aréole primaire l.f.
primary areola
Zone cutanée pigmentée de trois à quatre centimètres de diamètre entourant le mamelon.
Elle contient des glandes sébacées. Elle se pigmente chez la femme enceinte et la multipare.
Syn. aréole primitive, aréole vraie, auréole
atrichie congénitale l.f.
atrichia congenita
Peau glabre, sans poils.
Les poils sont présents à la naissance, puis ils tombent vers six mois, sans repousse. Les cheveux sont rares ou absents, et dépigmentés (pseudo-albinisme). Les sourcils sont clairsemés, absents, ou très fins. Les cils sont absents ou clairsemés. Il y a une hyperpigmentation cutanée en réseaux ou en bandes. On ne trouve pas d'anomalie des dents ou des ongles, ni des glandes sudoripares. Les poils pubiens et axillaires ne poussent pas à la puberté. L’affection est autosomique récessive (MIM 241900).
J. M. Cantú, médecin généticien mexicain (1980)
Étym. gr. a : priv ; thrix, trichos : poil
Syn. hypotrichose, absence congénitale complète de poils
autobronzant n.m.
artificial tanning agent
Produit cosmétique à base de dihydroxyacétone (DHA) donnant une coloration brune à la peau en l'absence d'exposition solaire.
Les acides aminés de la kératine et la DHA se combinent en un pigment coloré, la mélanoïdine, qui n'a rien à voir avec la mélanine, excepté sa couleur qui colore la peau en 3 à 6 heures et pour 4 à 6 jours. Il tient au lavage et s'élimine avec la desquamation cutanée. La couleur obtenue dépend de la carnation du sujet, de l'épaisseur de la couche cornée et de la richesse de la peau en acides aminés. Elle n'a pas de pouvoir protecteur antisolaire.
automatisme médullaire (réflexe d') l.m.
medullary automatic defence reflex, mass reflex
Réflexe pathologique lié à une levée de l'inhibition présynaptique par une lésion de la voie pyramidale, et qui se traduit par un triple retrait déclenché par une stimulation cutanée de l'extrémité des membres inférieurs.
Étym. gr. automatos: spontané
Balamuthia mandrillaris
Balamuthia mandrillaris
Espèce d'amibe libre présente dans le sol, responsable de méningo-encéphalites.
Répandue dans le monde entier, l'amibe B. mandrillaris a été impliquée dans l'étiologie de méningo-encéphalites chez l'Homme, principalement dans les zones tropicales d'Amérique du Sud. Quelques rares cas ont été observés en Europe. Le tableau clinique fait généralement évoquer une méningite tuberculeuse. Outre le système nerveux central, d'autres organes comme la peau, le rein ou le foie peuvent être atteints. Bien que la polymerase chain reaction pratiquée sur le liquide cérébro-spinal semble être le meilleur moyen de diagnostic et que des trophozoïtes puissent parfois y être retrouvés, le diagnostic étiologique est le plus souvent établi post mortem, ce qui fait supposer que la fréquence de cette affection est fortement sous-estimée. La contamination se fait par voie respiratoire ou cutanée mais des cas ont été décrits à la suite de transplantations d'organes. Plus de 200 cas sont connus, presque tous mortels. Aucun protocole de traitement n'est actuellement établi.
E. G. Vivesvaria, microbiologiste américain (1990) ; W. Balamuth, parasitologiste américain (1914-1981)
Étym. Le nom d'espèce fait référence à l'origine du premier isolement de cette amibe effectué en 1990 à partir du cerveau d'un mandrill du zoo de San Diego.
→ amibe, méningo-encéphalite, méningite tuberculeuse, liquide cérébro-spinal, polymerase chain reaction, trophozoïte
Édit. 2017
balnéopuvathérapie n.f.
psoralen bath therapy
Technique de photochimiothérapie utilisée dans le psoriasis, consistant en l'immersion d'une zone cutanée dans un bain contenant un psoralène topique dilué à faible concentration, suivie d'une irradiation par des UVA.
L'intérêt de cette méthode par rapport à la puvathérapie n'est pas unanimement apprécié : bien qu'elle ait une meilleure tolérance, du fait d'une dose cumulative moindre d'UVA, avec comme conséquence la possibilité de traiter certains sujets à risque, notamment hépatique. Elle est moins efficace et l'absence de risque oculaire n'a pas été vérifiée.
