 1 et 2 (NPL1 et NPL2), qui possèdent des caractéristiques structurales et fonctionnelles similaires. Elles servent également de co-récepteur pour le facteur de croissance des cellules endothéliales vasculaires (Vascular Endothelial Growth Factor) et jouent ainsi un rôle dans l’angiogenèse. La compétition entre ces deux ligands explique l’inhibition du développement des tumeurs et de la dissémination de métastases par les sémaphorines du fait de leur effet antiangiogénique.
Elles sont, enfin, exprimées sur les cellules immunitaires et paraissent réguler la réponse immune.
Sigle NRP
→ sémaphorine, facteurs de croissance de l'endothélium vasculaire
[C1,C3,F3,H1]
Édit. 2018
ça n.m.
Terme introduit en psychanalyse par G. Groddeck pour rendre compte de l'enracinement pulsionnel dans le corps, et repris par S. Freud en 1923 dans sa deuxième topique.
Le ça recouvre un territoire un peu moins étendu que l'inconscient de la première topique (le moi et le surmoi sont en partie inconscients). Il est la partie impénétrable de l'être, où s'opposent dialectiquement pulsion de vie et pulsion de mort. Mais, comme le système inconscient, il est régi par des lois qui sont celles du processus primaire, du principe de plaisir. On n'y trouve ni contradiction, ni négation, ni distinction de valeurs.
La séparation du ça et du moi est moins tranchée que celle de l'inconscient et du conscient de la première topique. Génétiquement, le ça est premier, les autres instances se différenciant de lui peu à peu sous l'influence du monde extérieur. Aussi est-il un enjeu, un espace à conquérir, par le travail de la civilisation d'une part (qui soumet toujours plus les hommes au diktat de la raison), par celui de l'analyse de l'autre (pour qu'advienne le "Ich [moi] là où était le "Es"[ça]).
G. Groddeck, psychothérapeute allemand (1923)
[H3]
caféine n.f.
caffein
Triméthyl-1-3-7-xanthine, base xanthique dépourvue de propriétés alcalines, extraite du café, du thé, de la cola et du maté, présente dans de nombreuses boissons largement utilisées.
Son principal effet pharmacologique est la stimulation du système nerveux central. Elle fut classiquement associée à divers principes actifs. Son effet dopant est bien connu, mais on tolère sa consommation en sport si la teneur urinaire ne dépasse pas 12 mg/mL. Son pouvoir inhibiteur des phosphodiestérases des nucléotides cycliques la fait utiliser en cosmétologie dans un but amincissant (contre les surcharges adipeuses).
Étym. café
Syn. théine
[C1,G3]
calorimètre n.m.
calorimeter
Appareil permettant de mesurer la quantité de chaleur dégagée ou absorbée par un système placé dans un espace clos, généralement grâce à l'échauffement d'un fluide qui circule dans ou autour de l'enceinte.
Utilisé en biochimie notamment pour mesurer l'énergie calorique apportée par les différents aliments.
Le calorimètre d'Atwater est adapté à la taille d'un Homme ou d'un animal.
W. O. Atwater, chimiste américain (1844-1907)
Étym. lat. calor : chaleur ; gr : metron : mesure
[B3]
calorimétrie directe l.f.
direct calorimetry
Mesure directe de l'énergie calorique absorbée ou dissipée par un système.
Elle nécessite l'isolement de l'objet ou de l'être étudié dans une enceinte adiabatique. Très utilisée pour les mesures scientifiques sur des corps matériels, la calorimétrie directe est peu enployée en biologie, mais Hirn (1857) l'a utilisée en physiologie du travail.
G-A. Hirn, physicien français (1868)
→ calorie, chaleur (quantité de), Hirn (guérite de)
[B1,C2]
tympanoplastie n.f.
tympanoplasty
Opération chirurgicale consistant à reconstruire la caisse du tympan en intervenant sur le système tympano-ossiculaire.
Si l’intervention n’intéresse que la membrane du tympan ou la chaîne ossiculaire, elle est appelée myringoplastie ou ossiculoplastie. Plusieurs classifications ont été proposées pour identifier le type de reconstruction.
