histidine-décarboxylase n.f.
histidine decarboxylase
Enzyme catalysant la décarboxylation de l'histidine en histamine.
Cet enzyme à pyridoxal-phosphate est présent chez les bactéries et dans certains tissus animaux, comme les mastocytes, les cellules argentaffines de l'intestin et les neurones histaminergiques.
[C1,C2]
histiocyte "bleu de mer" l.m.
“sea-blue" histiocyte
Grande cellule histiocytaire à noyau excentré, à cytoplasme riche en granules lipidiques colorés en bleu-vert par le Giemsa, contenant des sphingomyélines et d'autres phospholipides acides tels que l'acide bislysophosphatidique.
Ce type de cellules s'observe dans la moelle osseuse, le foie et la rate, dans le syndrome des histiocytes "bleu de mer", dyslipoïdose héréditaire, maladie de Niemann-Pick ; mais aussi dans beaucoup d'autres affections hémato
[F1]
Édit. 2015
histiocytofibrome n.m.
dermatofibroma, histiocytoma
Tumeur cutanée bénigne fréquente, apparaissant chez l'adulte, surtout chez la femme, siégeant principalement sur les membres inférieurs, peut-être favorisée par des traumatismes, une inflammation ou une hémorragie, se présentant comme un petit nodule intradermique arrondi, dur, à surface lisse, de teinte rouge-brun qui fait saillie sur la peau environnante, parfois entouré d'un halo pigmenté.
Ce nodule, qui occupe le derme moyen et profond, se compose de cellules histiocytaires ovalaires ou en croissant, à disposition tourbillonnante. L'épiderme sus-jacent est fréquemment acanthosique avec parfois une hyperplasie basaloïde, parfois une pigmentation d'hémosidérine (histiocytofibrome pigmenté) et parfois une surcharge de corps gras (xanthome ou fibroxanthome).
Étym. gr histion : toile, tissu ; kutos : cellule ; ôma : tumeur ; lat. fibra : fibre
Syn. dermatofibrome, fibrome en pastille, histiocytome, sclerosing hemangioma, noduli cutanei, dermatofibroma lenticulare, fibroma simplex, fibroma durum, nodular subepidermal fibrosis
[J1]
histiocytome éruptif généralisé l.m.
generalized eruptive histiocytoma
Variété rare d'histiocytomes survenant chez l'adulte et consistant en d'innombrables papules couleur de la peau normale ou bleu-rouge, disséminées sur le visage, le tronc, la partie proximale des membres et les muqueuses, qui régressent spontanément en laissant des macules pigmentées.
L'image histologique comporte un infiltrat monomorphe de cellules histiocytaires envahissant la moitié supérieure du derme. L'affection pourrait être rapprochée du stade histiocytaire du nævoxanthendothéliome ou d'une xanthomatose disséminée.
R. K. Winkelmann et S. A. Muller, dermatologistes américains (1963)
[J1]
histiocytome fibreux inflammatoire l.m.
inflammatory fibrous histiocytoma
Tumeur mésenchymateuse maligne, bien que le caractère de malignité n'apparaisse pas dans cette appellation, proche de l'histiocytosarcome primitif et de l'histiocytome fibreux malin, mais dont l'image histologique comporte de nombreuses cellules xanthomateuses à cytoplasme clair, abondant, granuleux et à noyau atypique, ainsi qu'une composante inflammatoire souvent importante.
Syn. xanthosarcome inflammatoire
histiocytome fibreux malin l.m.
malignant fibrous histiocytoma
Décrite comme une tumeur mésenchymateuse maligne représentant probablement le sarcome des tissus mous le plus fréquent, cette entité n’existe plus en tant que telle dans la classification actuelle.
Les techniques d’immunohistochimie et de biologie moléculaires ont permis d’établir qu’une partie de ces sarcomes pouvaient être classés parmi d’autres types histologiques (ex : liposarcome dédifférencié, léiomyosarcome peu différencié, ...).
