hémangiome histiocytoïde l.m.
histiocytoid haemangioma
Hémangiome épithélioïde, mais dénomination prêtant à confusion avec des lésions de siège extracutané et, de ce fait, abandonnée au profit d'hémangiome épithélioïde et surtout d'hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie.
G. C. Wells et I. W. Whimster, dermatologues britanniques (1969) ; J. Rosai, pathologiste américain (1979)
[K4]
Édit. 2015
hémangiome osseux l.m.
hemangioma of bone
Angiome de localisation généralement vertébrale, crânienne, mandibulaire, assez souvent multiple, plus probablement malformation vasculaire que tumeur véritable.
Il est histologiquement fait d'un réseau d'espaces caverneux bordés de cellules endothéliales et remplis d'hématies.
[K4,P2]
hémangiome placentaire l.m.
placental hemangiochorioma
[K4,O3]
hémangiome pulmonaire artérioveineux l.m.
arteriovenous haemangioma
Prolifération tumorale bénigne constituée de boyaux de cellules endothéliales formant par place des capillaires, mêlés à diverses cellules stromales, ce qui la distingue des malformations vasculaires qui ne comportent pas de proliférations cellulaires.
La localisation pulmonaire est très rare.
[K4]
hémangiome racémeux rétinien l.m.
retinal arteriovenous aneurysm
Anomalie vasculaire rétinienne avec une intense dilatation des vaisseaux qui prennent un aspect tortueux.
Histologiquement, la lésion est faite de vaisseaux rétiniens anormaux, de grande taille et surnuméraires sans distinction possible entre artères et veines, pouvant intéresser toute l'épaisseur de la rétine.
Syn. fistule artérioveineuse de la rétine
→ angiome
[K4,P2]
hémangiome rénal l.m.
renal hemangioma
Tumeur mésenchymateuse bénigne du rein.
La plupart du temps de petite taille et asymptomatique, elle n'est habituellement diagnostiquée que par une imagerie occasionnelle, et sa structure histologique reconnue seulement lors d'une chirurgie rénale intercurrente ou dans les séries autopsiques.
→ angiome
[K4,M1]
hémangiome sclérosant l.m.
[K4]
hémangiome vertébral l.m.
vertebral hemangioma
Tumeur vasculaire bénigne rare, plus fréquente chez la femme, qui intéresse les vertèbres et le squelette craniofacial dans plus de 70% des cas.
Elle occupe le corps vertébral et parfois une partie de l'arc postérieur, prenant l'apparence d'un kyste hémorragique ou d'une lésion compacte, voire d'une petite plage brunâtre. La clinique est muette, l’hémangiome n’est souvent découvert qu’à l’occasion d’une complication : fracture- tassement ou tableau de compression médullaire d'installation rapide, favorisée par une grossesse. En imagerie médicale le corps vertébral apparait "grillagé" par de rares travées verticales. Ces aspects sont faciles à reconnaître mais nécessitent de s'assurer de l'absence de lésions associées, malformatives ou tumorales. L’extension à plusieurs segments vertébraux est rare.
La tumeur est constituée de vaisseaux à paroi fine reposant sur un tissu conjonctif fibreux à lumière étroite, remplie d’hématies ou rendue irrégulière par des saillies endoluminales.
Le traitement est chirurgical ; l'irradiation paraît favoriser la transformation maligne.
Étym. gr. haima : sang ; aggeion : vaisseau
→ angiome
[K4,I2]
hémangio-péricytome n.m.
hemangiopericytoma
Tumeur vasculaire circonscrite rare, apparaissant à tout âge et le plus souvent localisée dans le tissu sous-cutané, d'aspect clinique peu caractéristique, consistant en un nodule hypodermique indolore, bien délimité, de teinte parfois bleutée, de volume variable et de consistance généralement ferme.
À l'examen histologique, on observe de nombreux capillaires de forme irrégulière, entourés de leur endothélium, logés dans une masse de cellules globuleuses ou fusiformes appelées péricytes de Zimmermann, rappelant tantôt la cellule glomique, tantôt la cellule musculaire lisse. La prolifération tumorale se fait à l’extérieur de ces vaisseaux. D'après l'aspect des vaisseaux et le degré d'anaplasie cellulaire, l'histologie permet de distinguer une forme bénigne, une forme maligne limite et une forme maligne franche de la tumeur. Des métastases viscérales et osseuses surviennent par voie sanguine dans les trois quarts des formes malignes limites et dans les formes malignes.