H. L. Wullstein, otorhinolaryngologiste allemand (1952)
→ myringoplastie, ossiculoplastie, tympanoplastie en technique fermée
cabine audiométrique l.f.
soundproof booth
Cabine insonorisée permettant d’isoler un patient du bruit extérieur afin de diminuer le bruit de fond ambiant.
L’exploration fonctionnelle du système auditif impose sa réalisation en cabine audiométrique. En effet tout son parasite, tel que le bruit de fond ambiant, induit un effet de masque qui augmente faussement le seuil auditif du sujet testé. La détermination exacte du seuil de perception doit se faire dans le silence.
[P1]
caméra à scintillations l.f.
scintillation camera, Anger camera
Dispositif destiné à effectuer l'image de la fixation dans les tissus d'un élément radioactif préalablement introduit dans l'organisme ; il enregistre, sans déplacement mécanique, les photons α issus des différentes parties du champ exploré.
Pour effectuer des images médicales in vivo à partir de radioéléments administrés, une caméra se compose :
1) d'un collimateur constitué par une grille ou un sténopé ;
2) d'un cristal à scintillations (c'est-à-dire transparent à son propre rayonnement de fluorescence) de grande surface (pouvant dépasser 40 x 50 cm) et de faible épaisseur, en général en iodure de sodium activé par du thallium ;
3) d'un réseau de photomultiplicateurs dont les tensions de sortie sont agencées de façon à fournir les coordonnées de chacun des points où se produit une scintillation dans le cristal.
Les données obtenues étaient autrefois adressées directement sous forme analogique à un oscilloscope dont on photographiait l'écran; elles sont actuellement envoyées sous forme numérique à un système de traitement informatique avant de parvenir à un reprographe sur film photographique ou sur papier. Une caméra possède une ou plusieurs têtes de détection qui, montées sur un support mobile tournant autour du patient, permettent, en multipliant les projections, de reconstruire des coupes tomographiques.
H. O. Anger, physicien américain (1958)
Syn. gammacaméra
→ tomocaméra, tomoscintigraphie, photon
[B2,B3]
canal biliaire interlobulaire l.m.
interlobular bile duct
Structure du système de drainage biliaire parasynthétique cheminant dans l'espace porte, avec une branche de la veine porte et de l'artère hépatique et faisant suite au ductule ou cholangiole.
[A1,L1]
Édit. 2015
PCDH19 gene l.m. sigle angl. pour protocadherin 19
Gène situé en Xq22.1, codant la The PCDH19- encoded protein is a protocadherin, a neuronal adhesion protein that plays an important role in early development of the central nervous system. protocadhérine, protéine d'adhésion neuronale qui joue un rôle important dans le développement précoce du système nerveux central.
Le chromosome Y mâle serait capable de compenser les mutations du gène dans le chromosome X, alors que le deuxième chromosome X femelle ne le peut pas.
Ce gène a été impliqué dans divers tableaux épileptiques, dont l’encephalopathie épileptique infantile précoce (Early infantile epileptic encephalopathy 9) une forme d’épilepsie sensible à la fièvre débutant la première année de vie ayant certaines similitudes avec le syndrome de Dravet dans certains cas: le début avant 1 an, le développement psychomoteur normal au début de l’épilepsie, l’existence de crises en série, l’installation de troubles cognitifs et du comportement, le caractère sévère de l’épilepsie. Cependant, avec les progrès dans la description de l’épilepsie liée aux mutations de PCDH19, des différences notables ont été soulignées qui permettent de différencier les patients des porteurs d’un syndrome de Dravet typique :
- les états de mal sont rares, il s’agit avant tout de séries de crises brèves,
- les crises sont très différentes ; il s’agit de crises focales cyanosantes, impliquant surtout les régions antérieures,
- la sensibilité à la fièvre est moindre,
- Il peut exister une authentique régression autistique après les orages de crises.
En cas de syndrome de Dravet chez une fille, sans anomalie de SCN1A, la recherche de mutation de PCDH19 peut donc être proposée.
