microphtalmie-plis rétiniens papillomaculaires l.f.
retinal papillomacular folds and microphthalmos
Microphtalmie avec plis interpapillomaculaires et hypermétropie forte.
Les yeux sont enfoncés dans les orbites qui paraissent de taille normale. Parfois les plis vont jusqu'en maculaire, ils ne sont pas visibles en angiographie. L'acuité visuelle est mauvaise et l'hypermétropie de l'ordre de +12 à +17 dioptries. L’affection est autosomique récessive.
M. Spitznas, ophtalmologiste allemand (1983)
Étym. gr. mikros : petit ; ophtalmos : œil ;
Syn. nanophtalmie et plis rétiniens
mutation inverse l.f.
reverse mutation
Dans un gène muté, mutation ponctuelle rétablissant le phénotype originel ; elle a lieu généralement à un autre locus.
Quand elle a lieu au même locus, rétablissant ainsi le génotype d'origine, on parle de mutation en retour.
Syn. rétromutation
nanophtalmie et plis rétiniens l.m.
retinal folds with nanophthalmos
→ microphtalmie-plis rétiniens papillo-maculaires
néovascularisation rétinienne l.f.
retinal neovascularization
Prolifération endothéliale, le plus souvent à partir des parois veineuses, secondaire à une hypoxie rétinienne.
Ce processus accompagné habituellement d'une prolifération gliale peut compliquer toutes les rétinopathies ischémiques. On distingue la néovascularisation prépapillaire : soit péripapillaire s'étalant entre la rétine et le cortex vitréen, de façon centrifuge autour de la papille, soit papillovitréenne le long de la hyaloïde postérieure décollée du plan rétinien péripapillaire ; la néovascularisation prérétinienne : soit en éventail à la surface de la limitante interne, soit en bouquet saillant autour d'une bride vitréorétinienne (néovaisseau rétinovitréen)
Syn. néoangiogénèse rétinienne
→ rétinopathie diabétique proliférante, néovascularisation choroïdienne
neuropathie optique rétrobulbaire l.f.
retrobulbar optic neuropathy
Neuropathie optique dans laquelle la pupille apparaît normale à l'examen du fond d'œil en phase aigüe.
Terme générique ancien.
névrite optique rétrobulbaire l.f.
retrobulbar neuropathy
Atteinte d'origine alcoolotabagique du nerf optique.
Les lésions sont toujours bilatérales, avec un scotome central initial relatif (dyschromatopsie limitée au rouge ou au vert) et une évolution progressive vers la cécité.
Cette complication constitue une contrindication formelle à l'emploi du disulfirame.
Le méthanol peut donner des formes suraigües avec cécité en 24 à 36 heures et mort en deux à trois jours, et des formes aigües avec cécité plus ou moins complète installée en quelques jours.
nœuds lymphatiques rétropharyngiens l.m.p.
nodi lymphoïdei retropharyngeales (TA)
retropharyngeal lymph nodes
Ensemble de nœuds lymphatiques profondément situés derrière le pharynx buccal.
Ils sont répartis en deux groupes, les nœuds lymphatiques rétropharyngiens latéraux et médians.
Syn. anc. ganglions lymphatiques rétropharyngiens
nœuds lymphatiques rétropyloriques l.m.p.
nodi lymphoidei retropylorici (TA)
retropyloric lymph nodes
Nœuds lymphatiques situés en arrière du pylore sur le trajet de la branche postérieure de l’artère gastrique droite.
occlusion capillaire rétinienne l.f.
retinal capillary occlusion
Thrombose plus ou moins étendue du lit capillaire rétinien.
Il s'agit d'une lésion angiographique reconnue sous l'aspect d'un territoire capillaire non perfusé. Cette anomalie, constatée au cours de toutes les vasculopathies ischémiques de la rétine, est recherchée systématiquement dans le bilan angiographique d'une rétinopathie diabétique.
Syn. oblitération capillaire, territoire de non perfusion, territoire d'hypoxie
[G2,H1,K4,P2]
Édit. 2017
occlusion veineuse rétinienne l.f.
retinal venous obliteration
Arrêt circulatoire dans la veine centrale de la rétine ou l'une de ses branches.
Cet accident vasculaire entraîne une baisse de vision importante, mais pas de scotome absolu. Il est dû à des facteurs multiples : facteurs pariétaux (anomalies de trajet ou de calibre, croisements artérioveineux anormaux, vascularite) et facteurs hémorrhéologiques. Il est favorisé par l'hypertension artérielle, le diabète et le glaucome chronique.
