intoxication oxycarbonée l.f.
carboxyhemoglobic poisoning
Intoxication due à l’inhalation d’un air contenant du monoxyde de carbone (improprement appelé oxyde de carbone).
1) Le monoxyde de carbone provient d’une mauvaise combustion de certains appareils de chauffage ou de production d’eau chaude, alimentés par des combustibles fossiles.Toute source de combustion incomplète y compris liée à des moteurs thermiques (véhicules à moteur en particulier) est une source d’ontoxication qui peut prendre des formes trompeuses reconnues en maladie professionnelle (tableau 64 du régime général de sécurité sociale) associant céphalées, asthénie, vertiges et nausées confirmées par la présence dans le sang d’un taux d’oxyde de carbone supérieur à 1,5 millilitre pour 100 millilitres de sang.
2) Le monoxyde de carbone dans l’air inhalé se fixe sur l’hémoglobine qui devient impropre au transport de l’oxygène vers les tissus. Il en résulte une anoxie généralisée qui peut entrainer le coma, des séquelles graves et la mort. Elle représente encore la première cause de mortalité par toxique.
Le traitement de l’intoxication oxycarbonée doit être entrepris d’urgence. L’apport d’air riche en oxygène permet de décomposer la carboxyhémoglobine formée et restaurer le stock d’hémoglobine propre à la respiration.
→ monoxyde de carbone, habitat, pollution atmosphérique intérieure aux locaux
invalide n.m.
disabled person
1) Personne atteinte d’invalidité.
2) Personne titulaire d’une pension d’invalidité.
Les régimes d’assurance maladie classent les invalides en trois catégories :
- catégories I : l’invalide est capable d’exercer une activité rémunérée ;
- catégorie II : l’invalide est dans l’incapacité absolue d’exercer une activité professionnelle quelle qu’elle soit ;
- catégorie III : l’invalide incapable d’exercer une activité professionnelle est dans l’obligation de recourir à l’aide d’une tierce personne pour l’accomplissement des actes essentiels de la vie.
Le montant de la pension d’invalidité est fonction de la catégorie.
→ invalidité, assurance maladie
invalidité n.f.
disability
1) Au sens général, inaptitude d’une personne à effectuer normalement un ou plusieurs actes de la vie quotidienne, à gagner normalement sa vie, et à exercer son métier dans les conditions habituelles.
2) Notion administrative qui désigne l’état d’une personne atteinte d’une incapacité de travail partielle ou totale de caractère durable.
Elle est utilisée pour déterminer les droits à l’obtention de rentes ou de pensions et aussi pour définir des catégories de personnes hébergées.
Pour les régimes d’assurance maladie, l’invalidité est acquise quand l’assuré n’est pas en mesure de se procurer dans une profession quelconque un salaire supérieur au tiers de la rémunération normale perçue dans la catégorie professionnelle à laquelle il appartient. La pension est attribuée à titre temporaire, elle est révisable et peut être suspendue.
Après 60 ans, les prestations d’invalidité sont transformées en prestations vieillesse.
invalidité (pension d') l.f.
disability, disablement pension
Pension attribuée, dans le cadre de l'assurance maladie, à un assuré social âgé de moins de 60 ans subissant une perte de salaire due à son invalidité et dont l’incapacité de travail et de gain est au moins de 66%.
Le sujet est classé en catégorie I, lorsqu’il peut effectuer un petit travail et la pension d'invalidité est de 30 % de son salaire moyen ; en catégorie II s’il est inapte à toute activité professionnelle et la pension est de 50 % ; en catégorie III s’il ne peut subvenir seul aux besoins essentiels de l’existence (se nourrir seul, aller aux toilettes, s’habiller ou se déshabiller, quitter sa maison en cas d’incendie, se lever et se coucher etc…) et alors la pension de 50 % est majorée pour payer la tierce personne.
Cette aide sociale peut constituer un élément favorable dans la prise en charge des patients psychiatriques chroniques.
Les règles d’attribution de ces pensions sont différentes de celles qui concernent les pensions militaires.
→ assurance maladie, imputabilité, pension militaire d'invalidité
invalidité (pension militaires d') l.f.
Pension attribuée pour des séquelles de maladies ou de blessures contractées par les militaires dans des circonstances en relation directe avec le service.
