Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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hémangiome hépatique l.m.

hemangioma of the liver

L’hémangiome du foie est une tumeur bénigne non néoplasique (polyclonale) formé de cavités remplies de sang, bordées par des cellules endothéliales, alimentées exclusivement par l’artère hépatique.
Les hémangiomes prédominent chez la femme (2/3 des cas). Ils sont fréquents (2 à 5 % de la population). Dans la majorité des cas, ils sont de petite taille, inférieurs à 4 cm de diamètre, peuvent être multiples, ne donnent aucun symptôme, sont généralement stables et ne dégénèrent jamais. La biologie hépatique est normale. Ils sont découverts fortuitement sur une échographie. Lorsqu’ils sont de petite taille, leur aspect est le plus souvent caractéristique ; ils ont un aspect hyperéchogène ayant l’aspect d’une mûre. Ils ne nécessitent aucun examen, ni traitement, ni surveillance.
Plus rarement, leur taille peut être plus grande, entre 5 et 10 cm de diamètre ou géant de plus de 10 cm de diamètre. Ils sont souvent asymptomatiques, mais lorsque leur taille est particulièrement volumineuse, ils peuvent être responsables d’une gêne abdominale ou de douleurs causées par la distension de la capsule de Glisson. Les complications sont possibles : inflammation, hémorragies intra-tumorales ou extra-tumorales. Les hémorragies peuvent être spontanées dans la moitié des cas ou iatrogènes. Les autres complications sont exceptionnelles, volvulus d’une forme pédiculée, compression des organes adjacents, le syndrome de Kasabach-Merritt, qui associe une coagulopathie de consommation, une coagulation intra-vasculaire disséminé et une fibrinolyse.
Lorsque l’hémangiome mesure plus de 4 cm de diamètre l’aspect échographique est souvent atypique. L’IRM est l’examen de choix permettant le plus souvent le diagnostic de certitude. L’hémangiome apparaît en hyposignal sur les séquences T1, en hypersignal sur les séquences T2, après injection, il existe un rehaussement périphérique avec un remplissage qui se fait de la périphérie vers le centre et souvent incomplet.
Le traitement ne doit être discuté qu’en cas d’hémangiome compliqué, symptomatique.

hématurie familiale bénigne récidivante l.f.

benign familial recurrent hematuria

Affection sporadique ou familiale caractérisée par une hématurie isolée.
Son pronostic est excellent.
Se distingue du syndrome d'Alport.

[M1]

hémianopsie bitemporale l.f. ]

bitemporal hemianopsia, heteronymous hemianopsia

Amputation des deux champs visuels externes dits temporaux.
La quadranopsie puis l’hémianopsie bitemporales sont caractéristiques des souffrances du chiasma optique, le plus souvent en liaison avec l’expansion suprasellaire d’un adénome hypophysaire. Les autres tumeurs, méningiome de la base du crâne en particulier, sont plus rares, ainsi que les anévrismes intracrâniens et l’aracnoïdocèle intraseallaire ( syndrome de la selle turcique vide). L'hémianopsie bitemporale d'origine ischémique est exceptionnelle.

Étym. gr. hemi : demi ; an : privatif ; opsis : vue

Syn. hémianopie

[H1,O4]

Édit. 2015

hémiballisme n.m.

hemiballism

Mouvement involontaire rare, spectaculaire, caractérisé par la projection imprévisible, extrêmement brusque, arythmique, d'un membre, surtout supérieur, plus ample que le geste choréique, prédominant au niveau des racines, avec tendance à la flexion et à l'enroulement du membre sur son axe.
Sa nature ballique est discutée. Le plus souvent, il s'agit d'un hémiballisme, intéressant l'hémicorps. Dans ses formes mineures, il est provoqué par la station debout et la station assise sur un plan instable. Dans les formes graves, la mort est possible par épuisement. Sinon, l’hémiballisme s'atténue au cours des semaines, évoluant habituellement vers un syndrome choréique (plutôt hémichoréique), auquel il se rattache nettement. Une situation grabataire est fréquente.
Parmi ses nombreuses causes domine la destruction par une hémorragie du corps sousthalamique de Luys controlatéral.
Les bloqueurs des récepteurs dopaminergiques D2, les médicaments qui provoquent une déplétion de la dopa et de la sérotonine, ceux qui facilitent la transmission GABAergique, semblent efficaces sur les symptômes. À défaut, la chirurgie stéréotaxique a été utilisée.

