Wallenberg (syndrome de) l.m.
- du côté opposé à la lésion, hémianesthésie thermique et douloureuse de l'hémicorps, majorée au niveau des membres, respectant la face, par atteinte du faisceau spinothalamique ;
- du côté de la lésion, anesthésie thermique et douloureuse de la face par atteinte de la racine descendante du trijumeau, avec syndrome de Claude Bernard-Horner, paralysie de l'hémi-voile, de l'hémi-pharynx et de la corde vocale, syndrome vestibulaire (nystagmus rotatoire, déviation des index) et hémi-syndrome cérébelleux.
Son installation est le plus souvent brutale, avec grands vertiges, céphalées postérieures, troubles de la déglutition et parfois hoquet.
Il s'agit principalement de lésions latéralisées de la région bulboprotubérantielle par infarctus de la région latérale rétro-olivaire du bulbe, irriguée par l'artère de la fossette latérale issue soit de l'artère cérébelleuse postéro-inférieure, soit de l'artère vertébrale. La cause la plus fréquente est la dissection de l'artère vertébrale, bien mise en évidence par les IRM. Des lésions tumorales, infectieuses, inflammatoires, traumatiques (manipulations cervicales), plus rarement une démyélinisation, sont aussi décrites.
Les variations du dispositif vasculaire latérobulbaire expliquent la fréquence de nombreuses formes incomplètes, voire dépassées, avec en particulier association d'un ramollissement cérébral.
A. Wallenberg, médecin interniste allemand (1895) ; C. Bernard, physiologiste français, membre de l’Académie de médecine (1858) ; J. F. Horner, ophtalmologiste suisse (1869) ; J. Dejerine, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1906)
Syn. syndrome rétro-olivaire de Dejerine
→ bulbaire (syndrome), Claude Bernard–Horner (syndrome de)
Warkany (syndrome de) l.m.
Warkany’s syndrome
Ensemble d'anomalies congénitales secondaires à diverses aberrations chromosomiques, en particulier la trisomie 8 qui associe dysmorphies faciales, retard mental, lésion ostéoarticulaires et anomalies variées dont celles de l'appareil urinaire telles que dysplasies rénales, microkystose, obstacle de la voie excrétrice.
1)- Le syndrome de Warkany 1, récessif lié à l’X, a été décrit comme un retard de croissance intra-utérin avec microcéphalie et troubles mentaux. Ce syndrome n’est plus répertorié actuellement.
2)- Le syndrome de Warkany 2 ou trisomie 8 présente deux formes :
- la trisomie totale, complète est presque toujours létale in utero ou rapidement après la naissance ;
-la trisomie 8 partielle en mosaïque (T8M) peut n’intéresser que le bras court ou le bras long du chromosome 8, dont la sévérité et l’importance des malformations sont fonction de l’étendue du mosaïcisme, c'est-à-dire de la proportion des cellules trisomiques dans les tissus.
J. Warkany, pédiatre austro-américain (1961)
Waterhouse-Friderichsen (syndrome de) l.m.
Waterhouse-Friderichsen's syndrome
Syndrome réalisé par la survenue d'une insuffisance corticosurrénalienne aigüe consécutive à une surrénalite aiguë hémorragique au cours d’un sepsis typiquement lié au méningocoque.
L’affection affecte l’enfant ou l’adolescent. De survenue brutale, elle se caractérise par un purpura généralisé fébrile (purpura fulminans) avec hypoglycémie, hypotension aboutissant en quelques heures au coma et au décès. Cette situation d’une extrême gravité impose l’administration immédiate d’hydrocortisone et l’antibiothérapie.
R. Waterhouse, médecin britannique (1911), C. Friderichsen, pédiatre danois (1918)
→ insuffisance corticosurrénalienne aigüe, purpura fulminans
Weaver (syndrome de) l.m.
Weaver’s syndrome
Syndrome associant une croissance et maturation osseuse accélérée, une dysmorphie faciale, un cri rauque et haut perché, et une camptodactylie.
La peau est flaccide, il peut y avoir une hernie ombilicale, une hypotonie, un retard psychomoteur, une dysplasie dentaire et un rétrognathisme, au niveau des mains un cinquième doigt petit avec clinodactylie. Au niveau des yeux on trouve fréquemment un hypertélorisme. (MIM 277590).
D. D. Weaver pédiatre américain (1974)
→ camptodactylie, clinodactylie
Weber-Christian (maladie de) l.f.
Weber-Christian’s disease
F. Weber, médecin britannique (1925) ; H.A. Christian, médecin interniste américain (1928)
Syn. : syndrome de Weber-Christian
→ Weber-Christian (syndrome de)
Weber (syndrome de) l.m.
Weber's syndrome
Syndrome alterne rare, comportant une hémiplégie croisée touchant la face et une paralysie directe, complète ou dissociée, de la 3ème paire crânienne, lié à une atteinte du pied pédonculaire.
