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fer n.m.
iron
Élément métallique de numéro atomique 26, de masse atomique 55,85, qui fait partie des oligoéléments présents dans le corps humain à la concentration d’environ 5 p. 100 000, surtout sous forme de chromoprotéines.
Le fer est indispensable à la vie. Son métabolisme est finement régulé ; une carence ou un excès de fer peuvent avoir des effets délétères sur les cellules.
Les deux sources plasmatiques du fer sont exogènes, l’alimentation qui couvre largement les besoins, et endogène d’origine macrophagique.
L’absorption digestive du fer au niveau duodénal est de 1 à 2 mg par jour, soit le dixième du fer contenu dans les aliments. Au niveau intestinal, le fer est présent sous deux formes moléculaires le fer héminique lié à l’hème, présents dans les aliments d’origine animale, représentant 1/10 du fer alimentaire et le fer non héminique, présents dans les aliments d’origine végétale, représentant 9/10 du fer alimentaire. L’absorption du fer héminique est plus efficace que celle du fer non héminique. L’absorption est augmentée par la vitamine C et diminuée par le thé. Le fer ferrique (Fe 3+) doit être réduit en fer ferreux (Fe2+) pour pouvoir être absorbé par l’entérocyte. Cette réduction est effectuée par une enzyme de la bordure en brosse : la ferriréductase duodénale (DCYTB Duodenal Cytochrome B). Le fer ferreux est ensuite transporté à travers la bordure en brosse via le transporteur des métaux divalents DMT1 (Divalent Metal Transporter) codé par le gène SLC11A2 (solute carrier family 11, member 2), dont les mutations sont associées à des carences martiales. Le fer gagne ensuite la membrane latéro-basale de l’entérocyte où se situe la ferroportine (FPN1), seule protéine exportatrice du fer ferreux. La ferroportine est codée par le gène SLC40A1(solute carrier family 40, member 1). La mutation de ce gène est responsable d’une surcharge en fer, la maladie de la ferroportine. Le fer ferreux est ensuite exporté dans le plasma lié à la transferrine ; mais la liaison nécessite que le fer soit sous forme ferrique. Cette oxydation est médiée par l’héphaestine (HEPH), ferroxydase membranaire co-localisée au pôle baso-latéral de l’entérocyte avec la ferroportine.
La régulation de l’absorption intestinale est liée à l’hepcidine. Cette hormone régule l’absorbtion intestinale du fer et contrôle la libération du fer depuis les stocks hépatiques et les macrophages. L’expression de l’hepcidine est augmentée par des stocks élevés en fer, une infection ou un syndrome inflammatoire ; son expression est réduite en cas de carence en fer. L’hepcidine est codée par le gène HAMP (hepcidin antimicrobial peptide). Les mutations du gène HAMP sont responsables d’une surcharge en fer d’expession rapide à l’origine de l’hémochromatose juvénile.
Dans l’organisme, le fer se répartit entre les sites d’utilisation et de stockage. 70 % du fer sont utilisés dans la moelle osseuse, lié à l’hème dans l’hémoglobine des érythrocytes et aussi dans la myoglobine des cellules musculaires. Les cellules érythroïdes de la moelle osseuse sont les plus grandes consommatrices de fer. Les macrophages éliminent les érythrocytes sénescents et assurent le recyclage du fer héminique, source importante de fer pour l’érythropoïèse. Le site de stockage est le foie, notamment lorsque le fer est en excès dans le plasma.
Le fer circule dans le plasma, lié à sa protéine de transport la transferrine ou sidérophiline. A l’état normal, il existe un excès de transferrine circulante par rapport à la quantité de fer à transporter, de sorte que le coefficient de saturation de la transferrine (CST) est inférieur à 45 %. Une élévation du CST correspond à une surcharge en fer acquise ou génétique. Lorsque le CST augmente, il peut apparaître du fer non lié à la transferrine. Cette forme est captée par les cellules parenchymateuses du foie, du pancréas, du coeur et de l’hypophyse. Une part du fer non lié à la transferrine correspond à une forme circulante de fer potentiellement toxique, le fer plasmatique réactif.