J. B. Luys, neuroanatomiste et neuropsychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1865)

Étym. gr. hemi : demi ; ballô : jeter, lancer

ballisme, chorée

[H1]

hémicrânie continue l.f.

continued hemicrania

Syndrome extrêmement rare, ressemblant aux algies vasculaires de la face par sa sévérité et son siège, mais de caractère permanent, sans véritables crises ni rémissions et sensible à l'indométacine comme le sont les hémicrânies paroxystiques chroniques.

hémicrânie paroxystique chronique, algie vasculaire de la face

[H1]

héminégligence n.f.

hemineglect

Inattention à l'égard d'évènements se produisant sur un hémi-espace, qui se manifeste dans les différentes modalités sensorielles (visuelles, auditives, tactiles) et dans la perception motrice de l'espace.
Chez le droitier, elle concerne le plus souvent l'hémi-espace gauche par suite de lésions hémisphériques droites, avec implication de plusieurs structures, particulièrement du cortex pariétal.
Se révélant tout au long de l'examen, traduite p. ex. sous forme de méconnaissance par le patient des personnes qui l'abordent par la gauche, elle peut être observée en l'absence d'hémianopsie. En effet, l'héminégligent ne recherche pas de stimulus dans l'espace annulé, alors que son champ visuel est complet. Des modulations sont possibles.
Le terme d'héminégligence motrice ou hémiakinésie désigne un manque apparent de volonté pour mouvoir spontanément les membres du côté opposé aux lésions. L'impersistance motrice, incapacité de maintenir plus de dix secondes une position imposée, est un signe de gravité lésionnelle.
En fait, il pourrait s'agir, non pas d'un syndrome unitaire, mais plutôt d'un groupe de processus cognitifs déficitaires, donc de troubles différents.

Syn. agnosie spatiale unilatérale

hémianopsie

[H1]

hémiplégie alterne optico-pyramidale l.f.

opticopyramidal crossed hemiplegia

Syndrome associant une hémiplégie à prédominance motrice brachiale à des troubles oculaires croisés par rapport à l'hémiplégie.
Il peut s'agir de cécité unilatérale, d'anomalies pupillaires, de ptosis, d'atrophie optique. L'étiologie la plus fréquente est la thrombose de la carotide interne avec retentissement sur la circulation de l'artère ophtalmique.

Étym. gr. hêmi : moitié ; plêgê : coup, par extension blessure

hémiplégie, alterne (syndrome)

[H1]

hémiplégie spinale l.f..

spinal hemiplegia

Sémiologie hémimédullaire comportant un syndrome de Brown-Séquard avec : atteinte pyramidale et troubles de la sensibilité proprioceptive du côté lésé ; déficit de la sensibilité thermo-algique du côté opposé, dont la limite supérieure se situe en général à un ou deux niveaux au-dessous de la lésion (donc avec respect de la face).
La sensibilité tactile est souvent peu touchée par suite de la répartition dans les deux canaux ascendants (colonnes dorsales et faisceau spinothalamique) des informations de ce type.
Il s'agit essentiellement de lésions unilatérales de la moelle cervicale haute.

