insuffisance fonctionnelle n.f.
functional insufficiency, functional failure
Syndrome dans lequel un organe n'assure pas entière
La notion d'insuffisance fonctionnelle ou d'incapacité peut être généralisée à tout système (matériel, humain, etc.) lorsqu'il devient incapable d'assumer la tâche qui s'impose à lui.
L'insuffisance peut être transitoire : tout rentre dans l'ordre après un court temps de récupération. P. ex. l'essoufflement après un effort intense ayant dépassé la capacité cardiorespiratoire. Mais quand la répétition de phases d'insuffisance transitoires n'est pas suivie d'une récupération suffisante de l'équilibre normal, l'insuffisance devient chronique : il s'établit un équilibre pathologique plus ou moins bien toléré. P. ex. quand le patient n'est plus à même de récupérer rapidement après les apnées du sommeil qui amènent de trop longues phases d'hypoxie-hypercapnie, il s'en suit une dérive progressive vers une insuffisance respiratoire chronique de plus en plus grave.
Bien souvent une grande fonction met en jeu plusieurs mécanismes «en série» (p. ex. compensation cardiaque et rénale d'une insuffisance respiratoire), dans ce cas l'insuffisance d'un organe peut être compensée par les autres mais ceux-ci font apparaître alors des signes de charge anormale (par ex. la compensation ventilatoire d'une insuffisance cardiaque ou d'une hypoxie exogène provoque une certaine hypocapnie).
L'insuffisance d'une fonction excrétrice (pulmonaire, rénale, etc.) devient manifeste lorsque l'organe n'élimine plus convenablement les déchets résultant de l'activité métabolique journalière. Leur accumulation, mesurable dans le sang, indique la nature et le degré d'insuffisance (hypercapnie, hypercréatinémie, etc.).
Pour traiter une insuffisance, les médecins essayent souvent de ramener les dosages sanguins à la normale. Cette conduite n'est pas toujours justifiée et peut même être dangereuse chez un patient présentant une insuffisance fonctionnelle importante en équilibre pathologique stable : une correction brutale peut faire évoluer dangereusement la situation, parfois le patient meurt alors que ses dosages sont redevenus normaux. Ainsi la correction d'une insuffisance fonctionnelle doit toujours être progressive vers l'équilibre antérieur, s'il était bien toléré, même s'il était pathologique.
En urgence, avant d'attendre le résultat des dosages, il faut d'abord se fonder sur la clinique, réduire les besoins métaboliques pour soulager la fonction et la renforcer artificiellement s'il y a lieu (assistance ventilatoire, massage cardiaque, compensation d'une hémorragie, etc.).
Étym. lat. in privatif ; sufficientia : ce qui suffit (pour assurer une tâche assignée)
Syn. déconseillé incompétence fonctionnelle
→ incapacité fonctionnelle, insuffisance hépatique, rénale, respiratoire
insuffisance hépatocellulaire l.f.
(children's) hepatic failure
États dans lesquels les hépatocytes ne peuvent assurer convenablement leur fonction en raison d’une nécrose cellulaire ou d’une atteinte fonctionnelle.
La nécrose hépatocytaire est caractérisée par l'association d'une cytolyse majeure et d'une cholestase (augmentation de la bilirubine libre et conjuguée, de la phosphatase alcaline et des γ GT). Elle peut être de nature infectieuse ou toxique ou être l'aboutissement terminal d'une hépatopathie chronique. Le pronostic dépend de la quantité d'hépatocytes détruits. Dans les formes majeures, la seule chance de survie se trouve dans la transplantation hépatique.
Certaines insuffisances hépatocellulaires sont incomplètes et peuvent guérir. Chez l'enfant p. ex., la galactosémie ou la fructosémie congénitale provoque l’apparition d’un syndrome hémorragique grave avec effondrement du complexe prothrombinique, mais la suppression du lactose ou du fructose dans le régime amène la restauration rapide d'une situation normale.
Les troubles sont plus complexes dans la maladie de Wilson liée à une thésaurismose du cuivre. Outre l'insuffisance hépatique il existe une insuffisance rénale et des désordres cérébraux. L'administration régulière de d-pénicillamine permet d'arrêter l'évolution de la maladie.
