myélome (manifestations rénales du) l.f.p.
renal manifestations of myeloma
Néphropathies très diverses, fréquentes, imputables à des facteurs multiples : évolution du myélome, développement d'une amylose rénale, troubles métaboliques, complications évolutives diverses notamment infectieuses.
L'atteinte histologique témoigne d'une néphrotoxicité variable de l'immunoglobuline monoclonale : le plus souvent tubulopathie myélomateuse avec cylindres caractéristiques, plus rarement amylose ou dépôts de chaînes légères monoclonales d'immunoglobulines dans les membranes basales tubulaires et les glomérules.
La présence d'une protéinurie dite monoclonale ou de Bence Jones, formée de chaînes légères, thermosoluble, non détectée par les bandelettes urinaires est la règle. Une protéinurie non sélective à prédominance d'albumine est généralement le témoin du développement d'une glomérulopathie amyloïde. Une insuffisance rénale progressive est fréquemment observée, elle peut s'aggraver à l'occasion de troubles métaboliques comme une hypercalcémie, une hyperuricémie, à la suite d'une infection urinaire. Une insuffisance rénale aigüe peut faire suite à une déshydratation, une exploration iodée.
La thérapeutique repose sur le traitement de fond de la maladie myélomateuse et la prévention de facteurs d'aggravation comme une hypercalcémie, une déshydratation.
Étym. gr. muelos : moelle ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
→ myélome, Bence-Jones (protéine de), amylose rénale, immunoglobuline monoclonale
[F1]
Édit. 2018
nécrose corticale rénale bilatérale l.f.
bilateral renal cortical necrosis, cortical necrosis of the kidney, kidney cortex necrosis.
Affection rare caractérisée par une nécrose soit diffuse, soit focale et dans ce dernier cas compatible avec une récupération partielle de la fonction rénale.
Les causes sont multiples. La plus fréquente est la survenue, chez une femme enceinte, d'une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) à l'occasion d'une toxémie gravidique, d'une septicémie, d'un choc hémorragique, d’un hématome rétro-placentaire, d’une crise d’éclampsie. La nécrose peut être secondaire à une pancréatite aigüe, à une déshydratation aigüe, à un traumatisme, à un choc septique, à une envenimation, à une micro-angiopathie thrombotique, à une intoxication notamment après absorption accidentelle de diéthylène-glycol. Les nécroses totales imposent le traitement définitif par les méthodes de substitution de la fonction rénale, dialyse et transplantation. Les formes partielles soulèvent les problèmes d'une insuffisance rénale aigüe oligo-anurique parfois prolongée mais réversible.
Syn. syndrome de Juhel-Renoy
nécrose médullaire rénale l.f.
renal medullary necrosis.
Syn. nécrose papillaire rénale
nécrose papillaire rénale l.f.
renal papillary necrosis
Nécrose ischémique de tous les éléments anatomiques de la médullaire rénale, presque toujours bilatérale, avec pour principaux symptômes une hématurie, une infection urinaire à type de pyélonéphrite, et dans les formes graves, une insuffisance rénale oligoanurique.
La migration d'une papille nécrosée peut induire un syndrome douloureux à type de colique néphrétique et une obstruction de la voie excrétrice. Les lésions peuvent être visibles sur l'urographie intraveineuse sous la forme d'une cavité centrée sur les cupules calicielles ou d'un séquestre au sein du calice. Les causes les plus fréquentes sont l'absorption prolongée de phénacétine, le diabète, une infection avec obstacle urinaire, la drépanocytose. Le traitement comporte la suppression éventuelle du facteur causal, la prescription d'antibiotiques en cas d'infection, les méthodes de réanimation en cas d'insuffisance rénale aigüe sévère.
néphrosclérose n.f.
nephrosclerosis
Remodelage anormal de la matrice extracellulaire qui induit l'accumulation de collagènes de type I et de type III dans les glomérules, l'interstitium et les parois vasculaires.
Il est responsable de l'évolution des néphropathies vers le stade d'insuffisance rénale chronique.
Syn. sclérose rénale
obésité surrénale l.f.
adrenal obesity
Syndrome génitosurrénal avec des signes de virilisme.
Édit. 2017
oligoméganéphronie n.f.
oligomeganephronia
Syn. oligomacronéphronie, hypoplasie rénale bilatérale avec oligonéphronie
→ oligomacronéphronie, hypoplasie rénale
Édit. 2017
ostéodystrophie rénale l.f.
renal osteodystrophy
Ensemble des manifestations osseuses consécutives au développement d'une insuffisance rénale chronique, souvent associées chez l'enfant à un retard de croissance.
