détresse respiratoire du nouveau
neonatal respiratory distress syndrome
Dyspnée croissante survenant chez le nouveau-né avec polypnée et cyanose.
En dehors des causes chirurgicales, cardiaques, neurologiques et malformatives, elle a surtout trois origines : l’inhalation de liquide amniotique ou de méconium, la maladie des membranes hyalines ou une infection bronchopulmonaire.
→ syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né
développement de l'embryon et du fœtus humain (séquence de 8 à 10 semaines) l.m.
human embryonic and fetal development (8 to 10 weeks)
Cette période correspond approximativement aux 8ème à 12ème semaines de gestation de Streeter; en fin de séquence la taille vertex-coccyx (VC) atteint 40 mm.
Les caractéristiques du développement sont les suivantes :
- morphologie corporelle : la tête est redressée ; les membres sont plus finement dessinés ; les replis unguéaux sont marqués ; la hernie ombilicale se réduit ;
- cavité buccale : les papilles fongiformes et valléculaires se différencient ; les lèvres se séparent des mandibules ; les organes de l’émail et les papilles dentaires se forment ; les replis palatins fusionnent ;
- pharynx et ses annexes : l’épithélium thymique se transforme en un réticulum et en corpuscules thymiques ; les corps ultimo-branchiaux disparaissent en tant que tels ;
- tube digestif et ses glandes : les anses intestinales se retirent du cordon ombilical et prennent leur position caractéristique ; le canal anal est formé ; les alvéoles pancréatiques sont présentes ;
- système respiratoire : les fosses nasales sont divisées par fusion du septum et du palais ; le nez est cartilagineux ; la cavité laryngée s’ouvre à nouveau ; les replis vocaux apparaissent ;
- cavité cœlomique et les mésos : le processus ou sac vaginal du péritoine se forme ; l’intestin et son mésentère quittent le cordon ombilical ;
- système urogénital : le rein commence à sécréter ; la vessie se développe comme un sac ; le conduit génital du sexe opposé dégénère ; les glandes bulbo-uréthrales et vestibulaires apparaissent ; les processus vaginaux sont formés ;
- système vasculaire : le conduit thoracique et les lymphatiques périphériques se développent ; les nœuds lymphatiques les plus précoces apparaissent ; les hématies (globules rouges sans noyaux) sont en majorité dans le sang ;
- système squelettique : les centres d’ossification deviennent plus habituels ; le chondrocrâne est à son maximum de développement ;
- système musculaire : les muscles du périnée se développent tardivement ;
- téguments et leurs annexes : des cellules intermédiaires s’ajoutent à l’épiderme ; les cellules péri-dermiques sont en majorité : le lit de l’ongle est marqué ; les follicules pileux les plus précoces comment à se développer sur la face ;
- système nerveux : la moelle spinale a gagné sa structure interne définitive ;
- organes des sens : l’iris et le corps ciliaire sont organisés : les paupières sont soudées ; les glandes lacrymales bourgeonnent ; l’organe spiral commence à se différencier.
L. B. Arey – Development Anatomy - WB. Saunders Philadelphia (1966)
Étym. a. fr. (fin XIIe) voloper enlever ce qui enveloppe – fig. faire croître, donner de l’ampleur à – bas lat. faluppa balle de blé
→ stades carnegie, horizons de Streeter
[A4,O6]
dexaméthasone et prématurité l.f.
dexamethasone, hexadecadrol
Glucocorticoïde de synthèse qui, administré à une femme enceinte accouchant prématurément entre 24 et 34 semaines d'aménorrhée, réduit la fréquence des maladies respiratoires du nouveau-né en accélérant la maturation du poumon fœtal.
Elle réduit aussi la fréquence des hémorragies ventriculaires cérébrales du fœtus.
diagnostic génétique postnatal l.m.
postnatal genetic diagnosis
Recherche sur un nouveau-né, un enfant ou un adulte des caractéristiques génétiques d'une maladie ou d'une prédisposition pathologique.
diaphragmatique (hernie) l.f.
diaphragmatic hernia
Passage des viscères abdominaux dans le thorax à travers un orifice anormal, congénital ou traumatique du diaphragme.
Un défaut de continuité du diaphragme permet la migration des organes abdominaux dans le thorax, ce qui entraîne des troubles ventilatoires importants.