→ photochimiothérapie, psoriasis, psoralène, UVA, puvathérapie
Édit. 2017
Balzer-Menétrier (adénome de) l.m.
Balzer-Menétrier’s adenoma
Lésion cutanée dont l'interprétation varie selon les auteurs, les uns l'identifiant aux tricho-épithéliomes papuleux de Jarisch, tandis que les autres en font la variété blanche des adénomes sébacés symétriques.
F. Balzer dermatologue et P. Menétrier, médecin français, membres de l'Académie de médecine (1885)
Syn. adénomes sébacés de la face et du cuir chevelu
→ adénomes sébacés symétriques, trichoépithéliome
Édit. 2017
bandelette uréthrale l.f.
urethral strip
1) Désigne chez l'homme, la paroi uréthrale restante après incision chirurgicale d'un rétrécissement.
Elle est souvent réduite à une simple bande, plate et étroite. Ses berges sont suturées à la peau avoisinante dans le premier temps d'une uréthroplastie cutanée.
2) Terme employé familièrement, chez la femme, pour désigner l'une quelconque des nombreuses techniques chirurgicales de suspension ou de soutènement du col vésical, pratiquées dans la cure de l'incontinence urinaire, utilisant une bandelette tissulaire ou synthétique.
Édit. 2017
bande lupique l.f.
lupus band test
Dépôt granuleux d'immunoglobuline et de complément à la jonction dermo-épidermique mis en évidence par examen d'une biopsie cutanée en immunofluorescence directe, observé en peau malade et parfois en peau saine chez des malades atteints de lupus érythémateux.
Sans être totalement spécifique, ce dépôt est hautement évocateur de lupus érythémateux.
→ lupus érythémateux systémique
Édit. 2017
Barber-Say (syndrome de) l.m.
Barber-Say’s syndrome
Syndrome caractérisé par une hypertrichose congénitale généralisée, une ensellure nasale marquée, des narines antéversées, des lèvres fines, des sourcils et des cils absents ou très clairsemés, un hypertélorisme avec télécanthus, un ectropion bilatéral, une macrostomie, des oreilles de forme anormale, un nez bulbeux, une hyperlaxité cutanée avec excès de peau, une hypoplasie des mamelons avec absence de glandes mammaires.
L'éruption dentaire est tardive.
Entité rare, décrite chez moins de 10 patients qui semble représenter une entité différente du syndrome ablépharie-macrostomie, mais pourrait être le résultat d'une mutation différente du gène TWIST2.
Nancy Barber, pédiatre américaine et B. Say, pédiatre généticien turc (1982)
Réf. Orphanet (2004)
→ syndrome ablépharie-macrostomie, TWIST2 gene, hypertrichose, hypertélorisme, télécanthus, macrostomie
[J1, O1, P1, P2, P3, Q3]
Édit. 2019
Barraquer-Simons (lipodystrophie progressive de) l.f.
partial lipodystrophy, Barraquer-Simons’ disease, progressive lipodystrophy
Maladie rare touchant surtout les femmes, caractérisée par une disparition progressive et symétrique du tissu adipeux débutant à la face.
La perte de la graisse sous-cutanée évolue en descendant au torse, aux bras et jusqu'au haut des cuisses. Elle s’accompagne d’une énophtalmie importante, d’une kératopathie, d’une limitation de la motilité oculaire et parfois d’une rétinite pigmentaire.
Il existe parfois une surcharge graisseuse inférieure opposée, un hirsutisme et un aconthesis, ainsi qu'une atteinte des reins (glomérulonéphrite membranoproliférative associée à des anomalies de la composante C3 du complément sérique) et du pancréas. Le décès par insuffisance rénale est fréquent.
La maladie est sporadique mais quelques cas familiaux ont été signalés.
L. Barraquer Roviralta, neurologue espagnol (1906), A. Simons, neurologue allemand (1911)
Syn. syndrome de Barraquer, Simons, Smith, Morgani
→ lipodystrophies (manifestations rénales des)
Édit. 2017
basidiobolomycose n.f.
basidiobolomycosis, phycomycosis
Mycose rare, sous-cutanée, due à Basidiobolus ranarum, micromycète saprophyte du sol et des débris végétaux.
