encéphalite japonaise l.f.
japanese encephalitis
Arbovirose extrême-orientale qui représente la première cause d'encéphalite virale dans ces régions.
Plusieurs milliers de cas rapportés chaque année, principalement chez les autochtones résidant en zone rurale.
Le Flavivirus en cause est transmis par des moustiques femelles du genre Culex qui le prélèvent sur certaines espèces d'oiseaux constituant un réservoir de virus, et assurent son transfert sur le porc domestique. Des antigènes communs existent avec d'autres virus de ce genre, notamment les virus de la fièvre jaune et de la dengue, mais sans protection contre les infections hétérologues.
Après une incubation silencieuse d'une à deux semaines, le début est brutal, avec fièvre élevée, céphalées et altération de l'état de conscience. S'associent souvent un syndrome méningé, un syndrome pyramidal ou extrapyramidal. Le LCS est caractéristique d'une encéphalite virale. Mais plus de 95% des cas sont asymptomatiques. La létalité d'une encéphalite cliniquement avérée varie de 10 à 30%, pouvant atteindre 50% chez les petits enfants et après 50 ans. D'importantes séquelles neropsychiques persistent dans un tiers de ces deux tranches d'âge.
Des campagnes de vaccination de masse conduites chez les enfants au Japon, en Corée et en Thailande ont semblé efficaces.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
Sigle JEV
→ Flavivirus, vaccin contre l'encéphalite japonaise, Culex, arbovirose, fièvre jaune, dengue, encéphalite
[ D1, D4, H1]
Édit. 2019
encéphalite verno-estivale russe l.f.
spring-summer encephalitis
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ encéphalite eurasiatique à tiques
[H1,D1,D4]
Édit. 2018
encéphalites virales transmises par les moustiques l.f.p.
mosquito-borne viral encephalitis
Arboviroses comprenant notamment les encéphalites équines de l’Ouest et de l’Est, l’encéphalite équine du Venezuela, l’encéphalite de Saint-Louis, l’encéphalite japonaise B et l’encéphalite australienne, qui sont transmises par différents Culex ou Aedes.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ arbovirose, Culex, Aedes.
[D1, D4;H1]
Édit. 2019
encéphalites virales transmises par les tiques l.f.p.
tick-borne viral encephalitis
Arboviroses comprenant notamment les encéphalites vernoestivales russe et d’Europe centrale et le "looping ill", méningoencéphalite du Mouton parfois transmise aux éleveurs.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ encéphalite européenne à tiques, arbovirose
[D1, D4, H1]
Édit. 2019
encéphalopathie avec calcification intracrânienne, déficience en hormone de croissance, microcéphalie et dégénérescence rétinienne l.f.
encephalopathy with intracranial calcification, growth hormone deficiency, microcephaly, and retinal degeneration
Encéphalopathie héréditaire avec nanisme par déficit en hormone de croissance, calcification du noyau lenticulaire et dégénérescence rétinienne.
Deux familles ont été trouvées. Il faut ajouter une dysmorphie légère du visage, un retard mental léger, et une ataxie spastique apparaissant secondairement.
L’affection est autosomique récessive (MIM 225755).
Catherine Billard, neurologue française (1989)
[H1, O4, P2 , Q2]
Édit. 2019
Binswanger (encéphalopathie de) l.f.
Binswanger encephalopathy
Démence progressive secondaire à une démyélinisation d'origine ischémique de la substance blanche sous-corticale.
L'hypertension est le principal facteur de risque. Des signes neurologiques focaux sont quasi constants : déficits moteurs, troubles de la marche, dysarthrie, incontinence, syndrome pseudobulbaire, rigidité ou ataxie des membres. L'IRM cérébrale montre une hyperdensité diffuse et des hypersignaux en T2 de la substance blanche. L'évolution progressive peut être émaillée d'aggravations brutales évoquant des accidents vasculaires cérébraux. Il n’y a pas de traitement.
O. Binswanger, neuropsychiatre suisse (1894)
→ hypertension artérielle, accident vasculaire cérébral
[H1, K4]
Édit. 2019
encéphalopathie des dialysés l.f.
dialysis encephalopathy
Ensemble de manifestations neurologiques diverses (dysarthrie, tremblement, troubles de l'humeur...) d'évolution progressive aboutissant à la démence observé chez des patients traités par hémodialyse.
Cette encéphalopathie est considérée comme relevant essentiellement, sinon exclusivement, d'une intoxication chronique par l’ion aluminium consécutive soit à une teneur élevée de sels d'aluminium dans le liquide de dialyse soit à la prise orale régulière de gels d'alumine pour lutter contre l’hyperphosphorémie. Elle est actuellement prévenue par des mesures adéquates.