Chez le nouveau-né la présence de ces organes abdominaux dans le thorax gène le développement des poumons, surtout du côté de la brèche (80% à gauche). La cyanose est intense, elle est associée à un abdomen plat, un thorax distendu, un silence respiratoire d'un hémithorax (en général le gauche) et des bruits du cœur déplacés vers le côté opposé. Les hernies diaphragmatiques droites se manifestent souvent avec un certain retard et moins bruyamment parce que le foie limite le passage des organes abdominaux dans le thorax.
Étym. gr. diaphragma : séparation, cloison
diaphragme (rupture du) l.f.
traumatic diaphragmatic rupture
Passage des viscères abdominaux dans la cavité pleurale et généralement, suite à un traumatisme thoracique ou thoraco-abdominal, à une plaie par arme blanche, à une surpression pulmonaire, lors d'un travail de force chez l'adulte.
Plus rare chez le nouveau-né, elle se produit au cours de l'accouchement.
La rupture traumatique du diaphragme est plus fréquente à gauche qu'à droite, parce que l'hémi-diaphragme droit est protégé par le foie.
La rupture est périphérique (désinsertion phrénico-costale), ou centrale, (aponévrotique ou mésentérique). Le diagnostic peut être précoce, si l'on a connaissance du mécanisme du traumatisme ou tardif, sur une radiographie faite en raison des signes respiratoires (ascension de la coupole diaphragmatique, refoulement médiastinal, hyper-clarté gazeuse à limite convexe recoupant l'arrondi de la coupole diaphragmatique et habité parfois par une sonde gastrique). La réalisation d'un pneumopéritoine entraîne un pneumothorax et inversement.
Le traitement est chirurgical.
Étym. gr. diaphragma : séparation, diaphragme
→ diaphragmatique (hernie) congénitale
dipalmityl phosphatidylcholine l.f.
dipalmityl phosphatidylcholine
Lécithine, phospholipide tensioactif, produite par les cellules alvéolaires de type II du poumon fœtal, constituant du surfactant, nécessaire au déplissement des alvéoles du nouveau-né.
Dirofilaria repens
Dirofilaria repens
Filaire souscutanée du Chien, responsable habituelle de la dirofilariose humaine dans l’ancien monde alors que Dirofilaria immitis est l’agent de la maladie dans le nouveau monde.
D’autres espèces de dirofilaires animales sont plus rarement observées chez l’homme comme D. ursi ou D. tenuis.
don du lait l.m.
donation of milk
Don que fait une nourrice de son lait en excès pour un nourrisson qui ne peut recevoir la quantité souhaitable de lait maternel.
Le don est gratuit. Le lait donné par une femme à un enfant qui n’est pas le sien fait l’objet des contrôles biologiques assurant toute sécurité au nouveau-né receveur
Dubowitz (score de) l.m.
Dubowitz’s score
Méthode d'appréciation de l'âge gestationnel du nouveau-né fondée sur l'étude de dix critères neurologiques et de onze critères morphologiques externes.
Lilly M. S. Dubowitz et V. Dubowitz, pédiatres britanniques (1970)
dysgénésie réticulaire l.f.
reticular dysgenesia
Forme grave de déficit immunitaire combiné sévère marquée par une agranulocytose et une lymphopénie avec une hypoplasie du thymus et des organes lymphoïdes et associée à une surdité neurosensorielle.
Cette maladie génétique très rare à transmission autosomique récessive est causée par des mutations dans le gène codant l’adénylate kinase 2 (AK2). Cette protéine, impliquée dans le métabolisme énergétique de la mitochondrie, est nécessaire à la différenciation leucocytaire. Les hématies et les plaquettes sont, par contre, normales. Les conséquences de cette dysgénésie réticulaire sont immédiatement dramatiques car le nouveau-né n'a aucune défense contre les attaques microbiennes, bactériennes et virales. Seule une greffe de cellules souches hématopoïétiques permet de le sauver d’un décès précoce.
O. M. de Vaal pédiatre néerlandais et V. Seynhaeve, pédiatre belge (1959)
→ déficit immunitaire, alymphocytose, thymus, agranulocytose, mitochondropahie
dysmature adj.
dysmature
Nouveau-né dont le poids de naissance est trop faible par rapport à son âge gestationnel.
