myocardiopathie n.f.
cardiomyopathy
Atteinte du muscle cardiaque non expliquée par des lésions des gros troncs coronaires qui peut être primitive ou secondaire à diverses affections.
Il en existe trois grands phénotypes: forme dilatée volontiers familiale dans environ 25% des cas ; forme hypertrophique familiale dans environ 60% des cas ; forme restrictive volontiers secondaire à une autre affection de type amylose cardiaque.
Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur; pathos : souffance, maladie
Syn. cardiomyopathie (anglicisme à ne pas utiliser)
→ myocardiopathie primitive, myocardiopathie secondaire, myocardiopathie hypertrophique, myocardiopathie dilatée, hypertrophique, myocardiopathie dilatée familiale, myocardiopathie du postpartum, myocardiopathie histiocytoïde infantile
[K2]
Édit. 2018
aponévrose ptérygo-temporo-mandibulaire l.f.
Lame fibreuse située latéralement par rapport à la portion supérieure de l’aponévrose interptérygoïdienne.
Elle s’insère en haut sur la grande aile du sphénoïde et en avant sur la partie supérieure de l’aile latérale du processus ptérygoïde. Au dessous et en dehors du foramen ovale, elle est épaissie par le ligament innominé de Hyrtl qui limite avec la base du crâne le porus crotaphyticobuccinatorius. Elle est recouverte en dehors par le nerf mandibulaire à son émergence du foramen ovale, elle le sépare du muscle ptérygoïdien latéral.
A. E. Hovelacque, professeur d’anatomie et M. Virenque, anatomistes français (1913)
Syn. aponévrose ptérygo-temporo-maxillaire de Hovelacque et Virenque
→ sphénoïde, aile latérale du processus ptérygoïde, foramen ovale, ligament innominé de Hyrtl, porus crotaphitico-buccinatorius de Hyrtl, nerf mandibulaire
[A1]
Édit. 2018
glycogénose de type III l.m.
Affection congénitale autosomique récessive, liée à une accumulation de glycogène dans le foie et le muscle, due à un déficit en enzyme débranchant (amylo-1-6-glucosidase).
Les symptômes sont très semblables à ceux décrits dans la glycogénose de type1. Cependant l’évolution est souvent plus bénigne avec un gros foie et un retard de croissance. Le tableau est parfois dominé par une atteinte musculaire qui peut être sévère. L’hypoglycémie peut être responsable de convulsions mais habituellement l’hypoglycémie est moins importante que dans le type I, surtout il n’y a pas d’élévation de l’acide lactique. L’élévation des triglycérides et du cholestérol est moins marquée que dans le type I. On note une importante élévation des transaminases, à la fois d’origine hépatique et musculaire.
Selon les tests utilisés une variété de sous-types de cette maladie a été décrite. Il y a aussi une variabilité considérable dans les tissus qui sont affectés par le défaut (comme les globules blancs, les muscles, le foie etc...).
La plupart des personnes affectées par une déficience en enzyme débranchante ont une forme qui touche le foie et les muscles, cela correspond au type IIIa. Plus rarement la maladie ne touche que le foie, cela correspond au type IIIb.
A l’âge adulte, la maladie hépatique passe au second plan, même s’il existe un risque de fibrose voir de cirrhose avec hypertension portale. L’atteinte musculaire peut devenir prépondérante. Le cœur est parfois légèrement hypertrophié mais sa fonction est habituellement normale.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence du déficit enzymatique dans les leucocytes non congelés, les fibroblastes ou sur une biopsie hépatique ou musculaire.
La maladie est due à des mutations du gène AGL (1p21), (amylo-alpha-1, 6-glucosidase, 4-alpha-glucanotransferase).
Le traitement de cette maladie dépend comme pour le type I de la tolérance au jeûne. La multiplication des repas, l’adjonction d’amidon cru, voire la mise en place d’une nutrition entérale nocturne sont nécessaires en cas d’hypoglycémie. Un régime hyperprotidique est aussi recommandé pour les patients atteints de myopathie.
G. B. Forbes, pédiatre américain (1953) ; H. G. Hers et F. Van Hoof, biochimistes belges (1967) ; C. F. et G. T. Cori, biochimistes américains d’origine tchèque, prix Nobel de Médecine de 1947 (1936 et 1958 )
Syn. déficience en enzyme débranchante, maladie de Forbes, maladie de Cori, dextrinose limite
→ amylo-1-6-glucosidase, glycogénose de type1, acide lactique, cirrhose, hypertension portale, fibroblaste, myopathie
[LI, Q3, R1 ]
Édit. 2018
foliole du diaphragme l.f.
folia of diaphragm
Une des trois composantes du centre tendineux du diaphragme.