K. W. Zimmermann, anatomiste alleman (1923)
Étym. gr. haima : sang ; aggeion : vaisseau ; peri : autour ; kytos : cellule ; ôma : tumeur
[K4,O3]
Édit. 2015
hémangio-péricytome de l'utérus l.m.
uterine hemangiopericytoma
Tumeur mésenchymateuse faite de péricytes et de capillaires envahissant le col et le corps utérins.
[K4,O3]
hémangio-péricytome rénal l.m.
renal hemangiopericytoma
Tumeur conjonctive de haute malignité et très vascularisée se développant à partir de la capsule rénale et du rétropéritoine.
[K4,M1]
hémangiopoïèse n.f.
hemangiopoiesis
Formation des vaisseaux sanguins.
[K4]
hémangio-sarcome n.m.
h(a)emangiosarcoma
Tumeur maligne d’origine conjonctive se développant aux dépens de la tunique externe des vaisseaux sanguins.
Etym. gr. haïma : sang, angéion : vaisseau
Syn. hématangiosarcome
[K4,F2]
hémangio-sarcome osseux l.m.
angiosarcoma, malignant hemangioendothelioma, hemangioendothelial sarcoma of bone
Tumeur maligne vasculaire survenant le plus souvent au niveau des os longs, volontiers multicentrique, hémorragique et nécrotique, faite histologiquement d'un réseau vasculaire anastomotique bordé de cellules endothéliales atypiques, mêlées à des foyers cellulaires denses, peu différenciés.
Les métastases, principalement pulmonaires, sont fréquentes.
Étym. gr. haïma : sang ; aggeion : vaisseau ; sarx : chair ; ome : suffixe indiquant la tumeur
[K4,I2]
hématangio-sarcome n.m.
haematangiosarcoma
Etym. gr. haïma : sang, angéion : vaisseau,
Syn. hémangiosarcome
[K4,F2]
hématocèle n.f.
haematocele
Terme habituellement utilisé pour désigner les hémorragies enkystées des organes génitaux ou de la thyroïde.
Chez l’homme, sont observées des hématocèles scrotale, vaginale, intratesticulaire, funiculaire. Chez la femme, l’hématocèle péri ou rétro-utérine est souvent consécutive à la rupture d'une grossesse extra-utérine qui peut être mise en évidence par l’échographie pelvienne ou endovaginale.
Les hématocèles pures de la thyroïde se révèlent par l’apparition brutale au sein de la glande d’une tuméfaction localisée, électivement douloureuse. Elles peuvent bénéficier de la ponction évacuatrice, et si elles sont récidivantes de l’alcoolisation. Certains compliquent l’évolution de nodules pleins, parfois malins.
Étym. gr. haïma : sang ; kêlê : tumeur
→ grossesse extra-utérine, nodule thyroïdien
[03,O4]
hématochylurie n.f.
[M1,K4]
hématome anévrismal diffus l.m.
false aneurysm
Hématome demeurant en communication avec l’artère d’où le sang est issu, ayant par conséquent un caractère pulsatile et une tendance à l’accroissement.
Étym. gr. haïma : sang ; ôma : tumeur
Syn. hématome pulsatile
→ hématome
[K4]
hématome aortique intramural l.m.
aortic intramural hematoma
Mise en évidence radiologique au sein de la paroi aortique, d'un thrombus variablement étendu dans ses dimensions verticale et circonférentielle.
Il diffère de la dissection aortique par l'absence de faux chenal circulant et l'absence de lambeau intimal libre.
Étym. gr. haïma: sang, ôma : tumeur
[K4]
hématome disséquant l.m.
dissecting hematoma ou haematoma
[K4]
hématome pulsatile l.m.
pulse aneurysm
Hématome en rapport avec le sang circulant et recevant constamment un apport sanguin par persistance de la lésion artérielle.
Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur
[K4]
hémianopsie bitemporale l.f. ]
bitemporal hemianopsia, heteronymous hemianopsia
Amputation des deux champs visuels externes dits temporaux.