Il subsiste néanmoins des sarcomes pour lesquels il n’est pas identifié de ligne de différenciation ; ils sont dénommés « sarcome indifférenciés à cellules pléomorphes » (« undifferentiated pleomorphic sarcoma », UPS). Ce sont des sarcomes de l’adulte et du sujet âgé, généralement de haut grade histopronostique, de profil génomique complexe (nombreux gains et pertes de segments chromosomiques plus ou moins importants) et agressifs (potentiel évolutif local et métastatique important).
→ sarcomes des tissus mous, histiocytosarcome, sarcome cutané
[F2]
Édit. 2018
histiocytose éruptive bénigne l.f.
benign eruptive histiocytoma
Ensemble de tumeurs bénignes dont l'origine ou la prédominance histiocytaire est généralement admise et qui ont été décrites sous les noms de nævoxanthoendothéliome, xanthogranulome juvénile, ou granulome juvénile à cellules géantes.
Étym. gr. histion : toile, kutos : cellule
Syn. nævoxanthoendothéliom, granulome juvénile à cellules géantes
[F5,O1]
histiocytose sinusale avec adénomégalie l.f.
Syndrome caractérisé cliniquement par des adénomégalies multiples, donnant dans leur localisation cervicale, un cou proconsulaire et déformant les aires axillaires et inguinales.
Le volume de ses adénopathies contraste avec le bon état du sujet. Elles s’accompagnent d’une élévation thermique, d’une accélération de la vitesse de sédimentation et d’une leucocytose modérée. Une histiocytose sinusale considérable constitue l’anomalie histologique essentielle. Elle ne modifie pas l’architecture folliculaire du nœud lymphatique. Point remarquable, les histiocytes parfois réunis en cellules géantes avalent en grand nombre des lymphocytes qui paraissent ne pas souffrir de cette situation nommée empéripolèse (vcn) Cette image est aisée à reconnaître et aide beaucoup au diagnostic des formes extra nodales. Ce syndrome affecte surtout les enfants, en particulier noirs. Bien que les auteurs qui ont décrit cette entité en présument l’origine infectieuse, probablement virale, la cause n’a pas été identifiée. L’évolution est longue mais favorable.
J. Rosai et R. F. Dorfman, anatomopathologistes américains (1969)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. maladie de Rosai-Dorfman
[K4,O1]
Édit. 2015
histiocytoses non réactionnelles l.f.p.
Histiocytoses regroupant les histiocytoses Langerhansienne et les histiocytoses non Langerhansiennes d’essence tumorale, dont l’exceptionnelle histiocytose maligne, souvent confondue avec le lymphome anaplasique à grandes cellules possédant une translocation t(2;5) assez caractéristique.
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
→ histiocytose, histiocytose langerhansienne
[F1,F2,F5]
histiocytoxanthome n.m.
Histiocytome dont l'aspect histologique comporte, en plus des fibroblastes, des cellules volumineuses, mono- ou multinucléées à cytoplasme abondant et souvent spumeux, dans lequel des techniques appropriées révèlent la présence d'inclusions lipidiques.
Syn. histiocytome xanthomisé, xanthohistiocytome
[J1]
histocompatibilité n.f.
histocompatibility
Degré de similitude des caractères antigéniques des tissus d'un donneur et d'un receveur déterminant l'acceptation ou le rejet des allogreffes.
Les gènes les plus importants dans le contrôle de l’histocompatibilité sont les gènes de classe I et de classe II du complexe majeur d’histocompatibilité. Cependant il existe des réactions de rejet ou des réactions de greffon contre l’hôte lors des greffes de tissu ou de cellules-souches pratiquées entre frère et sœur génétiquement identiques au niveau du locus HLA. Ceci démontre l’existence d’autres facteurs contrôlant l’histocompatibilité. Certains d’entre eux ont été identifiés sous le nom d’antigènes mineurs d’histocompatibilité. L'existence d'une bonne histocompatibilité entre donneur et receveur est l'un des éléments de succès d'une transplantation d'organes.
J. Dausset immunologiste français (1958), prix Nobel de médecine de1980
→ complexe majeur d'histocompatibilité, HLA
[Q1,A2]
Édit. 2015
histocytologique adj.
Relatif à l’étude des cellules et des tissus.