Syn. EFMR, EIEE9
→ Dravet (syndrome de), encéphalopathie infantile épileptique précoce
[H1,O1,O6,Q2]
Édit. 2017
syndrome inflammatoire de reconstitution immune l.m.
immune restoration inflammatory (IRIS)
Syndrome de restauration immunitaire défini comme une réaction inflammatoire paradoxale caractérisée par une reprise de la fièvre et une augmentation du volume des nœuds (ganglions) lymphatiques chez un patient infecté par le VIH et traité pour une infection opportuniste.
Survenant pendant la phase de reprise de fonction du système immunitaire sous l’influence du traitement antirétroviral, en moyenne 60 jours après l’introduction de celui-ci, la réaction inflammatoire peut toucher différents organes et systèmes : le foie, le pancréas, les poumons, les ganglions lymphatiques, les yeux, le tube digestif, la peau, les os et le rein. L’atteinte rénale rare se manifeste par une insuffisance rénale aiguë avec conservation de la diurèse.
La prévalence de ce syndrome chez les patients VIH + présentant des infections opportunistes varie entre 15 et 45 %.
para-ostéoarthropathie neurogène l.f.
heterotopic ossification
Excroissance osseuse exubérante se développant, à partir du muscle, autour des articulations des patients porteurs de lésions du système nerveux central conduisant à des handicaps sévères
Sigle POAN
→ para-ostéo-arthropathie, para-ostéo-arthopathie neurogène
[H1,I2]
Édit. 2018
protéine mTOR acr. angl. pour mammalian Target Of Rapamycine ou mechanistic Target Of Rapamycine
mTOR
Protéine kinase intracellulaire impliquée dans de nombreuses voies de signalisation.
Elle est activée par phosphorylation par la protéine kinase AKT et est elle-même capable de phosphoryler de nombreuses autres protéines intracellulaires. Elle joue un rôle majeur dans la prolifération et la survie cellulaire mais aussi dans la régulation de voies métaboliques et du système immunitaire.
[C1,C3,F1]
Édit. 2018
POEMS (syndrome) sigle angl. pour polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, myonoclonal protein,skin changes
Syndrome de cause inconnue, défini par la présence d'une neuropathie périphérique, une anomalie des plasmocytes et d'autres manifestations paranéoplasiques, les plus fréquentes d'entre elles étant l'organomégalie, l'endocrinopathie, les altérations cutanées, un papilloedème, un oedème, des épanchements, une ascite et une thrombocytose.
Le pic d'incidence du syndrome POEMS se situe entre la 5ème et la 6ème décennie ; sa prévalence est inconnue. Il n'est pas nécessaire d'avoir tous les signes du syndrome pour en faire le diagnostic. Tous les patients auront au moins une lésion osseuse sclérosante ou une maladie de Castleman coexistante.
La neuropathie est constante, souvent révélatrice, sensitivo-motrice et symétrique épargnant les nerfs crâniens et le système nerveux autonome, avec hyperprotéinorachie sans réaction cellulaire. Elle peut s’accompagner d’un œdème papillaire au fond d'œi. Le résultat de la biopsie neuro-musculaire n'est pas spécifique. Le syndrome POEMS est fréquemment confondu avec une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique ce qui est regrettable car les thérapeutiques efficaces pour l’une ne le sont pas pour l’autre. L'organomégalie concerne la rate, les noeuds lymphatiques et le foie. L'histologie hépatique est en général normale.
L'endocrinopathie a une expression variable : gynécomastie, aménorrhée, hyperprolactinémie, hyperœstrogénie ; hypothyroïdie ; diabète.
Les bases du traitement incluent une radiothérapie, des corticoïdes et des agents alkylants, comprenant une chimiothérapie à forte dose avec transplantation des cellules sanguines souches circulantes.
Syn. syndrome de Crow-Fukase, syndrome de Takatsuki, PEP syndrome ( polyneuropathy endocrinopathy plasma cell dyscrasia), Shimpo syndrome
→ Castelman (maladie de), neuropathie périphérique
espace subarachnoidien l.m.
spatium subarachnoideum, spatium leptomeningeum (TA)
subarachnoid space, leptomeningeal space
Espace situé entre la pie mère et le feuillet viscéral de l’arachnoide.
