Woringer-Kolopp (réticulose pagétoïde de) l.f.
Woringer-Kolopp’s pagetoid reticulosis
F. Woringer et P. Kolopp, dermatologistes français (1939)
Syn. : lymphome pagétoïde localisé
Worms et Bretton (incidence de) l.f.
Worms and Bretton’s incidence
G. Worms et R. Bretton, médecins radiologues français (1927)
→ incidence fronto -sous-occipitale
Wyburn-Mason (syndrome de) l.m.
Wyburn-Mason’s syndrome
Syndrome congénital exceptionnel consistant en l'association d'un angiome plan unilatéral de la face, d'une malformation artérioveineuse rétinienne et d'un anévrisme artérioveineux du cerveau.
Les vaisseaux de la rétine et de la tête du nerf optique touché sont dilatés et tortueux ; leur média est fibromusculaire.
R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1943) ; P. Bonnet, E. Blanc, J. Dechaume, membre de l'Académie de médecine, médecins français (1937 et 1938)
Syn. angiomatose encéphalorétinofaciale, angiomatose artérioveineuse cutanéorétino-thalamomés en céphalique, syndrome de Blanc-Bonnet-Dechaume
Zahn (crête de) l.f.
thrombus
F. W. Zahn, anatomopathologiste allemand (1845-1904)
zone criblée rétroméatique l.f.
fossette supraméatique
zone de Retzius l.f.
capsule de la prostate
A. Retzius, anatomiste suédois (1796-1860)
zone des glandes périuréthrales de la prostate l.f.
zona glandularum periurethralium prostatae (TA)
prostate
zymodème n.m.
electrophoretic type
Configuration électrophorétique d’un germe.
Peu usité.
établissements d'information, de consultation ou de conseil familial l.m.p.
- entretiens préalables à l’interruption volontaire de grossesse,
- accueil et conseil aux personnes victimes des dysfonctionnements familiaux ou de violences.
Les personnes physiques ou morales qui créent ou gèrent de tels établissements doivent les déclarer à la préfecture de leurs sièges en indiquant les noms et adresses des personnels qui y seront employés.
centres de planification ou d’éducation familiale.
Sigle : EICCF
[E1]
Édit. 2018
étirement n.m.
stretching
Manœuvre de rééducation qui pousse l'effort musculaire et tendineux au maximum de son ampleur physiologique dans le sens de l'extension-allongement.
[I3]
Édit. 2018
étirementcaliciel l.m.
calyceal stretching
Sur une urographie, allongement excessif d'un petit calice ou d'un groupe caliciel rompant l'harmonie entre le calibre et la longueur de ces cavités.
Toutes les lésions expansives du rein sont susceptibles d'entraîner un étirement des cavités excrétrices ; celles-ci se moulent sur la lésion et d'autres anomalies s'associent à l'étirement pour constituer un syndrome tumoral. Un étirement isolé peut également répondre à un aspect constitutionnel : calice supérieur isolé se jetant à proximité de la jonction pyélo-urétérale, calice moyen d'un rein dromadaire, etc.
[B2,M2,M3]
Édit. 2018
étrétinate n.m.
etretinate
Rétinoïde aromatique dérivé synthétique de la vitamine A
Agissant sur la prolifération et la différenciation des épithéliums, il est utilisé dans le psoriasis et les troubles génétiques de la kératinisation. Il a des effets secondaires mucocutanés, provoque aussi une élévation de la teneur en triglycérides et, surtout, est tératogène, ce qui conduit à interdire toute procréation pendant le traitement et un an après l'arrêt de celui-ci. Pour ces raisons, il a été remplacé par son métabolite actif, l'acitrétine. Son association à la PUVAthérapie (Re-PUVA) permettait d'administrer des doses moindres de rayons ultraviolets.
→ → vitamine A, psoriasis, acitrétine, PUVAthérapie
[C1,G3,G5,J1]
Édit. 2021
étrétine n.f. (obsolète)
acitrétine
[C1,G3,G5,J1]
Édit. 2018
pro-BNP sigle angl.pour
pro-Brain Natriuretic Peptide
→ BNP
[C1,C2,K2,O4]
Édit. 2020
ABCA4 gene sigle angl. pour
ATP Binding Cassette subfamily A member 4
Gène, situé sur le locus chromosomique 1p22.1, codant une protéine produite dans les cellules réceptrices de la lumière dans la rétine.
Cette protéine intervient dans la phototransduction : processus par lequel la lumière entrant dans l’œil est convertie en signal électrique transmis au cerveau.
Des mutations de ce gène entraînent la dégénérescence maculaire liée à l’âge, la rétinite pigmentaire, la dystrophie des cônes et des bâtonnets, la dégénérescence maculaire juvénile dominante, la maladie de Stargardt.
K. Stargardt, ophtalmologiste allemand (1909) (1875-1927)
Syn. ABCA4_HUMAN, ABCR, ATP-binding cassette sub-family A member 4, ATP-binding cassette transporter, retinal-specific, ATP-binding cassette, sub-family A (ABC1), member 4, photoreceptor rim protein, retina-specific ABC transporter, retinal-specific A
→ dégénérescence maculaire liée à l'âge, rétinite pigmentaire, dystrophie des cônes et des bâtonnets, dégénérescence maculaire juvénile dominante, Stargardt (maladie de)
[P2,Q1,Q2]
Édit. 2017
fibrowirsungographie n.f.
