Hargraves (cellule de) l.f.
LE cell
Granulocyte, qui est le plus souvent un polynucléaire, englobant une grosse inclusion arrondie et homogène d'aspect "fumeux", ne comportant aucune structure chromatinienne et refoulant le noyau en périphérie.
Sa recherche a représenté le premier test biologique diagnostique du lupus érythémateux disséminé qui figurait toujours en 1982 parmi les critères de l'Association des rhumatologues américains. Elle se faisait, soit sur le sang du malade, soit indirectement à partir de son sérum (test de Haserick). En fait, la spécificité des cellules de Hargraves n'est pas aussi nette qu'on le pensait : en effet, cette recherche peut être positive au cours du lupus discoïde, de la sclérodermie systémique, de la polyarthrite rhumatoïde, de l'hépatite chronique. Cette recherche est aujourd'hui obsolète depuis le développement des techniques d'immunofluorescence indirecte.
M. M. Hargraves, médecin américain (1948) ; J. R. Haserick, dermatologiste américain (1949)
Syn. cellule LE (cellule du lupus érythémateux)
→ cellule LE, lupus érythémateux disséminé, Haserick(test de), lupus discoïde, polyathrite rhumatoïde, hépatite chronique
[N3]
Édit. 2015
Hassall (corpuscule de) l.m.
Hassall’s corpuscle
Ilot de cellules épithéliales pavimenteuses kératinisées, hyalinisées, parfois kystiques, situées dans la médullaire du thymus.
A. H. Hassall, anatomiste britannique (1817-1894)
[A2]
Édit. 2015
hémangio-endothéliome végétant intravasculaire de Masson l.m.
intravascular papillary endothelial hyperplasia, Masson's pseudoangiosarcoma
Tumeur bénigne, décrite dans un paquet hémorroïdaire, mais survenant aussi sur les membres et à la tête, sous forme d'un nodule généralement solitaire, situé dans le derme profond et l'hypoderme.
Histologiquement, la lésion se situe principalement dans une veine, est souvent associée à une thrombose et est représentée par de nombreuses végétations papillaires hyalinisées revêtues de cellules endothéliales. Il est admis par la plupart des auteurs que la lésion est en réalité une pseudotumeur qui résulte de l'organisation d'un thrombus, quoique certains pensent qu'il s'agirait plutôt d'une prolifération endothéliale suivie de thrombose.
Syn. endovasculite proliférante thrombopoiétique de Henschen
F. Henschen, anatomopathologiste suédois (1932) ; P. Masson, anatomopathologiste canadien d’origine française, membre de l'Académie de médecine (1923)
[K4]
Édit. 2015
hémangiome épithélioïde l.m.
epithelioid haemangioma
Prolifération vasculaire inflammatoire pseudo-tumorale d'étiologie inconnue, touchant l'adulte jeune et caractérisée par la survenue de lésions nodulaires sous-cutanées habituellement groupées autour des oreilles, parfois associées à des adénopathies satellites et à une éosinophilie sanguine.
L'examen histologique montre une prolifération de capillaires normaux dont les parois sont épaissies par des cellules endothéliales protruses dans la lumière vasculaire et un infiltrat constitué de lymphocytes et de nombreux éosinophiles autour des vaisseaux pouvant aller jusqu'à la différenciation en follicules lymphoïdes. L'évolution spontanée est chronique et toujours bénigne. Le traitement fait appel à la chirurgie et/ou à la radiothérapie.
T. Kimura, anatomopathologiste japonais (1948)
Syn. hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie, hémangiome histiocytoïde (obs.)
→ angiome caverneux, Kimura (maladie de)
[K4]
Édit. 2015
hémangiome hépatique l.m.
hemangioma of the liver
L’hémangiome du foie est une tumeur bénigne non néoplasique (polyclonale) formé de cavités remplies de sang, bordées par des cellules endothéliales, alimentées exclusivement par l’artère hépatique.
Les hémangiomes prédominent chez la femme (2/3 des cas). Ils sont fréquents (2 à 5 % de la population). Dans la majorité des cas, ils sont de petite taille, inférieurs à 4 cm de diamètre, peuvent être multiples, ne donnent aucun symptôme, sont généralement stables et ne dégénèrent jamais. La biologie hépatique est normale. Ils sont découverts fortuitement sur une échographie. Lorsqu’ils sont de petite taille, leur aspect est le plus souvent caractéristique ; ils ont un aspect hyperéchogène ayant l’aspect d’une mûre. Ils ne nécessitent aucun examen, ni traitement, ni surveillance.
