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kératinisation n.f.
keratinization
Processus d’accumulation des filaments intermédiaires du cytosquelette de type kératine, au niveau de cellules épithéliales malpighiennes normales ou métaplasiques.
A l’état normal, l’enrichissement en kératine se fait progressivement au cours de la maturation des cellules dans le cas de la peau, aux dépens d’autres constituants cellulaires, jusqu’au stade où la cellule est totalement occupée par ce matériel ; dans ce dernier cas, le noyau disparaît : c'est l'orthokératinisation. Mais dans certaines pathologies, les noyaux des cellules en voie de kératinisation persistent : parakératose ou encore la kératinisation apparaît de façon isolée, unicellulaire, au sein de couches cellulaires par ailleurs normales : dyskératose. Au niveau des muqueuses malpighiennes, la kératinisation de quelque type qu’elle soit, répond à un processus pathologique.
Dans les cas de dystrophie ou de tumeur malpighienne ou épidermoïde et notamment de cancer, qu’il s’agisse de la peau ou des muqueuses, la kératinisation peut être importante et aboutir à une accumulation nodulaire concentrique, dite en bulbe d’oignon, de kératine ou globe corné
Aux paumes des mains et aux plantes des pieds, ces cellules cornées restent distinctes les unes des autres et forment une couche très épaisse (kératinisation selon le type A de Zander); sur presque tout le reste du tégument, elles fusionnent en une masse d'épaisseur réduite (type B).
Kiel (classification de) l.f.
Kiel classification
Classification des lymphomes non hodgkiniens de type T ou B fondée sur l'étude morphologique des cellules tumorales lymphoïdes et caractérisée par une séparation de ces lymphomes en deux groupes selon leur degré de malignité : les lymphomes malins de faible évolutivité et les lymphomes immatures d'évolutivité importante.
Ancienne dénomination issue du groupe de Kiel, car établie par Lennert (de Kiel) en 1974, actualisée en 1988 puis en 1990, elle est devenue une classification WHO (World Health Organization) basée sur le travail du groupe REAL (Revised European American classification of Lymphoid neoplasms) et publiée au début de 1994. Elle concerne les hémopathies myéloïdes mais surtout lymphoïdes et est fondée sur des critères morphologiques, phénotypiques, génotypiques et cliniques. Le premier critère est l'ontogénie de la cellule tumorale. Les lymphomes cutanés sont donc classés en 3 catégories majeures : à cellules B, à cellules T ou NK et lymphomes de Hodgkin. Les lymphomes B et T sont ensuite divisés en proliférations de précurseurs immatures ou de cellules différenciées matures, cette dernière partie étant classée en fonction de manifestations cliniques et histologiques essentiellement.
K. Lennert, anatomopathologiste allemand (1974, actualisé en 1988 et 1990)
Étym. : Kiel : ville du Nord de l’Allemagne
→ Willemze (classification de)
kyste n.m.
cyst
Tumeur bénigne, formée dans un organe par une cavité remplie d'une substance liquide, molle ou rarement solide et bordée d’une surface épithéliale dont le type sert à la classification.
On distingue ainsi le kyste épidermoïde (bordure malpighienne), le kyste séreux (bordure unicellulaire de cellules claires), le kyste muqueux (bordure faite de cellules mucipares). Le kyste peut être uniloculaire ou multiloculaire. Quand les cavités kystiques s’emboîtent les unes dans les autres et témoignent d’une activité proliférative, on parle de cystadénome (cystadénome ovarien, pancréatique).
Sur les os, les kystes épidermoïdes sont constitués d'îlots de cellules épithéliales squameuses, emprisonnées dans l'os. Ils possèdent une évolution expansive. L'image radiologique est celle d'une lacune arrondie homogène, bordée d'un liseré opaque. Le kyste essentiel des os occupe la métaphyse des os longs (humérus, fémur) des enfants et des adolescents. Plein d’un liquide clair ou sanguinolent, il ne possède pas de revêtement épithélial mais « un fond de coquetier », fait de tissus nécrosés assez caractéristique.
Le kyste anévrismal des os, (décrit en 1942 par Jaffé et Lichtenstein) s’observe chez les sujets jeunes, peut toucher tous les os, avec une prédilection pour le rachis. Il est constitué de larges lacunes vasculaires pleines de sang liquide, séparées par un tissu conjonctif lâche dans laquelle se développe souvent une ébauche d’ostéogenèse et de nombreux ostéoclastes. La nosologie malformative ou tumorale de cette lésion n’est pas établie mais la survenue de celle-ci peut masquer un temps l’évolution sournoise d’une tumeur maligne. En raison de la présence d’ostéoclastes, le kyste anévrismal a été longtemps confondu avec une tumeur à
cellules géantes.