Rarement pur, il peut s'associer à des signes cérébelleux croisés (syndrome de Claude) ou directs par extension de la lésion vers la calotte pédonculaire, de même qu'à des mouvements choréoathétosiques croisés par extension de celle-ci aux structures sous-thalamiques (syndrome de Benedikt). Syndromes de Claude et de Benedikt entrent dans le cadre des syndromes inférieurs du noyau rouge. Son étiologie, liée classiquement à un infarctus mésencéphalique paramédian, peut être également tumorale ou inflammatoire.
H. D. Weber, Sir, médecin britannique (1863) ; H. Claude, neuropsychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1912) ; M. Benedikt, neurologue et neuropathologiste austro-hongrois (1889)
→ Claude (syndrome de), Benedikt (syndrome de)
Weech (syndrome de) l.m.
Weech’s syndrome
Anhidrose avec hypotrichose et anodontie.
A. A. Weech, pédiatre américain (1929) ; J. Christ, médecin dentiste allemand (1913) ; A. Touraine, dermatologue français, membre de l’Académie de Médecine (1936) ; H. W. Siemens, dermatologue allemand (1937)
Syn. : syndrome de Christ-Siemens-Touraine, bien que le syndrome de Weech ne soit pas indiqué comme synonyme de celui-ci !
→ Christ-Siemens-Touraine (syndrome de)
Weill-Marchesani (syndrome de) l.m.
Weill-Marchesani’s syndrome
Affection caractérisée par un nanisme, une brachycéphalie, une brachydactylie, une rigidité articulaire et une ectopie cristallinienne avec microsphérophakie.
Il s’agit d’une génopathie tissulaire rare, avec mésodermose du tissu conjonctif (épaississement de la peau et mouvements articulaires limités). La zonule est fragile et le cristallin tombe en arrière dans le vitré ou s'enclave en avant dans la chambre antérieure réalisant un glaucome aigu par blocage pupillaire. Il existe parfois une microphtalmie. On peut également trouver des malformations cardiovasculaires (sténose aortique fibromusculaire sous-valvulaire). Des mutations de deux gènes ont été trouvées : 1- le gène ADAMTS 10, locus en 19p13.2, code pour une métallopeptidase Zn-dépendante qui intervient dans l’organisation du tissu conjonctif en particulier dans la biogénèse des microfibrilles, l’angiogénèse et la migration cellulaire. Ses mutations sont responsables de la forme autosomique récessive de l’affection (MIM 277600). 2- le gène FNB1, locus en 15q21.1, code pour la formation de la fibrilline 1 nécessaire à la formation et à l’assemblage des microfibrilles qui assurent la résistance et l’élasticité du tissu conjonctif. Sa mutation est responsable de la forme autosomique dominante.
G. Weill, ophtalmologiste français (1932), O. Marchesani, ophtalmologiste allemand (1939)
Syn. WMS syndrome, sphérophakie et brachymorphie (syndrome de), dysmorphodystrophie mésodermique congénitale.
→ ectopie du cristallin, ADAMTS 10, FNB1
Weingarten (syndrome de) l.m.
Weingarten's syndrome
Syndrome observé en milieu tropical, associant une atteinte de l'état général, des signes respiratoires (toux, dyspnée), une forte hyperéosinophilie et des infiltrats pulmonaires.
Il est présumé dû à une parasitose, probablement une filariose.
R. J. Weingarten, médecin britannique (1943)
Syn. hyperéosinophilie tropicale, poumon tropical éosinophile
Weinstein (syndrome de) l.m.
Weinstein’s syndrome
Forme d'hypogonadisme associant une azoospermie sécrétoire, une cécité, une surdité et des troubles métaboliques.
S.F. Weinstein, pédiatre américain (1974)
Weir-Mitchell (syndrome de) l.m.
Weir-Mitchell’s disease
Syn algodystrophie, causalgie, érythromélalgie, érythermalgie
S. Weir Mitchell, neurologue américain (1864)
→ algodystrophie, causalgie, érythromélalgie, érythermalgie
Weisenburg (syndrome de) l.m.
Weisenburg’s syndrome
T.H. Weisenburg, médecin américain (1910) ; R. Sicard, neurologue et J. Robineau, chirurgien français (1920)
Syn. : syndrome de Weisenburg-Sicard-Robineau
→ névralgie du glosso-pharyngien
Weissenbacher-Zweymüller (syndrome de) l.m.
Weissenbacher-Zweymüller syndrome
Chondrodystrophie associant une hypoplasie de l’étage moyen de la face, une micrognatie, un élargissement des épiphyses, une laxité articulaire.
De transmission autosomique dominante, elle est liée à une mutation hétérozygote du gène COL11A2 en 6p21.3, et rattachée actuellement au syndrome de Stickler de type III.
G. Weissenbacher et E. Zweymüller pédiatres autrichiens (1964) G. B. Stickler, pédiatre américain (1965)
Syn. ; syndrome micrognate, syndrome de Pierre-Robin avec chondrodysplasie fœtale
→ Stickler (syndrome de), OSMED
Wellens (syndrome de) l.m.