Syn. hypotrophique
dystrophie myotonique congénitale l.f.
congenital myotonic dystrophy
Affection musculaire constatée dès la naissance caractérisée par une hypotonie musculaire.
Elle s’associe souvent à des pieds bots, voire à une arthrogrypose. La parésie faciale rend compte du visage allongé avec bouche triangulaire et amimie. La succion et la déglutition sont difficiles. L'atteinte des muscles intercostaux et du diaphragme peut être responsable du décès du nouveau-né dans la détresse respiratoire. Un retard psychomoteur, des malformations crâniennes et une cryptorchidie sont fréquents. La myotonie apparaît en général tardivement.
L’affection peut être suspectée pendant la grossesse devant un hydramnios ou la rareté des mouvements fœtaux. Le diagnostic est porté par l'examen clinique ou électromyographique pratiqué chez la mère qui est porteuse de la tare.
La physiopathologie est discutée : augmentation de l'acide désoxycholique, hyperinsulinisme et résistance anormale à l'insuline, qui pourraient entraîner des carences d'apport in utéro, responsables des troubles du développement du fœtus.
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
écho-encéphalographie n.f.
echoencephalography
Application de l'échographie à l'exploration de l'encéphale.
L'échographie en mode A, de réalisation facile, recueille la réflexion des échos sur certaines structures médianes (septum lucidum, paroi du troisième ventricule, épiphyse). Cet examen permet de mettre en évidence un déplacement de ces structures (déplacement de l'écho médian) qui indique l'existence d'un processus "occupant de la place" dans le crâne. Ces techniques ont perdu leur intérêt avec l'apparition de la scanographie et de l'IRM.
Obsolète sauf chez le fœtus et le nouveau-né
→ échographie, écho-encéphalogramme, échographie cérébrale transfontanellaire
[B2,B3,H1]
Édit. 2018
échographie cérébrale transfontanellaire l.f.
transfontanellar brain ultrasonography
Examen du cerveau du nouveau-né et du nourrisson par échographie au travers de la fontanelle.
Il est utilisé pour le dépistage d'une malformation ou le bilan étiologique d'une souffrance neurologique (dilatation ventriculaire, hémorragie, leucomalacie, etc.).
[B2, B3, H1, O1]
Édit. 2019
Ecklin (maladie d') l.f.
Ecklin disease
Anémie érythroblastique du fœtus et du nouveau-né, parfois responsable d'anasarque.
Elle est le plus souvent causée par une allo-immunisation fœtomaternelle. On a plus récemment décrit des anémies érythroblastiques dues au parvovirus B 19.
Th. Ecklin, pédiatre suisse (1918)
→ anémie érythroblastique du nouveau-né, anasarque, allo-immunisation fœtomaternelle, parvovirus B 19
[F1, O1]
Édit. 2019
effectif d'une étude l.m.
Dans un essai randomisé, la détermination des effectifs est nécessaire pour limiter le risque de deuxième espèce.
L’estimation des effectifs est une des difficultés des essais randomisés, source fréquente de malfaçons. Elle doit être estimée en fonction de la connaissance des résultats du traitement de référence, du gain espéré avec le nouveau traitement et du risque de deuxième espèce que l’on accepte de prendre.
→ essai randomisé, risque de deuxième espèce
[E1]
Édit. 2019
Clark (électrode de) l.f.
Clark electrode
Dispositif polarographique pour la mesure de la pression partielle d'oxygène dans le sang.
L'intensité du courant électrique entre deux électrodes plongées dans un liquide est proportionnelle à la pO2 du liquide.
On appelle polarographie l'enregistrement de cette intensité. Ce procédé est utilisé dans les appareils automatiques pour la détermination des gaz du sang in vitro. Au cours de l'anesthésie à l'halothane (corps qui est réduit à la cathode) les indications sont fausses par excès.
On utilise aussi ce dispositif pour des mesures transcutanées, mais du fait de l'interposition de la peau, les mesures sont d'autant moins précises que la peau est plus épaisse, aussi cette technique n'est intéressante que chez le nouveau-né et le nourrisson.
J. Clark, ingénieur britannique (1822-1898)
[B3, G1]
Édit. 2019
Elizabethkingia
Elizabethkingia
Genre de bactéries aérobies à Gram négatif présentes dans l'environnement (sol, eaux douces, végétaux, …), produisant sur gélose des colonies jaune pâle.