L’aspect trifolié donne au centre tendineux un contour découpé: la foliole antérieure est la plus grande, la foliole gauche la plus petite. A l’union des folioles antérieure et droite se trouve l’orifice diaphragmatique de la veine cave inférieure. Il représente l’entrecroisement des tendons intermédiaires des faisceaux musculaires digastriques qui constituent le muscle diaphragme, ce qui explique la présence de faisceaux tendineux organisés.
→ centre tendineux du diaphragme
[A1]
Édit. 2018
ligament sacro-épineux l.m.
ligamentum sacrospinale (TA)
sacrospinous ligament
Lame fibreuse triangulaire, courte et horizontale qui unit les bords latéraux du sacrum et du coccyx au sommet de l’épine ischiatique.
Il sépare le grand et petit foramen ischiatique. Sa face antérieure est recouverte par le muscle coccygien et le fascia pelvien ; sa face postérieure est surcroisée par le ligament sacro-tubéral.
Syn. ligament sacro-sciatique (petit), ligament sacrospinal
[A1]
Édit. 2018
foramen suprapiriformis l.m.
Fente ostéomusculaire située au dessus du muscle piriforme dans le grand foramen ischiatique
Il livre passage à l’artère glutéale supérieure, aux veines glutéales supérieures et au nerf glutéal supérieur.
Syn. orifice suprapiriforme
[A1]
Édit. 2018
foramen infrapiriformis l.m.
l.m.
Fente ostéoligamentaire entre le muscle piriforme et le ligament sacro-épineux dans le grand foramen ischiatique.
Il livre passage à l’artère glutéale inférieuree, aux veines glutéales inférieures et au pédicule pudendal.
Syn. orifice infrapiriforme
[A1]
Édit. 2018
fukutin-related protein l.f.
Protéine présente dans de nombreux tissus et particulièrement abondante dans le muscle squelettique, le cœur et le cerveau.
La fukutin-related protein est impliquée dans la glycosylation de l’alpha-dystroglycane. Des mutations de cette protéine sont responsables de dystrophies musculaires congénitales.
Sigle FKRP
→ dystroglycane, glycosylation, fukutine, Fukuhara (maladie de)
[C1, I4]
Édit. 2019
fukutin-related protein l.f.
Protéine présente dans de nombreux tissus et particulièrement abondante dans le muscle squelettique, le cœur et le cerveau.
La fukutin-related protein est impliquée dans la glycosylation de l’alpha-dystroglycane. Des mutations de cette protéine sont responsables de dystrophies musculaires congénitales.
Sigle FKRP
→ dystroglycane, glycosylation, fukutine, dystrophie musculaire de Fukuyama, FKRP gene
[C1, I4]
Édit. 2019
incisure ischiatique (grande - ) l.f.
incisura ischiadica major (TA)
greater sciatic notch
Incisure large et profonde du bord postérieur de l’os coxal, située entre l’épine iliaque postérieure et inférieure et l’épine ischiatique.
Elle est transformée en un vaste orifice ostéo-fibreux par le ligament sacro-tubéral et le ligament sacro-épineux. Cet orifice livre passage au muscle piriforme et aux deux pédicules vasculo-nerveux de la région fessière.
Syn. anc. échancrure sciatique (grande-)
[A1]
Édit. 2019
incisure ischiatique (petite-) l.f.
incisura ischiadica minor (TA)
lesser sciatic notch
Incisure du bord postérieur de l’os coxal entre l’épine ischiatique et la tubérosité ischiatique.
Elle est transformée en un orifice ostéo-fibreux par le ligament sacro-tubéral et le ligament sacro-épineux. Elle livre passage au muscle obturateur interne et au paquet vasculo-nerveux pudendal.
Syn. anc. échancrure sciatique (petite -)
[A1]
Édit. 2019
adénosine-triphosphate l.f.
adénosine-triphosphate
Nucléotide constitué de l'adénine, base purique, liée par une liaison N-osidique au bêta-D-ribose (pentose), lui-même estérifié par trois phosphates, liés entre eux par deux liaisons anhydride d'acide (abrégé ATP).
Ces liaisons sont très riches en énergie qui sera libérée par hydrolyse de la molécule.
Cet ATP constitue le principal agent de phosphorylation pour toutes les fonctions cellulaires, en particulier dans le muscle qui en contient près de 4 g/kg. Il est biosynthétisé à partir d'adénosine-diphosphate, essentiellement par les réactions d'oxydoréduction phosphorylante.
Dans la cellule vivante l’ATP est constamment régénéré à partir de l'ADP par un transfert de phosphate à partir du catabolisme. L'hydrolyse ATP + H2O → ADP + phosphate + 8 kcal /mole, est à l'origine de l'énergie la plus couramment utilisée lors du métabolisme. Pour obtenir un fonctionnement optimal des réactions de catabolisme impliquant la formation et l'utilisation d'ATP la cellule vivante maintient un rapport ATP/ADP élevé, de l'ordre de 10. En fait la molécule biologiquement active est le complexe (ATP-Mg2+), d'où le rôle du magnésium dans la contraction et le tonus musculaire.
