dégénérescence choriorétinienne avec reflet rétinien chez les femmes hétérozygotes l.f.
chorioretinal degeneration with retinal reflexation in heterozygous women
dégénérescence choriorétinienne péripapillaire hélicoïdale l.f.
helicoidal peripapillary chorioretinal degeneration
K. Sveinsson, ophtalmologiste islandais (1939)
→ atrophie péripapillaire de Sveinsson
degré alcoolique l.m.
alcoholic degree
déhydrocholique (acide) l.m.
dehydrocholic acid
Acide 3,7,12-trioxocholanique, composé formé par déshydrogénation de l'acide cholique, utilisé pour ses propriétés cholérétiques, activateur de la digestion.
Delalande (méthode de) l.f.
Delalande’s method
Méthode d'accouchement dirigé abandonnée à cause des risques d'hypercontractilité et d'hypertonie utérines.
Elle associait des injections intramusculaires répétées de dix unités d'ocytocine à une anesthésie au chlorokène.
A. Delalande, accoucheur français
délire aigu puerpéral l.m.
acute puerperal delirium
Manifestation psychotique des suites de couches, sous forme d'un syndrome confusionnel, associé à des phénomènes oniriques, hallucinatoires et délirants apparaissant quelques jours après l'accouchement ou sous forme d'un état mélancolique avec épisode dépressif plus tardif.
Étym. lat. delirium : délire
Syn. psychose puerpérale
délire alcoolique subaigu l.m.
alcohol-induced subacute psychotic disorder
→ alcoolique aigüe et subaigüe (psychose)
délire de revendication l.m.
litigious paranoia
Organisation psychotique le plus souvent incluse dans les délires paranoïaques chroniques, plus particulièrement passionnels, car, de même que ces derniers, enfoncée comme un coin dans la réalité, "en secteur", sans tendance à l'extension.
Délirant dans le sens d'un moi idéal imaginaire, ces patients se présentent comme : des quérulents ; des idéalistes passionnés, en fait plus souvent psychopathes ou névrotiques ; des inventeurs méconnus, soucieux de protéger et promouvoir leur découverte, qu'ils considèrent comme capitale ; des "interprétateurs filiaux", en réalité surtout imaginatifs et paranoïdes ; des hypocondriaques, incriminant des soins médicaux ou chirurgicaux ; des sinistrosiques délirants, réclamant eux aussi réparation.
E. Kraepelin, psychiatre allemand (1899)
Étym. lat. delirium : délire
Syn. délire de préjudice, psychose quérulente
délire mélancolique, mélancolie ou délire exclusif l.m.
melancholic delusion, melancholia, exclusive delusion
Délire "dirigé exclusivement sur un objet ou une série particulière d'objets, avec abattement, morosité et plus ou moins de penchant au désespoir, surtout lorsqu'il est porté au point de devenir incompatible avec la société" (Ph. Pinel, 1803).
Ce groupe de manifestations était opposé par l'auteur à : la manie, périodique ou continue, avec plus ou moins d'agitation ; la démence, avec son déficit du jugement ; l'idiotie, avec "un cercle très borné d'idées et une nullité de caractère".
Ph. Pinel, psychiatre français (1809)
Étym. lat. delirium : délire
délire (psychanalyse et) l.m.
delusion (psychoanalysis and)
Selon S. Freud, construction d'une néoréalité, tentative de guérison par restauration du lien objectal après un premier mouvement de désinvestissement.
Du fait de l'absence d'inscription symbolique - forclusion de la métaphore paternelle (1958) -, J. Lacan fait état, au moment du déclenchement psychotique, d'une confrontation du sujet à un vide énigmatique auquel l'hallucination est une réponse qui revient du dehors, dans le réel. Le délire, c'est ce qui reprend - par une série de remaniements, d'intuitions et d'interprétations - l'hallucination, pour la constituer en une organisation plus ou moins structurée. Le délire est une suppléance à la faille structurale, que Lacan, par analogie, propose d'appeler la métaphore délirante.
J. Lacan, psychiatre et psychanalyste français (1901-1981)
Étym. lat. delirium : délire
Delmas (technique de) l.f.