Mais il existe des insuffisances hépatiques aigües associées à une hémolyse grave : ces malades ne peuvent être sauvés que par une transplantation hépatique.
S. A. Wilson, neurologue britannique (1912)
Étym. lat. in privatif ; sufficientia : ce qui suffit (pour assurer une tâche assignée) ; gr. hepatikos : qui concerne le foie
→ cytolyse aigüe, insuffisance hépatique aigüe, transplantation hépatique, galactosémie, fructosémie, Wilson (maladie de), d-pénicillamine
insuffisance mitrale l.f.
mitral insufficiency
Cardiopathie caractérisée par le reflux systolique du sang du ventricule gauche dans l'oreillette gauche en raison de l’incontinence de la valvule mitrale.
L'insuffisance mitrale chronique peut se manifester par des signes fonctionnels de l'insuffisance ventriculaire gauche : dyspnée, palpitations, tachycardie, asthénie. A l'auscultation on entend un souffle de timbre doux qui occupe toute la systole ; il est maximum à la pointe et irradie vers l'aisselle.
L'électrocardiogramme, la radiographie du thorax et l'échocardiographie thoracique ou transœsophagienne permettent de préciser l'état du ventricule et de l'oreillette gauches, l'importance de la fuite mitrale avant même que l'étude hémodynamique ou angiographique confirme la régurgitation. Ces techniques sont nécessaires dans la discussion du moment et du type de l'intervention chirurgicale, conservatrice le plus souvent possible ou de remplacement valvulaire.
L'insuffisance mitrale aigüe due à une rupture de cordage, à une rupture de pilier par infarctus ou par perforation par traumatisme ou par endocardite infectieuse s'individualise par sa mauvaise tolérance clinique : poumon cardiaque, hypertension pulmonaire, insuffisance du ventricule droit, bas débit cardiaque. Dans cette forme aigüe, la thérapeutique médicale est insuffisante et doit rapidement laisser place à un remplacement valvulaire mitral. Toutes les formes d'insuffisances mitrales justifient une prophylaxie de l'endocardite infectieuse.
Cette valvulopathie fréquente relève de plusieurs causes :
- causes organiques (rhumatisme articulaire aigu, dystrophies de la valve mitrale avec ballonisation et prolapsus ou déchirure des cordages, endocardites bactériennes, ischémie avec dysfonction ou rupture de pilier, anévrisme ventriculaire, dysplasie liée à un syndrome de Marfan ou d'Ehlers-Danlos, traumatisme du cœur, endocardite fibreuse, lupus érythémateux disséminé, etc.) ;
- insuffisances mitrales fonctionnelles, fréquentes, liées à la dilatation de l'anneau consécutive à une dilatation ventriculaire gauche.
A. B. Marfan, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1896) ; E. L. Ehlers, dermatologue danois (1901) ; H. Danlos, dermatologue français (1908)
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
Sigle : IM
→ maladie mitrale,insuffisance ventriculaire, infarctus du myocarde, endocardite infectieuse, rhumatisme articulaire aigu, ballonnisation de la valve mitrale, Marfan (maladie de), Ehlers-Danlos (syndrome d'), lupus érythémateux disséminé
insuffisance rénale (neuropathie et) l.
neuropathy and renal insufficiency
Polyneuropathies survenant au cours des insuffisances rénales chroniques.
Désormais, du fait de l'utilisation plus rationnelle des techniques d'épuration rénale, les polyneuropathies de l'insuffisance rénale chronique sont plus rares. Souvent, il existe une atteinte infraclinique, détectée uniquement par les examens électrophysiologiques. On ne dispose actuellement que de données épidémiologiques anciennes, indiquant que 60 % des patients présenteraient des atteintes infracliniques, 15 % des signes fonctionnels discrets et 25 % des signes objectifs, avant la mise en dialyse.
La forme la plus habituelle est une polyneuropathie subaigüe ou chronique, sensitivomotrice, symétrique, intéressant préférentiellement les membres inférieurs. Les troubles sensitifs subjectifs et objectifs sont souvent prédominants. Il s'agit le plus volontiers d'une atteinte axonale chronique, rarement aigüe. Des formes où prévaut la démyélinisation segmentaire ont parfois été décrites. La transplantation rénale entraîne habituellement une évolution favorable des troubles de la conduction nerveuse et également du tableau clinique.