C.-E. Brown-Séquard, physiologiste français, membre de l’Académie de médecine (1851)

Étym. gr. hêmi : moitié ; plêgê : coup, par extension blessure

Brown-Séquard (syndrome de)

[H1]

Édit. 2015

hémispasme facial l.m.

facial hemispasm, Bell's spasm

Syndrome caractérisé par des crises de contraction d'une hémiface.
Les crises sont d'abord parcellaires et peuvent concerner ensuite tous les muscles On distingue une forme secondaire à une paralysie faciale et une forme essentielle, évoluant de façon chronique, éventuellement liée à un conflit vasculonerveux dans l'angle pontocérébelleux, comme dans la névralgie du trijumeau.

C. Bell, Sir, anatomiste et chirurgien britannique, membre de l’Académie de médecine (1821)

Étym. gr. hêmi : demi ; spao : je contracte

l paralysie faciale, névralgie du trijumeau

[H1]

Édit. 2015

hémivertèbre n.f.

hemivertebra

Vertèbre dont il n’existe, congénitalement, qu’une moitié de son corps ou de son arc postérieur.
L’anomalie s’associe parfois à un nombre normal de vertèbres. Dans le syndrome de Goldenhar, elle s’associe à une hypoplasie mandibulaire et à de petites oreilles. Elle se complique le plus souvent de cyphose ou de scoliose.

M. Goldenhar, médecin américain (1952)

Goldenhar (syndrome de)

[A1,I1]

Édit. 2015

hémoglobine Lepore l.f.

Lepore’s hemoglobin

Hémoglobine anormale résultant d'une fusion, sans doute par chevauchement au niveau de zones fortement homologues, entre les gènes  et ß de globine.
L'extrémité 5' du gène anormal est de type et l'extrémité 3' de type ß. D'après la classification du chevauchement, on distingue divers types d'hémoglobines Lepore : Boston, Baltimore, etc. Elles sont toutes responsables d'un syndrome β+ thalassémique, car le gène de fusion est sous le contrôle d'un promoteur faible et porté par un chromosome qui n'a plus de gènes et ß normaux.

C. Baglioni, biochimiste américain d'origine italienne (1962)

Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule ; Lepore : famille d'origine italienne chez laquelle cette hémoglobine a été mise en évidence

hémoglobine antiLepore

[F1]

Édit. 2015

hémoglobine S l.f.

hemoglobin S, sickle hemoglobin.
Hémoglobine anormale caractérisée par le remplacement de l'acide glutamique en position 6 de la chaine ß par une valine.
Sa particularité, en solutions concentrées, est de se polymériser en longues fibres lorsqu'elle est désoxygénée. Elle est parfaitement bien tolérée chez les porteurs hétérozygotes et leur assure même un certain degré de protection contre le paludisme. Au contraire, lorsqu'elle est majoritaire dans le globule rouge (sujets homozygotes ou hétérozygotes composites avec une ß thalassémie) ou en interaction avec une autre hémoglobine anormale facilitant la polymérisation (hémoglobine C, hémoglobine D Punjab) elle est à l'origine d'un syndrome drépanocytaire. Sa polymérisation peut être spécifiquement inhibée par la présence d'hémoglobine F.

Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule

drépanocytose, β-thalassémie, hémoglobine C

[F1]

hémopathies et neuropathies l.f.p.

neuropathies and hemopathies

Complications rares au cours des syndromes myéloprolifératifs, qui s'observent surtout dans les leucémies aigües et les lymphomes malins.
Elles relèvent de deux mécanismes :
- une infiltration des nerfs périphériques par les cellules tumorales, avec atteinte des nerfs crâniens, exceptionnellement des racines et des nerfs périphériques (forme diffuse, décrite sous le terme de neurolymphomatose) ;
- formes paranéoplasiques, comportant les neuropathies dysglobulinémiques, la neuropathie sensitive de Denny-Brown, le syndrome de Guillain-Barré, la maladie du neurone moteur.
Un lien causal n'est cependant pas toujours facile à affirmer, surtout chez les gens âgés comme au cours de certaines dysglobulinémies monoclonales. La conjonction des moyens immunologiques, biologiques morphologiques sera d'autant plus indispensable. Souvent susceptible de neurotoxicité, une étiologie chimiothérapique devra également être éliminée.