Plus rarement, leur taille peut être plus grande, entre 5 et 10 cm de diamètre ou géant de plus de 10 cm de diamètre. Ils sont souvent asymptomatiques, mais lorsque leur taille est particulièrement volumineuse, ils peuvent être responsables d’une gêne abdominale ou de douleurs causées par la distension de la capsule de Glisson. Les complications sont possibles : inflammation, hémorragies intra-tumorales ou extra-tumorales. Les hémorragies peuvent être spontanées dans la moitié des cas ou iatrogènes. Les autres complications sont exceptionnelles, volvulus d’une forme pédiculée, compression des organes adjacents, le syndrome de Kasabach-Merritt, qui associe une coagulopathie de consommation, une coagulation intra-vasculaire disséminé et une fibrinolyse.
Lorsque l’hémangiome mesure plus de 4 cm de diamètre l’aspect échographique est souvent atypique. L’IRM est l’examen de choix permettant le plus souvent le diagnostic de certitude. L’hémangiome apparaît en hyposignal sur les séquences T1, en hypersignal sur les séquences T2, après injection, il existe un rehaussement périphérique avec un remplissage qui se fait de la périphérie vers le centre et souvent incomplet.
Le traitement ne doit être discuté qu’en cas d’hémangiome compliqué, symptomatique.
hémangiome osseux l.m.
hemangioma of bone
Angiome de localisation généralement vertébrale, crânienne, mandibulaire, assez souvent multiple, plus probablement malformation vasculaire que tumeur véritable.
Il est histologiquement fait d'un réseau d'espaces caverneux bordés de cellules endothéliales et remplis d'hématies.
[K4,P2]
hémangio-péricytome n.m.
hemangiopericytoma
Tumeur vasculaire circonscrite rare, apparaissant à tout âge et le plus souvent localisée dans le tissu sous-cutané, d'aspect clinique peu caractéristique, consistant en un nodule hypodermique indolore, bien délimité, de teinte parfois bleutée, de volume variable et de consistance généralement ferme.
À l'examen histologique, on observe de nombreux capillaires de forme irrégulière, entourés de leur endothélium, logés dans une masse de cellules globuleuses ou fusiformes appelées péricytes de Zimmermann, rappelant tantôt la cellule glomique, tantôt la cellule musculaire lisse. La prolifération tumorale se fait à l’extérieur de ces vaisseaux. D'après l'aspect des vaisseaux et le degré d'anaplasie cellulaire, l'histologie permet de distinguer une forme bénigne, une forme maligne limite et une forme maligne franche de la tumeur. Des métastases viscérales et osseuses surviennent par voie sanguine dans les trois quarts des formes malignes limites et dans les formes malignes.
K. W. Zimmermann, anatomiste alleman (1923)
Étym. gr. haima : sang ; aggeion : vaisseau ; peri : autour ; kytos : cellule ; ôma : tumeur
[K4,O3]
Édit. 2015
hémangio-sarcome osseux l.m.
angiosarcoma, malignant hemangioendothelioma, hemangioendothelial sarcoma of bone
Tumeur maligne vasculaire survenant le plus souvent au niveau des os longs, volontiers multicentrique, hémorragique et nécrotique, faite histologiquement d'un réseau vasculaire anastomotique bordé de cellules endothéliales atypiques, mêlées à des foyers cellulaires denses, peu différenciés.
Les métastases, principalement pulmonaires, sont fréquentes.
Étym. gr. haïma : sang ; aggeion : vaisseau ; sarx : chair ; ome : suffixe indiquant la tumeur
[K4,I2]
hématodermie n.f.
lymphoma cutis, leukemia cutis
Ensemble des lésions cutanées secondaires à un envahissement de la peau par des cellules héma
On inclut dans ce cadre les lymphomes cutanés primitifs ou non, les lésions spécifiques des leucémies myéloïdes ou lymphoïdes, celles des myélodysplasies et celles de la maladie de Hodgkin. Les histiocytoses et les mastocytoses ne sont classiquement pas comprises dans cette définition. Ce terme générique, employé surtout par l'école française, est actuellement moins utilisé.
Étym. gr. haïma :sang ; derma : peau
[F1,J1]
hématopoïèse inefficace l.f.
ineffective hematopoiesis
Fonctionnement anormal de l'hématopoïèse qui se caractérise par une prolifération normale ou accrue des progéniteurs, mais avec une maturation défectueuse, conduisant à un accroissement des cellules en apoptose détruites in situ avant leur maturation terminale.
La richesse de la moelle contraste avec la ou les cytopénies périphériques. Les causes sont bénignes comme dans les carences vitaminiques ou dans les thalassémies, ou malignes comme dans les syndromes myélodysplasiques.