Symb. Fe
→ sidérémie, ferriréductase duodénale, transporteur des métaux divalents, ferroportine, héminique, ferroportine, maladie de la ferroportine, transferrine, héphaestine, hepcidine, hémochromatose juvénile, hémoglobine, myoglobine, érythrocyte
[C2]
Édit. 2018
Fernet et Boulland (syndrome de) l.m.
pleuroperitoneal tuberculosis
Syndrome associant une péritonite ascitique et une pleurésie d’origine tuberculeuse.
Boulland (1884), Ch. Fernet, membre de l'Académie de médecine (1885), médecins français
Syn. syndrome péritonéopleural
[D1,K1,K2]
Édit. 2018
fétuine n.f.
fetuin
Glycoprotéine plasmatique initialement trouvée dans le sérum de veau fœtal.
La fétuine existe sous deux formes, fétuine A et fétuine B, de rôles physiologiques similaires. La fétuine A a été la plus étudiée. Elle est également appelée alpha-2 HS glycoprotéine (pour alpha-2 Heremans Schmidt glycoprotéine). Elle est secréte par tous les tissus et est particulièrement abondante chez le fœtus. Chez l’adulte, elle est synthétisée principalement par le foie. C’est un inhibiteur physiologique du récepteur d’insuline. Elle est donc associée à la résistance à l’insuline, au syndrome métabolique et au risque de diabète de type 2. C’est également un inhibiteur de la fixation de calcium dans les tissus minéralisés. La fétuine B a été impliquée dans le développement de la stéatose hépatique non alcoolique.
Syn. alpha-2 HS glycoprotéine
→ insuline, diabète de type 2, syndrome métabolique, stéatose hépatique
[C1]
Édit. 2018
Fèvre-Languepin (syndrome de) l.m.
Syndrome malformatif, transmis sur le mode autosomique variable, associant une bride poplitée unilatérale comprenant le nerf sciatique, une fente labiopalatine, une fistule de la lèvre inférieure, une syndactylie avec onycho-dysplasie, des pieds en varus équin.
M. Fèvre et Anne Languepin, chirurgiens français (1962)
→ bride, fente labiopalatine, syndactylie, onycho-dysplasie, varus équin
[Q2]
Édit. 2018
facteur 8 de croissance des fibroblastes l.m.
fibroblast growth factor 8
Gène localisé en 10q24.32 codant pour une protéine de la famille du facteur de croissance fibroblastique (fibroblast growth factor (FGF), qui posséde une activité étendue dans les phénomènes de mitogénie, d’angiogénèse, de croissance et de survie cellulaires, dans le développement embryologique de l’encéphale, des yeux et des oreilles, dans la morphogénèse, la réparation tissulaire ainsi que dans la croissance et l’invasion tumorales.
Chez l’adulte l’expression de ce gène est limitée aux testicules et aux ovaires.
Les mutations de ce gene sont à l’origine de l’holoproencéphalie et du syndrome de Kalmann.
Syn. AIGF, FGF-8, HBGF-8, HH6, KAL6
Sigle FGF 8
→ holoproencéphalie, Kalmann (syndrome de)
[C2,A2,Q1]
Édit. 2018
FGF10 gene sigle angl. pour Fibroblast Growth Factor 10
Gène, situé sur le locus chromosomique 5p13-p12, codant pour une des protéines, facteurs de croissance fibroblastique, qui joue un rôle important dans la division cellulaire, la régulation de la croissance cellulaire, la maturation cellulaire, la formation des vaisseaux sanguins, la cicatrisation des plaies et le développement embryonnaire.
Des mutations de ce gène entraînent le syndrome lacrymo-auriculo-dento-digital
Syn. FGF-10, FGF10_HUMAN, keratinocyte growth factor 2
→ lacrymo-auriculo-dento-digital (syndrome)
[C2,A2,Q1]
Édit. 2018
FGFR2 gene sigle angl. pour fibroblast growth factor receptor 2
Gène localisé en 10q26.13 (syndrome d’Apert) ou en 10q26.13 (dans d’autres affections) et constitué d’au moins 21 exons codant pour des isoformes multiples en raison d’un épissage alternatif.
C’est un récepteur de haute affinité pour les FGF (fibroblast growth factor) associés à des protéoglycanes de sulfate d’héparane (HSPG). La phospholipase C-gamma (PLCgamma) est recrutée pour FGFR2 par son interaction avec des résidus de phosphotyrosine sur la queue C-terminale de l’activation de FGFR2, ce qui se traduit par la catalyse du phosphatidylinositol-diphosphate (PIP2) pour le diacylglycérol (DAG) et l’inositol-triphosphate (IP3). DAG active la protéine kinase C (PKC) tandis qu’IP3 induit la libération de Ca 2+ du réticulum endoplasmique pour l’activation suivante de calmoduline-calcineurine-NFAT en une cascade de signalisations.