D'autres atteintes nerveuses périphériques à type de syndrome du canal carpien du côté d'une fistule artérioveineuse, de neuropathie induite par des médicaments comme la nitrofurantoïne, de lésions tronculaires dues à un état cachectique ou à l'alitement, ont été rapportées.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
insuffisance surrénale aigüe l.f.
acute adrenocortical insufficiency
Syndrome provoqué soit par la décompensation d’une maladie d’Addison, soit par majoration d’un déficit en A.C.T.H.
Il est favorisé par un stress relevant d’une infection, d’un traumatisme ou d’une intervention chirurgicale, ou par un arrêt du traitement. En l’absence d’un traitement d’urgence, il est rapidement mortel. Les arguments diagnostiques sont un effondrement de l’état général, une déshydratation, une asthénie extrême, des troubles psychiques, digestifs, le tout pouvant aboutir au coma. Les signes biologiques sont une cortisolémie basse, une hémoconcentration, une hyponatrémie avec natriurèse élevée, une hyperkaliémie, une hypoglycémie. Le traitement associe la reconstitution du capital volémique et une compensation hormonale et électrolytique.
interface vitréomaculaire l.f.
vitreoretinal juncture, vitreoretinal interface
Structure comprenant d'une part la partie postérieure du cortex vitréen et d'autre part la membrane limitante interne de la rétine.
Il existe des zones de forte adhérence vitréorétinienne au niveau de la macula, qui s'expliquent par la présence de structures appelées plaques d'attachement ou hémidesmosomes. Ces adhérences vitréomaculaires sont impliquées dans la genèse de certaines affections comme le trou maculaire idiopathique, le syndrome de traction vitréomaculaire ou certains œdèmes maculaires traditionnels.
interruption de l'arc aortique, paralysie faciale et colobome rétinien l.m.
aortic arch interruption, facial palsy and retinal coloboma
Syndrome malformatif chez deux vraies jumelles avec hypoplasie ou interruption de l'arc transverse aortique, parésie faciale et colobome rétinien bilatéral.
Une autre famille a été décrite avec un colobome rétinien maculaire une coarctation de l'aorte et un nævus linéaire sébacé. L’affection est autosomique dominante (MIM 107550).
I. M. Levine, neurologue américain (1964 et 1968) ; E. M. Critchley, neurologue britannique, membre de l'Acadmie de médecine (1967)
interruption de la tige pituitaire (syndrome d') l.m. (SITP)
Syndrome caractérisé par l’absence ou l’existence d’une tige pituitaire mince, habituellement associée à une hypophyse antérieure hypo ou aplasique ou à une hypophyse postérieure ectopique.
Le SITP peut être accompagné d’autres anomalies de la ligne médiane et d’insuffisances hormonales, soit multiples, soit de déficit isolé en hormone de croissance (GH).
intoxication par les organophosphorés l.f.
poisoning by organo-phosphates
Intoxication dont le type en est l'intoxication par le parathion (thiophosphate de diéthyle et de para
De nombreux composés esters d'acide phosphorique ou thiophosphorique ont le même pouvoir anticholinestérasique.
L'intoxication aigüe (DL50 du parathion, 7 mg/kg environ) se manifeste cliniquement par des troubles digestifs et des signes d'inhibition du parasympathique (myosis, troubles du rythme cardiaque), regroupés classiquement en syndrome muscarinique, et des troubles dits nicotiniques (fasciculations, paralysies progressives avec atteinte respiratoire). L'inhibition des choline
intoxication scombéroïde l.f.
scomberoid poisoning
Toxi-infection alimentaire après ingestion de thon, maquereau ou bonite quand la rupture de la chaîne du froid a permis une croissance bactérienne amenant la transformation de l'histidine en histamine.
Affection bruyante mais bénigne, d'allure ana
Étym. gr. scomberos : maquereau
invagination intestinale l.f.
intestinal invagination
Intussusception de l'intestin sur lui-même, entraînant un syndrome occlusif.