Le militaire doit établir la preuve que sa blessure ou sa maladie a été causée par le fait ou à l’occasion du service et qu’il existe une relation médicale entre le fait constaté et l’infirmité évoquée.
Les infirmités doivent atteindre les taux de 10 % pour les blessures et pour les maladies en temps de guerre, 30 % pour les maladies en temps de paix. L'aggravation, prouvée par le fait ou à l'occasion du service, de maladies antérieures ou concomitantes au service ouvre aussi droit à pension militaire d'invalidité. Le taux d’invalidité est déterminé en application du guide barème des invalidités, par des médecins experts nommés par l ‘administration.
A partir du taux global de 85% peuvent s'ajouter à la pension principale des allocations aux grands invalides, aux grands mutilés, une aide pour la tierce personne qui augmentent le montant de la pension. Des majorations pour enfants à charge sont également servies jusqu'à leur majorité. Enfin toute concession de pension ouvre droit au bénéfice des soins médicaux gratuits pour les affections pensionnées ainsi qu'à l'appareillage.
Les conjoints et partenaires liés par un pacte civil de solidarité survivants, orphelins et ascendants ont droit à pension si le militaire est décédé par le fait du service ou des suites d'une affection contractée en service, ou s'il était titulaire de son vivant d'une pension d'un taux égal à au moins 60% (pour les militaires) et 85% (pour les victimes civiles).
Bénéficient également de ce régime les victimes civiles de guerre (exemple : déportés, internés). Les victimes d'actes de terrorisme sont assimilées à des victimes civiles de guerre.
iode radioactif l.m.
radio iodine
En médecine, 131I l'un des isotopes radioactifs de l'iode stable (élément 53 de la classification de Mendeleieff) émetteurs β et γ, ayant une importance particulière, à la fois diagnostique (γ) et thérapeutique (β), en pathologie thyroïdienne.
L'iode (stable) constituant essentiel des hormones thyroïdiennes, s'accumule préférentiellement dans les cellules qui constituent les vésicules de la glande. La concentration de l'iode y est plus de mille fois supérieure à celle des autres tissus. En découlent d'importantes applications diagnostiques, telles que le test de fixation, la scintigraphie ou l'étude de la vitesse de production d'hormones marquées. L'iode radioactif (essentiellement l'isotope 131) est utilisé en thérapeutique pour le traitement de certaines hyperthyroïdies et des cancers différenciés de la thyroïde.
Divers isotopes de l'iode peuvent être incorporés à des molécules d'utilisations variées : isotopes à vie courte de l'iode 123I (photons de 180 KeV ; période physique 15 h), pour obtenir des radiopharma
L'iode 131 est, en outre, l'un des principaux radioto
irradiations médiastinales thérapeutiques (conséquences tardives des) l.f.p.
late mediastinal irradiation injuries
Complications apparaissant environ 20 ans après l’irradiation, dominées par les sténoses coronariennes, les atteintes aortiques, une myocardite, une péricardite, les sarcomes du sternum, la fibrose du médiastin étant la moins grave des lésions.
Ces lésions s’observent surtout chez les malades atteints d’un lymphome hodgkinien guéri et aussi au décours des lymphomes non hodgkiniens de l’enfance et de l’adolescence. C’est le lourd prix de l’importance des guérisons de la maladie de Hodgkin des sujets jeunes.
→ fibrose médiastinale postradique
Ishizuka (score d') l.m.
Ishikuza’s score
Méthode chiffrée d’appréciation de la gravité de la maladie trophoblastique.
Elle fait intervenir l’évolution des éventuelles grossesses antérieures (môle, avortement ou accouchement), le siège de la tumeur primitive, le temps de latence, l’existence de métastases, leur aspect et leur nombre, le taux des prolans, l’aspect de la courbe de température et l’interprétation de l’artériographie pelvienne.
T. Ishizuka, gynécologue obstétricien japonais (1983)
isolation affective en pathologie somatique l.f
affective isolation in somatic pathology
Mécanisme de défense caractérisé par l'absence de participation affective manifeste du patient à sa pathologie : il parle en détail de sa maladie comme de celle d'un tiers.