Étym. gr. haïma : sang, poïein : faire
→ thalassémies, myélodysplasie
[F1]
hématoside n.m.
hematoside
Ganglioside formé par fixation d'un acide sialique sur la fonction alcool du 3ème carbone du galactose d'un lactosylcéramide.
Dans la plupart des tissus, hormis le cerveau, c'est le ganglioside le plus abondant. Il est localisé sur la membrane des cellules ; il constitue un récepteur pour certains ligands tels que le virus de la grippe.
Syn. sialosyl-lactosyl-céramide
Sigle GM3
[C1]
hémochromatose génétique (mutations responsables de l') l.f.p. ]
- Hémochromatose HFE 1 : hémochromatose génétique de l’adulte
« Habituelle » ou la plus fréquente : la mutation porte sur le gène HFE en 6p21.3 Trois modifications sur la protéine sont décrites : C282Y, remplacement de la cystéine par la tyrosine en position 282, H63D, remplacement de l’histidine par l’acide aspartique en position 63 par substitution sur le chromosome d’une base cytosine par une base guanine dans l’exon 2 ; la forme S65C, remplacement de la sérine par la cystéine, est exceptionnelle. Il existe une forme composite C282Y/H63D où la surcharge en fer est faible. L’affection est autosomique récessive à pénétrance faible.
- Hémochromatose HFE 2 : hémochromatose juvénile.
Il en existe deux formes : 2A par mutation du gène HJV (HemoJuVelin), locus en 1q21 codant pour l’hémojuvéline et 2B par mutation du gène HAMP (hepcidin antimicrobial peptide) en19q13 codant pour l’hepcidine. Ces formes autosomiques récessives sont rares.
- Hémochromatose HFE 3 : mutation du récepteur 2 de la transferrine.
Récessive, très rare, elle est due à une mutation du gène TFR 2 (Transferrin Receptor 2), locus en 7q22, codant pour le récepteur 2 de la transferrine. Ce trouble de l’absorption du fer entraîne une surcharge des tissus de l’organisme ; le phénotype clinique est proche de celui de l’hémochromatose HFE1.
- Hémochromatose HFE 4 : mutation de la ferroportine (gène SLC40A1, locus en 2q32).
Il s’agit d’une forme d’hémochromatose dont la transmission est autosomale dominante. Elle se caractérise par une accumulation de fer dans les cellules endothéliales ; biologiquement, la ferritinémie est élevée, Dans le phénotype A le fer sérique est normal ou bas, le coefficient de saturation de la transferrine (CST) est normal ou diminué. L’anémie est fréquente, majorée par les saignées. Dans le type B, l’action de la ferroportine n’est plus régulée par l’hepcidine et même en cas d’excès de fer, celui-ci est exporté hors de la cellule, le fer sérique et le CST sont élevés.
Il existe une quinzaine de mutations du gène SLC40AI (Solute Carrier family 40 member 1)
- Hémochromatose HFE 5 : mutation des chaînes H de la ferritine.
Cette forme, très rare, est à transmission dominante ; le locus du gène FTH (Ferritin Heavy chain) est en 11q12.3.
Étym. gr. haima : sang ; chrôma : couleur
Sigle HFE (High Fe)
→ hémochromatose génétique de type HFE1, ferritine, ferroportine, hémojuveline, hepcidine, transferrine
[L1,O4]
Édit. 2015
hémogramme n.m.
blood cell count
Etude quantitative et qualitative des éléments du sang circulant.
Analyse a) des hématies : leur nombre, la concentration d'hémoglobine circulante, l’hématocrite et les indices érythrocytaires : volume globulaire moyen, concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine, teneur globulaire moyenne en hémoglobine ; b) des leucocytes : nombre et pourcentage des différentes catégories de cellules circulantes de cette lignée ; c) des plaquettes : nombre et volume.
Étym. gr.haïma : sang ; gramma : écriture
Syn. numération, formule sanguine
[F1]
hémohistioblaste n.m.
haemohistioblast
Dénomination de l'hypothétique cellule mère, qui donnerait naissance à toutes les cellules sanguines.
Cellule de 15 à 20 µm, à gros noyau arrondi, au cytoplame basophile appartenant au système réticulo-endothélial. Description désuète
Elle a été considérée initialement, à tort, comme une cellule souche des lignées sanguines.
A. Ferrata, hématologue italien (1880-1946)
Étym. gr.haïma : sang ; histion : tissu ; blastos : germe
Syn. cellule de Ferrata
[F1,F3]
Édit. 2015
hémohistioblastique (tissu) l.m.
Réseau des cellules du système des mononucléaires macrophages.