Affection fréquente chez l'enfant au niveau de l'iléon, l'invagination pouvant être iléo-iléale ou iléocaecale - dans ce dernier cas l'iléon venant s'invaginer dans le cæcum au travers de la valvule de Bauhin. Chez l'adulte, les invaginations intestinales s'observent essentiellement au côlon, venant volontiers révéler une atteinte organique, en particulier une tumeur
G. Bauhin, anatomiste et botaniste suisse (1560-1624)
involution n.f.
involution
1) En anatomopathologie, substitution des cellules nobles fonctionnelles d’un tissu par des éléments du tissu conjonctif de soutien (fibroblastes, collagène) et par des adipocytes.
Ainsi parle-t-on d'involution adipeuse ou fibro-adipeuse des glandes salivaires, du thymus, de la moelle hématopoïétique.
2) En psychiatrie, conséquence du vieillissement cérébral, ou retour à un état intellectuel antérieur.
À côté de délires paranoïaques comme la paranoïa d'involution dont le pronostic est favorable malgré des rechutes possibles (K. Kleist, 1916), a été surtout décrite la dépression ou plutôt la mélancolie d'involution (E. Kraepelin, 1896).
Chez une femme de la cinquantaine sans antécédents thymiques, dominent le plus souvent une fébrilité anxieuse avec oppositionnisme, des idées de culpabilité, de ruine et hypocondriaques, avec parfois syndrome de Cotard. L'évolution est récidivante et fréquemment de plus en plus rebelle au traitement.
De nombreux facteurs biopsychosociaux jalonnent la crise du milieu de la vie, sans omettre l'éventualité d'une forme unipolaire d'expression tardive.
K. Kleist, neuropsychiatre allemand (1879-1960) ; E. Kraepelin, psychiatre allemand (1856-1926) ; J. Cotard, neuropsychiatre français (1880 et 1882)
Étym. lat. involvere : faire rouler en bas
involution caudale l.f.
caudal involution
Malformation embryonnaire par défaut de développement de la partie inférieure du corps ou de la partie distale du rachis.
Par ex. l'agénésie lombaire ou sacrée entre dans le cadre du syndrome d'involution caudale
Syn. régression caudale, lombosacrée (anomalie)
ipatropium nm.
Bronchodilatateur anticholinergique qui bloque les récepteurs muscariniques à l’acétylcholine dans les muscles lisses bronchiques
Il est utilisé par inhalation dans le traitement symptomatique des bronchopathies obstructives (BPCO) et des crises d'asthme. Il est associé à un bêta-2 mimétique d'action rapide et de courte durée (Salbutamol, Fénotérol).
Chaque nébulisation de solution correspond à 0,25mg de produit chez l’enfant et à 0,50 mg chez l’adulte. Son action apparaît en quelques minutes et dure 4 à 6 heures. Les nébulisations peuvent être répétées toutes les 20 à 30 minutes.
Les effets secondaires centraux (en particulier le syndrome anticholinergique) sont rares car le produit ne franchit pas la barrière hémato-encéphalique et n’est pas diffusé dans l'organisme. Les effets secondaires les plus fréquents sont la sécheresse de la bouche et l’irritation de la gorge. Les contre-indications sont les réaction à l'atropine et aux produits voisins, le glaucome à angle fermé et l'adénome prostatisue (risque de rétentionurinaire).
Cette molécule fait partie de la liste des médicaments essentiels de l’OMS.
[G5,K1]
Édit. 2018
iris (anomalie de l') l.f.
anomaly of the iris
Anomalie comprenant une perte de stroma irien, corectopie, pupille déformée en fente, s'associant à un croissant cornéen périphérique typique de l'anomalie d'Axenfeld.
Ces anomalies sont héréditaires (autosomiques dominantes ou sporadiques). Un glaucome est possible. Avec des anomalies dentosquelettiques, se trouve réalisé le syndrome de Rieger.
T. Axenfeld, ophtalmologiste allemand (1920) ; H. Rieger, ophtalmologiste autrichien (1935)
Étym. gr. iris, iridos : arc-en-ciel
IRIS (syndrome) l.m. sigle angl. pour Immune Restoration Inflammatory
Syndrome de restauration immunitaire défini comme une réaction inflammatoire paradoxale caractérisée par une reprise de la fièvre et une augmentation du volume des nœuds (ganglions) lymphatiques chez un patient infecté par le VIH et traité pour une infection opportuniste.