Le kyste poplité ou de Baker, est la localisation la plus fréquente des kystes synoviaux.
Par extension, on parle souvent de kyste devant une déhiscence ou une image claire et vide à la radio.
léiomyosarcome cutané l.m.
cutaneous leiomyosarcoma
Tumeur cutanée maligne rare d'origine musculaire lisse, survenant à tout âge mais principalement après la cinquantaine, avec prédilection pour le sexe féminin et siégeant le plus souvent sur la cuisse, mais aussi à la tête, au bras, au tronc.
Sur la base de l'origine cellulaire et du pronostic, deux types différents peuvent être distingués : a) le léiomyosarcome dérivé des muscles arrecteurs pileux, de pronostic relativement favorable, dit léiomyosarcome cutané, qui se manifeste sous forme d'un ou de plusieurs nodules cutanés dont l'image histologique consiste en faisceaux enchevêtrés de cellules fusiformes un peu plus volumineuses que les cellules musculaires lisses et contenant des noyaux aux extrémités émoussées; b) le léiomyosarcome émanant de la tunique musculaire lisse des vaisseaux, encore appelé léiomyosarcome souscutané, de pronostic plus réservé : du point de vue histologique, il comprend des formations vasculaires entourées de cellules fusiformes plus ou moins atypiques ainsi que des cellules musculaires lisses disposées sans ordre. Au cours de l'évolution, la formation de métastases est rare dans la première forme, mais fréquente dans la seconde. Le traitement est chirurgical
Étym. gr. leios : lisse ; mus: muscle ; oma : tumeur
létalité synthétique l.f.
synthetic lethality
La létalité synthétique est la mort cellulaire obtenue par la synergie d’action de deux évènements non létaux par eux-mêmes et liée à la combinaison concomitante de deux mutations de gènes différents.
Le mécanisme provient de l’accumulation de cassures d’ADN non réparées. Ces ADN défectueux conduisent à la mort cellulaire.
L’exemple de la létalité synthétique est particulièrement démonstratif dans le cas des tumeurs du sein et de l’ovaire mutées BRCA 1 (BReast Cancer 1) et BRCA 2 (BReast Cancer 2). Ces deux gènes participent à la réparation de l’ADN. L’existence d’une mutation au niveau d’une des voies de réparation des tumeurs BRCA peut déclencher une croissance incontrôlée et augmente fortement le risque de cancer du sein et de l’ovaire.
Dans le domaine thérapeutique, le développement de thérapies ciblées avec les inhibiteurs de PARP (poly-ADP-ribose polymérase) repose sur le principe de la létalité synthétique. Ces thérapies ciblées n’agissent pas sur les cellules normales, mais sur les cellules cancéreuses. Les inhibiteurs de PARP bloquent la réparation de l’ADN des cellules cancéreuses, les tumeurs n’ayant plus le moyen de réparer leur ADN, meurent. Autrement dit, les cellules tumorales ont leur matériel génétique endommagé, mais ne peuvent pas le réparer, ceci conduit à l’apoptose et ainsi à une nouvelle stratégie pour combattre le cancer.
→ cancer du sein, cancer de l'ovaire, BRCA gene, poly-ADP-ribose polymérase
[C1, F2, Q1]
Édit. 2018
lymphatique (vaisseau) l.m.
lymphatic vessel
Vaisseau à paroi mince qui véhicule la lymphe.
Les lymphatiques sont présents dans toutes les parties du corps et tous les organes. Ils forment un réseau complexe et richement anastomosé, qui s’écoule vers quelques gros troncs, dont les principaux sont la grande veine lymphatique et surtout le canal thoracique.
Les lymphatiques afférents pénètrent dans le nœud. Les lymphatiques efférents permettent aux lymphocytes et à la lymphe de quitter le nœud lymphatique. Après différents relais dans les nœuds, les vaisseaux lymphatiques se rassemblent en vaisseaux collecteurs, la grande veine lymphatique et le canal thoracique qui se déversent dans la circulation sanguine.
Les cellules dendritiques tissulaires (p. ex. : cellules de Langerhans de l’épiderme) migrent par les vaisseaux lymphatiques sous forme de cellules voilées pour gagner le nœud lymphatique où elles se localisent dans le cortex profond sous forme de cellules inter-digitées.
→ lymphe
lymphocyte T n.m.