La quadranopsie puis l’hémianopsie bitemporales sont caractéristiques des souffrances du chiasma optique, le plus souvent en liaison avec l’expansion suprasellaire d’un adénome hypophysaire. Les autres tumeurs, méningiome de la base du crâne en particulier, sont plus rares, ainsi que les anévrismes intracrâniens et l’aracnoïdocèle intraseallaire ( syndrome de la selle turcique vide). L'hémianopsie bitemporale d'origine ischémique est exceptionnelle.
Étym. gr. hemi : demi ; an : privatif ; opsis : vue
Syn. hémianopie
[H1,O4]
Édit. 2015
hémihypertrophie faciale de Curtius l.f.
hemifacial hypertrophy, unilateral hypertrophy
Hyperplasie hémifaciale avec strabisme et troubles psychiques et endocriniens.
La maladie évolue progressivement jusqu'à l’âge de 20 ans. Il existe une dysplasie ectodermique de la peau du coté atteint, une hypertrophie de l'apophyse condylienne de la mâchoire, une hémihypertrophie de la langue, de l’amygdale, de la voûte palatine, des glandes salivaires et du globe oculaire. Il peut s'y associer une cardiopathie, une hypotrophie mammaire, un hypogénitalisme, une aréflexie, une insensibilité à la douleur. Le strabisme est convergent du coté atteint avec parfois amblyopie. Deux autres syndromes assez proches sont décrits dans le Mendelian Inheritance in Man , l'asymétrie faciale avec un coté dit hypoplasique (Burchfield et Escobar) et l'hyperplasie hémifaciale avec strabisme. Affection à hérédité indéterminée.
F. Curtius, médecin allemand (1925) ; H. K. Silver, pédiatre américain (1953) ; A. Russell, pédiatre britannique (1954) ; D. C. Burchfield et V. Escobar, stomatologues américains (1980)
Étym. gr. hémi : demi ; hyper : excès ; trophê : nourriture
→ Russell-Silver (syndrome de), hyperplasie faciale avec strabisme
[H1, H3, J1, O1, O4, P1,P2, P3, Q2, ]
Édit. 2018
hémimélie n.f.
hemimelia
Malformation congénitale dans laquelle manque la partie distale d’un ou de plusieurs membres.
Cette extrémité peut être représentée par une ébauche dont l’atrophie est plus ou moins importante.
Étym. gr. hêmi : demi; melos : membre
→ ectromélie, ectromèle, phocomélie, micromélie, amélie, méromélie, brachymélie, péromélie
[A4,O6,Q2,Q3]
hémimélie radiale l.f.
Défaut congénital de formation de l’axe radial caractérisé par l’absence partielle ou totale du radius.
L’incidence est de 1 sur 30 000 à 100 000 naissances, plus fréquemment chez les garçons que chez les filles, bilatérale dans 50% des cas, plus souvent à droite si elle est unilatérale. La malformation se développe précocement entre le 28ème et le 56ème jour de gestation, détectable à l’échographie à la 20ème semaine.
Dans les cas sévères le radius est complètement absent et le membre plus court avec une déviation marquée de l’avant-bras et une rigidité du coude et des doigts. Les tissus mous de l’avant-bras sont également anormaux. Il peut s’y associer une aplasie ou une hypoplasie du pouce. Dans les formes mineures le radius est légèrement plus court que l’ulna avec une déviation légère du poignet.
D’autres anomalies peuvent être associées : anomalies chromosomiques (trisomie 13, 18 21), syndrome de Baller-Gerold, syndrome de Holt-Oram, syndrome de Roberts, syndrome de Rothmuynd-Thomson, thrombocytopénie-aplasie radiale, syndrome de Townes-Brocks,
Syn. agénésie du rayon radial, déficit congénital longitudinal du radius, main botte radiale, méromélie longitudinale radiale
Réf. Orphanet, R.C. Hennekam pédiatre et généticien néerlandais (2008)
→ trisomie, Baller-Gerold (syndrome de) , Holt-Oram (syndrome de), Roberts (syndrome de), Rothmund-Thomson (syndrome de), syndrome de thrombocytopénie-aplasie radiale, Townes-Brocks (syndrome de), anémie de Fanconi, VATER syndrome
[A4, O6 ,Q2]
Édit. 2018