Plusieurs espèces de ce genre sont connues :
-E. meningoseptica (autrefois placée dans les genres Chryseobacterium ou Flavobacterium), responsable notamment d'états septicémiques néonataux (le plus souvent nosocomiaux) et d'infections plus ou moins localisées (hépatites, fasciites nécrosantes, ostéomyélites, endocardites, …) généralement chez les personnes immunodéprimées ou dialysées;
- E. miricola, isolée en 2001 de la station spatiale Mir par des bactériologistes russes, de pathogénicité inconnue;
- E. anophelis, isolée à l'origine du tube digestif d'anophèle, peut causer des chorio-amniotites chez la femme enceinte et des méningites néonatales susceptibles d'entraîner des séquelles neurologiques en Afrique (Rép. centrafricaine) et en Asie (Hong-Kong, Singapour). La transmission verticale périnatale de la mère au nouveau-né a été observée.
Le diagnostic spécifique de ces infections est difficile ; il ne peut être affirmé qu'à l'aide de techniques de séquençage génomique. Le traitement est également difficile, ces bactéries étant d'emblée résistantes à de nombreux antibiotiques (ampicilline, chloramphénicol, kanamycine, streptomycine, tétracycline, …).
Étym. Elizabeth O. King, bactériologiste américaine (1912-1966)
[D1]
Édit. 2019
embryofoetopathie à la phénylhydantoïne l.f.
Syndrome dysmorphique du fœtus induit par la prise par la mère de phénylhydantoïne au cours de sa grossesse.
« La diphénylhydantoïne est un antiépileptique commercialisé en France depuis plus de 40 ans. Environ 2% des femmes qui accouchent sont épileptiques et la diphénylhydantoïne est prescrite chez 5 à 10% de ces patientes. La prise du médicament pendant la grossesse est susceptible d'induire chez le nouveau-né un syndrome dysmorphique caractéristique regroupant un ensemble d'anomalies telles qu'une implantation basse des cheveux, un cou court ou palmé, un petit nez, une ensellure nasale, un épicanthus, un hypertélorisme, une grande bouche, des oreilles mal ourlées, une hypoplasie des phalanges distales, un triphalangisme du pouce, le tout associé à un retard de croissance et à des troubles du développement psychomoteur. Le risque d'altération du développement neurologique, estimé entre 1 et 11%, est 2 à 3 fois plus important que dans la population générale. Comme avec les autres anti-épileptiques, le risque de fentes faciales et de cardiopathies est multiplié par 5, sans que la part étiologique de la maladie épileptique de celle du traitement soit clairement établie. Quelques observations suggèrent également une augmentation du risque de survenue de tumeurs bénignes ou malignes, telles que les neuroblastomes ou autres tumeurs néonatales (épendymome, tumeurs ectodermiques, tumeur de Wilms). Le mécanisme d'apparition des anomalies foetales dépendrait du patrimoine génétique de la mère, c'est-à-dire de sa capacité ou non à détoxiquer des métabolites intermédiaires toxiques, issus de la dégradation la diphénylhydantoïne. Il s'agit d'un exemple caractéristique de l'interaction génétique-environnement dans l'étiologie des malformations. »
Elisabeth Robert–Gnansia, médecin généticienne française (2005)
Syn. embryofoetopathie à la diphénylhydantoïne, exposition anténatale à la diphénylhydantoïne
Réf. Orphanet, E. Robert-Gnansia (2005)
[A4, F2, G5, H1, O4, O6, P2]
Édit. 2019
encéphalite n.f.
encephalitis
Atteinte inflammatoire et non suppurée de l'encéphale, dont la topographie et l'extension varient selon la cause, microbienne, virale ou parasitaire.
L'encéphalite est, en général, associée à une atteinte méningée.
Aux troubles de la conscience pouvant aller jusqu'au coma, s'associent surtout des crises convulsives, des signes neurologiques focalisés, des désordres neurovégétatifs parfois majeurs et un état fébrile avec altération de l'état général. Il existe des ondes lentes diffuses de grande amplitude à l'électroencéphalogramme et des anomalies du liquide cérébrospinal.