T lymphocyte
Cellule dérivée de précurseurs de la moelle osseuse et dont la maturation se fait dans le thymus où elle migre et prolifère, acquérant différents marqueurs de surface, pour devenir un lymphocyte T mature ou thymodépendant.
Elle constitue 60 à 70% des lymphocytes périphériques et est également présente dans les zones paracorticales des nœuds lymphatiques ainsi que dans les manchons péri-artériolaires de la rate. Lorsqu’il rencontre un antigène, le lymphocyte T le détruit, soit directement par cytotoxicité, soit indirectement par activation des lymphocytes B ou des macrophages : c’est l’immunité à médiation cellulaire. L’identification des différents marqueurs de surface permet de distinguer trois populations fonctionnelles de lymphocytes T:
- le lymphocyte T auxiliaire porte le marqueur de surface CD4. Grâce à la sécrétion des interleukines, il aide les autres lymphocytes dans leurs fonctions effectrices, telles que l’activation des lymphocytes B producteurs d’anticorps, la régulation de la fonction des lymphocytes T cytotoxiques et l’activation des macrophages dans la réponse inflammatoire chronique.
- le lymphocyte T cytotoxique porte presque toujours le marqueur de surface CD8. Il tue les cellules infectées par les virus et les cellules cancéreuses grâce à son interaction avec le lymphocyte T auxiliaire qui provoque son activation et sa prolifération. Il faut noter que certains grands lymphocytes circulants, non T et non B, sont naturellement cytotoxiques (cellule “ natural ” killer ou NK) à l’égard notamment de cellules tumorales et de cellules infectées par des virus : leur cytoplasme contient de nombreuses granulations azurophiles renfermant des hydrolases acides, d’où l’appellation parfois donnée de grand lymphocyte granuleux ; leur fonction dans l’immunité “ naturelle ” s’accomplit par l’intermédiaire de la sécrétion de cytokines, notamment l’interféron γ.
- le lymphocyte T suppresseur : il arrêterait la réponse immunitaire lorsque le stimulus déclenchant disparaît et supprimerait la réponse immunitaire à l’égard des autoantigènes. Il est souvent assimilé au lymphocyte T cytotoxique et porte comme lui le marqueur de surface CD8.
Étym. la lettre T est l'initiale de thymus, organe où prolifèrent les lymphocytes T
Syn. cellule T
→ T facilitant, T suppresseur, auxiliaire
lymphomes (classification des) l.f.
lymphoma classification
Classification histologique qui a été l'objet de très nombreux travaux depuis 1974 et s’efforce de prévoir le pronostic et de guider la conduite thérapeutique.
Les plus utilisées ont été celles de Lennert (de 1975 à 1992), de Lukes et Collin (1974), la formulation de travail à usage clinique de 1982 (Working formulation ou WF). Ont été successivement utilisées, la structure histologique (diffuse ou nodulaire), la taille des cellules (grandes ou petites), l'origine des cellules et leur contrepartie physiologique, l'immunophénotype. Le diagnostic histologique est essentiel avant toute décision thérapeutique. Très schématiquement, elle permet d'opposer les lymphomes de haute gravité (grandes cellules) à ceux dont l'évolution est moins rapide (petites cellules).
Plus récemment, le groupe international d’études des lymphomes a proposé une classification, largement basée, pour les lymphomes ganglionnaires, sur les entités de la classification de Kiel (Lennert). Ce groupe a choisi de faire entrer dans la classification, les lymphomes extra-ganglionnaires et en particulier les lymphomes des tissus lymphoïdes annexés aux muqueuses (lymphomes de type MALT). Dans cette nomenclature dite REAL (revised European American Lymphoma classification), les entités sont définies par leur origine lymphoïde B et T, leur siège, la morphologie, l’immunophénotype, mais aussi les anomalies génétiques et chromosomiques. Toutefois, ces entités étaient présentées sans distinction de formes d’agressivité différente. Un premier projet de classification internationale, organisée par l’OMS, publie en 1998 d’une part une liste des différents lymphomes malins T et B, et d’autre part un regroupement des entités dans des groupes de signification pronostique différente. La révision 2016 de la classification OMS des lymphomes malins apporte des précisions dans différents domaines de cette pathologie lymphoïde : clarification du diagnostic et de la conduite des stades très précoces de la lymphogénèse ; affinement des critères diagnostiques de quelques entités ; précision apportée par les données génétiques et moléculaires dans de nombreux lymphomes malins ; résultats d’enquêtes thérapeutiques et orientation thérapeutique plus ciblée.