Parcouru par le liquide cérébrospinal, il entoure de toute part le système nerveux central et présente des espaces plus étendus confluents ou citernes.
Syn. espace sous arachnoïdien, espace arachnoïdien
[A1,A5]
Édit. 2018
histiocytose langerhansienne l.f.
histiocytosis X, Langerhans cell-histiocytosis, Langerhans cell granulomatosis, Langerhans histiocytosis
Prolifération d’agressivité variable, des cellules de Langerhans pouvant toucher un ou plusieurs organes notamment la peau, les muqueuses, mais également l'os, le poumon et le système nerveux central.
Les cellules de Langerhans de nature histiocytaire, appartiennent à la lignée des cellules dendritiques, jouant un rôle accessoire dans l’immunité cellulaire et siégeant dans de nombreux tissus, organes et muqueuses. L'étude histologique découvre la présence d'un infiltrat de cellules d'aspect histiocytaire dont le caractère langerhansien est attesté par l'examen immunohistochimique (qui montre qu'il s'agit de cellules CD1α et CD207 positives) et par la microscopie électronique (qui révèle la présence dans le cytoplasme de granules de Birbeck, encore appelés corps X, de nature et d’origine mal connue). Dans 57 % des cas d'histiocytose, on met en évidence une mutation du BRAF V600E.
La biologie moléculaire a précisé que les histiocytoses langerhansiennes sont monoclonales. Il en existe plusieurs formes :
- la maladie de Letterer-Siwe qui apparaît chez l’enfant de façon d’autant plus sévère que celui-ci est plus jeune. Elle associe des lésions cutanéo-muqueuses (papules croûteuses des plis, éruption purpurique pouvant atteindre les paupiéres), osseuses, ganglionnaires, hépatospléniques, pulmonaires, à une exophtalmie. Le traitement par les glucocorticoïdes et la vincoblastine peut être inefficace ;
- la maladie de Hand-Schüller-Christian qui est caractérisée par des lésions osseuses essentiellement crâniennes, particulièrement sphénoïdales avec atteinte hypophysaire (à l’origine d’un diabète insipide) et exophtalmie souvent bilatérale. Le pronostic est relativement favorable ;
- le granulome éosinophile des os qui est une tumeur osseuse isolée, bénigne de l’adulte jeune, avec une prédominance masculine, localisée sur les os du crâne, du bassin, des vertèbres et des os longs, traduite par une ostéolyse lacunaire à contours découpés. Il peut se manifester par une exophtalmie, le plus souvent unilatérale, qui revêt parfois un aspect pseudo-inflammatoire avec œdème palpébral. La palpation de l'orbite révèle une tumeur de consistance ferme, non mobile, et une discontinuité au niveau du rebord orbitaire, témoin de la lyse osseuse qui existe en regard de la tumeur. La tomodensitométrie précise les caractères de la lacune et après injection, le caractère hyperdense de la lésion. La biopsie objective la prolifération histiocytaire (HES) avec cellules géantes et lymphocytes. Mais le diagnostic est affirmé par l’histochimie qui met en évidence un immunomarquage positif des cellules histiocytaires anormales par l’anticorps anti P5 100. Le traitement est chirurgical (curage avec reconstitution du plan périosté). La radiothérapie et la chimiothérapie sont réservées aux formes d’accès difficiles ;
- d’autres atteintes localisées à un ou deux organes (ganglion, rate, poumon, peau) ont été rapportées.
P. Langerhans, anatomopathologiste allemand (1868) ; E. Letterer, anatomopathologiste allemand (1924), S. A. Siwe, pédiatre suédois (1933) ; A. Hand Jr, pédiatre américain (1893), A. Schüller, neurologue autrichien (1915), H. Christian, médecin interniste américain (1919) ; L. Lichtenstein, anatomopathologiste américain (1953) ; M. S. Birbeck, histologiste britannique (1961) ; C. E. Allen, pédiatre américain (2018)
Étym. gr. histion : tissu ; kutos : cellule
Syn. histiocytose X (Lichtenstein, 1953, obs.)