Cette mycose des pays tropicaux et subtropicaux atteint surtout les enfants dans les zones rurales. La contamination peut être digestive ou respiratoire ou bien secondaire à un traumatisme. Cliniquement, on distingue trois formes : dermo-épidermiques (cellulite inflammatoire, panniculite), profondes ou viscérales (poumon, médiastin, péritoine) et atypiques (localisées notamment au niveau de la face). A l'examen anatomopathologique, on observe de courts filaments non ou peu septés, larges, entourés d'un manchon éosinophile au sein d'un granulome. Il n'existe pas de test sérologique.
Syn. phycomycose sous-cutanée, entomophtorose, phycomycosis
Édit. 2017
bâton galénique n.m.
galenic stick
Forme galénique solide de présentation d’un médicament pour une application cutanée ou sur les lèvres.
[G3,G5]
Édit. 2017
Battle (signe de) l.m.
Battle’s sign
Ecchymose rétro-auriculaire au niveau de l’apophyse mastoïde, observée lors de fractures de la base du crâne.
Elle laisse fréquemment par la suite une dépigmentation cutanée.
W. Battle, chirurgien britannique (1890)
Édit. 2017
Bazex-Dupré-Christol (syndrome de) l.m.
Bazex-Dupré-Christol’s syndrome
Génodermatose associant une hypotrichose avec ou sans dysplasie pilaire, une hypohidrose du visage, une atrophodermie folliculaire, des kystes épidermiques, et surtout des carcinomes basocellulaires multiples et précoces.
Les anomalies cliniques et histologiques seraient secondaires à un trouble du développement du bourgeon épithélial primitif qui est à l’origine du follicule pileux, des glandes sébacées et des glandes sudorales. Des carcinomes basocellulaires se développent entre 20 et 30 ans dans 40% des cas. Leur prise en charge comprend une photo protection préventive et une surveillance cutanée continue pour dépister précocement les carcinomes basocellulaires.
La transmission est faite sur un mode dominant lié à l’X. Le gène candidat n’est pas formellement identifié il pourrait être localisé en Xq24-q27, ou UBE2A, gène impliqué dans la réparation des dommages de l'ADN induits par les rayons ultra-violets.
A. Bazex, A. Dupré, B. Christol, dermatologistes français (1964)
→ génodermatose, hypotrichose, hypohydrose, atrophodermie
[J1,Q2,O6,F5]
Édit. 2017
bébé collodion l.m.
collodion baby
Etat cutané présent à la naissance, ne laissant pas préjuger du trouble de la kératinisation vers lequel il pourra évoluer : érythrodermie congénitale ichtyosiforme sèche ou autre variété d'ichtyose, ou, plus rarement, guérison.
Le nouveau-né semble recouvert sur toute sa surface cutanée d'une pellicule, membrane collodionnée traversée perpendiculairement par les cheveux avec éversion des orifices naturels. Elle va desquamer durant une période allant de deux à plusieurs semaines.
Syn. desquamation lamelleuse du nouveau-né, dermatite collodionnée, ichtyose congénitale lamelleuse
→ érythrodermie congénitale ichtyosiforme sèche, ichtyose
Édit. 2017
Behçet (maladie de) l.f.
Behçet’s disease
Affection inflammatoire polysystémique, chronique, récidivante qui se caractérise par la triade aphtes buccaux-aphtes génitaux-uvéite et qui peut atteindre aussi le système nerveux central, l'appareil digestif, les articulations, les vaisseaux.
Rare en Europe de l'Ouest, elle est fréquente dans le bassin méditerranéen oriental et au Japon.
La pathogénie, encore très discutée, est probablement multifactorielle. L'histopathologie vasculaire est la même dans tous les organes intéressés. La vascularite, lésion principale, est une inflammation thrombosante des petits vaisseaux, surtout des veinules, avec parfois des thrombus composés de granulocytes et de plaquettes.
Les signes cutanéomuqueux sont les plus fréquents. L'aphtose buccale constante peut être longtemps isolée. Elle ne se distingue en rien des aphtes vulgaires. Il en est de même des aphtes génitaux, bien que leur présence soit moins constante. On observe des pseudofolliculites nécrotiques, en particulier aux points de piqûre, évoquant une hypersensibilité cutanée. Les autres manifestations réalisent des nodules dermohypodermiques douloureux correspondant soit à un érythème noueux, soit à des phlébites superficielles.
