insuffisance rénale chronique l.f.
chronic renal failure
Conséquence de la destruction progressive irréversible des néphrons responsable de la baisse parallèle de la filtration glomérulaire évaluée par la clairance.
Le rythme évolutif dépend alors du type anatomique de la néphropathie (glomérulaire, interstitielle, vasculaire). La perte de plus de deux tiers de la fonction rénale expose à la survenue de manifestations cliniques diverses notamment vasculaires (liées à la fréquence de l'hypertension), hématologiques (anémie), endocriniennes, nerveuses, etc. La perte de plus de neuf dixièmes de la fonction rénale met la vie en danger et justifie le recours aux méthodes de suppléance : techniques de dialyse, transplantation rénale.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ néphropathie, glomérulonéphrite, réduction néphronique, épuration extrarénale (méthodes de), transplantation rénale
insuffisance rénale et médicaments l.
L’insuffisance rénale exige une adaptation des posologies à la capacité d’élimination rénale ainsi que l’abstention des médicaments néphrotoxiques.
insuffisance rénale (neuropathie et) l.
neuropathy and renal insufficiency
Polyneuropathies survenant au cours des insuffisances rénales chroniques.
Désormais, du fait de l'utilisation plus rationnelle des techniques d'épuration rénale, les polyneuropathies de l'insuffisance rénale chronique sont plus rares. Souvent, il existe une atteinte infraclinique, détectée uniquement par les examens électrophysiologiques. On ne dispose actuellement que de données épidémiologiques anciennes, indiquant que 60 % des patients présenteraient des atteintes infracliniques, 15 % des signes fonctionnels discrets et 25 % des signes objectifs, avant la mise en dialyse.
La forme la plus habituelle est une polyneuropathie subaigüe ou chronique, sensitivomotrice, symétrique, intéressant préférentiellement les membres inférieurs. Les troubles sensitifs subjectifs et objectifs sont souvent prédominants. Il s'agit le plus volontiers d'une atteinte axonale chronique, rarement aigüe. Des formes où prévaut la démyélinisation segmentaire ont parfois été décrites. La transplantation rénale entraîne habituellement une évolution favorable des troubles de la conduction nerveuse et également du tableau clinique.
D'autres atteintes nerveuses périphériques à type de syndrome du canal carpien du côté d'une fistule artérioveineuse, de neuropathie induite par des médicaments comme la nitrofurantoïne, de lésions tronculaires dues à un état cachectique ou à l'alitement, ont été rapportées.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
insuffisance surrénale l.f.
adrenocortical (adrenal) insufficiency
Diminution ou arrêt de la sécrétion des hormones corticosurrénales.
Presque toujours due à une lésion primitive du cortex surrénalien, elle concerne à la fois la production d’aldostérone, des glucocorticoïdes et des androgènes, le déficit isolé d’une des hormones étant rare. Le plus souvent il s’agit de manifestations chroniques dont le type est la maladie d’Addison. Il peut aussi s’agir d’ accidents aigus tels une nécrose hémorragique au cours d’une septicémie. Le déficit isolé d’une des hormones surrénales est rare.
T. Addison, médecin britannique (1855) ; R. Waterhouse, médecin britannique (1911) ; C. Friderichsen, pédiatre danois (1918)
Syn. : hypocorticisme, inusité
→ maladie d’Addison, Waterhouse-Friderichsen (syndrome de), insuffisance surrénale aigüe, insuffisance corticosurrénalienne aigüe, insuffisance corticosurrénalienne lente,encéphalopathies endocriniennes non diabétiques, Schilder (maladie de), insuffisance surrénale et troubles psychiques
insuffisance surrénale aigüe l.f.
acute adrenocortical insufficiency
Syndrome provoqué soit par la décompensation d’une maladie d’Addison, soit par majoration d’un déficit en A.C.T.H.
Il est favorisé par un stress relevant d’une infection, d’un traumatisme ou d’une intervention chirurgicale, ou par un arrêt du traitement. En l’absence d’un traitement d’urgence, il est rapidement mortel. Les arguments diagnostiques sont un effondrement de l’état général, une déshydratation, une asthénie extrême, des troubles psychiques, digestifs, le tout pouvant aboutir au coma. Les signes biologiques sont une cortisolémie basse, une hémoconcentration, une hyponatrémie avec natriurèse élevée, une hyperkaliémie, une hypoglycémie. Le traitement associe la reconstitution du capital volémique et une compensation hormonale et électrolytique.
insuffisance surrénale et troubles psychiques l.
adrenal insufficiency and psychical disorders
1) Dans les formes lentes (maladie d'Addison), manifestations psychiques fréquentes, principalement dépressives, avec apathie, lenteur apparente de l'idéation, initiatives réduites, et aussi anxiété, irritabilité, insomnies éventuelles.