D. E. Denny-Brown, neurologue américain (1948) ; J. Guillain et G. Barré, neurologues français, membres de l’Académie de médecine (1916)

[F1,H1]

Édit. 2015

hémorragie digestive l.f.

severe gastrointestinal hemorrhage

Hémorragie dont l'origine se situe dans le tube digestif.
On distingue les hémorragies hautes qui proviennent de l'œsophage, de l'estomac ou de la partie haute de l'intestin grêle (en amont de l'angle de Treitz) et les hémorragies basses issues de l'intestin grêle, du colon ou du rectum.
Le saignement gastro-intestinal est en général cliniquement évident (hématémèse ou melæna), il peut être accompagné d'un collapsus voire d'un état de choc ou seulement d'une hypotension orthostatique et d'une baisse de 6%, parfois plus importante, de l'hématocrite. Les hémorragies graves comportent un risque vital et nécessitent la transfusion et la prise en charge en unité de soins intensifs. Le pronostic même immédiat, est moins lié au débit du saignement et à son caractère qu'aux circonstances de survenue (âge, morbidité associée, intolérance hémodynamique) et surtout à la lésion causale avec son potentiel de rechute à brève échéance. Il convient de toujours rechercher une origine médicamenteuse. L'endoscopie en urgence localise le site et précise le stade (saignement en cours ou arrêté avec haut risque de récidive). Elle peut être associée à un geste d'hémostase. Elle permet de poser une indication opératoire.
Les principales causes d'hémorragie digestive haute, œsophagogastriques, sont les varices œsophagiennes (hypertension portale), l'ulcère peptique (surtout duodénal), l'ulcère de stress et l'exulceratio simplex de Dieulafoy, les gastrites éthyliques, le syndrome de Mallory-Weiss. Ces saignements sont favorisés par la prise d’antiinflammatoires non stéroïdiens ou d’aspirine.
Les causes d’hémorragies basses sont les ectasies vasculaires (hémorroïdes) et les diverticules coliques.

P. Dieulafoy, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1898) ;
G. K. Mallory, anatomopathologiste américain et S. Weiss, médecin interniste américain (1929)

Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis

hématémèse, melæna, varices ɶsophagiennes, ulcère duodénal, exulératio simplex, gastrite, Mallory-Weiss (syndrome de)

[L1]

hémorragie méningée l.f.

meningeal hemorrhage, subarachnoide haemorrhage

Épanchement sanguin dans l'espace sous arachnoïdien.
En dehors d'un traumatisme cranio-encéphalique, l’hémorragie méningée est due dans la grande majorité des cas, à la rupture d’une malformation vasculaire intracrânienne : angiomes artérioveineux ou surtout anévrismes artériels. Ces derniers sont localisés au niveau du polygone de Willis (artère communicante antérieure, artère sylvienne) ou du tronc basilaire.
Les autres étiologies sont communes avec celles de l'hémorragie cérébrale, notamment l'hypertension artérielle. Une hémorragie cérébroméningée est fréquente.
Parfois provoquée par un effort physique, son début est brutal, par une intense céphalée et des troubles de la vigilance. La raideur méningée, majorée à la nuque, peut être retardée de quelques heures. La recherche de signes de localisation neurologique, en particulier d'une paralysie du III, doit être systématique. Selon les échelles de la World Federation of Neurological Surgeons ou de Hunt et Hess, la gravité est estimée en 5 degrés, allant de 1, (absence de symptômes), à 5 (coma avec décérébration). L'absence initiale de fièvre est un élément majeur, mais des signes centraux secondaires sont possibles tels que des élévations thermique, hypertensive ou glycémique. Des formes moins typiques (comateuses, confusionnelles, convulsives, céphalalgiques simples) peuvent être observées.
L’examen du fond d'œil permet d’observer un œdème papillaire et parfois des hémorragies péripapillaires. La ponction lombaire n'est pratiquée qu’en cas de tableau clinique atypique ou de suspicion de méningite. L'imagerie cérébrale doit être effectuée en priorité. Montrant une hyperdensité dans les espaces sous-arachnoïdiens et le système ventriculaire, elle peut faciliter la recherche étiologique et extérioriser des associations parenchymateuses. C'est l'angiographie cérébrale par voie fémorale qui offre les résultats les plus significatifs.
Si ces investigations sont négatives, il s'agit fréquemment d'une hémorragie méningée périmésencéphalique. Dans de pareils cas, les récidives sont rares.
Le traitement comporte la prévention du spasme vasculaire par les inhibiteurs calciques (nimodipine) et l'emploi de la neuroradiologie interventionnelle : embolisation ou occlusion par ballonnet, angioplastie artérielle par spirales métalliques (microcoils). L'intervention chirurgicale est indiquée pour l’ablation d'un angiome ou d'un anévrisme ou encore pour la mise de clips sur ce dernier.
Les principales complications sont :
- la récidive de l'hémorragie dans les premières semaines après l'épisode initial,
- le spasme artériel (vasospasme cérébral)
- une hydrocéphalie, une épilepsie, un syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique.