Des mutations du gène FGFR2 se produisent dans les dysplasies squelettiques congénitales telles que les syndromes de Crouzon, de Jackson-Weiss, d’Apert, de Pfeiffer, de Saethre-Chotzen et de Beare-Stevenson. Ces syndromes sont proches d’une dysplasie osseuse comme la craniosténose et d’anomalies spécifiques telles que le faciès crouzonoïde, la syndactylie osseuse ou certaines anomalies des membres.
Remarquons que les SNPs (intronic single nucleotide polymorphisms) de FGFR2 sont associés à un risque accru de cancers : utérus, sein, poumon, estomac, ovaire, prostate, vessie avec une connotation de mauvais pronostic.
Syn. bacteria-expressed kinase, BEK, BEK fibroblast growth factor receptor, BEK, protein tyrosine kinase, BFR-1, CD332, CEK3, CFD1, ECT1, FGF receptor, FGFR2_HUMAN, K-SAM, keratinocyte growth factor receptor, KGFR, protein tyrosine kinase, receptor like 14, TK
→ épissage, protéoglycane, héparan-sulfate, phospholipase C, diacylglycérol, inositol-triphosphate, réticulum endoplasmique, calmoduline, calcineurine, Crouzon (dysmorphie craniofaciale de), craniosténose, Jackson-Weiss (syndrome de), Apert (syndrome d'), Pfeiffer (syndrome de), Beare-Stevenson cutis gyrata (syndrome de), syndactylie
[Q1]
Édit. 2018
fibrilline n.f.
fibrillin
Glycoprotéine de masse moléculaire 350 kDa, principal composant des microfibrilles extracellulaires de nombreux tissus de soutien, tels que la peau, les parois vasculaires, le cartilage, le ligament suspenseur du cristallin, les parois alvéolaires.
Cette protéine a la propriété de pouvoir se polymériser. Une mutation du gène correspondant, appelé FBN1, a été reconnue responsable d'un syndrome de Marfan.
A. B. Marfan, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1896)
[A2,C1]
Édit. 2018
fibroélastose prostatique l.f.
prostatic fibro-elastosis
Anomalie tissulaire prostatique qui enserre l'urèthre postérieur, réalisant un syndrome de dysectasie primitive du col vésical, et donc une obstruction congénitale sous-vésicale.
M. Bodian, anatomopathologiste britannique (1957)
Syn. fibro-élastose de Bodian
[A3,M2,M3]
Édit. 2018
fibrofolliculome n.m.
fibrofolliculoma
Hamartome d'apparition tardive, issu de l'épithélium folliculaire situé au-dessus de l'abouchement de la glande sébacée, apparaissant chez l'adulte dans la 5e ou 6e décennie, et consistant en une lésion habituellement localisée au visage ou en de multiples papules blanc jaunâtre en dôme siégeant sur le cuir chevelu, le cou, le dos et dans les grands plis.
L'aspect histologique consiste en une prolifération trabéculaire de l'infundibulum entourée par une hyperplasie fibreuse périfolliculaire. L'évolution est bénigne et chronique. Les fibrofolliculomes peuvent faire partie du syndrome de Birt-Hogg-Dubé qui associe des fibrofolliculomes, des trichodiscomes, des acrochordons et, souvent, des fibromes périfolliculaires.
A. R. Birt, Georgina Ruth Hogg et W. J. Dubé, dermatologistes canadiens (1977)
→ hamartome, Birt, Hogg et fibDubé (syndrome de)
[F5,J1]
Édit. 2018
FibroMAX® n.m.
Moyen diagnostique non invasif d’évaluation de la fibrose hépatique, rassemblant différents tests en fonction de la cause présumée de l’hépatopathie :
- Fibrotest® si une cause virale est présumée,
- Steatotest® pour la stéatose,
- Nashtest® pour la stéatose hépatique non alcoolique (NASH, non alcoholic steatosis hepatitis) en cas de syndrome métabolique,
- Ashtest® pour estimer l’importance de l’hépatite alcoolique aigue,
- Actitest® associé au Fibrotest® pour estimer l’importance de l’activité nécrotico-inflammatoire dans les hépatites chroniques virales C et B.