Les phases de niveau psychotique sont rares.
Souvent fluctuants et variables, ces troubles répondent au traitement corticoïde substitutif. Une personnalité prédisposante a été discutée.
2) Dans les insuffisances surrénales aigües et les poussées addisoniennes évolutives, possibilité d'aggravation de l'asthénie habituelle avec prostration, voire torpeur, fréquemment dans un vécu confuso-onirique qui peut être émaillé d'épisodes d'agitation intense.
Le pronostic est réservé, surtout sans traitement substitutif. Un délire aigu parfois convulsif peut être observé.
Des "formes mentales pures" (M. Laignel-Lavastine), ou plutôt à type d'encéphalopathie addisonienne, sont relevées.
T. Addison, médecin britannique (1855) ; M. Laignel-Lavastine, neuropsychiatre français, membre de l’Académie de médecine (1908)
insuffisance tubulaire rénale l.f.
renal tubular defect
Anomalie d'une ou de plusieurs fonctions tubulaires rénales proximales ou distales entraînant p. ex. une glycosurie orthoglycémique, une aminoacidurie, une polyurie vasopressino résistante, etc.
L'association de plusieurs anomalies tubulaires est fréquente. La fonction rénale globale est généralement conservée. L'origine des troubles est soit congénitale, souvent héréditaire, soit acquise le plus souvent de cause toxique ou médicamenteuse.
G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1931)
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ néphropathie tubulaire chronique, Fanconi (syndrome de)
Jeune (syndrome de) et manifestations rénales l.
Jeune's syndrome and renal disorders
Maladie autosomique récessive qui se complique parfois de manifestations rénales diverses qui prennent le plus souvent la forme d'une tubulopathie proximale avec amino-acidurie ou distale avec perte du pouvoir de concentration. Dans quelques cas l'évolution se fait vers l'insuffisance rénale.
M. Jeune, pédiatre français (1955)
kystographie rénale l.f.
renal cystography
Technique consistant à injecter un produit de contraste iodé hydrosoluble dans un kyste rénal afin d'en étudier la cavité.
L'injection est faite par ponction guidée au cours d'une urographie préalable ou sous échographie ; elle peut être combinée à un prélèvement du contenu aux fins d'examens cytochimiques. Son but essentiel consiste à différencier le kyste simple du rein des formes kystiques du cancer. Les techniques actuelles d'imagerie ont fait reculer ses indications.
leptospiroses (manifestations rénales des) l.f.p.
renal manifestations of leptospirosis
Néphropathies aigües qui s'observent surtout après une infection par L. icterohemorragiae, parfois par L. canicola, L. pomona.
Elles représentent en Europe une cause de plus en plus rare d'insuffisance rénale aigüe en rapport avec l'évolution d'une néphropathie tubulo-interstitielle aigüe. L'étiologie est évoquée sur les données de l'environnement et l'association à l'atteinte rénale de manifestations hépatiques et méningées. Les formes oligo-anuriques prolongées justifient le recours aux méthodes de dialyse.
Lich-Grégoir (technique de) l.f.
Technique de réimplantation urétéro-vésicale antireflux réalisée par voie extravésicale, très utilisée en transplantation rénale
R. Lich Jr, chirurgien urologue américain (1961) ; W. Grégoir, chirurgien urologue belge (1964)
lipodystrophies (manifestations rénales des) l.f.p.
renal manifestations of lipodystrophy
Néphropathies diverses fréquemment observées au cours de l'évolution des lipodystrophies totales ou partielles, acquises ou héréditaires.
Elles se traduisent le plus souvent par une protéinurie, parfois un syndrome néphrotique. Les lésions histologiques sont diverses, le plus souvent à type de glomérulonéphrite avec dépôts immuns et anomalies du complément sérique mais aussi glomérulopathie de type diabétique, néphropathie du purpura rhumatoïde, pyélonéphrite. Une activation du système complément est souvent mise en évidence.
