hamartoblastome hypothalamique, hypopituitarisme, imperforation anale et polydactylie post-axiale l.m.
hypothalamic hamartoblastoma, hypopituitarism, imperforate anus, and postaxil polydactylie
P. D. Pallister pédiatre et généticien américain et Judith Goslin Hall, médecin généticienne américaine (1980)
→ Pallister-Hall (syndrome de)
[O1,Q2]
Édit. 2015
hémangioblaste n.m.
hemangioblast
Cellule douée de potentialités hémangiopoïétiques, qui embryologiquement est issue du mésoderme splanchnopleural et donne naissance aux cellules endothéliales vasculaires, aux cellules sanguines.
[A2,F1]
Édit. 2015
hémangioblastomatose cérébrorétinienne l.f.
cerebroretinal hemangioblastomatosis
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A. V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
→ von Hippel-Lindau (syndrome de)
[N3]
Édit. 2015
hémangioblastome n.m.
hemangioblastoma
Tumeur vasculaire bénigne, de nature congénitale, unique ou multiple, qui siège en règle dans la fosse postérieure du crâne (cervelet et 4ème ventricule), la moelle épinière ou la rétine.
Elle est difficile à distinguer d’une malformation.
L'hémangioblastome réalise un petit nodule ferme, parfois hémorragique. Histologiquement, il est constitué de volumineuses cellules dites stromales disposées le long d'un réseau de capillaires anastomosés et proliférants. Ces cellules ont un cytoplasme spumeux, vacuolisé, riche en lipides ou finement fibrillaire. Leurs noyaux sont gros, de taille très inégale.
Dans un tiers des cas, les lésions s'intègrent dans la maladie familiale de von Hippel-Lindau qui associe à des degrés divers des hémangioblastomes cérébelleux ou médullaires, une angiomatose rétinienne, des kystes et des tumeurs kystiques du rein souvent malignes, des tumeurs du pancréas, des phéochromocytomes parfois bilatéraux, des tumeurs du sac endolymphatique, justifiant surveillance et dépistage systématiques. L’affection autosomique dominante est liée à des mutaions ponctuelles situées sur le bras court du chromome 3.
Dans quelques cas, l’hémangioblastome cérébellleux est responsable d’une polyglobulie secondaire à la sécrétion d'érythropoïétine. Le pronostic est très favorable après résection chirurgicale. Dans les formes familiales, il est fonction des lésions associées.
Ce terme d’hémangioblastome a remplacé celui d'angioréticulome, mais il ne permet pas d'identifier la cellule d'origine de ces tumeurs qui est toujours inconnue. Il sous-entend à tort, une malignité analogue à celle d'une tumeur du blastème.
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
Syn. angioréticulome (désuet)
→ maladie de von Hippel-Lindau
[N1,P2]
Édit. 2015
hématoblaste n.m.
haematoblast
Cellule jeune, médullaire, de la lignée sanguine.
G. Hayem, médecin interniste et hématologue français, membre de l’Académie de médecine (1878)
Étym. gr : haïma : sang, blastos : germe
[F1]
Édit. 2015
hémocytoblaste n.f.
haemocytoblast
Cellule de 30 µm ayant un cytoplasme basophile,peu abondant et un noyau régulier qui se trouve dans la moelle osseuse et qui serait intermédiaire entre la cellule souche et le myéloblaste, le mégacaryoblaste et l’érythroblaste.
Étym. gr. haïma : sang ; kutos : cellule ; blastos : germe
Syn. hématoblaste
[F1]
hémocytoblastomatose n.f.
[F1]
hémocytoblastose n.f.
[F1]
hémohistioblaste n.m.
haemohistioblast
Dénomination de l'hypothétique cellule mère, qui donnerait naissance à toutes les cellules sanguines.
Cellule de 15 à 20 µm, à gros noyau arrondi, au cytoplame basophile appartenant au système réticulo-endothélial. Description désuète
Elle a été considérée initialement, à tort, comme une cellule souche des lignées sanguines.