[A2]
histogenèse n.f.
histogenesis
Partie de l’anatomie pathologique qui étudie le développement des cellules ou des tissus à partir des éléments constitutifs normaux.
[A3]
Histoplasma capsulatum capsulatum
Histoplasma capsulatum capsulatum
Micromycète dimorphique ayant chez l’Homme une forme levure, bourgeonnante, de 2 à 4µ de diamètre, généralement située dans les cellules du système réticuloendothélial.
En culture sur milieu de Sabouraud, à température ordinaire, il se présente sous forme mycélienne. Cette espèce est responsable de l’histoplasmose à petites formes (maladie de Darling). Une sous-espèce voisine, Histoplasma capsulatum duboisii, est l’agent de l’histoplasmose africaine à grande forme.
S. T. Darling, bactériologiste et anatomopathologiste américain (1906)
[D2]
HLA sigle angl. m. pour Human Leucocyte Antigens
Le complexe majeur d’histocompatibilité (CMH) de l’Homme, encore appelé système HLA est un système multigénique, multi-allélique d’expression codominante formé par un ensemble de gènes localisés sur un segment du bras court du chromosome 6 (bande p21.3).
Ce locus comporte plus d’une centaine de gènes s’étendant sur une zone d’environ 4000 kb. Les gènes de classe I comprennent les locus A, B et C dont les produits sont exprimés sur le plupart des cellules et les locus E et G d’expression plus restreinte. Les gènes de classe II comprennent entre autres les locus A et B des gènes DP, DR, DQ et DM. Les gènes de classe III codent des protéines membranaires ou solubles telles que les protéines de stress (hsp 70, le TNF a et ß, les composants du complément C2, C4A, C4B et le facteur B). Le polymorphisme allélique est très élevé (plus de 106 combinaisons alléliques).
En clinique, la détermination du système HLA est effectuée essentiellement dans deux circonstances. Dans le domaine de la transplantation, elle contribue à la sélection du donneur apparenté ou non apparenté le plus compatible. Dans la pratique médicale courante, elle participe à l'analyse de facteurs de risque dans la mesure où la fréquence de certaines allèles est en effet supérieure à la normale au cours de certaines maladies comme le diabète de type I, la myasthénie, la spondylarthrite ankylosante, etc. La détermination des gènes de prédisposition contribue à l'essor de la médecine prédictive.
J. Dausset, immunologiste français, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de médecine de 1980 (1958)
→ complexe majeur d'histocompatibilité (CMH)
[Q1]
Édit. 2015
Hodgkin (localisations cutanées de la maladie de) l.f.p.
skin lesions of Hodgkin's disease
Manifestations rares d’un lymphome hodgkinien caractérisées par des papules, des nodules, des plaques infiltrées ou des lésions ulcérées, uniques ou multiples, qui siègent habituellement sur le tronc, en particulier la face antérieure du thorax, plus rarement le cou et le cuir chevelu.
L'examen histologique, parfois d'interprétation difficile, montre un infiltrat polymorphe au sein duquel sont présentes de nombreuses cellules de Reed-Sternberg qui, bien que non spécifiques, sont indispensables au diagnostic.
[F1]
Édit. 2015
Hoffbrand (anémie pernicieuse juvénile) de type II l.f.
juvenile megaloblastic anaemia type II
Anémie mégaloblastique infantile réunissant tous les éléments de la maladie de Biermer avec atrophie et achlorhydrie gastriques et absence de facteur intrinsèque.
Cette affection est caractérisée par l’existence d’anticorps facteur intrinsèque et anti-cellules pariétales gastriques. Elle comporte souvent des insuffisances endocriniennes d’origine immunologiques.
A. V. Hoffbrand, hématologiste britannique (1971) ; Olga Imerslund, pédiatre norvégienne (1959) ; R. G. Gräsbeck, biochimiste finlandais (1959)
→ Imerlund-Gräsbeck (syndrome d')
[F1]
Édit. 2015
hologamie n.f.
hologamy
Mode de reproduction dans lequel les gamètes ont la même forme et la même structure que les cellules somatique.
Il n’existe pas de différence de gamètes mâles et femelles. Cette forme de reproduction concerne les protozoaires (algues et champignons).