Les manifestations oculaires comprennent l'iridocyclite récidivante, parfois accompagnée d'hypopyon. Le segment postérieur peut également être touché par une vascularite rétinienne, une atteinte papillaire, qui conditionnent largement le pronostic fonctionnel.
Dans ses formes neurologiques dites neuro-Behçet (8 à 26% des cas), il s'agit principalement d'une méningo-encéphalite, parfois d'une thrombose veineuse cérébrale avec hypertension intracrânienne. L'évolution se fait le plus souvent par poussées. Cette affection s'apparente aux autres uvéonévraxites.
D’autres manifestations peuvent se rencontrer : arthrites, douleurs abdominales, épididymite, état confusionnel. L'évolution est imprévisible. En dehors des atteintes cérébrales et vasculaires (phlébites profondes, plus rarement atteintes artérielles) qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital, le pronostic fonctionnel de la maladie de Behçet est surtout lié à l'atteinte oculaire avec possibilité de séquelles irréversibles responsables de cécité
Le traitement est essentiellement symptomatique pour les arthrites (AINS, colchicine), locaux pour les uvéites (corticoides), voire corticothérapie générale. Le recours aux cytolytiques immunosuppresseurs est licite en cas d'échec. Cette maladie est liée à l'antigène d'histocompatibilité Bw51. On trouve aussi le type HLA B27 dans la forme rhumatologique et HLA B12 dans la forme cutanéomuqueuse (MIM 109650). Elle est souvent confondue avec la grande aphtose décrite par Touraine en 1941.
H. Behçet, dermatologue turc (1937), B. Adamantiades, ophtalmologiste grec (1931)
Syn. syndrome de Behçet
→ aphte, vascularite, uvéite, irido-cyclite, hypopion, méningo-encéphalite, érythème noueux, HLA, HLA B27, aphtose (grande) de Touraine
Édit. 2017
Bengt-Johanssen (procédé de) l.m.
Bengt-Johanssen's technique
Technique d'uréthroplastie cutanée en deux temps proposée dans la cure des rétrécissements inflammatoires de l'urèthre.
B. Johanssen, chirurgien urologue suédois (1952)
→ uréthroplastie cutanée en deux temps
Édit. 2017
Biesenberger (opération de) l.f.
Biesenberger's procedure
Technique de mammoplastie de réduction, pouvant être réalisée pour la correction d'une hypertrophie ou d'une ptose mammaire.
Elle comporte une exérèse cutanée à la fois dans le sens vertical et horizontal, associée à une exérèse glandulaire, laissant une cicatrice en ancre de marine dont la branche inférieure se situe dans le sillon sous-mammaire.
H. Biesenberger, chirurgien autrichien (1928)
Édit. 2017
biopsie cutanée exsangue l.f.
skin snip
Prélèvement cutané superficiel, exsangue, de un à deux millimètres de diamètre, généralement effectué avec une pince à sclérotomie (Holth) de deux millimètres.
Ce type de biopsie cutanée permet la mise en évidence et l’identification des microfilaires dermiques dont celles d’Onchocerca volvulus.
S. Holth, ophtalmologiste norvégien (1907)
Étym. gr. bios : vie ; opsis : vue
Syn. "snip" ou "skin snip"
Édit. 2017
bistouri électrique l.m.
electric knife, electro-surgical knife, endotherm knife
Aiguille métallique (en acier le plus souvent) véhiculant un courant de haute fréquence capable de sectionner les tissus et de coaguler des vaisseaux.
Par extension désigne l’ensemble de l’appareillage producteur et transmetteur du courant de haute fréquence.
L’aiguille est une des deux électrodes du circuit électrique de haute fréquence, le malade devant obligatoirement être relié à l’autre pôle du circuit par une plaque métallique assurant un contact cutané large et efficace faute de quoi il y a risque de brûlure cutanée.
Étym. ital. bistorino, pistorino, poignard, dague de Pistoria – anc.fr. bistorit (1462) ou bistorie (1564), poignard
Édit. 2017
blastomycose n.f.
blastomycosis
Infection fongique due à un champignon dimorphique, Blastomyces dermatitidis, dont les propriétés écologiques (sol humide riche en matière organique) et le mode de transmission sont encore mal définis.