Les lésions sont complexes, à type d'ostéite fibrokystique, d'ostéomalacie ou d'ostéosclérose, avec parfois calcification des tissus mous. Elles sont induites par divers facteurs souvent associés et d'intensité variable suivant chaque cas : perturbations du métabolisme de la vitamine D, de l'équilibre phospho-calcique avec hypocalcémie et hyperphosphorémie, hyper
L'atteinte osseuse peut être prévenue, au moins en partie, par des précautions nutritionnelles et un traitement médicamenteux comportant des apports calciques suffisants, une alcalinisation adéquate, le recours aux dérivés de la vitamine D, aux calcimimétiques (capables de freiner la production de PTH), éventuellement à la parathyroïdectomie subtotale (au stade d’autonomisation que démontre l’accroissement de la calcémie).
Ces mesures se justifient également chez les patients traités par les méthodes de dialyse.
→ ostéodystrophie, nanisme rénal, hyperparathyroîdisme hormone parathyroïdienne, calcimimétiques
Édit. 2017
ostéomalacie d'origine rénale l.f.
Édit. 2017
ostéopétrose avec acidose rénale tubulaire l.f.
osteopetrosis with renal tubular acidosis
Ostéopétrose avec condensation osseuse débutant au commencement de la deuxième année, associée à une petite taille, un retard mental, des calcifications intracrâniennes, une malocclusion dentaire et une altération oculaire par compression du nerf optique.
Une anémie légère apparaît dans l'enfance ainsi que les signes radiologiques de l'ostéopétrose. L’augmentation des phosphatases acides dans le sang témoigne d’une légère acidose tubulaire rénale. L'atteinte rénale devient évidente chez l'adulte jeune.
Les familles sont souvent d'ascendance arabe. Le gène est en 8q22 ; il s'agit d'une modification du gène de l'anhydrase carbonique CA2. L'affection est autosomique récessive.
P. Guibaud, pédiatre français (1972) ; M. Vainsel, pédiatre belge (1972)
Syn. syndrome de Guibaud-Vainsel, déficience en anhydrase carbonique II, maladie du cerveau de marbre
Édit. 2017
ostéose fibrogéodique rénale l.f.
renal fibroosteoclasia
Prolifération fibroblastique qui peut envahir la moelle osseuse, consécutive à une hyperpara
Édit. 2017
papille rénale l.f.
papilla renalis (TA)
renal papilla
Petite saillie située au niveau de la paroi d’un sinus rénal et représentant le sommet d’une pyramide rénale.
De volume et de forme variables les papilles peuvent être simples, petites et régulièrement coniques, ou composées, volumineuses, résultant de la réunion de deux ou trois papilles simples. Leur sommet est arrondi et perforé de petits orifices, les foramens papillaires, orifices des conduits collecteurs des tubes urinifères ; l’ensemble constitue l’area cribrosa. Le nombre de papilles d’un rein varie de quatre à vingt. Elles sont disposées en deux rangées longitudinales, ventrale et dorsale, plus ou moins régulières ; les papilles polaires sont situées dans un plan intermédiaire.
Syn. anc. caroncule rénale
phlébographie rénale l.f.
renal phlebography, renal venography
Examen radiographique d'une ou des deux veines rénales, après opacification par un produit de contraste iodé hydrosoluble.
Il s'agit habituellement du temps veineux d'une artériographie rénale ou, exceptionnellement, d'une exploration sélective d'une ou des deux veines rénales selon la technique de Seldinger.
phlébographie supra-rénale l.f.
suprarenal phlebography, suprarenal venography
Examen radiographique des veines supra-rénales (surrénales) après opacification par un produit de contraste iodé hydrosoluble.
Autrefois considérée comme une méthode précise de diagnostic des lésions de faible volume de la glande supra-rénale, la phlébographie était réalisée le plus souvent par cathétérisme sélectif successif des deux veines supra-rénales selon la méthode de Seldinger. Le cathétérisme pouvait être suivi d'un prélèvement de sang destiné à des dosages hormonaux.
Cette technique n'est plus utilisée.
phlébographie surrénale l.f.
polykystose hépatique l.f.
liver polycystic disease
Affection caractérisée par l'existence de nombreux kystes congénitaux dans le foie, le rein, et parfois d'autres organes.
La forme la plus fréquente est de transmission autosomique dominante, elle touche l'adulte, chez lequel l'atteinte rénale est constante et fait la gravité de la maladie ; les kystes hépatiques sont les lésions extrarénales les plus fréquentes, présentes chez 75% des malades âgés de plus de 60 ans. La maladie polykystique autosomique récessive est plus rare et touche l'enfant ; l'atteinte hépatique est faite davantage d'une fibrose que de véritables kystes.