Étym. gr. holos : entier, gamétês : époux
Ant. mérogamie
homing n. angl. m.
1) Désigne le renvoi d'un patient hospitalisé à son domicile ou dans des structures adaptées au handicap en vue de la continuation des soins.
2) Désigne le phénomène d’écotaxie par lequel des cellules circulantes migrent vers des territoires tissulaires particuliers.
Terme utilisé en immunologie à propos de la colonisation lymphocytaire
Étym. angl. home : maison
[G5]
Édit. 2017
homme raide (syndrome de l') l.m.
stiff-man syndrome
État pathologique rare, survenant chez l'adulte jeune, caractérisé par l’apparition progressive d'une rigidité musculaire, associée à une rigidité axiale d'aggravation continue avec notamment hyperlordose et par des épisodes de spasmes musculaires douloureux, secondaires à des mouvements, à une émotion ou à des bruits.
L'évolution, au début rapide, peut se stabiliser ou progresser lentement. L'atteinte prédominant à la racine, porte sur les muscles du tronc, du cou et des membres. Des fractures des os longs et des déformations articulaires peuvent se produire du fait des contractures spasmodiques survenant sur des muscles déjà sous tension. La raideur diminue au cours du sommeil et des anesthésies générales. Les études électrophysiologiques montrent une activité tonique spontanée, faite de potentiels unitaires normaux
Des associations sont possibles : hyperthyroïdie, diabète de type 1, insuffisance hypophysaire, fréquemment tachycardie et sueurs, affection auto-immune (environ 40% des patients) et moins souvent affection paranéoplasique (cancers du sein, du poumon à petites cellules, maladie de Hodgkin ou thymome).
Une origine centrale est désormais admise, avec possibilité d'association d'hyperfonction spinale du système gamma et d'hyperfonction supraspinale. Des anticorps anti-GAD (acide glutamique décarboxylase, enzyme biosynthétisant le GABA sont fréquemment présents dans le sang et le LCS.
Les benzodiazépines, notamment le diazépam, qui agirait sur les récepteurs GABAergiques, sont inconstamment actifs. Le baclofène et le valproate, autres substances GABAergiques, sont aussi utilisés. Les immunoglobulines intraveineuses sont une bonne indication. L'évolution est progressive vers la mort en une dizaine d'années.
F. P. Moersch et H. W. Woltman, neurologues américains (1956)
[I1,I4,I2]
Édit. 2015
homocytotrope adj.
homocytotrop
Se dit d’un anticorps qui ne peut se lier qu’aux cellules de l’espèce à quelle il appartient.
[F3]
hormone adrénocorticotrope l.f. (ACTH)
adrenocorticotropic hormone, hormone corticotrope ou corticotrophe, corticotropine ou corticotropine, adrénotrophine (Houssay)
Hormone produite pas les cellules corticotropes de l’antehypohyse en réponse à la stimulation par la corticolibérine hypothalamique (CRH) .
Elle constitue l’un des dérivés de la propiomélanocortine, progressivment scindée par des enzymes de clivage. L’ACTH est constituée par l’enchaînement de 39 aminoacides dont les 24 premiers contribuent à la trophicité de la corticosurrénale et à la sécrétion des hormones corticosurrénaliennes : cortisol, sulfate de déhydoépiandrostérone et à un moindre degré aldostérone. Le peptide 1-13 constitue la bêta-MSH, ce qui explique les propriété mélanostimulantes de l’ACTH. L’ACTH est utilisé en thérapeutique sous forme de 1-24 corticotrophine dans les désordres inflammatoires et allergiques, et cette action s’exerce avec une efficacité analogue à celle de la cortisone.
B. A. Houssay, physiologiste argentin, membre de l'Académie de médecine (1931), prix Nobel de médecine en 1947
Sigle angl. ACTH
→ corticotropine, adénohypophyse, corticolibérine, hormones corticosurrénales, cortisone, bêta-MSH, propiomélanocortine
[O4]
Édit. 2019
hormone antimüllérienne l.f.
mullerian inhibiting factor
Glycoprotéine sécrétée dans le testicule de l'embryon mâle par les cellules de Sertoli.