La réalisation du Fibrotest® nécessite les dosages suivants : alpha 2 macroglobuline, haptoglobine, apolipoprotéine A1, bilirubine totale, gamma glutamyl transférase (GGT) et aussi en ce qui concerne l’actitest, la transaminase alanine transférase (ALAT). Les paramètres sont ajustés selon l’âge et le sexe. Les résultats vont de F0 à F4 pour le stade de fibrose et de A 0 à A3 pour le stade d’activité.
Le SteatoTest® nécessite les dosages suivants : alpha2-macroglobuline, haptoglobine, apolipoprotéine A1, bilirubine totale, GGT, glycémie à jeun, triglycérides, cholestérol et ALAT. Les paramètres sont ajustés selon l’âge, le sexe, le poids et la taille du patient. Le résultat est exprimé en S0, pas de stéatose, S1 stéatose minime (concernant moins de 5 % des hépatocytes), S 2 stéatose modérée (6 à 32 % des hépatocytes atteints), S3-S4 stéatose marquée à sévère (33 à 100 % des hépatocytes stéatosiques).
Le NashTest® nécessite les dosages suivants : alpha2-macroglobuline, haptoglobine, apolipoproteine A1, bilirubine totale, GGT, glycémie à jeun, triglycérides, cholestérol, ALAT et aspartate amino transférase (ASAT). Les paramètres sont ajustés sur l’âge, le sexe, le poids et la taille du patient. Les résultats sont exprimé en 3 classes N0 pas de NASH, N1 NASH possible et N2 NASH certaine.
L’Ashtest nécessite les dosages suivants : alpha2-macroglobuline, haptoglobine, apolipoprotéine A1, bilirubine totale, GGT, ALAT et ASAT. Les paramètres sont ajustés sur l’âge et le sexe du patient. Le résultat est exprimé en H0, absence d’hépatite alcoolique, H1 hépatite alcoolique minime, H2 hépatite alcoolique modérée et H3 hépatite alcoolique sévère.
→ hépatite chronique virale C, Fibrotest®, Stéatotest®, Nashtest®, Ashtest®, Actitest®,fibrose hépatique, stéatose, stéatose hépatique non alcoolique, syndrome métabolique, hépatite alcoolique, hépatite
[L1]
Édit. 2018
fibrome de l'ovaire l.m.
fibroma of the ovary
Tumeur conjonctive solide, bénigne, de l’ovaire, qui associée à une ascite et un épanchement pleural constitue le syndrome de Demons-Meigs.
Elle se traite par exérèse chirurgicale.
J. Meigs, gynécologue américain (1937) ; A. Demons, chirurgien français, membre de l'Académie de médecine (1898)
[F5,O3]
Édit. 2018
fibrome folliculaire l.m.
follicular fibroma
Tumeur bénigne rare émanant de la gaine conjonctive du follicule pileux, se manifestant soit comme une lésion solitaire siégeant surtout sur le nez de sujets âgés, soit sous la forme de multiples papules hémisphériques blanchâtres, souvent centrées par un comédon et principalement localisées sur le visage et le cou.
Les fibromes folliculaires multiples peuvent faire partie de l'épiloïa, du syndrome de Birt, Hogg et Dubé ou d'un hamartome conjonctif volumineux. Histologiquement, la tumeur consiste en une densification strictement péripilaire du tissu conjonctif, qui est riche en fibroblastes et en collagène, mais ne contient pas d'élastine. La lésion est chronique et stable.
A. R. Birt, Georgina Ruth Hogg et W. J. Dubé, dermatologistes canadiens (1977) ; R. Burnier, dermatologiste français et B. Rejšek, dermatologiste tchèque (1925)
Syn. fibrome périfolliculaire, fibromes sous-cutanés péripilaires multiples de la face et du cou de Burnier et Rejšek (1925)
[F5,J1]
Édit. 2018
fibroplasie rétrolentale l.f.
retinopathy of prematurity, retrolental fibroplasia
Remaniement fibreux cicatriciel de la rétine observé chez le prématuré ayant été exposé à une hyperoxie.
Dans les formes les plus graves, il y a un risque d'altération de la vision allant jusqu'à la cécité.