Sigle ATP
→ adénosine-diphosphate, contraction musculaire, transport aqueux transmembranaire, transport lipidique transmembranaire
[C1, C2, C3, I4]
Édit. 2017
interleukine-6 n.f.
interleukine-6
Cytokine produite par de nombreuses cellules dont les neurones cérébraux, les lymphocytes T, les macrophages, les adipocytes, les ostéoblastes et les myocytes, aux propriétés multiples agissant comme facteur pro-inflammatoire et dérégulateur du point d’équilibre de la température corporelle lorsqu’elle est produite par les macrophages et comme facteur anti-inflammatoire lorsqu’elle est produite par les myocytes en raison de l’activation de voies de signalisation différentes dans les deux cas.
L’interleukine-6 est produite en excès dans de nombreuses maladies inflammatoires et auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde ou la sclérose en plaques, ce qui a conduit à l’utilisation d’anticorps monoclonaux bloquant son récepteur tel le tocilizumab. Le muscle est le lieu de production et aussi la cible de l’IL-6 qui accroît la prolifération et le développement des myocytes.
Sigle IL-6
→ cytokine, lymphocyte T, macrophage, adipocyte, ostéoblaste, myocyte, polyarthrite rhumatoïde (manifestations cliniques de la), sclérose en plaques, anticorps monoclonal
[C1, C2, F3]
Édit. 2019
irisine n.f.
irisin
Hormone polypeptidique de 112 acides aminés, produite par le muscle squelettique en réponse à l'exercice musculaire.
L'irisine est libérée dans la circulation par clivage de la partie extracellulaire, d'une protéine transmembranaire appelée FNDC5 (Fibronectin Domain III-Containing protein 5), abondamment exprimée par les cellules musculaires. Cette hormone intervient dans la régulation du métabolisme énergétique en favorisant la formation du tissu adipeux brun, en stimulant la thermogenèse, et en augmentant la sensibilité à l'insuline. Elle stimule par ailleurs la prolifération et la différenciation neuronale, et renforce la solidité osseuse en stimulant les ostéoblastes.
Étym. gr. Iris: messagère des dieux dans la mythologie grecque.
Réf. Boström P., Nature, 2012, 481 : 463-468
[C2, O4]
Édit. 2019
myoadénylate désaminase n.f.
myoadenylate deaminase
Enzyme catalysant la désamination de l'adénosine monophosphate pour donner inosine monophosphate et ammoniac .
Un déficit en myoadénylate désaminase entraîne un déficit de la production d'ATP dans le muscle. C'est la cause la plus fréquente de myopathie métabolique (1 à 2 % de la poupulation causcasienne), avec un tableau clinique associant fatigabilité, douleurs musculaires et crampes provoquées ou aggravées par l'exercice.
Réf. Fishbein W. Armbrustmacher V. W., Griffin J. L. Myoadenylate deaminase deficiency: a new disease of muscle. Science, 1978, 200:545-548
→ adenosine monophosphate, inosine monophosphate, myopathie
[C1, H1]
Édit. 2019
élévation oculaire en abduction l.f.
elevation in abduction, upshoot in abduction
Élévation de l'œil non fixateur qui est en abduction, dans le regard latéral : œil droit dans le regard latéral droit, œil gauche dans le regard latéral gauche.
Elle est symptomatique d'une hyperaction du droit supérieur (abaissement en adduction) qui peut, notamment, être secondaire à une hyperaction du grand oblique de l'œil opposé (antagoniste opposé) ou à une déviation verticale dissociée. Quand l'élévation est peu marquée, elle est mieux mise en évidence quand on place l'œil dans le champ d'action du muscle droit supérieur, c'est-à-dire dans le regard oblique en dehors et en haut (déviation diagonale).
[P2]
Édit. 2019
encéphalopathie myoneurogastro-intestinale
myoneurogastrointestinal encephalopathy syndrome
Encéphalopathie d’origine mitochondriale se traduisant par une ophtalmoplégie externe, une malabsorpion, une atrophie musculaire, et une polyneuropathie.
Les signes cardinaux sont ptosis, ophtalmoplégie, surdité, fatigue et cachexie. Le ptosis apparaît en premier, pendant la deuxième décennie, et le reste des signes est plus tardif vers la quatrième décennie. Autres signes retrouvés nausées, diverticulose de l'intestin grêle, rupture de diverticule jéjunal. En histologie, présence au niveau du muscle de fibres rouges déchiquetées (ragged-red fibers).
Affection mitochondriale (MIM 550900).