Actuellement, la zone endémique de la maladie s'étend de la vallée du Mississippi au lac Michigan, dans le sud-est des États-Unis et dans la vallée du Saint-Laurent. L'Homme et le Chien peuvent être infectés. L'atteinte pulmonaire est la plus fréquente et constitue sans doute la porte d'entrée après inhalation de spores. L'atteinte cutanée est fréquente (plus de 50% des cas). Les lésions siègent le plus souvent à la tête et aux membres : il s'agit de nodules érythémateux, indolores, d'abcès sous-cutanés, de placards extensifs verruqueux s'ulcérant, dont l'évolution se fait vers une guérison centrale et une fibrose périphérique. Une atteinte des muqueuses est possible : nez, larynx, bouche. D'autres organes peuvent être infectés par dissémination : atteinte ostéo-articulaire, génito-urinaire, du système nerveux central, surrénalienne et oculaire. Le diagnostic repose sur la mise en évidence, à l'examen direct mycologique ou à l'examen histologique, de grosses levures sphériques à paroi épaisse émettant un gros bourgeon avec une base très large, forme parasitaire du champignon dans les liquides et tissus infectés. La culture mycologique est nécessaire pour confirmer le diagnostic de mycose à B. dermatitidis.
T. C. Gilchrist, médecin américain (1896)
Syn. blastomycose nord-américaine, maladie de Gilchrist, maladie de Chicago
→ blastomycose chéloïdienne, blastomycose sud-américaine, Blastomyces dermatitidis, Blastomyces dermatitidis
Édit. 2017
blastomycose chéloïdienne de Jorge Lobo l.f.
cheloid blastomycosis
Mycose cutanée chronique simulant le plus souvent des chéloïdes, dont l'agent responsable est Loboa loboi (autrefois Paracoccidioïdes lobo ou forme de Blastomyces brasiliensis), touchant l'homme et les dauphins, et dont la plupart des cas ont été décrits au Brésil mais aussi dans d'autres zones forestières d'Amérique centrale et du Sud.
Les adultes jeunes de sexe masculin exerçant des professions à l'extérieur sont les plus touchés. La maladie semble être contractée par inoculation traumatique. Les lésions restent limitées à la peau et sont presque toujours localisées dans les zones découvertes. Même si les aspects cliniques simulent le plus souvent des chéloïdes, fermes, brunes, indolores, parfois pédiculées, ils sont assez polymorphes, prenant aussi l'apparence de gommes, de placards nodulaires infiltrés, verruqueux ou ulcérés évoquant une lèpre nodulaire, une chromomycose ou un carcinome spinocellulaire. C’est une maladie essentiellement chronique avec conservation d’un état général satisfaisant
Le diagnostic repose sur la mise en évidence de courtes chaînes d'éléments ronds, globuleux, avec une double paroi réfringente, réunis les uns aux autres par une sorte d'isthme, dans les squames recueillies par grattage ou à l'examen histologique d'une biopsie. Les antifongiques sont inactifs.
J. Lobo, dermatologue brésilien (1930)
Syn. lobomycose, maladie de Jorge Lobo
Édit. 2017
blastomycose nord-américaine l.f.
north american blastomycosis
Atteinte pulmonaire primitive à Blastomyces dermatitidis ou B. gilchristi ou dissémination par voie hématogène dans la peau, les os, l'appareil urinaire ou le système nerveux central. La localisation cutanée se présente sous forme de nodules multiples croûteux et des plaques violacées délimitées. Le traitement par itraconazole se montre efficace.
B. Ladizinski et W. Piette, médecins américains (2018)
Syn. Gildchrist (maladie de)
[D2, J1]
Édit. 2020
Blegvad-Haxthausen (syndrome de) l.m.
Blegvad-Haxthausen’s syndrome
Ostéogénèse imparfaite avec atrophie cutanée, cataracte zonulaire et augmentation du taux de phosphatases sanguines.
Ressemblant au Lobstein, il s'agit d'une forme d'ostéogénèse imparfaite avec en plus élévation des phosphatases alcalines. La cataracte est congénitale et de type zonulaire. L’affection est autosomique dominante.
O. Blegvad, ophtalmologiste danois et H. R. von Haxthausen, dermatologiste danois (1921)
Édit. 2017