L'hyperoxygénation du sang artériel provoque la vasoconstriction des vaisseaux les plus périphériques. Il en résulte une ischémie et une nécrose en aval, puis la néovascularisation cicatricielle remanie et altère complètement la rétine. Une exposition des vaisseaux rétiniens à une trop forte oxygénation (pO2 > 100 hPa = 75 mm de Hg, Fi O2 de l'ordre de 50% et plus) pendant 6 heures cumulées peut provoquer ces lésions. Depuis que l’hyperoxygénation n’est plus pratiquée, ce syndrome qui ne s'observait que chez certains prématurés (≤ 36 semaines d'âge fœtal) a pratiquement disparu. Une surveillance ophtalmologique très étroite du prématuré est cependant nécessaire.
Étym. angl. retrolental : du lat. retro : par derrière ; angl. lental, de lens : cristallin, du lat. lens : lentille
Syn. fibroplasie rétrocristallinienne
[P2,O1]
Édit. 2018
fibrose avec rétraction isolée du droit inférieur l.f.
fibrosis with isolated retraction of the inferior rectus muscle
Syndrome bilatéral avec absence d'élévation du globe oculaire et ptosis.
Le globe reste bloqué dans le regard en bas et l'abduction et l'adduction sont normales. La tête est mise en arrière et même en duction forcée, l'élévation est impossible. Il s'agit peut-être d'une forme a minima d'ophtalmoplégie congénitale. L’affection est autosomique dominante.
[P2]
Édit. 2018
fibrose périanévrysmale l.f.
perianeurysmal fibrosis
Réaction fibreuse particulière entourant un anévrisme aortique, caractérisée par une coque conjonctive fibreuse et inflammatoire péri-anévrismale.
Il coexiste habituellement un syndrome biologique d'inflammation avec une vitesse de sédimentation accélérée.
[K3,K4]
Édit. 2018
fibroses endomyocardiques l.f.p.
endomyocardial fibrosis
Insuffisance cardiaque globale de l’enfant ou de l’adulte jeune, à prédominance masculine, observée dans les régions intertropicales et chez les populations d’Afrique Noire, d’installation insidieuse et réalisant un tableau clinique identique à celui de l’endocardite fibroplastique.
La fibrose endocardique, souvent biventriculaire, revêt l’aspect d’une couenne blanc nacré, dure, épaisse, de plusieurs millimètres, de caractère rétractile. Elle prédomine à l’apex et dans la chambre de remplissage. Le jeu valvulaire est compromis par l’atteinte des piliers et des cordages.
La rigidité et la rétraction de la paroi dues à la fibrose endocardique réalisent un syndrome restrictif sévère par adiastolie et diminution de la capacité contractile.
L’épaississement fibreux de l’endocarde est dominant, fait d’une zone superficielle de tissu collagène acellulaire et avasculaire avec une zone profonde contenant de nombreux fibroblastes. D’importance variable, les lésions myocardiques sont constituées de sclérose peu ou pas inflammatoire.
L’étiologie et la pathogénie ont donné lieu à de nombreuses hypothèses infectieuses, parasitaires, métaboliques, immunologiques sans aucune confirmation.
Le traitement médical ne peut que retarder l’évolution fatale. Une endocardectomie avec remplacement valvulaire peut offrir des chances raisonnables de survie ( C. Dubost, 1973)
J. N. P. Davies, anatomopathologiste britannique (1948) ; C. Dubost, chirurgien cardiaque français, membre de l'Académie de médecine (1973)
→ fibroses endocardiques, endocardite fibroplastique, fibrose endomyocardique constrictive, maladie de Davies, endocardite de Löffler
[A2,K2,K3,O1]
Édit. 2018
Fibrotest® n.m.
Test diagnostique non invasif d’évaluation de l’importance de la fibrose hépatique.
Initialement conçu pour les patients atteints d’hépatite chronique virale C, il combine les dosages de cinq marqueurs : l'alpha2 macroglobuline, l'haptoglobine, l'apolipoprotéine A1, la bilirubine totale et les gamma-glutamyl transférases avec un ajustement à l'âge et au sexe. Une formule mathématique permet le calcul du fibrotest qui varie de 0 à 1. Pour faciliter l’interprétation visuelle le résultat est accompagné d’un graphique en couleurs avec trois classes de gravité croissante.