Survenant pendant la phase de reprise de fonction du système immunitaire sous l’influence du traitement antirétroviral, en moyenne 60 jours après l’introduction de celui-ci, la réaction inflammatoire peut toucher différents organes et systèmes : le foie, le pancréas, les poumons, les ganglions lymphatiques, les yeux, le tube digestif, la peau, les os et le rein. L’atteinte rénale rare se manifeste par une insuffisance rénale aiguë avec conservation de la diurèse.
La prévalence de l’IRIS chez les patients VIH + présentant des infections opportunistes varie entre 15 et 45 %.
Isospora belli
Isospora belli
Coccidie entraînant des troubles digestifs et un syndrome infectieux parfois sévères, à très large distribution en zone tropicale, évoluant selon un cycle monoxène et dont le réservoir est uniquement humain.
La reproduction parasitaire est asexuée (schizogonie) et sexuée (gamogonie).
isosporose n.f.
isosporiasis
Parasitose digestive provoquée par des coccidies appartenant au genre Isospora.
S’il en existe des formes asymptomatiques, l’isosporose peut, chez le primo-infesté, provoquer un tableau infectieux sévère accompagné de diarrhées aqueuses, de douleurs abdominales, de nausées et de vomissements. Chez les sujets immunodéficients et en particulier chez les sujets infectés par le VIH, la diarrhée peut devenir très abondante et entraîner un syndrome de malabsorption.
ISPD gene sigle angl. pour isoprenoid synthase domain containing
Gène localisé en 7p21.2 qui code pour une protéine impliquée dans l’association de sucre à l’alpha-dystroglycane, importante pour la structure du cytosquelette et de la matrice extra-cellulaire.
Elle stabilise et protège les muscles squelettiques. Au niveau du cerveau, elle aide la migration des neurones au cours du développement initial.
Les mutations de ce gène sont à l’origine du syndrome de Walker-Warburg, des dystrophies musculaires des ceintures.
4-diphosphocytidyl-2C-methyl-D-erythritol synthase homolog, hCG_1745121, isoprenoid synthase domain-containing protein, IspD, MDDGA7, ISPD_HUMAN, Nip, notch1-induced protein
Syn. 2-C-methyl-D-erythritol 4-phosphate cytidylyltransferase-like protein,
→ Walker-Warburg syndrome de, dystrophies musculaires des ceintures
ivresse alcoolique l.f.
drunkenness
État d'excitation psychique et d'incoordination motrice pouvant évoluer vers le coma, consécutif à l'ingestion excessive de boissons alcooliques.
A une première phase de désinhibition des tendances instinctives, de sentiments d'euphorie et d'aisance intellectuelle, succède une phase d'incoordination de type cérébellovestibulaire, dite d'ébriété, avec voix bredouillante, trouble de l'efficience intellectuelle et de l'autocritique. L'évolution peut se faire vers le coma (le sujet est dit «ivre-mort») avec mydriase, vomissements, incontinence sphinctérienne. La mort peut survenir par hypoglycémie, acidose, inhalation bronchique entraînant un syndrome de Mendelson.
Les formes hallucinatoires, délirantes, excitomotrices sont une réalité clinique, dont on rapproche l'ivresse dépressive, dangereuse par son potentiel suicidaire.
Un tableau évocateur d'ivresse alcoolique doit faire éliminer certaines affections qui peuvent le simuler, imposant d'autant plus un traitement d'urgence que les associations sont fréquentes chez l'alcoolique chronique (hématome sous-dural, p. ex.). L'ivresse facilite le passage à l'acte (crime, violence) et constitue un facteur majeur d'accidentalité, routière en particulier. Au réveil, l'amnésie de la période d'ivresse rend difficile l'interprétation de certains actes délictueux ou criminels, exécutés ou subis, pendant cette période.