Syn. cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique
→ cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique
[B2,L1]
Édit. 2018
crête métopique l.f.
metopique crest
Aspect triangulaire de la portion antérieure de la boîte crânienne due à la fusion prématurée de la suture métopique.
Dans les formes légères, seul un épaississement de la suture métopique est visible. Par contre, dans les formes les plus sévères un rétrécissement marqué des régions frontales et temporales affecte les bords supraorbitaires conduisant ainsi à un hypotélorisme. Le développement psychomoteur des patients est habituellement normal et la majorité des cas sont modérés. Cette anomalie s’intègre dans le cadre de la trigonocéphalie.
→ trigonocéphalie, hypotélorisme
[A3,Q2]
Édit. 2018
endo-urétérotomie n.f.
endo-ureterotomy
Incision par urétéroscopie des rétrécissements urétéraux ou des sténoses d'anastomoses urétérales.
[M2]
Édit. 2020
cæco-urétérocystoplastie n.f.
cæco ureterocystoplasty, ileo-cæeco-colo-uretero-cystoplasty
Variété technique d'entéroplastie urinaire remplaçant la vessie et tout ou partie des uretères par le segment iléocæcocolique.
L'utilisation de ce segment intestinal permet de reconstituer à la fois la vessie par le cæcum et tout ou partie d'un ou des deux uretères par l'iléon terminal et le côlon droit.
→ entérocystoplastie, entéroplastie urinaire
[M2]
calréticuline n.f.
calreticulin
Protéine qui fixe des ions Ca2+, présente dans la lumière du réticulum endoplasmique et dans les granules cytotoxiques des lymphocytes, qui joue un rôle essentiel dans la signalisation médiée par des intégrines et le transport de peptides dans les cellules.
Les calréticulines constituent une famille de nombreuses protéines qui se comportent comme des lectines spécifiques de domaines oligosidiques porteurs d'un reste de glucose.
Des mutations sur le gène CALR sont fréquentes en cas de thrombocytémie essentielle et de myélofibrose primitive.
J. Nangalia, biologiste britannique (2013) ; T. Klampfl, biologiste autrichien (2013)
→ thrombocytémie essentielle,e myélofibrose primitive, intégrine, lectine, CALR gene
[C1]
calrétinine n.f.
calretinin
Protéine des cellules rétiniennes capable de fixer des ions Ca2+, comme la calmoduline.
[C1,P2]
trisomie 9p n.f.
Affection malformative congénitale due à une duplication partielle du bras court (trisomie partielle) du chromosome 9.
Elle est caractérisée par un retard mental, une microcéphalie, une brachycéphalie, un nez bulbeux, des oreilles basses et dysplasiques, des commissures labiales inversées, une fente labio-palatine, un retard de croissance osseuse, des malformations cardiaques, des anomalies du squelette, une brachydactylie, une clinodactylie, une hypoplasie unguéale.
Il s’y ajoute des manifestations oculaires: cataracte, atrophie optique, enophtalmie, hypertélorisme, obliquité antimongoloïde des fentes palpébrales, entropion et strabisme.
Marie-Odile Réthoré, généticienne française (1970) : O. Roche, médecin français (2004)
Syn. syndrome de Rethoré, duplication 9p, trisomie du bras court du chromosome 9
Réf. 1 - M-O. Rethoré, « Sur quatre cas de trisomie pour le bras court du chromosome 9. Individualisation d’une nouvelle entité morbide » - Annales de génétique, 1970 ; 13, S.217
2 – O. Roche, Orphanet, mars 2004
[A4,O6,Q1,Q2]
syndrome de cholestase-rétinopathie pigmentaire-fente palatine l.m.
Syndrome héréditaire d’apparition néonatale caractérisé par une association malformative rare (prévalence La fente faciale peut être de sévérité variable, la rétinopathie pigmentaire se présente comme tachetée (en pattes de chat), la cholestase, objectivée par un ictère modéré et fluctuant, est probablement due à une obstruction des voies biliaires, mais cela n'a pu être démontré que dans un cas. L'hydronéphrose peut avoir divers mécanismes : reflux vésico-urétéral, ectopie ou sténose de l'uretère. L'obstruction intestinale est liée à une malrotation ou à un diaphragme sur le grêle. Le développement mental est normal ou modérément retardé, le retard de croissance à la naissance est constant.
Il a été décrit au total dans 4 cas (2 enfants non apparentés en Australie, un en Belgique et un au Japon). Tous les cas décrits étaient sporadiques et il n'y a pas d'élément pour évoquer ou non une étiologie génétique.
W. Hardikar, pédiatre australien (1992)
Syn. syndrome de Hardikar
Réf. Orphanet (2004)
[A4,O6,Q2]
tubercule rétro-mandibulaire l.m.
→ tubercule zygomatique postérieur
ganglions lymphatiques trachéobronchiques de Sukiennikow
l.m.p.
Syn. nœuds lymphatiques trachéobronchiques supérieurs, ganglions lymphatiques prétrachéobronchiques droits de Baréty, ganglions lymphatiques latérotrachéaux susbronchiques droits de Hovelacque
→ nœuds lymphatiques trachéobronchiques supérieurs
[A1]
Édit. 2018