→ Barraquer-Simons (lipodystrophie progressive de), Seip (syndrome de)
lupus (manifestations rénales du) l.f.p.
renal manifestations of lupus
Atteintes rénales présentes dans 50 à 80us% des cas, essentiellement en rapport avec l'évolution d'une glomérulonéphrite de cause immunologique.
L'intensité des signes rénaux et vasculaires est très variable : hématurie avec protéinurie plus ou moins importante, syndrome néphrotique, hypertension, évolution plus ou moins rapide vers l'insuffisance rénale. Les formes histologiques de la glomérulopathie lupique sont diverses : proliférative diffuse, proliférative focale, extra-membraneuse, etc. La biopsie rénale permet l'inventaire des lésions actives (prolifération, débris nucléaires, nécrose fibrinoïde, dépôts sous endothéliaux, thrombus, croissants cellulaires et exceptionnels corps hématoxyliques de Gross qui confèrent une originalité à la glomérulonéphrite lupique. L'immunofluorescence révèle et précise le siège des dépôts d'immunoglobulines et du complément. Il n'y a pas de parallélisme rigoureux entre l'intensité des signes cliniques et les lésions histologiques.
L'évolution est le plus souvent marquée par des poussées suivies de rémission totale ou partielle. Le traitement, adapté à chaque cas, repose sur la prescription de corticoïdes, d'anti-inflam
maladie kystique de la médullaire rénale l.f.
medullary cystic disease, nephronophthisis
Affection familiale à transmission autosomique récessive qui se révèle habituellement dans l'enfance par la survenue d'une polyurie avec insuffisance rénale progressive.
La polyurie s’accompagne de polydypsie, d’une anémie sévère, de protéinurie avec élimination rénale excessive de sodium. Les reins sont le siège d'une atrophie tubulaire avec altérations sévères des membranes basales tubulaires, sclérose interstitielle et présence de kystes plus ou moins nombreux prédominant à la jonction corticomédullaire.
De nombreuses formes cliniques ont été décrites :
- selon l’âge d’apparition : infantile, décès avant deux ans ; juvénile début vers 5 ans et décès vers 10 ans ; de l’adolescent et tardives.
- selon les associations : dans 20% des cas une rétinite pigmentaire peut aboutir à une amaurose type Leber (syndrome de Senior-Løken)(1) ; une apraxie oculomotrice avec ataxie cérébelleuse (syndrome de Joubert) (2) avec hypoplasie du vermis ; et des malformations squelettiques (syndrome de Saldino-Mainzer) (3)
- selon le ou les gènes en cause : neuf localisations ont déjà été localisées pour les gènes NPHP (NéPHronoPhtise) : Le gène NPHP1, locus en 2q13 (4) code pour une néphrocystine ; sa mutation est responsable de la forme juvénile la plus fréquente ; NPHP2 (en 9q31) codant pour la protéine inversine est responsable d’une forme infantile sévère avec cardiopathie, fibrose hépatique et parfois situs inversus en raison de son rôle dans la latéralisation des organes au cours de la morphogénèse. Les formes suivantes sont de type juvénile : NPHP3 (en 3q22) est asocié à une fibrose hépathique ; NPHP4 (en 1p36) présente toujours une atteinte rétinienne sévère. NPHP5 (en 3q13) est une des formes du syndrome de Senior-Løken ; NPHP6 (en 12q21) associe aux lésions rénales une rétinite pigmentaire et une atrophie du vermis ; les mutations de gène NPHP8 (locus en 16q) entraînent les malformations multiples du syndrome de Meckel (5). Tous ces gènes codent pour des protéines intervenant dans la fonction des cils vibratiles primaires (non moteurs) : captation et extraction des molécules et leur transport dans les tubules ciliaires des cellules épithéliales rénales mais aussi transport des molécules (opsines) impliquées dans la transduction du signal lumineux dans les photorécepteurs rétiniens. Toutes les formes de la maladie entrent dans le cadre des ciliopathies.