→ Birbeck (corps de), Letterer-Siwe (maladie de), Hand-Schüller-Christian (maladie de), granulome éosinophile des os, cellules de Langerhans
histiocyte, cellule dendritique, CD1, CD207, BRAF V600E, vincoblastine, diabète insipide, exophtalmie
[H1 ,I1, J1, K1, N3]
Édit. 2020
11-bêta-hydroxystéroide déshydrogénase n.f.
Complexe enzymatique microsomial responsable de l’interconversion du cortisol en cortisone et inversement.
La 11-bêta-déshydrogénase est codée par le gène HSD11B2. L’enzyme existe cez l’Homme sous deux isoformes, le type 1 et le type 2.
Le type 1 est exprimé principalement dans le foie, le tissu adipeux et le système nerveux central. Il fonctionne principalement dans le sens cortisone→cortisol. Son rôle est donc de réduire la cortisone inactive en cortisol actif.
Le type 2 est exprimé principalement dans le rein, le poumon, le colon, les glandes salivaires, le placenta, certains neurones et le foie. Il fonctionne exclusivement dans le sens cortisol→cortisone. Son rôle est donc d’oxyder le cortisol actif en cortisone inactive, empêchant la cortisol en excès de stimuler les récepteurs des minéralo-corticoïdes, cette stimulation aberrante pouvant entraîner une hypertension artérielle.
Syn. corticostéroide 11-oxo-réductase
→ HSD11B2 gene, cortisol, cortisone, hormones minéralocorticoïdes
[O4]
Édit. 2018
cyclines n.f.p
Antibiotiques bactériostatiques à diffusion intra et extracellulaire (sauf dans le système nerveux central, le liquide cérébrospinal et les articulations) parmi lesquels la doxycline doit être préférée.
Les indications sont la brucellose, la chimioprophylaxie du paludisme, l'acnée polymorphe junénile et rosacée.
→ bactériostatique, brucellose,paludisme, acné
[G5]
Édit. 2018
Pelizaeus-Merzbacher (maladie de) (PM) l.f.
Pelizaeus-Merzbacher's disease
Leucodystrophie liée à l'X, entraînant retard de développement, nystagmus, hypotonie, spasticité et déficit intellectuel variable.
On décrit 3 formes suivant l'âge d'apparition et la gravité :
- la forme néonatale est la plus sévère, associant hypotonie, nystagmus, détresse respiratoire néonatale et stridor, avec retard moteur et cognitif ultérieur et quadriparésie spastique ;
-la forme classique, se manifeste au cours des 2 premiers mois de vie par un nystagmus et une hypotonie, progressivement remplacée par une spasticité. Des signes plus tardifs incluent ataxie, altération du développement moteur et déficit intellectuel ;
- la forme la moins grave, caractérisée par un léger retard de développement moteur débutant à 2-3 ans, plus tard associé à une paraplégie spastique, à une ataxie et/ou à un léger déficit intellectuel, se distingue difficilement de la forme avec mutation non-sens de PLP1, forme modérée de PM associée à une neuropathie périphérique et une paraplégie spastique compliquée type 2 (SPG2 compliquée).
La PM est d'évolution progressive, variable selon le phénotype. Dans ses formes les plus sévères, la mort survient au cours de la 2ème décennie. Dans les formes les plus modérées, l'espérance de vie est assez bonne et la maladie progresse lentement après l'adolescence.
La prévalence est estimée à 1/400 000. Si la maladie affecte les hommes, des cas de femmes hétérozygotes avec un phénotype moins sévère ont été rapportés.
La PM liée à l'X, est due à des mutations ou des altérations de dosage du gène PLP1 (Xq22) entraînant un hypomyélinisation du système nerveux central. La PM allélique de SPG2, qui résulte aussi de mutations de PLP1. PLP1, encode la protéine protéolipide PLP1, la protéine la plus abondante de la gaine de myéline et DM20, son isoforme alternativement épissée. Les duplications PLP1 sont à l'origine de la forme classique ; les substitutions faux-sens sont responsables de la forme néonatale et des formes de SPG2 pures ; les mutations nulles de PLP1correspondent à la maladie de PM, mutation non-sens de PLP1. Les patients sans mutations du gène PLP1 mais avec un tableau clinique similaire et des caractéristiques neuro-radiologiques quasi identiques à celles de la PM sont classés dans la maladie de Pelizaeus-Merzbacher-like (PMLD).