→ hémodialyse, aluminium (intoxication par l')
[H1, G4, G5, M1]
Édit. 2019
encéphalopathie et insuffisance rénale l.f.
encephalopathy and renal insufficiency
→ insuffisance rénale (encéphalopathie et), encéphalopathie des dialysés
[H1,M1,G4,B3]
Édit. 2018
encéphalopathie hypertensive l.f.
hypertensive encephalopathy
Encéphalopathie induite par une hypertension artérielle sévère de survenue brutale.
Elle se traduit par des céphalées violentes, des vomissements, des crises d'épilepsie, des signes focalisés essentiellement visuels, une altération de la vigilance, des signes dysautonomiques (bradycardie et modifications du rythme respiratoire), auxquels s’associent une rétinopathie (spasme ou rétrécissement des artérioles rétiniennes, œdème papillaire, puis hémorragies focales et exsudats), une altération de la fonction rénale, parfois une anémie hémolytique microangiopathique.
Le diagnostic se fait sur les signes neurologiques, oculaires, les signes d'insuffisance ventriculaire gauche, d'insuffisance rénale aigüe avec oligurie, d'anémie par hémolyse et les signes digestifs avec soif ; ainsi que sur l’examen du fond d’œil.
L’IRM cérébrale met en évidence des hypersignaux en T2 et FLAIR, habituellement bilatéraux, symétriques ou non, traduisant une leuco-encéphalopathie affectant préférentiellement les régions pariéto-occipitales, parfois plus étendues dans les formes plus sévères. Il existe aussi des signes d’œdème vasogénique sur l’IRM de diffusio et parfois de petits foyers hémorragiques en T2*.
La physiopathologie de ce syndrome semble être l'association d'un vasospasme et d'une rupture de la barrière hématoencéphalique. Le traitement repose sur un abaissement progressif de l'hypertension artérielle.
→ hypertension artérielle, anémie hémolytique microangiopathique, engagement cérébral, œdème cérébral, hypertension intracrânienne, accident vasculaire cérébral, insuffisance ventriculaire gauche, insuffisance rénale aigüe
[H1, K4]
Édit. 2019
encéphalopathie hypoglycémique l.f.
hypoglycemic encephalopathy
[H1, O4, R1]
Édit. 2019
encéphalopathie infantile l.f.
infantile encephalopathy
Ensemble des séquelles neurologiques et psychiques chroniques, secondaires à des processus encéphaliques développés avant la naissance ou lors de la première enfance.
Parmi les facteurs majeurs, on peut citer : la prématurité, l'anoxie pré- ou néonatale, les traumatismes de l'accouchement (hémorragie méningée, cérébrale, etc.), mais aussi l'ictère nucléaire par incompatibilité Rh (actuellement bien prévenu), certaines affections encéphaliques acquises de la première enfance, surtout infectieuses, enfin le syndrome hémiconvulsions-hyperthermie.
Différents types de séquelles peuvent être individualisées, en fonction de la symptomatologie et de l'évolutivité : infirmité motrice cérébrale, arriération mentale de tous degrés, épilepsie….
Si un enfant ne présente pas de signe de Moro à la naissance (extension et abduction des quatre membres lorsqu'on déprime subitement le matelas), ne marche pas à seize mois et n'ébauche pas de langage à deux ans, une lésion encéphalique doit être recherchée.
J. Aicardi, neuropédiatre français (1965)
→ Aicardi (syndrome d'), infirmité motrice d'origine cérébrale, ictère nucléaire, encéphalopathie familiale progressive avec calcification des noyaux gris centraux et lymphocytose chronique du LCS
[A4, H1, O1]
Édit. 2019
encéphalopathie rétinocochléaire l.f.
→ microangiopathie cérébrale et rétinienne
[H1, K4, P2]
Édit. 2019
encéphalopathies endocriniennes non diabétiques l.f.p.
non diabetic endocrine encephalopathies
Signes de souffrance cérébrale rencontrés principalement dans quatre affections endocriniennes d’origines thyroïdienne et surrénalienne.
- L'encéphalopathie hypothyroïdienne représente un effet du déficit de cette hormone sur le métabolisme cérébral, bien supérieur à celui de l'hypoventilation avec élévation de la Pa CO2 et à celui de l'hyponatrémie. Les troubles sont constants et précoces : excès de sagesse et passivité du bébé ; retard psychomoteur et intellectuel, plus rarement formes frustes avec difficultés scolaires chez l'enfant ; toutes transitions entre ralentissement, apathie d'aspect parfois subconfusionnel et coma myxœdémateux grave chez l'adulte. Une association à une neuropathie périphérique ou à un syndrome cérébelleux peut être relevée. L'hormonothérapie substitutive doit être très précoce.