À ce mode de défense peuvent s'en associer d'autres : régression, dénégation ou même déni, formation réactionnelle agressive ou de soumission, voire sublimation. L'abandon de l'isolation affective par le patient peut s'accompagner d'une décompensation psychique parfois majeure du nouvel équilibre déjà précaire ainsi constitué.
isolement (mesures d') l.f.p.
isolation measures
Mise à l’écart de sujets présentant une maladie infectieuse transmissible ou porteurs d’un agent infectieux susceptible de disséminer lors de gestes de soins ou encore souffrant d’une infection à bactérie multirésistante aux antibiotiques.
Elles sont destinées, en milieu hospitalier, à éviter la transmission d'un microorganisme d’un patient à un autre patient ou au personnel soignant.
isoniazide n.m.
isoniazid
Dérivé de l’acide isonicotinique, antituberculeux majeur, bactéricide sur les bacilles tuberculeux intra- et extracellulaires.
Appelé aussi INH (isonicotinique hydrazide), l’isoniazide, acétylé dans le foie, a une bonne diffusion tissulaire. Il est éliminé par voie rénale sous forme active. Ses principaux effets indésirables sont des neuropathies périphériques et une cytolyse hépatique. Il est également la cause de lupus induits. L’INH est prescrit en monothérapie dans le cas d’une chimioprophylaxie antituberculeuse et toujours en association dans le traitement de la tuberculose-maladie. Certaines spécialités commercialisées associent l’INH et la rifampicine ou l’INH, la rifampicine et le pyrazinamide.
IT15 gene l.angl. Interesting Transcript 15
Gène appelé également huntingtin (HTT) ou Huntington disease (HD), localisé sur le chromosome 4p16.3, codant pour une protéine appelée huntingtine, glutamine aminoacide se répétant de nombreuses fois, au niveau des microsatellites avec augmentation du nombre de répétitions du triplet CAG.
La maladie d’Huntington est causée par une mutation autosomique dominante de l’un ou de deux copies du gène huntingtin.
→ Huntington (chorée de), microsatellite
Itaqui (virus)
Itaqui (virus)
Virus à ARN de la famille des Bunyaviridae, responsable, en Amérique tropicale, de syndromes fébriles et algiques.
Ce virus, qui appartient au "groupe C" des Bunyaviridae, entraîne, chez l'Homme, une maladie bénigne associant fièvre, frissons, céphalées, myalgies, photophobie durant quatre à cinq jours.
Sigle : ITQV
Ixodes ricinus
Ixodes ricinus
Tique de la famille des Ixodidae répandue dans toute l'Europe.
Le cycle d'Ixodes ricinus est un cycle triphasique (trois hôtes différents) : les larves se nourrissent sur petits mammifères (rongeurs, insectivores), les nymphes sur mammifères ou sur oiseaux, les adultes femelles sur grands mammifères (Cervidés) ; les mâles adultes ne prennent pas de repas sanguin. L'Homme est un hôte accidentel, piqué le plus souvent par des nymphes. I. ricinus est une espèce fréquente en milieu forestier (arbres à feuilles caduques) ; elle est sensible à la dessiccation et présente une diapause hivernale et deux pics d'activité au printemps et en automne.
Cette tique est notamment vectrice des virus d'encéphalite à tiques, des Borrelia de la maladie de Lyme et de Babesia.
→ Ixodidae, Lyme (maladie de), encéphalite européenne à tiques, Babesia divergens, anaplasmose granulocytaire humaine,arbovirose, Rickettsia helvetica, Anaplasma phagocytophilum, Ixodes ricinus, babésiose
[D1, D4]
Édit. 2019
Ixodidae
Ixodidae
Famille de tiques répandue dans le monde entier, comprenant quelque 700 espèces.
Cette famille d'Acariens rassemble 14 genres dont les principaux sont les Amblyomma, les Ixodes, les Haemaphysalis, les Hyalomma, les Rhipicephalus. Leur cycle comporte trois stases successives : larve, nymphe, adulte, chacune effectuant un repas de sang sur un hôte vertébré. Selon les espèces, ces repas peuvent être pris sur un même hôte, ou sur deux, ou sur trois hôtes,qui peuvent appartenir à la même espèce ou à des espèces différentes.