S. V. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)
→ Classification OMS des néoplasies matures lymphoïdes, histiocytaires et dendritiques
lymphome T pléomorphe l.m.
primary cutaneous small- to medium-sized CD4+ pleomorphic T-cell lymphoma (PCSM-TCL)
Forme rare de lymphome T primitif cutané représenté par des plaques, papules ou nodules groupés sur une zone localisée ou disséminés sur la peau, des atteintes extra-cutanées, surtout ganglionnaires, pouvant survenir.
Il est individualisé par le caractère polymorphe des infiltrats tumoraux qui sont constitués de cellules lymphoïdes de taille variable, à noyau irrégulier, ovoïde, clivé ou indenté, hyperchromatique ou au contraire clair.
Selon la taille des cellules on distingue deux groupes : les lymphomes à petites et à moyennes cellules et les lymphomes à grandes cellules, qui sont aussi identifiés phénotypiquement par l'absence d'antigène CD 30.
Malherbe (tumeur de) l.f.
pilomatricoma, matricoma, calcifying epithelioma of Malherbe
Tumeur cutanée bénigne, généralement solitaire, pouvant apparaître à tout âge, mais observée le plus souvent au cours des deux premières décennies de la vie, siégeant surtout sur la face et les membres supérieurs mais, en fait, en n'importe quel endroit du corps, arrondie, bien délimitée, de consistance ligneuse, couverte de peau normale et mobile sur les plans profonds, et dont il existe des formes familiales et de rares formes multiples.
À l'examen histologique, la lésion se compose d'amas de cellules basophiles, rappelant les cellules du carcinome basocellulaire, qui évoluent brusquement vers des cellules dites momifiées, peu colorées, dans lesquelles le noyau est effacé ou remplacé par une petite masse claire bien circonscrite. Autour des boyaux cellulaires, le stroma prend fréquemment un aspect fibreux; des granulomes à corps étrangers et des dépôts calciques s'y observent souvent. Malherbe et Chenantais (1880) considéraient cette tumeur comme d'origine sébacée. Des études histochimiques et en microscopie électronique ont montré qu'il s'agit d'une tumeur d'origine folliculaire, dont les cellules présentent de nombreuses analogies avec celles de la zone kératogène du cheveu normal. C'est pourquoi le terme de pilomatricome a été proposé pour rappeler l’origine pilaire et matricielle de cette néoformation L'évolution est bénigne. Le pilomatricome invasif peut être assimilé au kyste trichilemmal proliférant. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale.
A. Malherbe, dermatologiste français (1880)
Syn. épithélioma calcifié de Malherbe (obs.), épithélioma momifié de Malherbe (obs.), pilomatriome, pilomatrixome ou, mieux, pilomatricome
mésoblaste n.m.
mesoblast
Couche cellulaire qui, au cours de la 3ème semaine (développement du disque embryonnaire tridermique), va constituer, par le processus de gastrulation, à partir des cellules épiblastiques du disque embryonnaire didermique et par leur migration en profondeur au niveau de la ligne primitive et du nœud primitif de Hensen, un contingent de cellules mésoblastiques qui s’interposent entre l’ectoblaste et l’entoblaste.
Les cellules invaginées sur la ligne médiane, au niveau du nœud primitif de Hensen, à l’extrémité crâniale de la ligne primitive, vont migrer en direction crâniale jusqu’à la plaque préchordale et constituer la notochorde. Latéralement le mésoblaste se différencie en trois parties : le mésoblaste para-axial se segmente en somatomères à l’origine des somites ; le mésoblaste intermédiaire se différencie en ébauches urogénitales segmentées en région céphalothoracique (les néphrotomes) et non segmentées en région caudale, le cordon néphrogène ; plus latéralement, le mésoblaste de la lame latérale se clive en deux couches, l’une pariétale la somatopleure, l’autre viscérale la splanchnopleure.
In fine, du mésoblaste dérivent les tissus de soutien (conjonctif, cartilage, os), les muscles striés et lisses, tout le système circulatoire et les cellules sanguines, les reins, les gonades et leurs canaux excréteurs, la glande corticosurrénale, la rate et le revêtement des cavités cœlomiques.
Étym. gr. mesos : au milieu ; blastos : germe
Syn. mésoderme, chordomésoblaste
→ disque embryonnaire tridermique, gastrulation, épiblaste, disque embryonnaire didermique, lame latérale du mésoblaste, ligne primitive, nœud primitif de Hensen, plaque préchordale, notochorde, somatomère, somite, néphrotome, cordon néphrogène, somatopleure, splanchnopleure, ectoblaste, entoblaste
[A4,O6]
mésothélium pleural l.m.
pleural mesothelium
Épithélium simple, particulier, revêtant la plèvre et reposant sur du tissu conjonctif.