W. E. Hunt et R. M. Hess, neurochirurgiens américains (1968)

Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis

Syn. hémorragie sous-arachnoïdienne

hormone antidiurétique (sécrétion inappropriée d')

[H1]

Édit. 2015

hémosidérose n.f.

hemosiderosis, secondary hemochromatosis

Surcharge tissulaire en fer observée en dehors de l'hémochromatose génétique, dans des affections hépatiques, pulmonaires et hématologiques.
Au cours des hépatites virales, et chez les sujets atteints de cirrhose, la saturation de la transferrine et la ferritinémie sont souvent augmentées. Les hémopathies entraînant une destruction excessive chronique des hématies peuvent provoquer des surcharges en fer. Il en est de même des sujets soumis à des transfusions répétées ou à un traitement par l'érythropoïétine. Une élévation de la ferritinémie est souvent observée dans le syndrome métabolique.

Étym. gr. haima : sang, sideros : fer

Syn. hémochromatose secondaire

hémosidérose pulmonaire, hémochromatose génétique, hépatite virale, cirrhose hépatique, érythropoïétine, syndrome métabolique

[L1]

hémosidérose pulmonaire l.f.

pulmonary haemosiderosis

Dépôt dans le poumon de sels ferriques provenant d'une surcharge d'origine endogène entrainée par des hémorragies intra-alvéolaires.
Les hémosidéroses pulmonaires se rencontrent dans trois circonstances principales :
1) dans le poumon cardiaque, en particulier du rétrécissement mitral ;
2) lors du syndrome de Goodpasture où l'hémosidérose s'associe à une glomérulonéphrite auto-immune ; on y trouve des anticorps antimembrane basale glomérulaire et alvéolaire ;
3) enfin, il est des hémosidéroses pulmonaires idiopathiques.

E. W. Goodpasture, anatomopathologiste américain (1919)

poumon cardiaque, Goodpasture (syndrome de), hémosidérose pulmonaire idiopathique

[K1]

Édit. 2015

Henkin (syndrome de) l.m.

Henkin’s syndrome

Association d’une hypogueusie avec dysgueusie à une hypoosmie avec dysosmie.
L’origine de ce syndrome n’est pas établie avec certitude.