- D'évolution souvent fluctuante, corticosensible, l'encéphalopathie associée à la thyroïdite auto-immune de Hashimoto peut précéder les signes d'hypothyroïdie ou ne pas en comporter. Elle associe des troubles confusionnels, des crises épileptiques généralisées ou focales et des myoclonies, ainsi qu'une hyperprotéinorachie. Des autoanticorps antithyroïdiens sont généralement détectables. (anticorps antithyroglobuline et/ou anticorps antiperoxydase).
- Une encéphalopathie pouvant atteindre le coma est habituelle lors des poussées d'insuffisance surrénale aigüe (coma addisonien). Interviennent notamment l'hyponatrémie, la tendance au collapsus et l'hypoglycémie, ainsi qu'un déficit en glucocorticoïdes. Une hypertension intracrânienne bénigne par œdème cérébral est alors parfois observée, ou bien au décours d'une corticothérapie.
- L'association d'une hypothyroïdie à une insuffisance corticosurrénale, (celle-ci constituant habituellement un facteur majeur) peut provoquer un coma hypopituitarien.
H. Hashimoto, chirurgien japonais (1912)
→ neuropathies endocriniennes, hypothyroïdie, hypothyroïdie congénitale, Hashimoto (thyroïdite d'), insuffisance surrénale aigüe
[H1, O4]
Édit. 2019
encéphalopathies liées aux métaux l.f.p.
encephalopathies associated with metal ions
Affections dans lesquelles une intoxication directe par un métal peut être retenue.
Symptomatologie le plus souvent subaigüe, parfois explosive qui révèle une souffrance cérébrale diffuse : troubles de la vigilance, troubles cognitifs et du comportement, perturbations de l'équilibre (notamment rétropulsion), mouvements anormaux (tremblement d'action, d'attitude, myoclonies), crises comitiales éventuelles, aspects parfois pseudoépidémiques. Une régression totale est possible après suspension du toxique détecté dans les liquides biologiques
On distingue notamment les encéphalopathies :
- à l'aluminium (à forme myoclonique progressive chez des insuffisants rénaux en hémodialyse),
- au bismuth (disparues depuis l'interdiction d’emplois thérapeutiques de cet élément),
- au lithium (très rares si les contre-indications sont respectées),
- au mercure (les plus fréquentes et les plus graves, en particulier après ingestion de poissons imprégnés de déchets industriels),
- saturnines (surtout par le plomb inorganique, graves chez l'enfant avec syndrome cérébelleux, puis comitialité, enfin coma, principalement associées à une hypertension artérielle, au liseré gingival de Burton et à une anémie microcytaire avec hématies ponctuées basophiles).
→ encéphalopathie des dialysés, bismuth (intoxication au), lithium (neuropathie périphérique au), mercurielle (neuropathie), saturnisme, Burton (liseré de)
[G4, H1 ]
Édit. 2019
endartère n.f.
endarterium
Syn. tunique intime
[A1, K4]
Édit. 2019
endartérite n.f.
endarteritis
Atteinte inflammatoire ou infectieuse de la tunique interne de la paroi artérielle.
Par épaississement pathologique de l’endartère, elle peut aller jusqu’à obstruer complètement la lumière artérielle (endartérite oblitérante)
Conséquence fréquente de la chirurgie de revascularisation aux jonctions prothéto-artérielles, et des dilatations artérielles angioplastiques.
[K4]
Édit. 2019
endartérite oblitérante l.f.
obliterative endarteritis
Atteinte obstructive principalement des artères des membres inférieurs, le plus souvent d'origine athéromateuse.
→ syphilis, anévrisme syphilitique
[ K4]
Édit. 2019
endo-anévrismorraphie n.f.
endoaneurysmorrhaphy
Procédé chirurgical destiné à traiter "par l’intérieur" un anévrisme artériel, consistant après ouverture de la poche anévrismale, soit à obstruer par suture tous les orifices artériels débouchant dans cette poche (endo-anévrismorraphie oblitérante qui supprime l’anévrisme mais aussi la circulation artérielle), soit à recalibrer l’artère par plicature de la paroi de l’anévrisme (endoanévrismorraphie reconstructive ou restauratrice, de technique plus difficile, mais conservant la continuité du courant artériel).
Procédé essentiellement remplacé par la mise à plat, la greffe ou la mise en place d’une prothèse par voie intravasculaire.