Le mésothélium est constitué par une couche monocellulaire de cellules mésothéliales jointives reposant sur une membrane basale. Les cellules mésothéliales ont une hauteur variable de 1 à 4 μ. Du côté pariétal, elles sont aplaties avec un noyau allongé. Sur la plèvre viscérale, les cellules sont cuboïdales avec un noyau arrondi. Le diamètre des cellules mésothéliales varie de 16 à 40 μ.
Étym. gr : mesos : au milieu ; thêlê : construit d’après épithêlium : qui recouvre (le mamelon) : -ome indique la tumeur
muqueuse vaginale l.f.
tunica mucosa vaginae (TA)
vaginal mucosa
Tunique interne du vagin, improprement appelée muqueuse car, étant dépourvue de glande, elle ne sécrète aucun mucus.
Son épithélium est de type pavimenteux stratifié non kératinisé organisé en trois couches. La couche basale la plus profonde, est divisée en deux zones : la zone germinative basale interne, riche en mitoses, formée de petites cellules cubiques ou rondes et la zone parabasale, basale externe, constituée de plusieurs assises de cellules arrondies ou polyédriques. La couche intermédiaire fonctionnelle présente plusieurs rangées de grandes cellules un peu aplaties. La couche superficielle, ou zone de maturation se divise également en deux zones : la zone intra-épithéliale, ou zone granuleuse et la zone superficielle, ou zone cornifiée, terme ultime de l'évolution des cellules vaginales qui desquament ensuite dans la cavité vaginale. Elle présente des modifications au cours du cycle menstruel en rapport avec l'imprégnation hormonale. Elle est le siège d'une desquamation cyclique de son épithélium.
myosine non musculaire l.f.
nonmuscular myosin
Myosine II particulière, dont il existe trois isoformes, se trouvant dans toutes les cellules et particulièrement dans les plaquettes, les lymphocytes, les bordures en brosse des cellules intestinales, les cellules rénales, les structures cochléaires et intervenant avec l’actine dans la constitution du cytosquelette et dans les mouvements cellulaires où elle a un rôle moteur.
Son rôle est essentiel dans le développement cellulaire (la cytogénèse), dans la mobilité nécessaire à la morphogénèse, la migration cellulaire, la position axiale des noyaux, la formation des pseudopodes et des lamellipodes permettant la déplacement cellulaire, la phagocytose et l’apoptose. Le complexe actine-myosine intervient dans la formation et la stabilité du cytosquelette ; il participe au processus de division cellulaire : formation du fuseau achromatique, migration des chromosomes, séparation des cellules filles.
Contrairement à la myosine musculaire, la myosine non musculaire n’est pas stable ; ses éléments s’associent quand c’est nécessaire à partir de ses segments intracytoplasmiques et se dissocient ensuite.
De nombreux gènes interviennent dans la formation des protéines constitutives de cette myosine. Les mutations du gène MYH-9, locus en 22q12.13, qui code pour une chaîne lourde de la myosine non musculaire sont responsables de plusieurs affections congénitales.
Étym. gr. mus : souris, muscle
→ myosine, MYH 9 (maladies liées à)
nævus conjonctival l.m.
conjunctival nevus
Lésion tumorale bénigne congénitale ou plus souvent acquise comportant diverses variétés selon l'aspect des cellules næviques, leur disposition et leur apparition.
Il est possible ainsi de distinguer :
- le nævus jonctionnel où les cellules se disposent à la jonction épithélium-chorion ;
- le nævus sousépithélial, où les cellules se disposent dans le chorion ;
Ces trois premières lésions peuvent être pigmentées ou achromes ;
- le nævus bleu (congénital) où les cellules fortement pigmentées s'observent dans la profondeur du chorion.
Étym. lat. nævus : marque, tache
néocortex n.m.
neocortex
Partie de l'écorce cérébrale phylogénétiquement la plus récente, la plus élaborée et de loin la plus développée, qui se caractérise par six couches cellulaires nettement individualisées, recouvre la majorité des hémisphères chez l'homme et correspond aux aires associatives.
De la superficie à la profondeur, ces couches sont les suivantes : I, moléculaire, pauvre en cellules ; II et IV, granulaires, comportant de petites cellules étoilées ou grains ; III et V, contenant des cellules pyramidales ; VI, multiforme.
