fibrose pulmonaire interstitielle diffuse l.f.
interstitial pulmonary fibrosis, diffuse interstitial fibrosis
Affection caractérisée par l'épaississement de l'interstitium pulmonaire par une prolifération progressive de fibroblastes et de tissu collagène.
Les conséquences sont que le poumon devient rigide, peu distensible : la courbe pression-volume est aplatie et déplacée vers le bas (diminution de la compliance) ; par contre, la pression de recul élastique maximale qui peut être générée à la CPT est typiquement supérieure à la normale. Ceci explique la conservation du rapport VEMS/CV qui peut même être augmenté : poumon hyperélastique. Les résistances des voies aériennes sont normales, voire basses, car les forces de rétraction s'exercent aussi sur la paroi des voies aériennes ; les conductances des voies aériennes sont en revanche élevées.
Syn. pneumopathie interstitielle diffuse
→ fibrose pulmonaire, fibroblaste
[K1]
Édit. 2018
fibrose pulmonaire médicamenteuse l.f.
drug induced pulmonary fibrosis
Fibrose interstitielle irréversible liée à la prise de certains médicaments.
Ces fibroses s'observent parfois après certaines chimiothérapies cytotoxiques : bléomycine, busulfan, chlorambucil, cyclophosphamide, melphalan, nitrosurées ; mais aussi après la prise d'amiodarone.
Au scanner, les aspects en rayons de miel sont très rares sauf avec l'amiodarone. L'évolution vers l'insuffisance respiratoire est inexorable, parfois ralentie par la corticothérapie.
[K1,F2]
Édit. 2018
fibrose pulmonaire primitive l.f.
primary pulmonary fibrosis
→ fibrose pulmonaire idiopathique
[K1]
Édit. 2018
fissure azygos pulmonaire l.f.
pulmoray azygos fissure.
→ scissure azygos du lobe supérieur pulmonaire droit
[A1,K1]
Édit. 2018
fissure pulmonaire l.f.
[A1,H5]
Édit. 2018
fistule aortopulmonaire l.f.
aortopulmonary fistula
Malformation congénitale rare réalisant une communication directe entre l’aorte ascendante et le tronc de l’artère pulmonaire, parfois associée à d’autres malformations.
Elle entraîne un shunt gauche-droit de grand débit comportant le risque évolutif du développement d’une hypertension artérielle pulmonaire et d’une élévation de la résistance artérielle pulmonaire. Cette évolution grave peut être prévenue par la fermeture chirurgicale de la fistule.
Étym. lat. fistula : canal
[A3,K2,K4]
Édit. 2018
fistule artérioveineuse pulmonaire l.f.
pulmonary arteriovenous fistula
Communication anormale entre les circulations artérielle et veineuse pulmonaires court-circuitant le sang désoxygéné sans que son oxygénation se soit faite, créant un shunt droit-gauche.
Il existe des observations familiales. Les formes localisées sont les plus fréquentes. Les formes diffuses s'intègrent dans le cadre de la maladie de Rendu-Osler.
Révélée dans la moitié des cas avant l'âge de 15 ans, sa triade est faite de cyanose, polyglobulie, hippocratisme digital. L'hypoxie peut être sévère. Le diagnostic repose sur une opacité dense, homogène, arrondie ou ovoïde souvent dans la moitié inférieure du thorax. La tomodensitométrie avec injection vasculaire permet d'affirmer le diagnostic.
Les complications sont l'hypoxémie chronique, les accidents vasculaires cérébraux, l'abcès du cerveau, mais aussi les hémoptysies, l’hémothorax, l’endocardite.
Le traitement s'impose dans les formes compliquées, dans les formes localisées en cas d'hypoxie sévère, et en cas de lésions sous-pleurales : l'embolisation, l'exérèse chirurgicale ou l'association des deux selon les cas s'en partagent les modalités.
Anc. dénom. angiome pulmonaire, hémangiome caverneux, anévrisme artérioveineux pulmonaire
H. Rendu, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1896) ; W. B. Osler, Sir, médecin canadien, membre de l’Académie de médecine (1901)
Étym. lat. fistula : canal
[A3,K1,K2]
Édit. 2018
ganglions lymphatiques des pédicules pulmonaires l.m.p.
→ nœuds lymphatiques bronchopulmonaires
ganglions lymphatiques intrapulmonaires l.m.p.
→ nœuds lymphatiques broncho-pulmonaires
ganglions lymphatiques intrapulmonaires proprement dits l.m.p.
→ nœuds lymphatiques pulmonaires
ganglions lymphatiques pulmonaires de Bartels l.m.p.
P. Bartels, anatomiste allemand (1909)
→ nœuds lymphatiques intrapulmonaires
gating pulmonaire l.m.
gouttière pulmonaire l.f.
granulomatose pulmonaire l.f.
pulmonary granulomatosis
Affection pulmonaire caractérisée par une inflammation à composante granulomateuse désorganisant l'architecture pulmonaire.