Le test de fibrose varie entre 0.00 et 1.00 avec une prédiction des stades selon la classification Métavir. La corrélation de l’estimation de la fibrose par le Fibrotest® et l’examen anatomopathologique du foie est dans l’ensemble satisfaisante. Cependant, il ne faut pas retenir uniquement du résultat final mais analyser et tenir compte de chaque composante du test dans l’interprétation de celui-ci. En effet, des causes non liées au virus peuvent le perturber et donc rendre le résultat ininterprétable. Ainsi, la maladie de Gilbert qui élève le taux de bilirubine, une hémolyse qui entraîne une élévation de l’haptoglobine et un syndrome inflammatoire qui provoque une élévation des alpha2 globulines perturbent les résultats.
Il est combiné à l'ActiTest® qui estime l’activité nécrotico-inflammatoire dans les hépatites chroniques en intégrant le dosage de l’ALAT.
→ hépatite chronique virale C, ActiTest®, Métavir (classification de la fibrose hépatique), marqueurs non invasifs de fibrose hépatique, Fibrotest®
[L1]
Édit. 2018
fièvre n.f.
fever
1) Jusqu'au XIXe siècle, état morbide avec une respiration et un pouls rapides, ceci sans préjuger de la nature de la maladie.
2) Actuellement, état morbide d'hyperthermie (température supérieure à 37,5°C) avec tachycardie, tachypnée et souvent déshydratation (oligurie, sécheresse de la langue).
Cet état peut être annoncé par des frissons (syndrome infectieux, le plus souvent). La fièvre s'évalue par la température corporelle.
La fièvre est à distinguer de la simple hyperthermie qui peut être naturelle, au cours de l'exercice musculaire par ex. Mais, quelle qu'en soit l'origine, morbide ou naturelle, l'hyperthermie entraine par elle-même des troubles graves, qui peuvent être mortels, si la température corporelle dépasse pendant un certain temps 39,5°C environ.
Étym. lat. febris, fièvre (au sens ancien)
→ frisson, hyperthermie, température, thermomètre
[N1,D1]
Édit. 2018
fièvre de Lassa l.f.
Lassa fever
Fièvre hémorragique virale due au virus Lassa (Arenavirus, Famille des Arenaviridae) observée en Afrique subsaharienne.
Le tableau clinique associe un syndrome fébrile, une pharyngite, des vomissements, de la diarrhée et de la toux. Dans les formes graves, apparaissent des signes hémorragiques, des oedèmes de la face et du cou, parfois une myocardite, une insuffisance rénale, des signes respiratoires. Le pronostic vital est souvent en cause mais la ribavirine, prescrite précocement, semble efficace. Des contaminations interhumaines, y compris en milieu hospitalier, peuvent se produire. Toute présomption de fièvre de Lassa exige l'isolement strict du malade et des mesures d'hygiène draconiennes. Le réservoir du virus est constitué par des rongeurs du genre Mastomys qui excrètent le virus dans leurs urines.
Étym. ville du Nigeria
[D1,D2]
Édit. 2018
fièvre de Pontiac l.f.
Pontiac fever
Syndrome pseudogrippal traduisant une légionellose à Legionella pneumophila, transmise par une source d’eau contaminée.
Son pronostic est plus bénin que celui de la maladie des légionnaires proprement dite, bien qu’elle survienne surtout chez les sujets âgés ou immunodéprimés.
[D1]
Édit. 2018
fièvre du lundi l.f.
monday fever, sick building fever
Syndrome caractérisé par des signes cliniques d'une certaine banalité, fièvre, sensation de malaise, d'oppression thoracique avec toux.
Il devient significatif lorsqu'il atteint plusieurs personnes et survient le même jour, souvent le lundi, sur le même lieu de travail. Il coïncide en général avec la remise en route des systèmes de climatisation lors de la reprise du travail après un jour d'arrêt.
La cause n'a pas été formellement identifiée, mais il s'agit probablement d'une dissémination d'endotoxines bactériennes résultant de la prolifération des bactéries (légionnelles, notamment) dans les gaines de ventilation en raison de la sédimentation de substances organiques.
[D1,N1]
Édit. 2018
fièvre familiale méditerranéenne l.f.
mediterranean familial fever
Maladie caractérisée par des crises fébriles brèves accompagnées de douleurs abdominales, thoraciques et articulaires, se compliquant secondairement d’amylose rénale.