Le diagnostic repose sur les examens cliniques, électro-physiologiques et neuro-radiologiques. L'IRM montre une hypomyélinisation complète (forme néonatale et quelques formes transitoires), partielle (PM modérée) ou diffuse (maladie de PM, mutation non-sens de PLP1). L'étude des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral peut être utile pour différencier la PM (absence d'ondes de II à V) de la PMLD (ondes II à V enregistrables). Un test génétique confirme le diagnostic.
Le diagnostic différentiel inclut la maladie de Krabbe, de Canavan, la leucodystrophie métachromatique, la maladie d'Alexander, la paraplégie spastique familiale, la PMLD l'infirmité motrice cérébrale.
Le diagnostic prénatal ou préimplantatoire est possible quand une mutation sous-jacente sur PLP1 a été identifiée dans la famille.
Réf. Orphanet, J. Garbern (2011)
→ leucodystrophie, stridor, paraplégie, ataxie, Pelizaeus-Merzbacher (maladie de) chez les femmes porteuses, protéine protéolipide, maladie de Krabbe,maladie de Canavan, leucodystrophie métachromatique, maladie d\'Alexander, paraplégie spastique familiale, maladie de Pelizaeus-Merzbacher-like, infirmité motrice d'origine cérébrale
[H1]
Édit. 2018
fond d'œil (examen du) (FO) l.m.
funduscopy, ophtalmoscopy
Examen du FO effectué en vision monoculaire par un ophtalmoscope direct ou en vision binoculaire par un système de loupes qui permet une observation en relief.
Il s'agit d'un examen de clinique courante qui est complété bien souvent par d'autres explorations, en particulier l'injection intraveineuse de fluorescéine (angiographie fluorescéinique) qui donne une indication précise sur la circulation rétinienne et choroïdienne.
→ rétinite, rétinopathie, fluorescéine, angiographie fluorescéinique
[P2]
Édit. 2018
Pelizaeus-Merzbacher (maladie de) chez les femmes porteuses (PM) l.f.
Forme de la maladie de Pelizaeus-Merzbacher que présentent certaines femmes qui ont des mutations sur le gène PLP1 (Xq22).
La prévalence est inconnue.
La maladie de PM est liée à l'X, et généralement, seuls les hommes sont affectés. Les femmes hétérozygotes appartenant à des familles avec les formes plus sévères de PM, risquent de développer les symptômes, à l'âge adulte,. Dans certaines familles, les femmes hétérozygotes peuvent présenter des signes neurologiques passagers similaires à ceux des garçons, dont elles récupèrent à la fin de l'enfance ou à l'adolescence.
La PM est due à des mutations ou des excès de quantité sur le gène PLP1 à l'origine d'une hypoméylinisation du système nerveux central. PLP1 code pour la protéine protéolipide ( la protéine la plus importante de la gaine de myéline) et de sa protéine isoforme à épissage alternatif. Chez les femmes hétérozygotes, les oligodendrocytes dégénérescents sont remplacées par des oligodendrocytes ayant inactivé l'allèle PLP1. Dès lors, à moins que l'inactivation de l'X soit faussée, ces femmes ne seront pas affectées, et la maladie se transmettra sur un mode récessif lié à l'X. Au contraire, dans les familles où les mutations PLP1 ne causent que peu ou pas d'apoptose, comme dans la maladie de Pelizaeus-Merzbacher, mutation non-sens de PLP1, les oligodendrocytes défectueux survivent chez les femmes hétérozygotes, qui sont alors plus susceptibles de développer des signes neurologiques, le plus souvent à l'âge adulte. Dans ce cas, on peut supposer que la transmission est dominante liée à l'X avec pénétrance variable.