Principalement chez le grand enfant et le jeune adulte, la méningoencéphalite herpétique, la plus fréquente des encéphalites virales, avec notamment son tableau pseudotumoral et ses signes EEG temporaux, est d'un pronostic redoutable à court terme, nécessitant un traitement antiviral urgent, sous peine de suites surtout mnésiques à long terme. Chez le nouveau-né infecté par voie placentaire ou génitale lors de l'accouchement, les séquelles neuropsychiques sont graves en cas de survie.
L'IRM est plus sensible que le scanner dans la détection des lésions herpétiques encéphaliques précoces.
Chez les malades atteints par le VIH, des signes de type encéphalitique traduisent souvent une toxoplasmose cérébrale.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ herpès, toxoplasmose, sida
[ D1, H1]
Édit. 2019
enfant de mère toxicomane l.m.
child of drug addicted mother
Le nouveau-né de mère toxicomane peut présenter, dans un délai de quelques heures à quelques jours après la naissance, un syndrome de sevrage aux opiacés.
Le tableau clinique associe des troubles neurologiques (hyperexcitabilité, trémulations, hypertonie voire convulsions), des troubles du sommeil (avec pleurs), des troubles digestifs (difficulté de succion, régurgitations ou vomissements), des troubles respiratoires.
L’établissement de scores cliniques permet une évaluation objective de ce syndrome, de son intensité, de sa progression et oriente la prise en charge thérapeutique associant des soins de nursing (emmaillotement, limitation des stimuli sonores et lumineux), un apport alimentaire fractionné avec un lait épaissi et en cas de sévérité un traitement médicamenteux (sédatifs, morphine).
[G4, O1]
Édit. 2020
enfant maltraité l.m.
ill-treated child
Enfant victime de violences physiques, d’abus sexuels, de maltraitance psychologique, de carences ou de négligences physiques, affectives, éducatives.
Les services départementaux d'aide sociale à l'enfance peuvent proposer des mesures éducatives au profit de mineurs en difficulté en les maintenant autant qu'il est possible dans leur milieu familial et en préparant leur retour s'ils doivent être confiés à un service ou à un établissement. Ces mesures peuvent être non plus proposées, mais ordonnées par le juge des enfants si la santé, la sécurité ou la moralité d'un mineur sont en danger ou si les conditions de son éducation sont gravement compromises (article 375 du code civil). Le juge peut être saisi par les parents, le procureur de la République, le mineur lui-même ; il peut se saisir d'office.
En complément et pour mieux assurer le signalement et la prise en charge des mineurs maltraités (peut-être 50 000 cas annuels, dont 600 à 700 décès), la loi du 10 juillet 1989 prévoit une formation de toutes les personnes en contact avec le mineur et la mise en place dans chaque département d'un dispositif recueillant les informations relatives aux enfants maltraités.
Le nouveau code pénal, en vigueur depuis le 1er mars 1994, maintient l'obligation aux personnes de signaler les mauvais traitements infligés à un mineur de quinze ans (article 434-3) et la faculté par le médecin de dénoncer ces faits (article 226-14).
F. N. Silverman, pédiatre et radiologue américain (1953)
→ inceste, parent maltraitant, sévices physiques à enfant, sévices psychologiques à enfant, sévice sexuel dans l'enfance, enfant battu, Silverman (syndrome de), enfant secoué
[O1, E1, E3]
Édit. 2020
érythème fessier l.m.
diaper dermatitis, napkin dermatitis
Dermite du siège du nouveau-né et du nourrisson résultant d'une agression multiple (selles, urines, occlusion et frottement par les couches, flore microbienne) et dont il existe différents aspects.
L. A. Sevestre et L. Jacquet, pédiatres français (1886 et 1887) ; C. Leiner, pédiatre autrichien (1908) ; A. Moussous, pédiatre français (1857-1926)
Étym. gr. eruthêma : rougeur de la peau
Syn. dermite du siège
→ dermatite séborrhéique du nouveau-né, dermite fessière syphiloïde de Sevestre et Jacquet, érythrodermie desquamative de Leiner-Moussous, napkin psoriasis, dermite en W
[J1,O1]
Édit. 2018
érythème pigmenté l.m.
fixed drug eruptions
Ensemble de plaques érythémateuses et œdémateuses récidivant au même point à chaque fois qu'un médicament est administré de nouveau et quelle que soit la voie d'administration de ce dernier.
C'est la plus typique des éruptions médicamenteuses
Étym. gr. éruthêma : rougeur de la peau
[J1,F3,G3]
Édit. 2018