Cas d'angor instable associés à une onde T inversée dans les dérivations antérieures.
Cette présentation est associée à un plus grand risque d’infarctus antérieur et/ou de mort subite en rapport avec une sténose critique de l’artère interventriculaire antérieure.
C. de Zwaan, H. J. Wellens, médecins cardiologues néerlandais (1982)
Wells (syndrome de) l.m
Wells’s syndrome
G.C. Wells, dermatologiste britannique (1971)
→ cellulite à éosinophiles de Wells
Wells-Whimster (syndrome de ) l.f.
Wells Whimster’s syndrome
G. C. Wells et I. W. Whimster, dermatologistes britanniques (1969)
→ hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie
Werdnig-Hoffmann (syndrome de) l.f.
Werdnig-Hoffmann's disease
G. Werdnig, neurologue autrichien (1891), J. Hoffmann, neurologue allemand (1893)
→ Werdnig-Hoffmann (amyotrophie spinale de)
Werlhof (maladie familiale congénitale de) l.f.
Wiskott-Aldrich’s syndrome
P. G. Werlhof, médecin et poète allemand (1699-1767); A. Wiskott, pédiatre allemand (1937) ; R. A. Aldrich, pédiatre américain (1954)
Syn. : Syndrome de Wiskott-Aldrich
→ Wiskott-Aldrich (syndrome de)
Wermer (syndrome de) l.m.
Wermer’s syndrome
P. Wermer, médecin interniste américain (1954) ; J.H. Sipple, médecin interniste américain (1961)
Syn. néoplasie endocrinienne multiple de tye I
→ Sipple (syndrome de), néoplasie endocrinienne multiple, MEN syndrome
Werner (syndrome de) l.m.
Werner’s syndrome
Syndrome caractérisé par un vieillissement prématuré, une scléropoïkilodermie des extrémités, un hypogonadisme avec stérilité et une cataracte.
Il s’agit d’une dysplasie ectodermique apparaissant après l'adolescence (contrairement au syndrome de Rothmund-Thompson), avec une petite taille, une canitie, pas de cils, une ostéoporose, des calcifications sous-cutanées, une artériosclérose, un diabète sucré, une atrophie du tissu sous-cutané et des muscles, et des ulcérations des jambes. Pour les yeux, il peut exister une cataracte à caractère sénile, ou sous-corticale postérieure, ou sous-capsulaire ; une dégénérescence rétinienne pigmentée (de type rétinite pigmentaire atypique ou dégénérescence maculaire sénile).
Le locus du gène (WRN) est en 8p12-p11. L’affection est autosomique récessive (MIM 277700).
C. W. O. Werner, ophtalmologiste allemand (1904) ; G. Arndt, dermatologiste allemand (1874-1929) ; K. Jaffé, dermatologiste allemand (1930)
Syn. Arndt-Jaffé ((scléropoïkilodermie d'), progéria de l'adulte (désuet)
Wernicke (syndrome de) l.m.
C. Wernicke, neurologue allemand (1881)
→ Wernicke (encéphalopathie de)
Weyers et Fulling (syndrome de) l.m.
Weyers et Fulling’s syndrome
Syn. Syn acrofaciale dysostose de Weyers, dysostose acrofaciale de Weyers dysostose acrodentale de Weyers, syndrome du rayon ulnar-oligodactylie de Weyers, dysplasie dentofaciale, dysplasie iridodentaire, dysplasie
H. Weyers, pédiatre et G. Fulling, médecin allemands (1963)
→ dysostose acrofaciale de Weyers
Weyers (syndrome de) l.m.
Weyers’ acrodental dysostosis
H. Weyers, pédiatre allemand (1952)
Syn. acrofaciale dysostose de Weyers, dysostose acrofaciale de Weyers dysostose acrodentale de Weyers, syndrome du rayon ulnar-oligodactylie de Weyers, dysplasie dentofaciale, dysplasie iridodentaire, dysplasie dysplasie dentofaciale de Weyers et Fullin
→ dysostose acrofaciale de Weyers
[A4,O6,Q2]
Weyers-Thier (syndrome de) l.m.
Weyers-Thiers' syndrome
H. Weyers et C. J. Thier, pédiatres allemands (1958)
Widal (syndrome de) l.m.p. historique
Widal's syndromes
Manifestations cliniques et biologiques observées au cours de l'évolution des néphrites regroupées à Paris par F. Widal au début du XXème siècle.
On distingue le syndrome urinaire avec notamment protéinurie, le syndrome œdémateux (dit aussi chlorurémique) conséquence de la rétention hydrochlorurée sodique, le syndrome vasculaire en rapport avec l'hypertension, le syndrome azotémique lié à l'élévation de l'urée sanguine.
F. Widal, bactériologiste et médecin interniste français, membre de l’Académie de Médecine (1862-1929)