Delmas’ method
Méthode abandonnée d'accouchement provoqué par dilatation du col utérin sous rachi-anesthésie, suivie de l'extraction fœtale par version podalique ou application de forceps.
P. Delmas obstétricien français (1880-1962)
delta-ALA-déshydratase n.f.
porphobilinogen synthase
Enzyme qui catalyse une réaction de condensation de deux molécules de Δ -aminolévulinate (Δ -ALA), produisant le porphobilinogène et deux molécules d'eau.
La Δ -ALA-déshydratase participe à la voie de biosynthèse des porphyrines. Elle est inhibée par les sels de plomb.
Syn. porphobilinogène-synthétase
démence alcoolique l.f.
alcoholic dementia
État d'affaiblissement intellectuel global et progressif, irréversible, secondaire à une intoxication alcoolique chronique.
La détérioration mentale alcoolique évolue peu à peu vers la déchéance intellectuelle, la perte du sens moral et la désintégration des conduites sociales.
Les principales formes cliniques sont la pseudoparalysie générale alcoolique, le syndrome de Marchiafava-Bignami et le sclérose laminaire de Morel.
Les lésions anatomiques provoquées par l'éthanol sont semblables à celles de la sénescence. Elles n'en diffèrent qu'au plan évolutif, le processus étant plus précoce et plus rapide.
Étym. arabe al -cohol : liquide distillé
[H1,H3,G3,G4]
démence (neuropathologie) l.f.
dementia (neuropathology)
À l'exclusion des démences secondaires à d'autres affections générales ou neurochirurgicales, deux types principaux de mécanismes lésionnels dominent : dégénératifs et vasculaires.
Les lésions dégénératives associent préférentiellement plaques séniles, dégénérescence neurofibrillaire et granulovacuolaire, chaque forme étiologique pouvant néanmoins présenter des spécificités histologiques et topographiques (maladie d'Alzheimer, maladie à corps de Lewy, chorée de Huntington, maladie de Steele-Richardson-Olszewski). Les lésions vasculaires, séquelles d'atteintes ischémiques, sont classées en fonction de leur taille, de leur nombre et de leur localisation.
La coexistence simultanée de ces deux types de lésions est communément désignée sous le nom de démence mixte.
J.C. Steele, neuropathologiste J.C. Richardson, médecin interniste et J. Olszewski neuropathologiste canadiens (1964) ; A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906) ; F.H. Lewy, neurologue allemand (1912) ; G. Huntington, médecin américain (1872)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
→ Alzheimer (maladie d'), démence à corps de Lewy, chorée de Huntington, Steele-Richardson-Olszewski (maladie de) l.
de Morsier (syndrome de) l.m.
septooptic dysplasia
Nanisme harmonieux qui associe une agénésie septale (visible sur la tomodensitométrie crânienne avec élargissement de la tige pituitaire, dilatation des citernes suprasellaires et chiasmatique), des cheveux fins, un hypopituitarisme et une hypoplasie du nerf optique.
Il existe un déficit en hormone somatotrope.
G. de Morsier neurologue suisse (1956) ; Selna Lucille Kaplan, pédiatre américaine, M. M. Grumbach, pédiatre américain, W. F. Hoyt, neuro-ophtalmologiste américain (1970)
Syn. syndrome de Kaplan, Grumbach et Hoyt
→ septo-optique (dysplasie), anosmie
dentinogénèse imparfaite l.f.
dentinogenesis imperfecta
Anomalie dans la constitution des dents qui peut se voir comme entité isolée (maladie de Capdepont) ou dans le cadre de certaines formes d’ostéogénèses imparfaites.
1°- La forme isolée (dentinogénèse imparfaite de type II (DGI II) affecte la dentine des dents temporaires et définitives. Les dents ont un aspect opalescent de couleur variable du bleu-gris au brun ambré. L’émail s’abîme rapidement et la dentine fragile et non protégée est détruite. Sur les radiographies, les couronnes sont globuleuses avec des chambres pulpaires petites, le collet est étroit, les racines sont grêles et leur canal est comblé. Dans la forme particulière de type III (DGI III) la chambre pulpaire est élargie. L’affection est autosomique dominante, liée à des mutations du gène DSPP, locus en 4q13-q21, codant pour la sialophosphoprotéine dentaire.