A. Bardosi, neuropathologue allemand (1987)
Syn. MNGIE syndrome, polyp (syndrome)
[H1, I4, P2, Q2, R1]
Édit. 2019
encéphalopathie myoneurogastro-intestinale l.f.
myoneurogastrointestinal encephalopathy
Encéphalopathie d’origine mitochondriale (MIM 603041) se traduisant par une ophtalmoplégie externe, une malabsorption, une atrophie musculaire, et une polyneuropathie.
Les signes cardinaux sont ptosis, ophtalmoplégie, surdité, fatigue et cachexie. Le ptosis apparaît en premier, pendant la deuxième décennie, et le reste des signes est plus tardif vers la quatrième décennie : nausées, diverticulose de l'intestin grêle, rupture de diverticule jéjunal. En histologie, présence au niveau du muscle de fibres rouges déchiquetées (ragged-red fibers).
A. Bardosi, neuropathologue allemand (1987)
Syn. MNGIE syndrome, leucoencéphalopathie et pseudo-obstruction intestinale, polyp (syndrome)
[H1, Q2, P2]
Édit. 2019
veine lombaire ascendante l.f.
vena lumbalis ascendens (TA)
ascending lumbar vein
Tronc anastomotique qui unit les veines lombaires d’un même côté en avant de la base des processus costiformes.
La veine lombaire ascendante chemine entre les deux plans d’insertion du muscle psoas où elle est en rapport avec les branches d’origine du plexus lombaire. Elle passe en avant des cinquième et quatrième racines lombaires, en arrière des deuxième et première racines lombaires et indifféremment par rapport à la troisième. Elle forme, en s’unissant à la douzième veine intercostale, la racine latérale de la veine azygos à droite et de la veine hémiazygos à gauche.
Syn. anc. veine azygos lombaire
[A1, K4]
Édit. 2020
adipogenèse n.f.
adipogenesis
Différenciation en adipocytes de cellules progénitrices présentes dans le tissu adipeux sous cutané ou viscéral.
Les cellules progénitrices du tissu adipeux humain qui ont la capacité de se différencier en adipocytes in vitro sont caractérisées par l’expression du marqueur de surface CD34 et l’absence des marqueurs CD45 et CD3. Ces cellules ont aussi la capacité d’exprimer des marqueurs des myofibroblastes, dont αSMA (smooth muscle actin), lorsqu’elles sont stimulées par TGFβ (transforming growth factor b) in vitro.
[C2]
Édit. 2020
abaisseur adj.
depressor
Se dit d'un muscle dont la fonction est d'abaisser la mandibule.
[A1, P1]
Édit. 2020
abducteur adj.
abducent
Caractérise un muscle qui sert à l’abduction.
[A1]
Édit. 2020
adducteur n.m.
adductor
Muscle qui participe à un mouvement d’adduction.
[A1]
Édit. 2020
adynamie n.f.
adynamia
Réduction de la force d’un muscle ou d’un ensemble de muscles.
[N1]
Édit. 2020
apeline n.f.
apelin
Hormone polypeptidique trouvée sous trois formes actives de longueurs différente (36, 17 et 13 acides aminés) dérivés d’un précurseur commun, la pré-proapeline, exprimée dans de nombreux tissus (coeur, cerveau, peau, poumon, tissu adipeux, muscle squelettique, ...) et impliquée dans la régulation de nombreux processus physiologique : contraction musculaire et cardiaque, équilibre hydro-électrique, angiogenèse, métabolisme énergétique, etc...
L‘apeline a été découverte selon le processus de pharmacologie inverse et a été identifiée comme le ligand d’un récepteur initialement considéré comme orphelin : le récepteur APJ, de structure voisine de celui de l’angiotensine 2.
L’apeline 17 (17 acides aminés) est prédominante dans le plasma chez l’Homme. L’apeline 13 est dégradée par l’enzyme de conversion de l’angiotensine de type 2 (ECA2). Le récepteur APJ appartient à la famille des récepteurs couplés aux protéines G. L’apeline intervient dans de nombreux domaines : inhibition de la production d’ADH, stimulation de la libération d’ACTH, effet cardiaque inotrope positif, baisse de la pression artérielle, libération de la cholécystokinine, inhibition de la sécrétion d’insuline, stimulation de la contraction musculaire. L’apeline est également un agent angiogénique et joue un rôle dans le développement cardiaque. Le système apeline/APJ pourrait constituer une cible pharmacologique intéressante pour la thérapeutique de l'obésité, du diabète, de l'insuffisance cardiaque et de la sarcopénie liée au vieillissement.
→ récepteurs couplés aux protéines G, hormone polypeptidique, angiotensine (I, II, III, IV), enzyme de conversion de l’angiotensine, hormone antidiurétique, hormone adrénocorticotrope, inotrope, cholécystokinine, insuline, facteur angiogénique, sarcopénie
[O4]
Édit. 2020