La morphologie de chacune se différencie :
- par des variations régionales, comme le montrent les diverses aires spécifiques (visuelle, auditive, somesthésique, motrice). Sera cité, Par ex., le koniocortex, variété de néocortex hétérotypique où prédomine la couche granulaire IV dans les zones sensorielles primaires (aire striée, ou 17 de Brodmann, notamment) ;
- par les connexions qui rattachent ces cellules. Il en est ainsi des particularités des couches II et III, donnant naissance à des fibres d'association progressivement apparues au cours de l'évolution du télencéphale, qu'elles soient intra- ou inter-hémisphériques (corps calleux). Ces fibres d'association atteignent leur maximum chez l'homme, particulièrement au niveau préfrontal, temporal et pariétal.
Si le tronc cérébral est le niveau de base de la conscience, en particulier de la vigilance, et si le cortex limbique est opérant dans le choix d'une conduite en fonction des traces mnésiques affectives rassemblées, le contenu de la prise de conscience est considéré comme considérablement enrichi avec le néocortex, dont l'activité dépend de ces deux premières étapes. Interviennent alors notamment une prise en compte de la durée, une distinction entre soi-même, autrui et l'environnement, ainsi qu'un investissement dans l'imaginaire. Persistent cependant d'importantes inconnues.
Syn. isocortex, néopallium
notochorde n.f.
notochord
Colonne mésoblastique formée sur la ligne médiane, chez l’embryon à la 3ème semaine, par invagination au niveau du nœud primitif de cellules épiblastiques qui migrent en direction crâniale jusqu’à la plaque préchordale entre la gouttière neurale et l’entoblaste.
Les cellules de la notochorde prolifèrent et se séparent des cellules entoblastiques également d’origine épiblastique qui vont remplacer l’hypoblaste. Elles forment un canal chordal puis un cordon cellulaire plein, la notochorde définitive. L’extrémité antérieure marque la place future de l’ébauche hypophysaire ; la trace peut en être retrouvée sous forme d’un petit pertuis situé au fond de la fosse hypophysaire de la selle turcique. La notochorde suit en avant le trajet du tube neural et sert de base au développement du squelette axial. Son extrémité caudale se termine dans la dépression qui centre le nœud primitif de Hensen. Faite de cellules qui se creusent de larges vacuoles incolores à limites imprécises, la notochorde, structure transitoire, disparaît au sein des corps vertébraux qui s’édifient autour d’elle, ne laissant persister que des vestiges dans les disques intervertébraux, le nucleus pulposus; ces derniers peuvent donner naissance à un chordome.
C. A. V. Hensen, physiologiste allemand (1863)
Étym. gr. khordè : corde
Syn. chorde dorsale
→ mésoblaste, noeud primitif, Hensen (nœud de), épiblaste, plaque préchordale, gouttière neurale, entoblaste, hypoblaste, canal chordal, selle turcique, tube neural, disque intervertébral, nucleus pulposus
[A4,O6 ]
ostéopontine n.f.
osteopontin
Glycoprotéine acide produite dans l’os et le cartilage, mais également dans les cellules épithéliales du tube rénal et de l’appareil excréteur urinaire, sous l’effet des facteurs de croissance, des cytokines et du dihydroxycholecalciférol, et qui joue un rôle dans l’adhésion cellulaire et la biominéralisation de divers tissus.
Elle exerce plusieurs fonctions : elle lie le calcium et joue un rôle essentiel dans la minéralisation osseuse ; c'est, de plus, un des facteurs majeurs de l'inflammation dans les néphropathies. Elle est, au cours de ces maladies, surexprimée dans les cellules tubulaires et est responsable de l'infiltration du tissu interstitiel rénal par les macrophages vis-à-vis desquels elle exerce un pouvoir chimiotactique. Ces cellules se fixent à l'ostéopontine par leurs intégrines membranaires.
Elle est impliquée dans la migration des cellules musculaires lisses et est spécialement abondante dans les plaques d’athérome.
Édit. 2017
Papanicolaou (classification de) l.f.
Papanicolaou scale
Classification utilisée pour exprimer le résultat de l'étude de préparations cytologiques, en particulier de frottis cervicovaginaux, pratiquées pour le dépistage de cancers ou de lésions précancéreuses.
Elle comporte cinq classes : classe I, frottis normal ; classe II, frottis inflammatoire ; classe III, frottis suspect avec cellules modifiées ; classe IV, frottis cancéreux avec cellules atypiques mélées à des cellules normales ; classe V : frottis cancéreux avec nombreuses cellules atypiques.
G. N. Papanicolaou, anatomopathologiste américain (1941)
paragranulome nodulaire l.m.