De nombreuses espèces d'Ixodides sont vectrices de d'arbovirus (agents des encéphalites à tiques, des fièvres hémorragiques), de rickettsies (environ 25 espèces rickettsiennes dont les agents des fièvres boutonneuses et pourprées), des Borrelia responsables de la maladie de Lyme, de Babesia (dont B. divergens, principal agent de babésiose humaine), d'Anaplasma, d'Ehrlichia, de Bartonella, parfois de l'agent de la tularémie. Elles ont, de ce fait, une grande importance en médecine humaine et davantage encore en pathologie vétérinaire.
Ces acariens sont aussi appelés "tiques dures".
→ Ixodes ricinus, Lyme (maladie de), encéphalite européenne à tiques, Babesia divergens, anaplasmose granulocytaire humaine, Rickettsia helvetica, ehrlichiose
[D1, D4, D5]
Édit. 2019
Jackson-Weiss (syndrome de) l.m.
Dysostose craniofaciale voisine de la maladie de Crouzon
Elle en diffère par l’existence d’anomalies des pieds : premier orteil large et dévié, fusion tarsométatarsienne.
Elle est liée à une mutation du gène FGFR2 du bras long du chromosome 10 comme dans la maladie de Crouzon.
C. E. Jackson et L. Weiss, médecins américains (1976)
→ dysostose craniofaciale, Crouzon (maladie de)
Jeune (syndrome de) et manifestations rénales l.
Jeune's syndrome and renal disorders
Maladie autosomique récessive qui se complique parfois de manifestations rénales diverses qui prennent le plus souvent la forme d'une tubulopathie proximale avec amino-acidurie ou distale avec perte du pouvoir de concentration. Dans quelques cas l'évolution se fait vers l'insuffisance rénale.
M. Jeune, pédiatre français (1955)
jonction dermoépidermique l.f.
epidermal-dermal junction, dermal-epidermal junction
Située entre épiderme et derme souvent mentionnée sous le nom de membrane basale épidermique, la jonction dermo-épidermique qui se présente comme une ligne sinueuse de 10 nm d’épaisseur semblant séparer la couche basale épidermique de la limite superficielle du corps papillaire dermique a une structure complexe au sein de laquelle au moins 26 composants ont été identifiés et une double fonction d’ancrage des cellules épidermiques et de filtration.
En microscopie électronique on distingue trois zones visibles ; une zone supérieure correspondant au pôle basal des kératinocytes, comportant les hémidesmosomes avec les filaments intermédiaires de cytokératine et la membrane cytoplasmique des kératinocytes basaux ; une zone intermédiaire comprenant un feuillet clair, la lamina lucida, et un feuillet sous-jacent plus foncé, la lamina densa, la lamina lucida étant traversée par les filaments d’ancrage faits de laminine reliant le pôle basal de chaque kératinocyte à la lamina densa ; une zone inférieure correspondant à la sousbasale intradermique superficielle qui contient des fibres de collagène et des microfilaments appelés fibrilles d’ancrage faites de collagène VII reliant lamina densa à des structures denses du derme nommées plaques d’ancrage constituées de collagène IV.
En pathologie de nombreux antigènes contenus dans les différents étages de la jonction dermoépidermique sont impliqués dans le déclenchement de maladies bulleuses telles que pemphigoïdes, épidermolyses, dermatose bulleuse à IgA ; le sérum des malades atteints de pemphigus vulgaire contient des auto-anticorps démontrables par immunofluorescence indirecte dirigés contre certains de ces antigènes, en particulier des anticorps anti-desmogléine-3, protéine appartenant à la superfamille des cadhérines. Dans le lupus érythémateux systémique on observe par immunofluorescence directe des dépôts d’immunoglobulines et de certains composants du complément sur la jonction dermo-épidermique en peau malade mais également en peau saine, la mise en évidence de ces derniers étant à la base du « lupus band test » (LBT) qui a un double intérêt diagnostique et pronostique pour l’étude de la maladie.
jumeaux (méthode des) l.f.
twin study
Procédé de la gémellologie qui se propose de séparer l'influence culturelle de l'hérédité et permet théoriquement d'évaluer l'importance des facteurs génétiques dans n'importe quel phénomène décelable chez l'homme (F. Galton, 1875).
Le principe de ces études repose sur la comparaison du taux de concordance de la maladie avec le présupposé que ces jumeaux ont vécu les mêmes influences environnementales.