2°- la forme associée à l’ostéogénèse imparfaite ou dentinogénèse imparfaite de type I ( DGI I) affecte le plus souvent les dents temporaires. Les dents sont mal implantées, les couronnes sont larges, le collet apparaît rétréci, les racines sont étroites. Ce type est noté dans les formes IA (maladie de Lobstein) et IVA (forme avec sclères blanches) de l’ostéogénèse imparfaite.
C. Capdepont, dentiste français (1905) ; H. C. Hodge, toxicologue américain (1938) ; J. F. Lobstein, anatomopathologiste français, membre de l'Académie de médecine (1833)
Syn. dentinogenesis imperfecta, maladie de Capdepont, dents opalescentes sans ostéogénèse imparfaite, dents brunes héréditaires, dentine opalescente de Hodge
→ ostéogenèse imparfaite de type 1, ostéogenèse imparfaite de type 4, Capdepont (maladie de)
[A4,O6,Q2]
dents opalescentes sans ostéogénèse imparfaite l.f.p.
opalescent teeth without osteogenesis imperfecta
déplacement (méthode de) l.f.
displacement (method of)
A. W. Proetz, otorhinolaryngologiste américain (1926)
dépôts hyalins alcooliques l.m.p.
alcoholic hyaline deposits
F. B. Mallory, anatomopathologiste américain (1911)
dépression mélancolique l.f.
melancholia
1) Au sens classique de la psychiatrie européenne, accès dépressif de la psychose maniacodépressive.
Celui-ci est caractérisé par une intensité, une acuité particulières et la présence de signes patents dits d'endogénécité : majoration matinale des symptômes, idées délirantes mélancoliques (à thèmes de culpabilité, ruine, dévalorisation), ralentissement psychomoteur manifeste, tristesse profonde, potentiel suicidaire élevé.
Certaines variétés cliniques étaient reconnues : mélancolie simple, anxieuse, agitée, délirante à thèmes de persécution, souriante d'autant plus trompeuse que le risque suicidaire est élevé.
Les termes de dépression endogène, psychotique, sont pratiquement identiques.
2) Au sens de la CIM IO, internationale, et/ou du DSM IV, américain, ensemble sémiologique défini par :
- l'un ou l'autre des symptômes suivants durant la période la plus sévère de l'épisode actuel : perte d'intérêt ou de plaisir pour toutes ou presque toutes les activités ; manque de réactivité aux stimulations habituellement agréables (le sujet ne se sent pas mieux, même temporairement) ;
- quatre (CIM) ou trois et davantage (DSM) de ces critères : tonalité particulière de l'humeur dépressive, ressentie différemment par rapport aux sentiments éprouvés après la perte d'un être cher ; dépression régulièrement plus marquée le matin ; réveil matinal précoce (au moins deux heures avant l'heure habituelle du réveil) ; ralentissement psychomoteur marqué ou agitation ; anorexie ou perte de poids significative ; culpabilité excessive ou inappropriée ; diminution marquée de la libido.
Syn. mélancolie
dépression névrotique l.f.
depressive neurosis, psychoneurotic depression
Ensemble regroupant des symptômes dépressifs d'intensité mineure ou modérée, sensibles à des facteurs environnementaux ou psychoaffectifs, et qui s'oppose aux dépressions endogènes (faible poids des facteurs environnementaux) ou psychotiques (intensité majeure et/ou présence d'éléments psychotiques).
Ces dépressions sont souvent qualifiées de névrotico-réactionnelles pour indiquer la participation des facteurs de personnalité et des évènements de vie négatifs. Pourtant, toutes les tentatives faites pour distinguer les dépressions névrotiques et psychotiques au niveau psychodynamique, phénoménologique et thérapeutique, se sont révélées infructueuses.
Les caractéristiques détaillées par H.S. Akiskal comme propres aux dépressions névrotiques sont : préservation du sens de la réalité, intensité modérée, présence d'autres symptômes névrotiques (obsessions, phobies), origine psychogène, structure de personnalité fragile, prédisposant à la dépression.