R. I. Henkin, médecin américain (1971)

[P1]

hépatite auto-immune  l.f.

autoimmune hepatitis

Ensemble des manifestations hépatiques associées à la présence d’auto-anticorps spécifiques d’organites mais sans réelle spécificité d’organes, observées avec deux pics de fréquence chez l’enfant et chez l’adulte (principalement, la femme) après 40 ans.
La symptomatologie va de l’hépatite aigüe à l’hépatite chronique avec ou sans cirrhose. Dans 25 % des cas le mode de révélation est aigü, pouvant même être de type fulminant. L’hépatite chronique est le mode de révélation le plus fréquent. Ce peut être aussi un bilan systématique en l’absence de tout symptôme.
La conjonction d’une hypertransaminasémie, d’une hypergammaglobulinémie polyclonale, de signes histologiques d’hépatite chronique (nécrose, inflammation, fibrose) et d’autoanticorps justifient l’institution précoce de traitements immunosuppresseurs associant corticothérapie et azathioprine.
On distingue les hépatites chroniques auto-immunes de type I avec anticorps anti-muscle lisse de spécificité anti-actine, souvent associés à des facteurs antinucléaires et les hépatites auto-immunes de type II avec anticorps dirigés contre les microsomes de rein et de foie (antiLKM1ou anticorps anti-CYP 2 D6).
Les autoanticorps sont détectés par immunofluorescence indirecte sur coupes de foie/rein/estomac de rat. En cas de positivité, leur présence doit être confirmée par d’autres techniques (Elisa, western blot..) possibles grâce à l’identification de cibles antigéniques reconnues par ces anticorps.
Dans un tiers des cas, les hépatites chroniques auto-immunes s’accompagnent de manifestations extra-hépatiques (articulaires, syndrome sec, dysthyroïdie, etc.).

hépatite fulminante l.f.

fulminant hepatitis

L’hépatite fulminante est une destruction massive ou submassive du parenchyme hépatique. Le foie est, dans la majorité des cas, indemne de toute maladie sous-jacente. Le tableau clinico-biologique est la survenue d’une encéphalopathie hépatique associée à un déficit de synthèse des facteurs de la coagulation.
On distingue l’hépatite fulminante où le délai entre l’ictère et l’apparition de l’encéphalopathie est inférieur à quinze jours et l’hépatite subfulminante où le délai entre l’ictère et l’apparition de l’encéphalopathie se situe entre quinze jours et trois mois.
L’hépatite fulminante est à distinguer de l’hépatite sévère dans laquelle le taux de prothrombine est inférieur à 50 % en l’absence d’encéphalopathie.
La cause de l’hépatite fulminante est à rechercher. Parmi les causes virales, les virus A et B sont le plus souvent en cause mais d’autres virus peuvent être impliqués (VHE, Herpès, varicelle-zona, cytomégalovirus, parvovirus B19). Parmi les hépatites médicamenteuses, le paracétamol est le plus souvent responsable. Les autres causes d’hépatite fulminante sont : l’hépatite hypoxique, l’hépatite auto-immune, la maladie de Wilson, l’amanite phalloide, le syndrome de Reye. Dans 15 à 20 % des cas on ne trouve pas de cause.
La biopsie par voie transjugulaire peut apporter une orientation étiologique.
L’évolution peut se faire vers l’amélioration spontanée, ou vers l’aggravation irréversible conduisant au décès. La seule chance de survie est offerte par la réalisation d’une transplantation hépatique.

C. (ou K.) von Rokitansky, anatomopathologiste autrichien (1861); F. T. von Frerichs, anatomopathologiste allemand (1858)

ictère grave, Rokitansky et Frerichs (maladie de)

[L1,D3]

Édit. 2015

hépatonéphrite n.f.

hepatonephritis

Syndrome caractérisé par l'évolution simultanée, aigüe ou chronique, de manifestations hépatiques et rénales, étroitement intriquées, relevant d'un même facteur étiologique.
Les causes habituelles sont infectieuses (le type en est la leptospirose) et toxiques (exposition à l'arsenic, au plomb, au tétrachlorure de carbone, etc). Les manifestations cliniques principales sont l'ictère et l'oligo-anurie.