F. Galton, Sir, mathématicien et anthropologue britannique (1875)
Junius-Kuhnt (dystrophie maculaire de) (obs.) l.f.
Junius Kuhnt’s syndrome
Dégénérescence disciforme de la macula liée à l'âge, secondaire à des druses et des néovaisseaux et compliquée d'exsudats et d'hémorragies.
L’affection apparaît à un âge avancé et débute par un semis de drusen en maculaire ou en périmaculaire. Sans traitement, elle se complique, d'une dégénérescence pseudotumorale. Bon nombre de maladies décrites pour la plupart vers 1910 ou avant, telles que les maladies d'Hutchinson-Tay (1875), de Holthouse-Batten (1897) et de Doyne (1889) semblent être, d'un premier abord, l'expressivité variable et intrafamiliale, de la maladie des druses à hérédité dominante. L’affection est autosomique dominante.
P. Junius, H. Kuhnt ophtalmologistes allemands (1926)
Syn. dégénérescence disciforme de la macula, dégénérescence sénile de la macula, Coppez et Danis (dégénérescence maculaire de)
juvenile ceroid-lipofuscinose l.f.
Maladie neurodégénérative, héréditaire, autosomale récessive, caractérisée par une perte de vision progressive et des troubles des fonctions motrices et cognitives conduisant à une évolution fatale prématurée.
Des mutations du gène CLN3 qui codent une protéine hydrophobe, transmembranaire, localisée au niveau de microdomaines glycoprotéiques des lysosomes, des endosomes, des synaptosomes et des membranes cellulaires, seraient responsables de cette affection. Les fonctions de ce gène au niveau cellulaires sont discutées : régulation du ph, transport de l’arginine, échanges membranaires et apoptose.
Syn. maladie de Batten et de Spielmeyer-Vogt-Sjögren
Kabuki (syndrome de) (SK) l.m.
Syndrome génétique à hérédité autosomique dominante, apparaissant en néonatal ou dans l’enfance et comportant de multiples anomalies congénitales associant dysmorphie faciale caractéristique, anomalies squelettiques, déficit intellectuel léger ou modéré et retard de croissance postnatal.
Sa prévalence est estimée à 1/32 000.
Le spectre clinique est large et variable. Au niveau crânio-facial: des fentes palpébrales allongées avec éversion de la partie latérale du 1/3 inférieur de la paupière, de grands sourcils arqués avec le 1/3 externe clairsemé ou en encoche, une columelle courte avec pointe nasale aplatie; de grandes oreilles, proéminentes et en cornet; une fente labiale/palatine ou un palais ogival; une dentition anormale. La taille est normale à la naissance, mais les nouveau-nés présentent rapidement un retard de croissance puis un retard staturo-pondéral variable. La microcéphalie est inconstante. Les anomalies musculo-squelettiques incluent une brachydactylie de type 5, une brachymésophalangie, une clinodactylie du 5e doigt, une scoliose, une hyperlaxité et des dislocations articulaires. Des anomalies dermatoglyphiques avec persistance de coussins palmaires de type fœtal font partie des signes cardinaux. Presque tous les patients ont un déficit intellectuel léger ou modéré et des manifestations neurologiques telles qu'hypotonie et convulsions. Un retard de développement global est fréquent. Des traits autistiques et une hyperactivité ont été observés dont la fréquence ne semble pas plus élevée que la normale. Une perte de l'audition est fréquente, d'origine neurosensorielle ou secondaire à une otite moyenne chronique due à la malformation crânio-faciale ou à une sensibilité aux infections. Les symptômes oculaires sont rares (sclérotique bleue, strabisme, ptose, colobome et anomalies de la cornée). Les malformations cardiaques congénitales sont fréquentes : lésions obstructives du cœur gauche ou communications interventriculaires. Les anomalies rénales et de l'appareil urinaire sont moins répandues (environ 25% des cas). Chez les filles, une thélarche précoce est possible qui ne nécessite pas de traitement, à moins d'être accompagnée d'autres signes de puberté précoce. Un déficit immunitaire à l'origine de maladies auto-immunes et d'une susceptibilité accrue aux infections a aussi été rapporté, surtout chez les adolescents.
Le diagnostic repose sur 5 signes cardinaux: dysmorphie crânio-faciale, retard de croissance postnatal, anomalies squelettiques, persistance des coussins de type fœtal, déficit intellectuel. L'analyse moléculaire peut confirmer le diagnostic.