A. Ferrata, hématologue italien (1880-1946)
Étym. gr.haïma : sang ; histion : tissu ; blastos : germe
Syn. cellule de Ferrata
[F1,F3]
Édit. 2015
hémohistioblastique (tissu) l.m.
Réseau des cellules du système des mononucléaires macrophages.
La dénomination « tissu réticulo-endothélial » est désuete
[F3]
Édit. 2015
hépatoblastome n.m.
hépatoblastoma
Tumeur hépatique maligne de l’enfant , caractérisée par le développement anarchique des cellules hépatiques embryonnaires, conduisant rapidement à la mort en l’absence de traitement.
Étym. gr.hêpar : foie, blastos : germe
[O1,F2]
histioblaste n.m.
histioblast
Étym. gr.histion : tissu, blastos : germe
Syn. monoblaste
[F1]
histioblastome n.m.
histioblastoma
Réticulosarcome à différenciation cellulaire histiocytaire.
[F2]
Hoffbrand (anémie pernicieuse juvénile) de type I l.f.
juvenile megaloblastic anaemia type I
Anémie mégaloblastique, constituée chez l’enfant au cours des deux premières années, due à l’absence de facteur intrinsèque, sans atteinte gastrique.
C’est une maladie congénitale sans anticorps anti-facteur intrinsèque.
A. V. Hoffbrand, hématologiste britannique (1971) ; Olga Imerslund, pédiatre norvégienne (1959) ; R. G. Gräsbeck, biochimiste finlandais (1959)
→ Imerlund-Gräsbeck (syndrome d')
[F1]
Édit. 2015
Hoffbrand (anémie pernicieuse juvénile) de type II l.f.
juvenile megaloblastic anaemia type II
Anémie mégaloblastique infantile réunissant tous les éléments de la maladie de Biermer avec atrophie et achlorhydrie gastriques et absence de facteur intrinsèque.
Cette affection est caractérisée par l’existence d’anticorps facteur intrinsèque et anti-cellules pariétales gastriques. Elle comporte souvent des insuffisances endocriniennes d’origine immunologiques.
A. V. Hoffbrand, hématologiste britannique (1971) ; Olga Imerslund, pédiatre norvégienne (1959) ; R. G. Gräsbeck, biochimiste finlandais (1959)
→ Imerlund-Gräsbeck (syndrome d')
[F1]
Édit. 2015
hypoblaste n.m.
hypoblast
Feuillet inférieur du disque embryonnaire didermique à partir duquel se forme la membrane de Heuser ((9ème jour du développement de l’embryon).
Avec la membrane de Heuser avec laquelle il est en continuité au niveau de la marge du disque embryonnaire, il forme la limite de la vésicule vitelline primitive ou cavité exocœlomique. Au cours de la formation du disque embryonnaire tridermique (3ème semaine du développement), il sera envahi et refoulé par l’invagination des cellules de l’épiblaste qui vont former entoblaste embryonnaire.
Syn. trophoblaste primaire
→ disque embryonnaire didermique, membrane de Heuser, marge du disque embryonnaire, vésicule vitelline primitive, cavité exocœlomique, disque embryonnaire tridermique, épiblaste, entoblaste, trophoblaste
[A4,O6]
îlot érythroblastique l.m.
erythroblastic islet
Unité anatomique cellulaire de la moelle osseuse constituée par un macrophage central entouré d'une couronne d'érythroblastes enlacés par les prolongements cytoplasmiques du macrophage.
La fonction précise de l'interaction cellulaire est encore mal connue : le macrophage intervient notamment au moment de l'énucléation en absorbant le noyau de l'érythroblaste mature expulsé par la cellule. La protéine de liaison de ces deux systèmes cellulaires a été récemment identifiée.
Imerslund (maladie d') l.f.