R. Matas, chirurgien américain (1888)
Étym. gr. endon : au-dedans ; aneurusma, aneurysma (pour Littré): dilatation ; raphê : suture
Syn. anévrysmorraphie
[K4]
Édit. 2019
endocrine adj.
endocrine
1) Se dit d'une glande dont la sécrétion se déverse dans la circulation sanguine.
2) Se dit de cette sécrétion elle-même.
Étym. gr. endon : en dedans ; krinein : sécréter
Ant. exocrine
[A1, O4]
Édit. 2019
neuropathies endocriniennes l.f.p.
endocrine neuropathies
Lésions des nerfs périphériques secondaires à une endocrinopathie, qui peuvent soit révéler, soit compliquer celle-ci.
Le diabète, quel que soit son type, est le principal pourvoyeur de neuropathies endocriniennes intéressant les nerfs périphériques et crâniens.
En dehors du diabète, on individualise
- les polyneuropathies, rarement hyper, surtout hypothyroïdiennes, accompagnées ou non d'un syndrome bilatéral du canal carpien;
- les neuropathies de l'acromégalie, par syndrome du canal carpien ou hypertrophie nerveuse diffuse ;
- les polyneuropathies hyperinsuliniques, en rapport avec des hypoglycémies répétées;
- les neuropathies hyperparathyroïdiennes et les neuropathies de néoplasies endocriniennes multiples, qui sont très rares ;
- au cours de la grossesse, des syndromes du canal carpien et des méralgies paresthésiques, qui ne sont pas rares.
→ encéphalopathies endocriniennes non diabétiques, méralgie
[H1, O3, O4, R1]
Édit. 2019
endocrinopathie néoplasique multiple de type 1 l.f.
neoplastic multiple endocrinopathy type 1
→ néoplasie endocrinienne multiple de type 1
[O4,F2]
Édit. 2018
endocrinopsychiatrie n.f.
endocrinopsychiatry
Corrélation fréquente, dont la signification ni le sens ne sont toujours évidents entre psyché et soma.
Parmi les acquisitions neuro-endocriniennes, il apparaît que l'hypophyse a perdu sa position prépondérante au profit de l'axe hypothalamo-hypophysaire, intégré notammment au diencéphale dont on sait l'importance dans la vie affective.
En clinique psychiatrique, sont importants :
- le rôle de l'émotion dans certaines endocrinopathies, posant notamment le problème du champ psychosomatique ;
- l'apparition fréquente de troubles psychiques, en fait généralement non spécifiques, en tant que complications surtout tardives de l'évolution classique des endocrinopathies ;
- l'atteinte habituelle de l'axe psychotrope lors des perturbations hormonales qui accompagnent certaines affections mentales. Ainsi, l'hypercorticisme relevé dans des syndromes dépressifs sévères peut contribuer à l'aggravation de la symptomatologie, à l'origine d'un cercle vicieux ;
- la notion désormais largement admise d'une action des sécrétions hormonales sur les comportements instinctuels, mais non sur les conduites élaborées.
[O4,H3]
Édit. 2018
endoderme n.m.
endodermis
En embryologie, feuillet profond de la plaque embryonnaire.
Il en dérive :
1) les épithéliums de revêtement du tractus intestinal et son annexe pulmonaire ;
2) les épithéliums glandulaires des glandes exocrines des tuniques intestinales, du foie, du pancréas ;
3) les épithéliums glandulaires des glandes endocrines : foie et pancréas endocrine, thyroïde, parathyroïdes.
Syn. hypoblaste
[A4, O6]
Édit. 2019
endofibrose n.f.
endofibrosis
Maladie juvénile artérielle sténosante, non athéroscléreuse, non inflammatoire, caractérisée par un épaississement fibroconjonctif de l'intima, les couches média et adventice restant normales.
Son siège électif est l'artère iliaque externe. Elle se rencontre presque exclusivement chez le coureur cycliste.
[K4]
Édit. 2019
endogline n.f.
endoglin
Glycoprotéine de 180 kDa homodimérique, dont la biosynthèse s'exprime dans les cellules endothéliales, faisant partie des sous-unités du récepteur du facteur de croissance transformant TGFb (Transforming Growth Factor).
Codée par la région q3 du chromosome 9, elle a été trouvée anormale dans certaines familles de patients atteints d'angiomatose familiale de Rendu-Osler-Weber ou télangiectasie hémorragique héréditaire.
H. Rendu, médecin français, membre de l’Académie de Médecine (1896) ; W.B. Osler, Sir, médecin internsite canadien, membre de l'Académie de médecine (1901) ; F. P. Weber, médecin interniste britannique (1904)
→ Rendu-Osler-Weber (maladie de)
[C1, K4]
Édit. 2019