Réf. Orphanet, J. Garbern (2011)
→ Pelizaeus-Merzbacher (maladie de), protéine protéolipide
[H1]
Édit. 2018
cluster de différenciation
l.m.
cluster of différenciation
Expression désignant les glycoprotéines membranaires utilisées pour l'identification et l'immunophénotypage de cellules du système immunitaire,
Sigle CD
[C3]
Édit. 2018
protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe amino-acyl-tRNA synthétase l. f.
aminoacyl-tRNA synthetase complex-interacting multifunctional protein 1
Protéine cytoplasmique faisant partie d'un complexe protéique regroupant plusieurs aminoacyl-tRNA synthétases et activant le fonctionnement de ces enzymes.
Elle induit la maturation des cellules dendritiques dans le système nerveux central. et est impliquée dans le processus de myélinisation. Elle possède également des propriétés pro-inflammatoires et stimulantes de la cicatrisation. Des mutations de cette protéine pourraient être impliquées dans certaines formes de maladie de Pelizaeus-Merzbacher-like.
Syn. multisynthase complex auxiliary component p43
→ aminoacyl-tRNA synthétases, cellule dendritique, myélinisation, maladie de Pelizaeus-Merzbacher-like
[C1, C3, H1]
Édit. 2018
vitamine B12 n.f.
vitamin B12
Terme générique pour des vitamines hydrosolubles dont le constituant de base est la cobalamine.
Leur squelette commun comporte un atome de cobalt entouré d'un noyau tétrapyrrolique non aromatique avec des chaînes latérales acétamide et propionamide dont l'une est liée par une molécule d'aminopropanol à l'acide phosphorique, lui-même uni au ribose avec une molécule de benzimidazole. L'atome de cobalt est complexé, uni par covalence et coordinence aux azotes (pyrroliques et imidazoliques) ; sa couche électronique est complétée par une liaison de covalence avec différents restes (OH dans l'hydroxocobalamine naturelle ou vitamine B12a, -CN dans la cyanocobalamine, -CH3 dans la méthylcobalamine, forme circulante des cobalamines, adénosyl dans le coenzyme B12 (adénosyl-cobalamine ou dibencozide). Stable, la cyanocobalamine est la plus couramment utilisée en thérapeutique.
La méthylcobalamine favorise la biosynthèse de la méthionine. Le coenzyme B12 intervient dans le métabolisme de divers aminoacides. Assurés par la ration alimentaire normale, les besoins journaliers sont de 5 à 10 µg. Ces vitamines sont particulièrement abondantes dans le foie.
En dehors du traitement des troubles carentiels, les vitamines B12 sont utilisées pour leur action anticatabolique vis-à-vis des protéines, contre les troubles de l'hématopoïèse, pour leur action eutrophique sur le système nerveux central (effet orexigène) et comme protecteur hépatique (en participant à la synthèse de la méthionine).
À doses très élevées, méthylcobalamine et dibencozide ( coenzyme B 12) sont utilisées comme antalgiques.
Syn. cobalamine
→ cobalamine, Biermer (anémie de), sclérose combinée de la moelle (syndrome de), vitamine B12 (carence en), cobalt, hydroxocobalamine, cyanocobalamine, méthylcobalamine, orexigène, dibencozide
[C1, G5, R2]
Édit. 2018
proto-soi n.m.
proto-self
Terme utilisé pour désigner l’information préconsciente la plus élémentaire de soi.
La fonction du proto-soi qui est très précoce dans le développement du système nerveux central, est de détecter et enregistrer, à chaque instant, les changements physiques internes qui perturbent l’homéostasie. Elle est commune à de nombreuses espèces. C’est sur elle que se bâtissent les étapes suivantes de « conscience noyau » et « conscience étendue ». A Damasio en donne la définition suivante : « coherent collection of neural patterns which map moment-by-moment the state of the physical structure of the organism ».
Antonio Damasio né à Lisbonne en 1944, directeur de l'Institut pour l'étude neurologique de l'émotion et de la créativité de l'université de la Californie méridionale (University of Southern California) depuis 2005.
[H4]
Édit. 2018