Les granulomes créent ainsi une perturbation des échanges gazeux. Ils peuvent conduire ultérieurement à des dommages tissulaires irréversibles dominés par une fibrose interstitielle diffuse.
Ce groupe est très hétérogène, réunissant sur une base histologique des pathologies diverses quant à leur étiologie, leur mécanisme physiopathologique, leur pronostic et leur traitement.
Le type de granulome le plus fréquemment rencontré est le granulome épithélioïde et gigantocellulaire pouvant correspondre à des étiologies infectieuses (tuberculose, parasitose, mycose), à la sarcoïdose (granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse) ou aux pneumopathies d'hypersensibilité.
D'autres types de granulomes sont observés : granulomatoses à corps étrangers (pneumo
granulomatose pulmonaire à cellules de Langerhans l.f.
P. Langerhans, anatomopathologiste allemand (1847-1888)
greffe pulmonaire l.f.
hamartome pulmonaire l.m.
pulmonary hamartoma
Lésion dysembryoplasique (dysembryogénique) correspondant à un mélange d'éléments constitutifs normaux et qui n'est pas en principe une tumeur.
Cependant l'hamartome pulmonaire, même s'il correspond à la définition histologique, diffère des autres hamartomes par sa rareté dans l'enfance, son apparition et sa croissance chez l'adulte, si bien que l'on pense qu'il s'agit bien d'une tumeur que l'on a pu proposer d'appeler mésenchymome.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
[A3,F5,Q2,K1]
Édit. 2015
hémangio-endothéliome épithélial pulmonaire l.m.
intravascular and bronchiolar tumor
Tumeur maligne très rare, d’origine endothéliale, envahissant les espaces alvéolaires et les vaisseaux et réalisant une atteinte unique ou multifocale.
Elle est moins rare au niveau du foie.
[K1,K4,F2]
hémangiomatose capillaire pulmonaire l.f.
pulmonary capillary haemangiomatosis
Maladie vasculaire pulmonaire de cause inconnue, caractérisée par une prolifération de capillaires et responsable d’une hypertension artérielle pulmonaire grave.
[K2,K4]
Édit. 2015
hémangiome pulmonaire artérioveineux l.m.
arteriovenous haemangioma
Prolifération tumorale bénigne constituée de boyaux de cellules endothéliales formant par place des capillaires, mêlés à diverses cellules stromales, ce qui la distingue des malformations vasculaires qui ne comportent pas de proliférations cellulaires.
La localisation pulmonaire est très rare.
[K4]
hématome intra-pulmonaire l.m.
intrapulmonary haematoma
Collection circonscrite de sang dans le tissu pulmonaire liée à la rupture de petits vaisseaux.
Radiologiquement, c'est une opacité assez bien limitée, qu'une hémoptysie retardée révèle fréquemment. En règle l'hématome se résorbe lentement en plusieurs semaines.
Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur
[K1]
hémodétournement pulmonaire apical l.m.
apical blood derivation
[K4,K1]
hémosidérose pulmonaire l.f.
pulmonary haemosiderosis
Dépôt dans le poumon de sels ferriques provenant d'une surcharge d'origine endogène entrainée par des hémorragies intra-alvéolaires.
Les hémosidéroses pulmonaires se rencontrent dans trois circonstances principales :
1) dans le poumon cardiaque, en particulier du rétrécissement mitral ;
2) lors du syndrome de Goodpasture où l'hémosidérose s'associe à une glomérulonéphrite auto-immune ; on y trouve des anticorps antimembrane basale glomérulaire et alvéolaire ;
3) enfin, il est des hémosidéroses pulmonaires idiopathiques.
E. W. Goodpasture, anatomopathologiste américain (1919)
→ poumon cardiaque, Goodpasture (syndrome de), hémosidérose pulmonaire idiopathique
[K1]
Édit. 2015
hémosidérose pulmonaire idiopathique l.f.
Ceelen-Gellerstedt’s syndrome
Hémorragie intra-alvéolaire diffuse survenant en dehors de toute atteinte viscérale et de toute cause immunologique, d’évolution variable parfois récidivante et fulminante avec développement d’une fibrose interstitielle et parfois d’importance minime régressant sans séquelle.
L’affection intéresse préférentiellement les enfants et les adolescents. Une biopsie pulmonaire est nécessaire pour éliminer une autre affection et documenter l’absence de lésion inflammatoire.
W. Ceelen anatomopathologiste allemand (1931) ; N. Gellerstedt, anatomopathologiste suédois (1939)
→ hémosidérose pulmonaire, fibrose pulmonaire interstitielle diffuse
[K1]
Édit. 2015
hépato-pulmonaire (syndrome) l.m.
hepato-pulmonary syndrome
Association d’une cirrhose hépatique et d’une insuffisance respiratoire due à des anomalies vasculaires et à un trouble de la diffusion pulmonaires.
M. Flückliger, médecin interniste allemand (1884); T. C. Kennedy et R. J. Knudson, pneumologues américains (1977) ; M. J. Krowka et D. A. Cortese, pneumologues américains (1994)
[L1,K1]