Lymphome ganglionnaire caractérisé par l’apparition de grandes cellules tumorales de type B au sein de follicules lymphoïdes homogénéisés par une pénétration des lymphocytes du manteau et par une augmentation des lymphocytes T.
Ces cellules tumorales ont un noyau ressemblant à un grain de popcorn et un immunophénotype différent de celui des cellules de Sternberg de la maladie de Hodgkin classique. Ce lymphome évolue lentement, parfois pendant 15 à 25 ans sans traitement ; il reste localisé et récidive dans le même territoire. Un lymphome malin à grandes cellules peut se développer à tout moment dans 10 à 20% des cas.
→ Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire (maladie de)
périchondre n.m.
perichondrium (TA)
perichondrium
Membrane conjonctive qui constitue une enveloppe pour certains cartilages tels que les cartilages costaux.
Elle est formée de deux couches : la couche externe comprend des faisceaux conjonctifs, des fibres élastiques, des cellules fixes et de nombreux vaisseaux, tous ces éléments étant disposés parallèlement ; la couche interne ou profonde, faiblement vascularisée, pauvre en cellules et riche en fibres conjonctives, se continue par la surface du cartilage à laquelle elle est intimement liée par des faisceaux collagènes. Les cellules conjonctives du périchondre se transforment en cellules cartilagineuses tant que se poursuit l’accroissement périphérique du cartilage.
Étym. gr. peri : autour ; chondros : cartilage
physe n.f.
cartilago epiphysialis (TA)
physis, epiphyseal plate
Disque ostéocartilagineux unissant l’épiphyse d’un os long à la métaphyse.
C’est la zone de croissance de l’os en longueur (figure 1).
Figure 1
Bien que non admise dans la nomenclature anatomique internationale, l’appellation « physe » est de plus en plus utilisée pour remplacer les nombreuses autres dénominations de la zone de croissance des os longs. La physe est formée de quatre couches, de l’épiphyse vers la diaphyse (figure 2) :
- la couche germinale de réserve est constituée de petites cellules indifférenciées, non organisées. Sous l’action de l’hormone de croissance et de l’insulin-like growth factor-1 (IGF1) elles vont se différencier en chondrocytes proliférants. Cette région est bien vascularisée;
- la couche sériée, ou zone proliférative, composée de chondrocytes ronds, agencés en colonnes, qui synthétisent une matrice extracellulaire riche en collagène (notamment de types II et IX) et en protéoglycanes;
- la couche des cellules hypertrophiques, avasculaire (donc fragile : siège des décollements épiphysaires) où les cellules en colonnes augmentent de volume, synthétisent du collagène X et des facteurs angiogéniques, puis prennent un aspect vacuolaire par apoptose;
- la couche d’ossification, ou zone dégénérative, région très vascularisée où commence le processus d’ossification. Les débris cellulaires sont détruits par des cellules phagocytaires et le stroma cartilagineux se calcifie par surcharge en hydroxyapatite (front d’ossification). Des ostéoblastes élaborent le tissu ostéoïde, précurseur de l’os aux dépens de tissu cartilagineux calcifié résorbé par des ostéoclastes (ossification primaire). L’angiogenèse est favorisée par le VGEF (Vascular Endothelial Growth Factor). Une zone de remaniement lui fait suite pour constituer l’os spongieux métaphysaire (ossification secondaire).
En périphérie, la physe est limitée près de l’épiphyse par l’encoche de Ranvier qui marque un sillon circulaire et vers la métaphyse par la virole osseuse périchondrale. Ces deux formations, vascularisées, en continuité avec le périoste osseux, assurent la rigidité de l’ensemble et contribuent à la croissance latérale.
La physe se forme dès la période fœtale. Son développement est lié à la sécrétion des hormones de croissance en particulier IGF1 (Insuline Growth Factor 1), stimulée par l’hormone hypophysaire GH (Growth Hormone). La protéine IHH (Indian Hedgehog) sécrétée par les chondrocytes agit sur leur développement.
La fin de la croissance, par soudure définitive de la physe, est liée à l’action des hormones sexuelles. Sa trace peut rester visible assez longtemps sous forme d’une ligne transversale épiphyso-métaphysaire, opaque en radiographie.
L. Ranvier, anatomiste français (1889).
Étym. gr. physis : croissance, nature
Syn. Cartilage de conjugaison, cartilage conjugal, cartilage de croissance, cartilage métaphyso-épiphysaire, plaque épiphysaire.
[A1, A2, I2]
Édit. 2019
pinéalome n.m.
pinealoma
Classiquement, tumeurs rares développées à partir des cellules de la glande pinéale proprement dite.