[L1,M1]

hépatorénal (syndrome) l.m.

hepatorenal syndrome

Association d’une insuffisance rénale aigüe, d’abord fonctionnelle, et d’une insuffisance hépatique grave (cirrhose ascitique avec hypertension portale ou hépatite fulminante), à l’occasion d’une hypovolémie (hémorragie, traitement diurétique) entraînant des phénomènes de redistribution sanguine dans les territoires splanchniques et rénaux.
Ce tableau clinique doit être distingué des insuffisances rénales fonctionnelles de cause connue (hypovolémie par hémorragie, déshydratation induite p. ex. par les diurétiques), d'une insuffisance rénale aigüe organique due notamment à un choc infectieux ou à la néphrotoxicité de médicaments, et d'une néphropathie organique associée à la cirrhose (glomérulonéphrite à dépôts d'IgA p. ex.). La natriurèse est quasi-nulle, la concentration uréique urinaire élevée. Ce syndrome est dû à une vasoconstriction artériolaire rénale sévère, elle-même secondaire à l'activation des systèmes vasoconstricteurs humoraux et nerveux sympathiques. Son pronostic est très sévère, et, si elle est possible, la transplantation hépatique doit être envisagée.

[L1,M1]

hépatosidérose dysmétabolique l.f

dysmetabolic iron overload syndrome, insuline resistance hepatic iron overload

Association d’une surcharge hépatique en fer et d’un syndrome métabolique (surpoids, hypertension artérielle, dyslipidémie et résistance à l’insuline).
Touchant préférentiellement les hommes d’âge moyen, c’est la première cause de surcharge en fer avec une prévalence dix fois supérieure à celle de l’hémochromatose génétique. L’hyperferritinémie, de caractère modéré, corrélée au degré d’insulino-résistance, est en règle comprise entre 500 et 1000 µg/L. Le coefficient de saturation de la transferrine est le plus souvent normal. Il convient de rechercher une surcharge en fer hépatique par une IRM (elle est habituellement modérée), une stéatose hépatique non alcoolique et parfois une fibrose hépatique. Le génotypage n’est indiqué que si la saturation de la transferrine est élevée. Il existe une corrélation entre l’IMC et la valeur de l’hepcidine. Une prise en charge diététique et la modification du style de vie est recommandée chez ces malades. L’utilité des saignées dans le traitement est discutée.

Syn. hyperferritinémie métabolique

hémochromatose génétique, hépatite stéatosique non alcoolique, cirrhose syndrome métabolique, hepcidine

hernie diaphragmatique traumatique l.f.

traumatic diaphragmatic hernia

Hernie consécutive à une rupture diaphragmatique ignorée, à une plaie diaphragmatique sans lésion viscérale abdominale, à la désunion secondaire d'une phrénotomie chirurgicale.
Elle s'observe surtout au niveau de la coupole gauche.
Souvent, la hernie a une symptomatologie digestive ou thoracique chronique.
Parfois le tableau clinique est aigu : strangulation gastrique ou occlusion intestinale haute à ventre plat avec douleurs, vomissements et dyspnée. L'examen radiologique fait découvrir une image gazeuse anormale de la base thoracique, quelquefois un syndrome de perforation. L'intervention est une extrême urgence.

Étym. lat. hernia : hernie

hernie

[L2]

Herpesvirus humain 6 l.m.

human Herpesvirus 6

Virus à ADN du genre Roseolovirus (famille des Herpesviridae, sous-famille des Betaherpesvirinae), infectant de manière latente les cellules sanguines mononucléées.
La primo-infection survient avant l’âge de 5 ans ; elle est asymptomatique ou se traduit par l’exanthème subit (roséole infantile) ou un épisode fébrile isolé. Ce virus peut aussi provoquer des manifestations hépatiques (hépatite aigüe), sanguines (thrombopénie aigüe, syndrome mononucléosique), neurologiques (méningoencéphalite aigüe). Au cours de la primo-infection ou des réactivations, il peut être mis en évidence dans le sang ou d’autres liquides biologiques par hybridation moléculaire. La transmission interhumaine de ce virus s’effectuerait essentiellement par la salive.

Sigle : HHV-6

Herpesviridae, exanthème subit, Roseolovirus

[D1]

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