La maladie débute par un amaigrissement important, une fièvre épisodique, avec des douleurs articulaires, des douleurs dans la poitrine et l'abdomen puis un érythème de type érysipèle. Après de nombreuses crises, une augmentation de la vitesse de sédimentation et une néphrose s’installent. Il existe plusieurs variétés, certaines avec orchite et syndrome méningé. Au fond d'œil on trouve des taches bleu-porcelaine et des drusen disséminés.
L’association à la maladie périodique d’une amylose de type AA, ayant la même distribution que l’amylose secondaire, est surtout fréquente chez les Juifs sépharades ; elle a une évolution spontanément mortelle.
La maladie est endémique dans certaines populations (Arméniens, Libanais, Juifs Sépharades ou Ashkénases, Turcs). Locus du gène (MEF) en 16p13. L’affection est autosomique récessive (MIM 249100). Il existe une forme dominante de l'affection (MIM 134610). Le gène (MEFV) responsable de la maladie périodique est localisé sur le bras court du chromosome 16; il code pour une protéine appelée marenostrine par les auteurs français et pyrine par les auteurs israëliens.
Syn. MEF, FMF, polysérite récurrente, polysérite familiale paroxystique, amyloïdose primitive familiale néphropathique, amyloïdose méditerranéenne avec atteinte rénale, maladie périodique
[N1,Q2]
Édit. 2018
fièvre hémorragique avec syndrome rénal l.f.
haemorrhagic fever with renal syndrome
Maladie infectieuse aigüe associant fièvre, céphalées, douleurs diffuses, troubles visuels, rash cutané, manifestations hémorragiques et parfois œdème pulmonaire, insuffisance rénale, syndrome méningé.
Le taux de mortalité est faible en Europe. L’agent causal le virus Hantaan, est un virus du genre Hantavirus. La contamination humaine se fait par voie respiratoire à partir de poussières contaminées par des excréments de rongeurs. Cette infection s’observe surtout dans le quart Nord-Est de la France chez des sujets exerçant une profession les mettant en contact avec la forêt et chez les agriculteurs. Le diagnostic est clinique et biologique (thrombopénie, présence d’IgM spécifiques). Des formes plus graves se rencontrent en Asie.
[D1,M1,D2]
Édit. 2018
fièvre Q l.f.
Q fever
Infection par Coxiella burnetii, parfois transmise par la piqûre et les déjections de différents acariens (Amblyomma, Dermacentor, Rhipicephalus, Ixodes, Argas, Ornithodoros) et dont le réservoir est constitué par de nombreux animaux sauvages.
Il s'agit d'une maladie très polymorphe. L'incubation est en moyenne de 20 jours. Sous sa forme aiguë, elle se manifeste souvent par un syndrome pseudo-grippal, une hépatite ou une pneumopathie. Un exanthème est fréquent. Des manifestations neurologiques (méningite, encéphalite, névrite, diplopie…), rénales (protéinurie), hématologiques (thrombopénie, anémie), cardiovasculaires (péricardite, myocardite) s'observent parfois. La forme chronique se manifeste généralement par une endocardite chez des patients déjà porteurs d'une anomalie valvulaire. En cas d'infection lors de la grossesse, un accouchement prématuré ou une mort fœtale peut survenir. Le traitement repose sur l'antibiothérapie par doxycycline ou fluoroquinolones. Les infections inapparentes sont certainement fréquentes. Elle est cosmopolite et peut sévir par épidémies saisonnières ou sous forme de cas sporadiques.
De nombreuses espèces de tiques, appartenant à des genres variés, peuvent transmettre C. burnetii.
Cette bactérie infecte de nombreux animaux sauvages et domestiques. Le bétail représente la première source des contaminations humaines, surtout lors de la mise bas (maladie professionnelle) mais ce sont les rongeurs qui constituent le principal réservoir de germes.
E. H. Derrick, microbiologiste australien (1937) ; F. M. Burnet, Sir, virologue et immunologiste australien, prix Nobel de Médecine en 1960 (1937)
Étym. de query fever (fièvre étrange). A ne pas confondre avec la fièvre à tiques du Queensland
Syn. maladie de Derrick et Burnet
[D1,D4,L1,K1,E2]
Édit. 2018