L'ivresse alcoolique ou ébriété a fait l'objet d'études concernant les postes de sécurité et la conduite automobile. La perturbation des tests cognitifs apparaît pour des taux d'alcoolémie très inférieurs à ceux que l'on constate habituellement en cas d'ivresse modérée sans signe neurologique évident : les taux plasmatiques varient dans ces cas entre 0,5 g/L pour les sujets non accoutumés et 1,2 g/L pour ceux accoutumés à l'alcool. On trouve des alcoolémies allant de 1,5 à 5 g/L en cas de coma.
En raison des difficultés d'interprétation des signes cliniques et des tests simples à faire exécuter en cas d'ivresse légère, la législation française sur la conduite automobile ne se réfère plus qu'à l'alcoolémie ou son équivalent par mesure dans l'air expiré (éthylotest). La référence légale en 1998 est 0,5 g/L.
L'ivresse alcoolique peut être modifiée par l'absorption associée de cannabinoïdes (haschich) et de nombreux tranquillisants dont les benzodiazépines. Les toxicomanes utilisent souvent de très fortes doses d'alcool en période de manque ou lors de certains essais de sevrage.
C. L. Mendelson, obstétricien et cardiologue américain (1946)
Jackson (syndrome de) l.m.
Jackson's syndrome
Hémiplégie alterne, dite bulbaire postérieure, qui associe un syndrome de Schmidt à une hémi-atrophie linguale directe, considérée comme liée à une atteinte du noyau de la XIIe paire crânienne.
Un ramollissement d'origine artérielle est la cause la plus fréquente. Les quelques cas décrits de Jackson semblent en fait de topographie radiculaire plutôt que nucléaire.
J. H. Jackson, neurologue britannique (1964) ; A. Schmidt, médecin interniste allemand (1892)
Jayle et Ourgaud (syndrome de) l.m.
Jayle Ourgaud's syndrome
Syndrome de Foville atypique : regard normal en position primaire ; dans le regard latéral, la paralysie de la latéralité prédomine au niveau de l'œil adducteur et se limite à un nystagmus de l'œil abducteur.
Dans les formes mineures, il peut se limiter à un nystagmus monoculaire de l'œil abducteur, ou à un nystagmus bilatéral prédominant sur l'œil abducteur.
G. E. Jayle et A. G. Ourgaud, ophtalmologistes français (1953)
Jefferson (syndrome de) l.m.
Jefferson’s syndrome
Ce syndrome associe paralysie unilatérale des Vème et VIème paires crâniennes avec parfois une atteinte des IIème et IVème paires crâniennes et du nerf grand pétreux superficiel (larmoiement).
Il doit faire rechercher, en premier lieu, un anévrysme de la carotide interne intra-crânienne.
G. Jefferson, Sir, chirurgien britannique, membre de l’Académie de médecine (1938)
Jervell et Lange-Nielsen (syndrome de) l.m.
Jervell and Lange-Nielsen’s cardio-auditory syndrome
Syndrome cardio-auditif comportant une surdité héréditaire avec allongement de l’espace QT, des torsades de pointe à l’électrocardiogramme responsable de manifestations cardiaques syncopales et de morts subites
A. Jervell et F. Lange-Nielsen, médecins norvégiens (1957)
Syn. syndrome cardio-auditif, syndrome du QT long
Johanson-Blizzard (syndrome de) l.m.
Johanson Blizzard’s syndrome
Syndrome observé chez les enfants des deux sexes, à transmission récessive probable, reconnaissable dès la naissance, associant des malformations multiples à une insuffisance pancréatique externe grave et rapidement mortel en général.
L’état dysmorphique comprend une aplasie ou une hypoplasie des ailes du nez par agénésie cartilagineuse, une aplasie médiane du cuir chevelu avec implantation très irrégulière des cheveux, des anomalies de la dentition avec absence de la seconde dentition, une microcéphalie, une petite taille, une surdité congénitale, une hypotonie, parfois également des anomalies urogénitales avec vagin et/ou utérus dupliqués, une imperforation anale, une hypothyroïdie, une lipomatose pancréatique cause d’une insuffisance pancréatique externe grave et, ptosis, strabisme, microphtalmie et rarement une anomalie des voies lacrymales.
Ann J. Johanson et R. M. Blizzard, pédiatres américains (1971)