Syn. polykystose hépatorénale, maladie polykystique hépatique, foie polykystique
polykystose rénale l.f.
polycystic kidney
Ensemble regroupant des maladies héréditaires ayant en commun le développement progressif de kystes multiples dans les deux reins, conduisant à l'insuffisance rénale chronique.
Génopathie humaine à transmission autosomique dominante, caractérisée par la transformation progressive de la totalité du parenchyme rénal en une multitude de kystes sans capacité fonction
L’affection fait suite à des mutations survenant dans les gènes PKD1, PKD2 et PKD3, avec des présentations phénotypiques similaires.
→ polykystose rénale autosomique dominante, polykystose rénale récessive, PKD1 gene, PKD2 gene, PKD3 gene
polykystose rénale autosomique dominante l.f.
polycystic kidney disease
Maladie héréditaire relativement fréquente marquée par un développement progressif de kystes multiples dans les deux reins souvent associé à d'autres anomalies structurales touchant l'arbre vasculaire, les valves cardiaques, l'appareil gastro-intestinal.
Elle se révèle généralement à l'âge adulte, par la survenue de douleurs, d'une hématurie, la palpation de masses abdominales, la découverte d'une hypertension, d'une insuffisance rénale ou de plus en plus souvent à l'occasion d'une échographie rénale faite à titre systématique dans un contexte familial évocateur. Il existe des formes infantiles.
L'évolution expose à la survenue d'une insuffisance rénale irréversible d'évolution lente justiciable d'un traitement par dialyse ou transplantation.
Dans 85% des cas, la polykystose est de type PKD1 : le gène a été localisé au chromosome 16 ; il code pour une protéine dénommée polycystine. Dans 15% des cas environ, le défaut génétique concerne le gène PKD2, localisé au chromosome 4; la maladie évolue lentement. Il existe enfin un troisième gène, PKD3 sur le chromosome 11.
Syn. maladie rénale polykystique
→ polycystine 1, polycystine 2, PKD1 gene, PKD2 gene, PKD3 gene, score PRO-PKD
polykystose rénale infantile l.f.
→ polykystose rénale récessive
polykystose rénale récessive l.f.
autosomal recessive polycystic kidney disease
Affection héréditaire rare à transmission autosomique récessive d'évolution variable.
Elle est souvent mortelle dans la période périnatale. Il existe des formes avec révélation clinique plus tardive et évolution lente vers l'insuffisance rénale avec hypertension.
L'augmentation de la taille des reins est la conséquence de lésions microkystiques diffuses généralement associées à des lésions hépatiques à type de dysgénésie biliaire. Les formes de survenue tardive sont à distinguer des formes à début clinique précoce de la polykystose rénale dominante de l'adulte. Le gène de la polykystose récessive a été localisé au chromosome 6.
pyramide rénale l.f.
pyramides renales (TA)
renal pyramid
Subdivision de la médullaire rénale contenant les tubes droits qui lui donnent un aspect strié, triangulaire à sommet interne, qui fait protrusion dans les calices, formant la papille rénale où se terminent les tubes collecteurs.
Syn. pyramide de Malpighi
pyramides rénales l.f.p.
pyramides renales (TA)
renal pyramids
Huit à dix masses coniques formant la substance médullaire du rein.
Représentées sur la coupe par des zones triangulaires de couleur rouge foncé dont le sommet fait saillie dans le sinus rénal pour former les papilles, les pyramides rénales sont constituées principalement par un alignement parallèle d’anses du néphron, de tubes urinaires collecteurs et de capillaires sanguins issus pour la plupart de l’artériole efférente des glomérules juxta-médullaires. Les pyramides sont séparées par des prolongements du cortex rénal, les colonnes de Bertin. Elles envoient des prolongements dans le cortex rénal, les pyramides de Ferrein. Le sommet des pyramides est occupé par l’aire criblée, zone d’ouverture des foramens papillaires.
M. Malpighi, médecin et anatomiste italien (1628-1694)
Syn. anc. pyramides de Malpighi
radiothérapie (et insuffisance rénale) l.f.
→ néphropathie postradiothérapique
rameau antérieur de l'artère suprarénale inférieure l.m.
ramus anterior arteriae suprarenalis inferioris (TA)
anterior branch of inferior suprarenal artery
→ artère suprarénale inférieure
rameau postérieur de l'artère suprarénale inférieure l.m.
ramus posterior arteriae suprarenalis inferioris (TA)
posterior branch of inferior suprarenal artery