Étym. lat. occludere : fermer
Édit. 2017
Omenn (syndrome d') l.m.
une alopécie, une pachydermie, une polyadénopathie, une hépatosplénomégalie, de la fièvre et
éventuellement des signes digestifs.
Les principales anomalies biologiques sont une hyperéosinophilie médullaire et sanguine, une
hypergammaglobulinémie E, une augmentation des T lymphocytes circulants HLA Dr + et CD 25 +,
et une hypogammaglobulinémie liée à un déficit en lymphocytes B. Le HLA Dr+ et CD 25+,
et une hypogammaglobulinémie liée à un déficit en lymphocytes B. Le traitement consiste en
une greffe de moelle.
Le syndrome d’Omenn peut être causé par une mutation des gènes RAG1 et RAG2 sur le
chromosome 11p et du gène Artemis sur le chromosome 10p.
G. S. Omenn, médecin interniste américain (1965) ; M. Ege, médecin allemand (2005)
Syn. réticuloendothéliose d'Omenn, déficit immunitaire mixte et grave avec hyperéosinophilie
Édit. 2017
organisation rétinotopique l.f.
retinotopic organization
Conservation de la configuration rétinienne dans les voies de conduction visuelles et dans les structures correspondantes : corps genouillé latéral et aires visuelles du cortex occipital.
La projection dans ces structures est dite homéomorphe mais la correspondance des zones correspondantes n’ont pas les mêmes dimensions : par ex. la représentation de la macula (10% de la rétine) est beaucoup plus grande : de 50 à 60% de la surface du cortex strié occipital ; celle de la fovea (2% de la rétine) est de 25% du cortex strié.
Étym. gr. organon : instrument de travail, organe ; lat. retina : rétine ; gr. topos : lieu
→ voies de conduction optique, homéomorphisme
Édit. 2017
périphérie rétinienne l.f.
retinal periphery
Ensemble de la surface rétinienne à l'exclusion de la région maculaire.
périvascularite rétinienne l.f.
retinal perivascularitis
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires rétiniennes.
Les vascularites ou périvascularites se manifestent par des engainements vasculaires associés à un œdème rétinien et souvent responsables d'occlusions vasculaires segmentaires. Elles peuvent être observées dans de nombreuses affections infectieuses ou systémiques.
Syn. vascularite rétinienne
[K4, P2]
Édit. 2019
petite vessie l.f.
retracted bladder
Perte de capacité fonctionnelle importante de la vessie, cause de pollakiurie intense et d'incontinence par impériosité.
La petite vessie est due à l'infiltration scléreuse progressive de la musculature vésicale, qui la rigidifie et la rétracte.
Les deux étiologies les plus fréquentes sont la tuberculose et la bilharziose urogénitales. La petite vessie retentit sur le haut appareil par sténose ou reflux. Son seul traitement est l'entérocystoplastie d'agrandissement.
phacome rétinien l.m.
retinal phakoma
Tumeur blanche, bien délimitée, développée à partir de la rétine interne, souvent richement vascularisée (aspect framboisé) et le plus souvent située près de la papille.
Les phacomes rétiniens peuvent être isolés chez l'adulte jeune mais sont plus souvent observés au cours du bilan d'une sclérose tubéreuse de Bourneville ou d'une neurofibromatose.
Syn. hamartome astrocytaire de la rétine
→ sclérose tubéreuse de Bourneville, neurofibromatose
[P2]
Édit. 2018
phlegmon rétro-mammaire l.m.
retromammary phlegmon
Complication infectieuse de l'allaitement marquée par l'extension d'une infection lobulaire vers le tissu graisseux rétro-mammaire et la bourse séreuse de Chassaignac.
É. Chassaignac, chirurgien français (1851)
photorécepteur de la rétine l.m.
retina receptor
1) Molécule de la membrane des cellules rétiniennes associant une opsine et un photochrome, le 11-cis-rétinal, et dont la dissociation par l’absorption de photons entraîne une série de réactions en chaîne aboutissant à la formation d’un influx nerveux transmis aux aires cérébrales de la vision.
Ces réactions en chaîne, la transduction, permettent une amplification importante du signal optique par activation de molécules de transducine et, par l’intermédiaire de celles-ci, l’intervention du GMPc (guanosine-monophosphate cyclique) ; celui-ci, agit sur la fonction des canaux membranaires, augmentant par hyperpolarisation le potentiel électrique et la transmission de l’influx vers le cerveau.
2) Par extension : cellule visuelle de la rétine spécialisée dans la réception de la lumière ; cône dans la macula et la région périmaculaire et bâtonnet dans la périphérie de la rétine.