Elle est nécessaire pour permettre la régression des canaux de Müller et empêcher le développement du vagin, de l'utérus et des trompes de Fallope. Son dosage immunométrique constitue actuellement un marqueur précieux de la réserve folliculaire ovarienne, mis à profit notamment dans les situaions d’infertilité. Sa formation est codée par le gèneAMH.
A. Jost, médecin endocrinologue français (1954)
Étym. gr. hormaô : j'excite
Sigle MIF
→ Sertoli (cellule de), Müller (canal de), AMH gene
[O4]
hormone chorionique gonadotrope l.f. (hCG)
human chorionic gonadotropin
Hormone sécrétée par les cellules syncytio-trophoblastiques du placenta stimulant la maturation du corps jaune et la sécrétion de la progestérone.
Elle est constituée de deux chaînes, alpha et bêta (comme les gonadotropines et la TSH hypophysaires dont la sous-unité alpha est identique). Dans le plasma, on trouve à la fois la forme comportant les quatre sous-unités et la sous-unité bêta-hCG libre. Ces différentes formes peuvent être dosées par des techniques immunologiques.
Chez la femme, le dosage de la bêta -hCG dans le sérum ou sa recherche rapide dans l’urine sont essentiellement utilisés pour le diagnostic précoce et le suivi de la grossesse. Dans le sérum, la concentration de bêta-hCG, inférieure à 5 UI/L en l’absence de gestation, augmente, dès la 1ère semaine suivant l’implantation. Elle double ensuite tous les 1,5 à 2 jours, jusqu’à atteindre un maximum (30 000 à 160 000 UI/L) vers la 10ème semaine de grossesse pour diminuer ensuite. Le dosage de bêta-hCG est également utilisé chez la femme pour le diagnostic de la grossesse extra-utérine, le dépistage prénatal de la trisomie 21, le diagnostic et la surveillance de l’évolution de la môle hydatiforme.
Chez l’homme, le dosage de bêta -hCG libre dans le sérum est utilisé pour le diagnostic de certaines tumeurs germinales testiculaires.
A fortes doses comme en début de grossesse, lors des vomissements gravidiques, ou dans les tumeurs placentaires, l’hCG révèle une activité thyréostimulante.
Étym. gr. hormaô : j'excite
→ corps jaune, progestérone, môle hydatiforme,trisomie 21
[O4]
Édit. 2015
hormone de croissance l.f.(GH) ]
growth hormone (GH), human Growth Hormone (hGH)
Hormone polypeptidique antéhypophysaire intervenant dans la croissance.
Constituée de 188 aminoacides, elle est produite par les cellules somatotropes (éosinophiles) de l’antéhypohyse, sous l’influence de neurohormones hypothalamiques : rôle stimulant de la GH-RH (somatolibérine) ou inhibiteur du SRIH (somatostatine). Sa sécrétion est pulsatile, avec des pics que déclenchent notamment l’accroissement de l’aminoacidémie postprandiale et les phases de sommeil paradoxal. Elle intervient par l’intermédiaire d’un facteur de croissance produit par le foie : la somatomédine C ou IGF1 (Insulin like Growth Factor de type 1). C’est la principale hormone intervenant dans la croissance staturale. Mais son action persistante chez l’adulte, est importante aussi dans l’anabolisme protéique, la régulation des équilibres glycémiques, lipidiques, phosphocalcique. Elle est produite en excès dans les adénomes somatotropes responsable chez l’enfant de rares cas de gigantisme, et chez l’adulte de l’acromégalie.
La GH est utilisable en thérapeutique pédiatrique ou d’adultes, dans les situations de déficit hormonal dûment documenté sous forme d’hormone de synthèse (les hormones extractives antérieurement utilisées ont été à l’origine de cas de maladie de Creutzfeld-Jakob liés à la contamination par des prions).
C. H. Li, biochimiste américain (1965)
Syn. hormone somatotrope, somathormone
→ somatotropine, hormone de libération de l'hormone de croissance, somatolibérine, somatostatine, somatomédine
[O1,O4]
Édit. 2015