1- B. Senior ophtalmologue américain (1961) ; Aagot Christie Løken neuropathologiste norvégienne (1961)2- Marie Joubert, neurologue canadienne (1969) 3- R. M. Saldino et F. Mainzer, médecins radiologues américains (1970 et 1971)4- Corinne Antignac, physiopathologiste et généticienne française (1993)5- J. F. Meckel Jr, anatomopathologiste allemand (1822)
Syn. néphronophtise
→ ciliopathie, rétinite pigmentaire, Senior-Lǿken (syndrome de), Joubert (syndrome de), Senior- Løken(syndrome de), Saldino-Mainzer (syndrome de), Meckel (syndrome de)
malrotation rénale l.f.
renal malrotation
Anomalie congénitale de la rotation du rein qui, au cours de sa mise en place dans la fosse lombaire, se produit autour d'un axe longitudinal, amenant hile et bassinet en leur position interne définitive.
La malrotation du rein n'a pas de conséquences fonctionnelles mais rend la lecture des clichés radiologiques plus difficile, la chirurgie plus atypique ; elle peut s'associer à d'autres malformations.
manifestations rénales des cryoglobulinémies l.f.p.
renal manifestations of cryoglobulinemia
La cryoglobulinémie mixte (IgG/IgM) dite essentielle peut se compliquer de manifestations rénales de type glomérulaire.
L'aspect clinique peut être celui d'une glomérulonéphrite de type aigu, survenant notamment après une exposition au froid, une déshydratation, ou de type chronique avec protéinurie, hématurie, éventuellement syndrome néphrotique et évolution possible vers une insuffisance rénale irréversible.
[F1,F3,M1]
MDRD (formule) sigle angl.pour Modification of Diet in Renal Disease
Mode d’appréciation de la valeur fonctionnelle rénale
→ débit de filtration glomérulaire, clairance de la créatinine
médullaire de la glande suprarénale l.f.
medulla glandulae suprarenalis (TA)
medulla of suprarenal gland
Portion centrale de la glande suprarénale qui constitue le plus important des systèmes glandulaires parasympathiques chromatoffines.
Syn. anc. médullosurrénale
médullaire rénale l.f.
medulla renalis (TA)
renal medulla
Partie centrale du parenchyme rénal représentée sur une coupe du rein par les zones triangulaires de couleur rouge foncé, striées parallèlement au grand axe du triangle.
Ces zones triangulaires sont constituées par des masses coniques, les pyramides rénales. Celles-ci sont, dans chaque rein, au nombre de huit à dix environ. Le sommet d’une pyramide rénale proémine dans le sinus et constitue une papille rénale. Les pyramides sont simples ou composées réunissant deux ou trois pyramides simples.
Syn. anc. substance médullaire du rein
médullosurrénale l.f.
→ médullaire de la glande suprarénale
médullosurrénales (scintigraphie des glandes) l.f.
suprarenal medulla scintigraphy
mesure des masses tubulaires de réabsorption et de sécrétion rénales l.f.
measure of the kidney tubular masses of reabsorption and secretion
moyennes molécules et insuffisance rénale l.f.
middle molecules and renal insufficiency
Molécules dont la masse est comprise entre 300 et 2000 daltons. Leur concentration plasmatique s'élève au cours de l'insuffisance rénale chronique.
Leur rôle dans la génèse de diverses manifestations pathologiques, dont de la polynévrite de l’insuffisant rénal chronique soumis à l’hémodialyse, a été invoqué mais n'a jamais été formellement établi.
→ rétention azotée, insuffisance rénale chronique
multikystose rénale l.f.
multicystic kidney
Forme particulière d'aplasie ou d'hypoplasie rénale, réduisant le rein à un ensemble de cavités liquidiennes closes représentant probablement les ébauches calicielles.
L'aspect macroscopique de ce rein est comparable à une grappe de raisins et il n'est pas fonctionnel. La malformation de la voie excrétrice supérieure correspondante est constante.
Elle est à distinguer de la polykystose rénale, maladie héréditaire associée à d’autres anomalies viscérales.
Étym. lat. multus : nombreux ; gr. kustis : poche, vessie
Syn. rein multikystique
mutité rénale l.f.
Absence de sécrétion, donc de visualisation, d'un rein au cours d'une urographie intraveineuse.
Elle peut être le signe d'une destruction fonctionnelle totale et définitive du rein, mais aussi de façon ponctuelle correspondre à une absence de sécrétion réflexe en amont d'un obstacle aigu de la voie excrétrice urinaire.
Étym. lat. dérivé de mutus : muet, silencieux