Ce type de dépression est sensible aux antidépresseurs. Pour beaucoup de cliniciens, la notion de dépression névrotico-réactionnelle conduit à associer soutien psychothérapique, chimiothérapie et réaménagement des conditions de vie
H. S. Akiskal, psychiatre américain (1973)
Syn. névrose dépressive
→ dysthmie
déréelle (pensée) l.f.
dereistic thought
Pensée du schizophrène, détaché du contact ambiant, autistique (E. Bleuler).
Cette pensée, qui échappe aux exigences de la réalité et aux lois des catégories logiques (causalité, identité, contradictions), est considérée comme dominée par des composantes affectives.
Il s'agit en particulier d'abstractions subjectives formelles et de représentations fantasmatiques sans relation avec l'environnement, et qui peuvent comporter des éléments magiques avec intervention de forces mystérieuses.
En dehors du rêve et des rêveries, il est de fait que ce type de pensée se rencontre essentiellement dans les états schizophréniques.
E. Bleuler, psychiatre suisse (1857-1939)
Der Kaloustian-Jarudi-Khoury (syndrome de) l.m.
Der Kaloustian-Jarudi-Khoury‘s syndrome
V. M. Der Kaloustian, pédiatre généticien, N. I. Jarudi, ophtalmologue, M. J. Khoury pédiatre généticien libanais (1985)
→ dégénérescence spinocérébelleuse et dystrophie de cornée
[H1, P2]
Édit. 2018
dermatite actinique chronique l.f.
chronic actinic dermatitis, persistent light reactivity, actinic reticuloid photosensitive eczema
Forme rare de photodermatose idiopathique, atteignant surtout l'homme de plus de 50 ans, caractérisée, sur le plan clinique, par une photosensibilité importante se manifestant par une éruption eczématiforme chronique, éventuellement associée à des papules et à des plaques infiltrées, prédominant sur les zones exposées à la lumière solaire, pouvant s'étendre aux zones couvertes et évoluer vers une érythrodermie obligeant les sujets à vivre reclus dans une chambre noire.
Sur le plan histologique, il existe un aspect à type d'eczéma avec un infiltrat inflammatoire lymphocytaire du derme superficiel à prédominance périvasculaire, une spongiose et une acanthose épidermique; dans les formes les plus importantes, l'infiltrat peut être pseudolymphomateux. L'exploration photobiologique montre un effondrement des doses érythémales minimales UBV et/ou UVA, une fréquente sensibilisation de contact aux lactones sesquiterpéniques présentes dans certaines plantes, aux métaux, et une fréquente photoallergie de contact aux phénothiazines, salicylanilides halogénés, musk ambrette. Actuellement, la photosensibilité rémanente, l'eczéma photosensible et le pseudolymphome actinique sont considérés comme des formes cliniques de la dermatite actinique chronique, et l'apparition d'un lymphome semble être plus une coïncidence qu'une complication de la photodermatose.
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. photosensibilité rémanente, photo
dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant l.f.
chronic benign bullous disease of childhood
Dermatose décrite par Bowen en 1901 comme une éruption bulleuse de l'enfant, peu prurigineuse, avec des lésions essentiellement péribuccales et périgénitales et longtemps considérée comme une dermatite herpétiforme de l’enfant avant d'en être différenciée par Kim et Winkelmann en 1961 et de recevoir, de Jordon, son nom actuel en 1970.
Cliniquement, elle est distinguable de la dermatose à IgA linéaire de l'enfant, avec des bulles tendues, sur peau saine ou érythémateuse, à disposition souvent annulaire, prédominant dans les régions péribuccale et périgénitale et à la partie basse de l'abdomen. Les lésions muqueuses buccales et oculaires ne sont pas rares. L'image histologique est habituellement proche de celle d'une pemphigoïde. Dans la peau malade, on retrouve à la jonction dermoépidermique un dépôt linéaire d'auto-anticorps, le plus souvent IgA, parfois IgG ou les deux, localisé dans la lamina lucida ou le plus souvent sous la lamina densa, dans le derme papillaire. L'évolution et le traitement sont habituellement ceux de la dermatose à IgA linéaire de l'enfant.
J. T. Bowen, dermatologiste américain (1857-1940) ; R. Kim et R. K. Winkelmann, dermatologistes américains (1961) ; R. E. Jordon, dermatologiste américain (1970)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation