vertige retardé l.m.
Vertige rotatoire avec nausées et/ou vomissements survenant par crises de quelques heures, souvent de longues années après la survenue d’une surdité unilatérale, importante, voire d’une cophose.
Les crises se répètent plusieurs fois dans la vie du patient et durent de quelques minutes à quelques heures.
Ces crises vertigineuses sont identiques à celles observées dans la maladie de Menière mais sans aucun symptôme auditif d’accompagnement. Dans sa genèse, on incrimine une dégénérescence ou une fibrose tardive de certaines parties du système vestibulaire du côté de la surdité.
P. Menière, otorhinolaryngologiste français (1861)
Étym. lat. vertere : tourner
→ vertige, surdité, cophose, Menière (syndrome de)
[P1]
Édit. 2019
vésicule sécrétoire l.f.
secretory vesicle
Type de vésicule intracytoplasmique faisant suite à la vésicule de transition puis à la maturation de celle-ci.
Après bourgeonnement à la surface du réticulum endoplasmique (vésicule de transition), puis accolement à la face convexe de l'appareil de Golgi, le transfert du produit éléboré à la face concave de celui-ci donne naissance à une nouvelle vésicule ou vésicule sécrétoire, dont la maturation fournira le grain de sécrétion destiné à être libéré à la surface de la cellule par exocytose.
Étym. lat. vesicula, diminutif de vesica : vessie
→ réticulum endoplasmique, Golgi (appareil de), exocytose
[A2]
Édit. 2019
conduit excréteur de la vésicule séminale l.f.
ductus excretorius vesiculae seminalis (T.A.)
Voie de drainage d'une vésicule séminale vers le canal éjaculateur, qu'elle forme après sa jonction avec le canal déférent.
Étym. lat. vesicula, diminutif de vesica : vessie
[A1, M3]
Édit. 2019
Villaret (triade de) l.m.
Villaret’s set of three
Généralisation d’un mélanome choroïdien qui se manifeste par l’apparition d’une hépatomégalie douloureuse et d’une mélanurie chez un sujet après l’énucléation d’un œil.
F. Villaret, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1917)
→ mélanome choroïdien juxtapapillaire
vitréorétinochoroïdopathie de Gass l.f.
Gass’ vitreoretinochoroidopathy
J. D. M. Gass, ophtalmologiste américain (1987)
→ dystrophie tapétorétinienne stationnaire ou lentement progressive de Gass
vitréorétinopathie de Goldmann-Favre l.f.
H. Goldmann (1957), M. Favre (1958) ophtalmologistes suisses
→ rétinoschisis avec héméralopie précoce
vitréo-rétino-choroïdopathie de Kaufman l.f
autosomal dominant vItreofetinochoroidopathy
Dystrophie choriorétinovitréenne avec ligne de démarcation en périphérie, sur 360 degrés, séparant une bande étroite de rétine postérieure hyperclaire d’une rétine antérieure équatoriale hyperpigmentée et atrophique.
L’angiographie d’une dystrophie rétinienne montre en périphérie une berge hyperclaire qui marque la jonction entre rétine pratiquement saine et pavage rétinien pigmenté dense. Lorsque la maladie est évoluée on observe quelques ponctuations prérétiniennes blanchâtres, des artères rétrécies, une atrophie choroïdienne au pôle postérieur et en péripapillaire, et un ERG altéré (l’ERG est normal au début). La cataracte présénile et le glaucome compliquent habituellement l’affection dans son évolution. L’affection est autosomique dominante (MIM 193220). La mutation du gène BEST1 est responsable de cette pathologie..
S. J. Kaufman, ophtalmologiste américain (1982) ; C. J. Chen, ophtalmologiste américain (2016)
Syn. VRCP, choroïdo-rétino-vitréopathie autosomique
Sigle angl. ADVIRC
→ cataracte, glaucome, électrorétinogramme, BEST1 gene
[P2]
Édit. 2018
vitréorétinopathie diabétique l.f.
diabetic vitreorétinopathy
→ rétinopathie diabétique ischémique
vitréorétinopathie en flocons de neige de Hirose l.f.
vitreoretinal degeneration, snowflake type
Dégénérescence pigmentée, parsemée de taches en flocons de neige, sur les 360° de la portion la plus extrême de la périphérie rétinienne, accompagnée d’une atrophie choriorétinienne lente du pôle postérieur et de modifications vitréennes.
Le vitré se modifie par liquéfaction, dégénérescence fibrillaire et épaississement important de sa partie corticale. L'altération rétinienne débute en périphérie et évolue dans cette région en plusieurs stades successifs: périphérie blanche à la pression et petites taches disséminées ; augmentation de ces taches, engainement vasculaire et pigmentation en pavage ; stade de pigmentation confluante et de disparition des vaisseaux sur 360° avec limite postérieure plus ou moins nette, enfin stade d’extension de la zone périphérique pigmentée, apparition de taches en flocons de neige, et d’altération du pôle postérieur avec engainement des vaisseaux péripapillaires et atrophie choriorétinienne. La cataracte et le décollement de rétine peuvent compliquer tardivement l’évolution. L’électrorétinogramme est diminué en vision scotopique. L’affection est autosomique dominante (MIM 193230).
T. Hirose, ophtalmologiste américain (1974)
Syn. dégénérescence vitréorétinienne en flocons de neige.
vitréorétinopathie exsudative l.f.
exsudative vitreoretinopathy familial
→ vitréorétinopathie exsudative familiale
vitréorétinopathie exsudative familiale l.f.
exsudative vitreoretinopathy familial
La vitréorétinopathie exsudative familiale (VREF) est une dystrophie rétinovitréenne rare caractérisée par un arrêt prématuré de la vascularisation de la rétine périphérique.
La forme typique associe, en fluorographie, une large zone de rétine avasculaire en périphérie temporale, des anastomoses artérioveineuses et des proliférations néovasculaires en bordure de l'ischémie, une masse fibrovasculaire temporale périphérique, une configuration particulière des vaisseaux rétiniens qui sont étirés vers la périphérie temporale et qui forment un angle aigu en sortant de la papille. L'électrorétinogramme est normal et le champ visuel peu modifié. La gravité de l'affection est due aux complications : hémorragies intravitréennes, exsudation lipidique intra-rétinienne, œdème et ectopie maculaire, rétraction du vitré entraînant la formation d'un pli rétinien tendu de la papille à la périphérie temporale, décollement de rétine.
Beaucoup de ces aspects sont semblables à ceux observés au cours de la rétinopathie de la prématurité mais les patients n'ont aucun antécédent de prématurité ni de petit poids de naissance.
Plusieurs modes de transmission ont été décrits : autosomique dominant, récessif lié à l’X et autosomique récessif.
Plusieurs gènes ont été identifiés : le gène de la maladie de Norrie (NDP) se transmet sur un mode réccessif liée à l’X ; le gène FZD4 (Wnt receptor pair, frizzled 4) est à transmission autosomique dominante (MIM 133780).
La VREF est une maladie rare dont la fréquence demeure indéterminée.
La sévérité de la maladie, lentement évolutive, est très variable d'un sujet à l'autre. Les formes mineures asymptomatiques sont fréquentes. Les formes graves peuvent exister tôt dans la petite enfance, dès la naissance, ou se développer dans les deux premières décennies de la vie.
Syn. vitréorétinopathie exsudative 1, vitrorétinopathie exsudative familiale dominante,
vitréorétinopathie exsudative familiale de Criswick et Schepens, syndrome de Criswick-Schepens
V.G. Criswick, ophtalmologue canadien et C.L. Schepens, ophtalmologue américain (1969)
[P2]
Édit. 2017
vitréorétinopathie exsudative familiale de Criswick et Schepens l.f.
exsudative vitreoretinopathy familial
→ vitréorétinopathie exsudative familiale
[P2]
Édit. 2017
vitrorétinopathie exsudative familiale dominante l.f.
exsudative vitreoretinopathy familial
→ vitréorétinopathie exsudative familiale
[ P2]
Édit. 2017
vitréorétinopathie exsudative familiale récessive liée au sexe l.f.
exsudative vitreoretinopathy familial X-linked recessive
Affection secondaire à une traction rétinienne avec opacités vitréennes périphériques, exsudats sousrétiniens et intrarétiniens.
Cliniquement la maladie correspond à la vitréorétinopathie exsudative familiale de Criswick et Schepens qui est la forme dominante. Ici les femmes ne sont pas atteintes et il existe chez certains garçons des formes à minima avec plis rétiniens. Le gène responsable de la maladie est le même gène (NDP) que pour la maladie de Norrie, locus en Xp11.4-p11.23. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 305390).
J. Dudgeon, ophtalmologue britannique (1979) ; V. G. Criswick, ophtalmologue canadien et C. L. Schepens, ophtalmologue américain (1969)
→ vitréorétinopathie exsudative familiale de Criswick et Schepens, Norrie (maladie de)
[ P2]
vitréorétinopathie inflammatoire néovasculaire de Sheffield l.f.
vitreoretinopathy, neovascular inflammatory
Vitréorétinopathie inflammatoire néovasculaire cécitante.
L'affection ressemble à la fois à une rétinite pigmentaire, à une uvéite et à une rétinopathie diabétique proliférative. Les principaux signes comportent de larges taches d'hyperpigmentation, une néovascularisation périphérique et centrale, une perméabilité anormale des vaisseaux, des hémorragies vitréennes et un décollement de rétine. Locus de l'affection en 11q13. L’affection est autosomique dominante (MIM 193235).
V.C. Sheffield, pédiatre américain (1992)
vitréorétinopathie, microcornée, glaucome et cataracte l.m.
microcornea-glaucoma-cataract vitreoretinochoroidopathy
→ choriorétinovitréenne hérédodystrophie, microcornée, glaucome et cataracte
vitréorétinopathie proliférante l.f.
proliferative vitreoretinopathy
Prolifération fibrocellulaire à l'interface rétine/vitré, responsable d'une rétraction massive rétinovitréenne pouvant entraîner un décollement de la rétine.
Elle est fréquente dans le diabète ou dans le cours de rétinopathies diverses.
voie excrétrice urinaire l.f.
urinary tract
Ensemble des structures anatomiques, creuses et musculaires, qui assurent le transport, le stockage et l'élimination de l'urine définitive.
Elle commence à la papille rénale et se termine au méat uréthral. On distingue la voie excrétrice supérieure (calices, bassinets, uretères) et inférieure (vessie et urèthre). Elle est tapissée de haut en bas par un revêtement muqueux de même structure : l'urothélium.
Volkmann (difformités de) l.f.
Obliquité de l’articulation tibio-tarsienne, entraînant la projection du pied en dehors, secondaire à un arrêt du développement d’un des os de la jambe
R. von Volkman, chirurgien allemand (1869)
Volkmann (rétraction ischémique de) l.f.
Volkmann’s retraction
von Hippel-Lindau (angiomatose rétino-cérébelleuse de) l.m.
von Hippel Lindau’s angiomatosis, disease, syndrome
Phacomatose héréditaire autosomique dominante grave comportant une atteinte pluriviscérale caractérisée par la présence de multiples tumeurs angiomateuses du cerveau, du cervelet, de la rétine, du rein, du pancréas. ainsi que des phéochromocytomes.
Les tumeurs apparaissent après la troisième décennie ; elles peuvent être situées dans le système nerveux central, mais le plus souvent, dans le cervelet et parfois la moelle cervicale. Les signes neurologiques sont l’expression d’une compression cérébelleuse ou médullaire, d’une hypertension intracrânienne, d'une épilepsie, de troubles psychiques ou de démence. L'atteinte rénale existe dans 45 à 60% des cas, associant kystes simples et carcinomes multicentriques et bilatéraux. Les angiomyolipomes sont plus rares. Le cancer du rein est la cause du décès chez 20 à 30% des patients.
Les autres manifestations peuvent être : rénale (pseudo-hypernéphrome avec hypertension paroxystique comme dans le phéochromocytome, cancer du rein), pancréatique, ou oculaire. L’examen oculaire montre un hémangiome rétinien ou irien et ses complications : tortuosité vasculaire, glaucome et cataracte.
Il existe des porteurs a minima d'où la nécessité d'un examen soigneux des ascendants et collatéraux qui peuvent présenter quelques signes discrets ou simplement des hémangiomes cutanés. Les cas récessifs sont possibles. La prévalence est estimée entre 1/10 000 et 1/36 000. Plusieurs gènes ont été localisés : locus en 3p26-25 (VHL), 5q21, 13q, 17q. Un locus en 3p14.2 est plus spécialement impliqué yellow fever virus dans la forme tumorale carcinomateuse rénale. L’affection est autosomique dominante (MIM 193300).
Dans cette affection portant sur le chromosome 3p25-26, très variée dans son expression phénoytypique, le gène VHL est "suppresseur de tumeurs". Une tumeur se manifeste lorsqu'à la mutation germinale présente dans tous les tissus, s'associe une mutation somatique acquise de l'allèle venant du parent sain.
E. von Hippel ophtalmologiste allemand (1895), A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
Syn. angiomatose rétino-cérébelleuse
von Hippel-Lindau (maladie de) l.m.
von Hippel Lindau’s angiomatosis, disease, syndrome
E. von Hippel ophtalmologiste allemand (1895), A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
Syn. angiomatose rétino-cérébelleuse
→ von Hippel-Lindau (angiomatose rétino-cérébelleuse de)
Wagner (dégénérescence vitréorétinienne de) l.f.
Wagner’s syndrome
Dégénérescence familiale vitréorétinienne avec formation de membranes fibreuses à la périphérie de la rétine.
Affection strictement oculaire avec comportant une myopie, un vitré liquéfié, optiquement vide, un décollement du vitré postérieur, des filaments, brides et membranes prérétiniennes à l'occasion fenêtrées et non vascularisées à l'équateur et, parfois en bandes dessinant des arcades. L’affection se complique habituellement d’un décollement de rétine sévère avec prolifération vitréenne et souvent déchirure géante. L'ERG est peu modifié.
Dans la famille princeps existaient des pigmentations maculaires en petits amas et une atrophie choroïdienne avec perte de la choriocapillaire et de l'épithélium pigmenté.
La cataracte apparait secondairement à la puberté ou de façon présénile.
La maladie est proche du syndrome de Stickler (arthro-ophtalmopathie) qui présente en plus des anomalies non oculaires (morphologie faciale et dysplasie osseuse). Le locus du gène type I: est en 5q13-q14; type II : (COL2A1) en 12q13.11-q13.2. L’affection est autosomique dominante (MIM 143200 ;120140.0014).
H. Wagner, ophtalmologiste suisse (1938) ; G. B. Stickler, pédiatre américain (1965)
Walbaum (syndrome de) l.m.
DOOR syndrome (Deafness, Onychodystrophy, Osteodystrophy, and mental Retardation)
Association d'hypoplasie ou d'absence des phalanges distales de la main et des pieds avec une triphalangie du pouce, une surdité familiale et un retard mental ; affection autosomique récessive.
R. Walbaum, pédiatre et généticien français (1970)
Wallenberg (syndrome de) l.m.
- du côté opposé à la lésion, hémianesthésie thermique et douloureuse de l'hémicorps, majorée au niveau des membres, respectant la face, par atteinte du faisceau spinothalamique ;
- du côté de la lésion, anesthésie thermique et douloureuse de la face par atteinte de la racine descendante du trijumeau, avec syndrome de Claude Bernard-Horner, paralysie de l'hémi-voile, de l'hémi-pharynx et de la corde vocale, syndrome vestibulaire (nystagmus rotatoire, déviation des index) et hémi-syndrome cérébelleux.
Son installation est le plus souvent brutale, avec grands vertiges, céphalées postérieures, troubles de la déglutition et parfois hoquet.
Il s'agit principalement de lésions latéralisées de la région bulboprotubérantielle par infarctus de la région latérale rétro-olivaire du bulbe, irriguée par l'artère de la fossette latérale issue soit de l'artère cérébelleuse postéro-inférieure, soit de l'artère vertébrale. La cause la plus fréquente est la dissection de l'artère vertébrale, bien mise en évidence par les IRM. Des lésions tumorales, infectieuses, inflammatoires, traumatiques (manipulations cervicales), plus rarement une démyélinisation, sont aussi décrites.
Les variations du dispositif vasculaire latérobulbaire expliquent la fréquence de nombreuses formes incomplètes, voire dépassées, avec en particulier association d'un ramollissement cérébral.
A. Wallenberg, médecin interniste allemand (1895) ; C. Bernard, physiologiste français, membre de l’Académie de médecine (1858) ; J. F. Horner, ophtalmologiste suisse (1869) ; J. Dejerine, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1906)
Syn. syndrome rétro-olivaire de Dejerine