La dénomination « tissu réticulo-endothélial » est désuete
[F3]
Édit. 2015
hémopathies et neuropathies l.f.p.
neuropathies and hemopathies
Complications rares au cours des syndromes myéloprolifératifs, qui s'observent surtout dans les leucémies aigües et les lymphomes malins.
Elles relèvent de deux mécanismes :
- une infiltration des nerfs périphériques par les cellules tumorales, avec atteinte des nerfs crâniens, exceptionnellement des racines et des nerfs périphériques (forme diffuse, décrite sous le terme de neurolymphomatose) ;
- formes paranéoplasiques, comportant les neuropathies dysglobulinémiques, la neuropathie sensitive de Denny-Brown, le syndrome de Guillain-Barré, la maladie du neurone moteur.
Un lien causal n'est cependant pas toujours facile à affirmer, surtout chez les gens âgés comme au cours de certaines dysglobulinémies monoclonales. La conjonction des moyens immunologiques, biologiques morphologiques sera d'autant plus indispensable. Souvent susceptible de neurotoxicité, une étiologie chimiothérapique devra également être éliminée.
D. E. Denny-Brown, neurologue américain (1948) ; J. Guillain et G. Barré, neurologues français, membres de l’Académie de médecine (1916)
[F1,H1]
Édit. 2015
hémophagocytose n.f.
haemophagocytosis
Ingestion de globules rouges par des cellules du système des monocytes-macrophages, libres, circulants ; ou fixes, tissulaires.
Étym. gr. haima : sang ; phagein : manger ; kutos : cellule
→ phagocytes mononucléés (système des), syndrome hémophagocytaire
[F1,F3]
hémosidérine n.f.
hemosiderin
Pigment brunâtre de nature protéinique très riche en hydroxyde ferrique, qui se trouve sous forme de dépôts dans le foie et la rate (surtout au cours de l'hémochromatose), dans des cellules macrophagiques ou dans des hématomes anciens.
L'hémosidérine a une structure moins bien définie que la ferritine, qui en est peut-être un constituant essentiel. Elle forme un produit de coloration bleue avec le ferrocyanure de potassium (réaction de Perls) : les cytoplasmes des phagocytes mononucléés contiennent souvent ces grains bleutés.
M. Perls, anatomopathologiste allemand (1867)
→ hémochromatose génétique, surcharges hépatiques, ferritine, Perls (coloration de ), phagocytes mononucléés (système des)
[C1, L1]
Édit. 2018
Henle (anse de) l.f.
Henle's loop
Partie intermédiaire du néphron située entre le tubule proximal et le tubule distal siégeant en partie dans la médullaire rénale.
L'anse de Henle comporte une branche descendante et une branche ascendante parallèles lui donnant un aspect d'épingle à cheveux. La branche ascendante inclut une partie basse fine et une partie large haute.
L'anse de Henle est bordée de cellules épithéliales polarisées, avec un pôle apical du côté de l'urine et un pôle basolatéral du côté des liquides interstitiels du rein.
L'anse de Henle joue un rôle essentiel dans les fonctions de concentration de l'urine. En effet, le chlorure de sodium est réabsorbé selon un cotransport neutre Na+/K+/2 Cl- dans sa portion ascendante, sans réabsorption d'eau associée. De cette manière, l'osmolalité des liquides interstitiels de la médullaire est accrue et l'urine est hypoosmotique à l'entrée du tube contourné distal. La disposition en épingle à cheveux de l'anse favorise la création du gradient osmolaire corticopapillaire.
L'anse de Henle est la cible de nombreuses hormones (hormone antidiurétique, hormone parathyroïdienne, calcitonine) et également des diurétiques de l'anse comme le furosémide.
F. Henle, anatomiste allemand (1841)
[A2]
Édit. 2015
Henle (couche de) l.f.
Henle's layer
Couche externe de la gaine épithéliale interne du poil ou du cheveu, monostratifiée, faite de cellules cuboïdes riches en trichohyaline et se kératinisant très précocement dans la partie inférieure de l'isthme.
F. Henle, anatomiste allemand (1809-1885)
[A2]
Édit. 2015
Hensen (nœud primitif de) l.m.
Hensen’s primitiv node, Hensen's primitiv notch
Épaississement de la ligne primitive qui apparaît sur la face dorsale du disque embryonnaire didermique, vers le 17ème jour de la vie embryonnaire ou à la troisième semaine de la gastrulation, correspondant à la mise en place du troisième feuillet de l’embryon ou chordomésoblaste.
C’est à ce niveau que s’invagine le canal chordal par migration des cellules épiblastiques vers le pôle rostral de l’embryon.