Toutes ces cellules possèdent un pigment visuel qui absorbe certaines radiations du spectre. Chaque cellule ne synthétise qu’un seul type de pigment : les bâtonnets contiennent la même protéine, la rhodopsine, très sensible à la lumière permettant la vision nocturne mais non la vision colorée ; son maximum d’absorption se situe vers 500 nm. Les cônes permettent la vision colorée ; ils sont de trois variétés contenant les opsines L, M et S selon leur sensibilité aux longueurs d’ondes longues (560 nm, rouge), moyennes (535 nm, vert) ou courtes (430 nm, bleu).
→ rétine, cônes, bâtonnets, opsine, transduction visuelle, transducine, GMPc-d'ouverture du canal cationique des photorécepteurs
pli falciforme de la rétine l.m.
retinal falciform fold
Pli uni ou bilatéral de la rétine souvent associé à d'autres malformations oculaires.
Le pli peut aller de la papille à la périphérie jusqu'au corps ciliaire. Il est parfois vascularisé par une branche de l'artère centrale et accompagné par une artère hyaloïde persistante. Il accompagne parfois une trisomie D mais peut être de transmission héréditaire récessive.
Syn. septum rétinien
pli rétinien avec microphtalmie et microcéphalie l.m.
retinal fold with microcephaly and microphthalmos
Microcéphalie sévère avec plis rétiniens et déficit visuel.
La microcéphalie est le signe le plus constant, il peut s'y associer un retard mental léger, une petite taille, une peau marbrée, une clinodactylie et un strabisme. L’affection est autosomique dominante (MIM 180060).
Audre L. Jarmas, généticienne américaine (1981)
pneumorétropéritoine n.m.
retroperitoneal pneumogram
Technique de radiographie destinée à visualiser, à l'aide d'un contraste gazeux, les organes rétropéritonéaux, principalement les surrénales.
Le gaz stérile, injecté par voie précoccygienne, décolle l'espace rétropéritonéal jusqu'au diaphragme. Des radiographies et des tomographies permettaient d'individualiser les psoas, les piliers du diaphragme, d'éventuelles adénopathies paravertébrales, les reins et surtout les surrénales; on pouvait l'associer si nécessaire à une urographie intraveineuse.
Un pneumomédiastin ou un emphysème souscutané cervical transitoires furent des incidents possibles. Afin d'éviter l'embolie gazeuse, seule complication grave, certains préféraient l'injection d'oxygène ou de gaz carbonique à celle de l'air.
Cet examen est aujourd'hui abandonné au profit de la scanographie et de l'IRM.
Étym. gr. pneuma : air ; lat. retro : en arrière ; peritonaios : péritoine
Syn. rétropneumopéritoine
protéine cellulaire de liaison au rétinal l.f.
retinaldehyde-binding protein, cellular
Protéine localisée dans la glande pinéale et la rétine, impliquée dans le transport du 11-cis-rétinal ou 11-cis-rétinol.
Protéine candidate aux dystrophies rétiniennes et en 15q26 chez l'homme (MIM 180090).
J. W. Crabb, biochimiste américain (1988)
protéine cellulaire de transport du rétinol I l.m.
retinol-binding protein I, cellular
Protéine de transport du rétinol, du site de stockage hépatique aux tissus périphériques.
C'est aussi le transporteur intracellulaire des déplacements du rétinol.
Le gène de la RBP1 est localisé en 3q21-22 (MIM 180260) et elle peut être considérée comme une protéine candidate aux dystrophies rétiniennes.
V. Colantuoni, biochimiste italien (1985 et 1986)
protéine cellulaire de transport du rétinol II l.m.
retinol-binding protein II, cellular
Protéine présente dans l'intestin grêle, qui participe à l'absorption et au métabolisme intracellulaire de la vitamine A.
Son gène est localisé en 3p11-qter, et elle peut être considérée comme une protéine candidate aux dystrophies rétiniennes (MIM 180280). Affection à hérédité indéterminée (MIM 180280).
Laurie A. Demmer, biochimiste américaine (1987)
protéine interstitielle de transport du rétinol l.m.
retinol-binding protein, interstitial
Glycoprotéine présente dans la matrice de la rétine entre l'épithélium pigmenté et les photorécepteurs et qui joue un rôle important dans le processus visuel.
Son locus est situé en 10p11.2-q11.2 (MIM 180290). Elle peut être considérée comme une protéine candidate aux dystrophies rétiniennes.
G. I. Liou, ophtalmologiste américain (1987 et 1989)
Syn. protéine interphotoréceptrice liée aux rétinoïdes