Imerslund Gräsbeck’s syndrome
Maladie constitutionnelle de transmission récessive autosomique, liée à un défaut spécifique de l'absorption de la cobalamine, qui se traduit, dans l'enfance, par une anémie macrocytaire et une mégaloblastose médullaire, sans anomalie du facteur intrinsèque ou de la biopsie iléale.
Elle pourrait être liée, chez certains patients, à une anomalie du récepteur iléal de la vitamine B12). Est fréquente une protéinurie associée dont la physiopathologie reste obscure. Le traitement consiste à injecter de la vitamine B12 par voie intramusculaire de façon régulière.
Olga Imerslund, pédiatre norvégienne (1959) ; R. G Gräsbeck, biochimiste finlandais (1960); E. Najman, pédiatre croate (1952)
Syn. anémie mégaloblastique par malabsorption sélective de la vitamine B12
immunoblaste n.m.
immunoblast
kératinoblaste n.m.
keratinoblast
Cellule engendrant les kératinocytes.
Étym. gr. keras : corne ; blastos : germe
kyste cervical latéral l.m.
Kyste ectoblastique développé sur un reliquat du sinus cervical
Il siège le plus souvent dans la région sous-angulomandibulaire, au bord ventral du muscle sternohyoïdien. On peut en retrouver sur toute la hauteur du bord ventral de ce muscle.
kyste cytotrophoblastique l.m.
cytotrophoblastic cyst
Tumeur de petit volume à contenu séreux, à paroi mince lâchement tendue, qui siège soit sous l'amnios sur la face fœtale du placenta, c'est le kyste chorionique sous-amniotique, soit plus profondément dans les septums ou au sein d'îlots cytotrophoblastiques.
Il est sans influence sur la grossesse.
lacune du trophoblaste l.f.
trophoblastic gap
Espace creusé autour du 10ème ou 12ème jour de la vie embryonnaire dans le syncytiotrophoblaste, première ébauche de la chambre intervilleuse dans laquelle viennent s'aboucher les vaisseaux capillaires maternels.
lame latérale du mésoblaste l.f.
lateral plate of mesoblast
Partie la plus latérale du mésoblaste qui, au 21ème jour, se clive en somatopleure et splanchnopleure intraembryonnaire, limitant le cœlome interne.
Le clivage commence au 19ème jour par l’apparition au sein de la fine couche mésoblastique de nombreuses cavités interstitielles qui vont confluer pour ébaucher le cœlome interne. La somatopleure et la splanchnopleure intraembryonnaires seront respectivement en continuité avec le mésenchyme extraembryonnaire tapissant l’amnios et avec le mésenchyme extraembryonnaire tapissant la vésicule vitelline secondaire. Ces deux mésenchymes extraembryonnaires constituent le mésoblaste extraembryonnaire.
→ mésoblaste, somatopleure intraembryonnaire, splanchnopleure intraembryonnaire, cœlome interne, mésoblaste extraembryonnaire, mésenchyme extraembryonnaire, vésicule vitelline secondaire
[A4,O6]
léiomyoblastome n.m.
leiomyoblastoma
Tumeur musculaire lisse résultant d'une prolifération de cellules rondes ou polygonales, à cytoplasme clair et abondant, dites "cellules épithélioïdes".
Le terme de léiomyoblastome tient à l'aspect dit "embryonnaire" des cellules tumorales. La dénomination de léiomyome épithélioïde est maintenant souvent préférée.
Cette tumeur rare peut s'observer au niveau des parties molles, du corps utérin, du tractus gastro-intestinal. Dans ce dernier cas, la tumeur peut être localisée n'importe où sur le tube digestif, mais l'atteinte gastrique est de loin la plus fréquente. Le traitement de cette tumeur est chirurgical. Elle est généralement bénigne mais, histologiquement, le pronostic est difficile à établir. Des récidives ou des métastases peuvent survenir à distance du lieu de l'exérèse.
Étym. grec : leios: lisse ; mus : muscle ; blastos : germe ; ôma : tumeur
Syn. tumeur myoïde, léiomyome, léiomyosarcome épithélioïde.