V. Hensen, biologiste et zoologiste allemand (1863)
→ ligne primitive, disque embryonnaire didermique, disque embryonnaire tridermique, gastrulation, chordomésoblaste, canal chordal, épiblaste, pôle rostral de l'embryon, axes corporels embryonnaires (établissement des)
[A4,O6]
hépatite cholestatique n.f.
cholestatic hepatitis
L’hépatite cholestatique s’oppose à l’hépatite cytolytique : dans l’hépatite cytolytique, l’élévation des transaminases ALAT (Alanine-Amino-Transférase) est prédominante alors que dans l’hépatite cholestatique ce sont les phosphatases alcalines (PA) de la gamma-glutamyl-transpeptidase qui sont élevées.
Le rapport ALAT / PA en nombre de fois la limite supérieure de la normale permet de distinguer l’hépatite cytolytique lorsque R est > 5, l’hépatite cholestatique lorsque R < 2 ; entre 2 et 5, l’hépatite est dite mixte. Cette standardisation permettant de classer en fonction des anomalies biologiques une hépatite de type cytolytique ou de type cholestatique a été proposée par le drug induced liver injury network pour classer les hépatites médicamenteuses.
La cholestase peut être de nature obstructive, due à un obstacle au niveau des voies biliaires ou non obstructive en rapport avec une atteinte cellulaire touchant les cellules épithéliales des voies biliaires ou le pôle biliaire des hépatocytes.
Syn. hépatite cholostatique
hépatite granulomateuse l.f. ]
granulomatous hepatitis
Affection caractérisée par la présence de granulomes dans le foie : accumulation focale de macrophages modifiés (cellules épithélioïdes) entourés et infiltrés par des lymphocytes.
Les principales causes en sont : les infections (bactéries, champignons, protozoaires, métazoaires, virus Epstein-Barr ou Cytomégalovirus), certains produits chimiques (béryllium, cuivre), certains désordres immunitaires (sarcoïdose, maladie de Crohn, cirrhose biliaire, lupus érythémateux, maladie de Whipple), des déficits enzymatiques, des néoplasies (lymphomes) et quelques médicaments (allopurinol, chlorpromazine, clofibrate, contraceptifs oraux, diphénylhydantoïne, méthyldopa, maléate de perhexiline, procaïnamide, quinidine, sulfamides, tolbutamide, etc.)
B. B. Crohn, gastroentérologue américain (1932) ; G. H. Whipple, anaomopathologiste américain, prix Nobel de médecine en 1934 (1907)
[L1,]
Édit. 2015
hépatite virale l.f.
Atteinte hépatique due à un virus hépatotrope
Les hépatites virales rassemblent les hépatites A, B, C, D, E ... celles du groupe herpès et d'autres. Rarement ictériques, ces hépatites exposent à un double risque :
1) d'hépatite fulminante au cours de l'infection aigüe par les virus A(VHA) ou B (VHB),
2) d'infection chronique pour les virus B, C (VHC), D (VHD), (les autres virus ne sont pas responsables de telles formes), et donc de cirrhose et d'hépatocarcinome.
L'atteinte hépatocytaire, liée à une toxicité directe des virus se multipliant dans l'hépatocyte (VHA, VHE, VHD, groupe herpesvirus, …) ou immuno-induite (VHB, VHC) explique l'hypertransaminasémie signant l'hépatite. La clairance virale, au décours de l'hépatite aigüe, s'accompagne d'une guérison hépatique ad integrum.
Les hépatites chroniques, avec persistance virale et expression à la surface des hépatocytes, des antigènes viraux (reconnus par les cellules du système immunitaire en conjonction avec les molécules HLA), entraînent une cirrhose dans 20% des cas. La cirrhose elle-même ainsi que les mécanismes moléculaires liés au virus (mutagénèse insertionnelle ou transactivation par la protéine X pour le VHB, mécanisme inconnu pour les VHC et (VHD), exposent au carcinome hépatocellulaire avec une incidence annuelle de 3%.
L'hépatite chronique justifie l'appréciation de son activité et de sa sévérité par une analyse virologique et une biopsie hépatique permettant l’indication de traitements antiviraux.
→ hépatite fulminante, cirrhose, carcinome hépatocellulaire, virus des hépatites, hépatite A, hépatite B, hépatite C, hépatite D, hépatite E, hépatite G
[D3,L1]
hépatoblastome n.m.
hépatoblastoma
Tumeur hépatique maligne de l’enfant , caractérisée par le développement anarchique des cellules hépatiques embryonnaires, conduisant rapidement à la mort en l’absence de traitement.
Étym. gr.hêpar : foie, blastos : germe
[O1,F2]