Le SK est associé dans 45 à 80% des cas à des mutations du gène MLL2. Des délétions du gène KDM6A ont également été décrites. Un diagnostic prénatal est possible pour les familles qui ont déjà eu un enfant atteint et quand la mutation à l'origine de la maladie est connue.
Malgré une morbidité non négligeable, le pronostic est plutôt favorable. L'espérance de vie dépend davantage des complications cardiaques et immunologiques.
N. Niikawa, médecin généticien japonais (1981) ; Y. Kuroki, médecin généticien japonais (1981); Margaret Adam, pédiatre américaine (2011 et 2012)
Étym. Le nom de ce syndrome est en rapport avec le visage caractéristique présentant quelques similarités avec le maquillage des acteurs du kabuki, théâtre traditionnel japonais
Syn. Kabuki make-up, syndrome de Niikawa-Kuroki
Réf. M. Adam, Orphanet (2012)
→ Kabuki make-up, syndrome de Niikawa-Kuroki, syndrome CHARGE, syndrome BOR, syndrome d'Ehlers-Danlos, syndrome d'Hardikar, troubles liés au gène IRF6, syndrome de délétion 22q11
[A4,O6,Q2]
kala azar l.m.
kala azar, death fever, dumdum fever, visceral leishmaniasis
Nom donné à la leishmaniose viscérale anthroponotique à Leishmania donovani du sous-continent indien (Bangladesh, Inde, Népal).
Cliniquement, après une longue période d’incubation (6 mois environ), l’infection se manifeste par une fièvre très irrégulière (« fièvre folle »), une pâleur intense, une asthénie marquée, des polyadénopathies, une importante hépatosplénomégalie, une pancytopénie sévère, une vitesse de sédimentation élevée avec hyperprotidémie et hypergammaglobulinémie. Cette leishmaniose s’accompagne souvent d’une coloration ardoisée des téguments : d’où le nom de kala azar qui signifie « maladie noire » en sanscrit, faisant peut-être référence au très mauvais pronostic de l’affection. Les lésions cutanées "post kala azar", survenant après disparition des signes viscéraux, sont représentées par un érythème, une dépigmentation et des nodules très riches en Leishmania qui sont un réservoir pour le phlébotome.
Sans traitement le kala azar est mortel en 6 mois à 2 ans. Ce traitement consiste en des cures répétées d’antimoniés pentavalents. La pentamidine et l’amphotéricine B peuvent également être utilisées, notamment en cas de résistance aux antimoniés chez les immunodéprimés. Chez les malades VIH +, le tableau clinique peut être dissocié, ce qui rend le diagnostic plus difficile. Le traitement y est plus délicat en raison des résistances aux médicaments habituels.
Étym. sanscrit: maladie noire
Syn. leishmaniose viscérale, fièvre dum-dum
→ leishmaniose viscérale, Leishmania, fièvre folle, leishmaniose, Leishmania donovani, anthroponotique, nodules post kala azar, phlébotome, antimoniés pentavalents, pentamidine, amphotéricine B, virus de l'immunodéficience humaine
[D1, D4, F1, L1, N1]
Édit. 2019
kaolinose n.f.
kaolin pneumoconiosis
Pneumoconiose due à l'inhalation prolongée de poussières de kaolin.
Le kaolin est un silicate d'aluminium non fibreux utilisé surtout pour la fabrication de la porcelaine et des pâtes céramiques. La kaolinose est une pneumoconiose habituellement de faible gravité, sans retentissement fonctionnel important.
Il s'agit d'une maladie professionnelle indemnisable.
Kaplan (technique de) l.f.
Kaplan’s technique
Technique de radiothérapie de la maladie de Hodgkin, visant à irradier l’ensemble des aires ganglionnaires du thorax et de l’abdomen.
Elle utilise des champs, antérieurs et postérieurs, de forme complexe appropriée pour englober, en 2 volumes-cibles, d’une part les aires médiastinales, sus-claviculaires et axillaires (mantelet), et d’autre part les aires lombaires et iliaques (Y inversé).
H. S. Kaplan, médecin radiothérapeute américain et S. A. Rosenberg, médecin oncologue américain (1962)