Plus ou moins bien limité, constitué de lobules de petites cellules à prolongements renflés en "club de golf", le pinéalome présente des aspects en rosettes, où les cellules sont disposées autour de zones centrales faites d'un matériel fibrillaire, et en pseudorosettes périvasculaires nombreuses. L'ensemble correspond à un pinéalocytome, ou pinéocytome, avec différenciation neuronale, observé à tout âge dans les deux sexes. Plus fréquent chez l'enfant dans les deux sexes, le pinéaloblastome est infiltrant et dissémine par voie liquidienne. Il est constitué de cellules peu différenciées. Afin de distinguer ces deux types de tumeurs, la biopsie est indispensable, pourtant d'abord difficile.
Le pinéalocytome comporte des zones kystiques et des microcalcifications sur l'imagerie. Son évolution est favorable après résection, en règle sans radiothérapie associée. Le pinéaloblastome a le même mauvais pronostic que les tumeurs primitives neuroectodermiques.
réaction du greffon contre l'hôte l.f.
graft versus host disease GVHD
La réaction du greffon contre l'hôte (GVH), survenant après une greffe de cellules souches hématopoïétiques allogéniques, est une réaction des cellules immunocompétentes du donneur contre les tissus de l'hôte.
Les lymphocytes T activés du donneur attaquent les cellules épithéliales de l'hôte suite à des réactions inflammatoires en cascade débutant lors du conditionnement. Environ 35 à 50% des patients recevant une greffe de cellules souches hématopoïétiques (SCH) développent une GVH aigüe.
Cette réaction peut être aigüe (dans les trois premiers mois de la greffe) et se manifeste par de la fièvre, des éruptions cutanées, des troubles digestifs, faits de douleurs abdominales de diarrhées, et de troubles hépatiques (ictère, hépatomégalie, augmentation de la bilirubine).Elle peut être chronique si elle se manifeste après le troisième mois. Il s'agira alors d'un syndrome de malabsorption, de manifestations cutanées de type lichénoïde, d'une hépatite chronique.
Syn. maladie du greffon contre l’hôte
[F1, G5]
Édit. 2020
région rolandique l.f.
rolandic area
Région fonctionnelle sensori-motrice, centrée sur le sillon central de l’hémisphère cérébral et délimitée par les sillons pré- et postcentraux, correspondant au gyrus précentral et au gyrus postcentral au niveau de la convexité, se poursuivant par le lobule paracentral sur la face médiale.
Le cortex moteur primaire (aire 4 de Brodmann - FA ou gyrus précentral, et partie antérieure du lobule paracentral - M1) est un idiocortex agranulaire caractérisé par la présence de cellules pyramidales géantes retrouvées dans la couche V (cellules de Betz), impliqué dans le déclenchement des mouvements de l'hémicorps controlatéral. Les cellules pyramidales sont à l'origine de l'essentiel des fibres de la voie cortico-spinale ou pyramidale commandant les mouvements volontaires fins distaux et notamment des fibres cortico-motoneurales directes des muscles de la main. Le cortex moteur primaire est également à l'origine de voies extrapyramidales qui relaient à différents étages (noyaux de la base, tronc cérébral) et qui commandent des synergies larges en flexion ou extension de l'ensemble d'un membre.
L'aire somato-sensitive primaire (S1) ou aire de projection des sensibilités élémentaires (aires 3, 2, 1 de Brodmann - PA ou gyrus post-central, et partie postérieure du lobule paracentral) est un koniocortex granulaire somesthésique caractérisé par un développement abondant des grains dans la couche IV avec envahissement des couches III et V et par la disparition des cellules pyramidales. EIle est impliquée dans la perception discriminative des modalités élémentaires de la somesthésie.
La représentation corticale s'effectue selon une carte somato-topique (homonculus moteur et somato-sensitif de Penfield) et l'importance physiologique des diverses parties de chaque hémicorps controlatéral.
Cette région représente un couple fonctionnel ou servomécanisme, siège du réflexe transcortical ("functional stretch reflex"), qui adapte la réponse musculaire à une stimulation proprioceptive transitant par le cortex moteur. Les neurones pyramidaux forment avec leurs afférences somesthésiques des modules sensori-moteurs mis en jeu dans la commande des muscles controlatéraux lors du déplacement articulaire ou du maintien de position. Ces modules sont sous le contrôle de structures (néocervelet, noyaux de la base, aires associatives et région prémotrice) qui déterminent le choix des modules, le moment de leur activation et le gain du réflexe (Massion).
Syn. région centrale